ภาวะไขมันผิดปกติทั่วร่างกาย - ข้อมูลภาพรวม

โรคไขมันสะสมตามร่างกายทั่วไป (Generalized Lipodistrophy syndrome หรือ GLS) เป็นโรคที่ไม่ค่อยมีใครรู้จัก และไม่ถือเป็นอาการเดี่ยวๆ ของโรค แต่เป็นกระบวนการทางพยาธิวิทยาเดี่ยวๆ ที่มีรูปแบบและลักษณะการพัฒนาเฉพาะตัว แม้ว่าคำว่า "กลุ่มอาการไขมันสะสมตามร่างกายทั่วไป" (Generalized Lipodistrophy syndrome หรือ GLS) จะเป็นที่ยอมรับได้ก็ตาม

อาการแสดงหลักของโรคนี้คือ ไขมันใต้ผิวหนังหายไปในบริเวณกว้างของร่างกายหรือในบางบริเวณ รวมถึงมีภาวะผิดปกติของการเผาผลาญ เช่น ภาวะดื้อต่ออินซูลินและ/หรืออินซูลินในเลือดสูง ภาวะไขมันในเลือดสูง ภาวะน้ำตาลในเลือดสูง

รายงานแรกของกลุ่มอาการนี้จัดทำโดย LH Ziegler ในปี 1923 และในปี 1946 RD Lawrence ได้ให้คำอธิบายทางคลินิกโดยละเอียด ในเอกสารทั่วโลก โรคนี้เรียกอีกอย่างว่า "เบาหวานแบบไลโปอาโทรฟิก" "ไขมันสะสมในร่างกายทั้งหมด" "กลุ่มอาการลอว์เรนซ์" กลุ่มอาการนี้ได้รับการอธิบายครั้งแรกโดย NT Starkova และคณะ (1972) ภายใต้ชื่อ "ไขมันสะสมในกล้ามเนื้อมากเกินไป"

แม้ว่าเอกสารอ้างอิงจะให้ข้อมูลเกี่ยวกับผู้ป่วยโรคไขมันสะสมทั่วร่างกายจำนวนน้อย แต่ประสบการณ์ทางคลินิกแสดงให้เห็นว่าในความเป็นจริงแล้วโรคนี้พบได้บ่อยกว่านั้นมาก การที่แพทย์ขาดความรู้ทำให้การวินิจฉัยโรคในระยะเริ่มแรกมีความซับซ้อน นอกจากนี้ โรคไขมันสะสมทั่วร่างกายยังถือเป็นเพียงข้อบกพร่องด้านความงามมาช้านาน และอาการทางคลินิกอื่นๆ มักไม่เกี่ยวข้องกับโรคพื้นฐาน ในเวลาเดียวกัน แนวโน้มที่จะดำเนินไปของโรค การเกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรง เช่น ตับแข็ง กล้ามเนื้อหัวใจตาย อุบัติเหตุหลอดเลือดสมองในผู้ป่วยวัยทำงานจำนวนมาก และความถี่สูงของผู้ป่วยที่มีโรคไขมันสะสมทั่วร่างกายที่ต้องการความช่วยเหลือทางสูตินรีเวชสำหรับภาวะมีบุตรยาก จำเป็นต้องพัฒนาวิธีการรักษาและป้องกันโรคนี้

สาเหตุของโรคไขมันพอกตับทั่วร่างกาย สาเหตุของโรคไขมันพอกตับทั่วร่างกายยังไม่ทราบแน่ชัด การพัฒนาของโรคอาจเกิดจากปัจจัยที่ไม่พึงประสงค์หลายประการ (การติดเชื้อ การบาดเจ็บที่สมองและกะโหลกศีรษะ การผ่าตัด การตั้งครรภ์และการคลอดบุตร สถานการณ์กดดันต่างๆ) ในบางกรณี สาเหตุของโรคไม่สามารถระบุได้ มีรายงานกรณีของโรคไขมันพอกตับทั่วร่างกายทั้งที่เกิดแต่กำเนิดและเกิดขึ้นภายหลัง โรคนี้มักเกิดขึ้นในผู้หญิงและมักแสดงอาการก่อนอายุ 40 ปี

นักวิจัยส่วนใหญ่ยึดมั่นในทฤษฎี "หลัก" ของต้นกำเนิดของโรคไขมันสะสมทั่วร่างกาย ทฤษฎีนี้ได้รับการสนับสนุนอย่างน่าเชื่อถือจากผลการศึกษาทางวิทยาศาสตร์ชุดหนึ่งที่ดำเนินการในปี 1963-1972 โดย LH Louis และคณะ ผู้เขียนได้แยกสารโปรตีนจากปัสสาวะของผู้ป่วยที่เป็นโรคไขมันสะสมทั่วร่างกาย ซึ่งเมื่อนำไปให้สัตว์ทดลองอย่างเป็นระบบ จะทำให้เกิดภาพทางคลินิกของโรค และเมื่อนำไปให้มนุษย์ครั้งหนึ่ง จะทำให้เกิดไตรกลีเซอไรด์ในเลือดสูง น้ำตาลในเลือดสูง และอินซูลินในเลือดสูง ตามคำกล่าวของผู้เขียน สารนี้มีผลในการเคลื่อนย้ายไขมันอย่างเด่นชัดและมีต้นกำเนิดจากต่อมใต้สมอง

สาเหตุและการเกิดโรคไขมันพอกตับแบบทั่วไป

อาการของภาวะไขมันใต้ผิวหนังเสื่อมลงทั่วร่างกาย อาการหลักๆ ของภาวะไขมันใต้ผิวหนังเสื่อมลงทั่วร่างกายคือ การที่ชั้นไขมันใต้ผิวหนังหายไปทั้งหมดหรือบางส่วนในผู้ป่วย จากลักษณะดังกล่าว ภาวะไขมันใต้ผิวหนังเสื่อมลงทั่วร่างกายสามารถแบ่งได้เป็น 2 ประเภท ได้แก่ ไขมันทั้งหมดและไขมันบางส่วน

รูปแบบรวมของภาวะไขมันสะสมทั่วร่างกายมีลักษณะเฉพาะคือไขมันใต้ผิวหนังหายไปจากใบหน้าและส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย โดยมักมีสะดือยื่นออกมา ในรูปแบบบางส่วน ไขมันใต้ผิวหนังจะหายไปส่วนใหญ่จากลำตัว แขนขา แต่ไม่หายไปจากใบหน้า และผู้ป่วยบางรายยังมีไขมันใต้ผิวหนังเพิ่มขึ้นที่ใบหน้าและบริเวณเหนือไหปลาร้าด้วย อย่างไรก็ตาม ภาวะไขมันสะสมทั่วร่างกายทั้งสองรูปแบบเผยให้เห็นความผิดปกติของระบบเผาผลาญที่เฉพาะเจาะจงและคล้ายคลึงกัน โดยผลลัพธ์สุดท้ายเหมือนกันคือการเปลี่ยนแปลงการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรตและไขมัน ความผิดปกติหลัก ๆ ได้แก่ ภาวะดื้อต่ออินซูลิน ภาวะอินซูลินในเลือดสูง ภาวะน้ำตาลในเลือดสูง ภาวะไขมันในเลือดสูง ในบางกรณี ไม่เพียงแต่ระดับกลูโคสในเลือดสูงเท่านั้น แต่ยังรวมถึงโรคเบาหวานด้วย โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ในทุกวัย ไม่ว่าจะเป็นเด็กหรือผู้สูงอายุ

อาการของภาวะไขมันในร่างกายผิดปกติทั่วร่างกาย

การวินิจฉัยภาวะไขมันใต้ผิวหนังผิดปกติโดยทั่วไป การวินิจฉัยภาวะไขมันใต้ผิวหนังผิดปกติโดยทั่วไปจะพิจารณาจากลักษณะภายนอกของผู้ป่วย (ไม่มีไขมันใต้ผิวหนังเลยหรือไขมันกระจายตัวเฉพาะที่ มีการเจริญเติบโตมากเกินไปบริเวณใบหน้าและคอและหายไปบริเวณลำตัวและแขนขา กล้ามเนื้อโครงร่างโต มีสัญญาณของภาวะอะโครเมกาลี ขนดก) และอาการปวดศีรษะ ปวดและหนักบริเวณใต้ชายโครงขวา ประจำเดือนไม่ปกติ ขนดก

การวินิจฉัยภาวะไขมันสะสมทั่วร่างกาย

การรักษาผู้ป่วยที่มีภาวะไขมันในเลือดผิดปกติทั่วไปจะประสบความสำเร็จได้ก็ต่อเมื่อเราสามารถระบุสาเหตุของโรคในแต่ละกรณีได้ ปัจจุบันการรักษาส่วนใหญ่เป็นการรักษาอาการ แนวทางที่มีแนวโน้มดีคือการต่อสู้กับภาวะอินซูลินในเลือดสูง วิธีนี้ช่วยลดภาวะดื้อต่ออินซูลินและภาวะน้ำตาลในเลือดสูง ปรับปรุงดัชนีการเผาผลาญไขมันอย่างมีนัยสำคัญ ลดการเติบโตของกล้ามเนื้อโครงร่างเล็กน้อย ชะลอการเกิดความดันโลหิตสูงและกล้ามเนื้อหัวใจโต ในหลายกรณี การรักษาด้วยพาร์โลเดลได้ผลสำเร็จ ซึ่งไม่เพียงแต่ทำให้ปริมาณโพรแลกตินในเลือดเป็นปกติ ช่วยลดการหายไปของแลคโตเรียในผู้ป่วย และฟื้นฟูรอบเดือนปกติ แต่ยังทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในเชิงบวกที่กล่าวถึงข้างต้นในภาพทางคลินิกและการเผาผลาญของโรคเมื่อเทียบกับการลดลงของความเข้มข้นของอินซูลินในพลาสมาของเลือด การหลั่งอินซูลินจะถูกควบคุมโดยไฮโปทาลามัสส่วนหน้าตรงกลาง (ventromedial hypothalamus) โดยผลของไฮโปทาลามัสต่อการหลั่งอินซูลินนั้นจะมีลักษณะยับยั้งเป็นหลัก และถูกควบคุมโดยกลไกของโดปามีน

การรักษาอาการไขมันสะสมทั่วร่างกาย

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]