เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด

คำว่า "ซินโดรมหลายต่อมไร้ท่อเนื้องอก" (SMEO) รวมโรคเนื้องอกที่เผยให้เห็นระบบประสาท ectodermal กำเนิด (เนื้องอกหรือมะเร็ง) และ / หรือ hyperplasia (กระจายก้อน) ในกว่าสองอวัยวะต่อมไร้ท่อ. 

สาเหตุ ดาวน์ซินโดรมของต่อมไร้ท่อหลาย

ส่วนกรณีที่กลุ่มอาการของโรคเนื้องอกต่อมไร้ท่อที่เกิดขึ้นในหลายครอบครัวที่มีการแสดงออก autosomal เด่นของยีนบางอย่าง แต่พวกเขาจะเรียกว่าครอบครัวอาการของเนื้องอกต่อมไร้ท่อ (multiple SSMEO)

ข้อสันนิษฐานแรกเกี่ยวกับการมีส่วนร่วมของอวัยวะต่อมไร้ท่อในกลุ่มอาการแสดงโดย N. Erdheim ในปี 1904 เขาบรรยายถึงผู้ป่วยที่มี adenoma ในต่อมใต้สมองและ hyperplasia ของต่อมพาราไธรอยด์ นอกจากนี้ได้มีการอธิบายถึงการรวมกันของเนื้องอกต่อมไร้ท่อ 

[1], [2], [3], [4]

อาการ ดาวน์ซินโดรมของต่อมไร้ท่อหลาย

จนถึงปัจจุบันมี SSSEO 3 ประเภทคือ I, IIa และ IIb, III

อาการทางคลินิกหลักของกลุ่มอาการของเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด

ฉัน (Vermeer ดาวน์ซินโดรม)	ครั้งที่สอง		III
	IIa (โรคซินโดรม)	IIб
เนื้องอกของต่อมพาราไธรอยด์ (เดี่ยวโดดเดี่ยวไม่บ่อย) หรือ hyperplasia ของต่อมน้ำเหลืองทั้งหมด เนื้องอก Ostrovye (insulinoma, gluconoma, gastrinoma, VIPoma ฯลฯ ) เนื้องอก (somatotropinoma, prolactinoma, corticotropinoma ฯลฯ )	มะเร็งต่อมไทรอยด์ Pheochromocytoma Hyperparathyroidism (50% ของผู้ป่วย)	มะเร็งต่อมไทรอยด์ Pheochromocytoma Hyperparathyroidism (ไม่ค่อย) เซลล์ประสาทของเยื่อเมือก พยาธิวิทยาของกล้ามเนื้อและโครงกระดูก Neyropatiya	Gipyerparatiryeoz Pheochromocytoma Carcinoid ของ duodenum

เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายแบบชนิดที่ 1

กลุ่มของโรคนี้รวมถึงผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีรูปแบบครอบครัวของ hyperparathyroidism ในโรคนี้ตรวจพบโรคของต่อมพาราไธรอยด์ร่วมกับเนื้องอกของตับอ่อนและ / หรือต่อมใต้สมองซึ่งสามารถหลั่ง gastrin ในส่วนที่เกินอินซูลิน glucagon, วีไอพี, PRL, GH, ACTH ก่อให้เกิดการพัฒนาของอาการทางคลินิกที่เกี่ยวข้อง โรคไขมันและมะเร็งหลายชนิดสามารถรวมเข้ากับกลุ่มอาการของเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิดได้ hyperparathyroidism - ที่สุด endocrinopathy แสดงในกลุ่มอาการของโรคต่อมไร้ท่อชนิดหลายฉันเนื้องอกและมันเป็นที่สังเกตในมากกว่า 95% ของผู้ป่วย พบ gastrinomas (37%) และ prolactinomas (23%) อีกครั้งใน 5% ของกรณีการพัฒนา insulinoma, somatotropinoma, ACTH ผลิตเนื้องอกต่อมใต้สมอง VIPoma, carcinoids และอื่น ๆ

Hyperparathyroidism ในกลุ่มอาการของเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด I คือการกลับเป็นซ้ำอย่างรวดเร็วหลังจากการผ่าตัดครั้งแรกของต่อมพาราไธรอยด์ Hyperparathyroidism มักเป็นอาการแรกของโรค ผู้ป่วยที่ตรวจหาโรคของต่อมพาราไทรอยด์เป็นเหตุผลสำหรับการคัดกรองความผิดปกติในการระบุ neuroendocrine อื่น ๆ (ระบุพยาธิวิทยาของตับอ่อนต่อมไร้ท่อและต่อมใต้สมอง) ในกลุ่มอาการนี้ hyperparathyroidism หนึ่งที่ไม่ค่อยเห็นเมื่ออายุ 15 ปี hyperplasia ของต่อมพาราไธรอยด์ของแหล่งกำเนิด humoral เช่นในปีล่าสุดจะได้รับการแสดงให้เห็นว่าพลาสมาของผู้ป่วยเหล่านี้มีปัจจัยที่ช่วยกระตุ้นการเจริญเติบโตของเซลล์พาราไธรอยด์ในหลอดทดลอง นอกจากนี้ยังพบว่ากิจกรรม mitogenic นั้นสูงกว่าพลาสม่าของคนที่มีสุขภาพดีถึง 2.500 เท่าและสูงกว่าผู้ป่วยที่มีโอกาสเป็นพาราไทรอยด์ไทรอยด์เป็นระยะ ๆ หลายเท่า พบว่าปัจจัยนี้มีความสัมพันธ์กับสาเหตุหลักของการเติบโตของไฟโบรบลาสต์และเห็นได้ชัดว่ามีส่วนเกี่ยวข้องกับ hyperplasia ของเซลล์เยื่อบุผิวของต่อมพาราไธรอยด์ และอาจก่อให้เกิดเนื้องอกในตับอ่อนและต่อมใต้สมอง

พยาธิวิทยาของตับอ่อนในกลุ่มอาการของโรคหลายชนิดต่อมไร้ท่อฉันเนื้องอกมีเซลล์งอก neuroendocrine multifocal เกาะเล็กเกาะน้อยของ Langerhans และสารตั้งต้น ductal รอบ% ของกรณีในกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่เกี่ยวข้องส่วนใหญ่เบต้าเซลล์เพื่อ overproduce อินซูลินและภาวะน้ำตาลในเลือด Insuloma อาจจะหลายและหลั่งอินซูลินไม่เพียง แต่ยัง glucagon, somatostatin, polypeptide ตับอ่อน (II) และอื่น ๆ . กับการมีส่วนร่วมในกระบวนการทางพยาธิวิทยาอื่น ๆ เซลล์เกาะ neiroendokrinnyh ของอาการทางคลินิก Langerhans มีความหลากหลายและขึ้นอยู่กับชนิดของ eutopic และฮอร์โมนมดลูกซึ่งจะสร้างเซลล์เนื้องอก . ในการก่อตัวของปริมาณที่มากเกินไปของ gastrin พัฒนาแผลในกระเพาะอาหาร (กลุ่มอาการของโรค Zollinger-Ellison) ที่มีส่วนเกินวีไอพี - ท้องเสีย (ซินโดรมแวร์เนอร์-มอร์ริสัน) และในส่วนที่เกินจาก glucagon - ซินโดรม glucagonoma มีกรณีของการก่อตัวของเนื้องอกมดลูกนี้ของ GH-RH ซึ่งนำไปสู่การพัฒนาของภาพทางคลินิกของ acromegaly ในผู้ป่วยเหล่านี้ตัวอย่างกับ STH-RH ลบ: แนะนำ STG-WG หรืออนาล็อกดังกล่าวไม่ได้ส่งผลกระทบต่อระดับของฮอร์โมนการเจริญเติบโตในเลือดซึ่งเป็นที่เชื่อถือได้ตามเกณฑ์การวินิจฉัยค่าที่ช่วยให้การแยกความแตกต่างของการก่อตัวนอกมดลูก GH-RH

ความเสียหายต่อต่อมใต้สมอง (การเปลี่ยนแปลง hyperplastic หรือ adenomas) พัฒนาใน 1/3 ของผู้ป่วยที่มีอาการของเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายประเภท I. ในกรณีนี้อาจมีอาการทางคลินิกของความไม่เพียงพอต่ออาการต่อมใต้สมองหรืออาการของโรคที่เกิดจากฮอร์โมนต่อมใต้ตาที่มากเกินไป

เพื่อแจ้งครอบครัวที่มีต่อมไร้ท่อหลายเนื้องอกชนิดซินโดรมผมดำเนินการคัดกรองสมาชิกประจำปีซึ่งประกอบด้วยความมุ่งมั่นของระดับแคลเซียมในเลือดและฮอร์โมนซีรั่มในเลือดสำหรับการตรวจสอบในช่วงต้นของความเสียหายให้ต่อมพาราไทรอยด์ จำเป็นต้องทำการตรวจวัดความเข้มข้นของ gastrin และฮอร์โมนตับอ่อนอื่น ๆ ในเลือดเพื่อจุดประสงค์ในการตรวจวินิจฉัยแผลของอุปกรณ์เกาะเล็ก ๆ ของตับอ่อน สำหรับการตรวจหารอยโรคของ adenohypophysis ในระยะเริ่มต้นควรกำหนดระดับของ PRL และฮอร์โมนต่อมใต้สมองอื่น ๆ รวมทั้งทำการศึกษาเกี่ยวกับรังสีเอกซ์ในภูมิภาคของอานม้าตุรกี

เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิดในกลุ่ม IIa

เป็นลักษณะการปรากฏตัวในผู้ป่วยที่มีมะเร็งต่อมไทรอยด์ไขกระดูก, pheochromocytoma และ hyperplasia หรือเนื้องอกของต่อมพาราไธรอยด์ การรวมกันของมะเร็งต่อมไทรอยด์ไขกระดูกกับ pheochromocytoma ถูกอธิบายครั้งแรกในรายละเอียดโดย Sippl (1961) ดังนั้นรูปแบบของกลุ่มอาการของเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายนี้เรียกว่า Sipple syndrome นอกจากนี้ยังเป็นกรรมพันธุ์ในประเภทเด่น autosomal ที่มี penetrance สูง แต่มีการแสดงออกที่แตกต่างกัน การกลายพันธุ์ในกรณีส่วนใหญ่ของกลุ่มอาการของเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายประเภท IIa และ IIb จะลดลงไปที่การลบแขนสั้นของโครโมโซม 20

Hyperparathyroidism เกิดขึ้นในสัดส่วนที่สำคัญของผู้ป่วย (ประมาณ 50% ของกรณี) และมักจะเป็นอาการทางคลินิกครั้งแรกของโรค hyperplasia ของต่อมพยาธิจะเห็นบางครั้งแม้ในกรณีที่ไม่มีอาการทางคลินิกของการด้อยค่าของการทำงานของพวกเขาในระหว่างการผ่าตัดสำหรับมะเร็งต่อมไทรอยด์ไขกระดูก hypercalcemiaรุนแรง   ในผู้ป่วยเหล่านี้จะหายากและเช่นเดียวกับในกลุ่มอาการของเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด I จะมาพร้อมกับการก่อตัวของหินในไต

มะเร็งต่อมไทรอยด์ของเม็ดเลือดแดงที่มีต้นกำเนิดจากเซลล์ C นั้นมักมาพร้อมกับหรือนำหน้าด้วย C-cell hyperplasia เนื้องอกนี้ผลิต amyloid และ polypeptides ต่างๆ ไม่ค่อยมากขึ้นเนื้องอกเหล่านี้หลั่ง serotonin ซึ่งเป็นสาเหตุของการพัฒนา carcinoid syndrome, ACTH กับการพัฒนาของ Itenko-Cushing syndrome 32% ของผู้ป่วยมะเร็งต่อมไทรอยด์มีไขกระดูกเนื่องจากมีการหลั่งของเนื้องอกโดยวีไอพี เกี่ยวกับไขกระดูกต่อมไทรอยด์มะเร็ง - มะเร็งเนื้องอกทวิภาคีส่วนใหญ่ (เมื่อเทียบกับกรณีประปราย) มัก metastasize ไปยังต่อมน้ำปากมดลูกและ mediastinal เหลืองปอดและตับ เครื่องหมายเนื้องอกทั่วไปคือ calcitonin และ histamine ในเลือดของผู้ป่วยระดับสูงของ calcitonin แอนติบอดี carcinoembryonic (KEA), histamine ฯลฯ ถูกกำหนด

สำหรับการวินิจฉัยโรคมะเร็งต่อมไทรอยด์ของไขกระดูกการกำหนดระดับแคลเซียมในเลือดภายใต้สภาวะพื้นฐานและภายใต้เงื่อนไขของการทำตัวอย่างกับ pentagastrin และการใส่แคลเซียมในหลอดเลือดดำ สารประกอบเหล่านี้กระตุ้นการปลดปล่อย calcitonin และช่วยในการวินิจฉัย C-cell hyperplasia และ MTC การทดสอบด้วยข้อมูลมากที่สุดคือ pentagastrin (0.5 μg / kg ในสารละลายสรีรวิทยา 5-10 มิลลิลิตร) ฉีดเข้าเส้นเลือดดำเป็นเวลา 60 วินาที ตรวจเลือดก่อนการทดสอบในช่วง 2-, 5, 10, 15, 20 และ 30 นาทีหลังจากฉีดยา

โหลดแคลเซียม: แคลเซียมคลอไรด์ใน 50 มลน้ำเกลือความเข้มข้นสุดท้ายของน้ำหนักตัวที่ 3 มก. / กก. เป็นฉีดทางหลอดเลือดดำช้ากว่า 10 นาที เลือดสำหรับการกำหนดระดับ calcitonin ใช้เวลาในตอนท้ายของการฉีดและที่ 5, 10 และ 20 นาที ในการสแกนมะเร็งต่อมไทรอยด์เป็นเม็ดมะโลมักปรากฏเป็นโหนดเย็นหรือจุดโฟกัส ในฐานะที่เป็นฟีโอโครโมไซโตมา, ไขกระดูกโรคมะเร็งต่อมไทรอยด์บางครั้งสามารถดูดซับ  ¹³¹ 1 metilyodbenzilguanidin ว่าในมือข้างหนึ่งแสดงให้เห็นความสามารถในการผลิต catecholamines ในที่อื่น ๆ - ว่ายานี้สามารถนำมาใช้เพื่อการวินิจฉัยและรักษาโรคใน embodiments เช่นมะเร็งไขกระดูก ต่อมไทรอยด์ การรักษาผู้ป่วยด้วยโรคมะเร็งต่อมไทรอยด์เป็นไขกระดูกการผ่าตัด การผ่าตัดต่อมน้ำเหลืองโดยรวมกับการกำจัดต่อมน้ำเหลืองในระดับภูมิภาคจะแสดงขึ้น

Pheochromocytoma ในกลุ่มอาการของโรคเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด IIa มักจะ (70% ของผู้ป่วย) หลายทวิภาคี แม้ในกรณีของเนื้องอกฝ่ายเดียวในต่อมหมวกไต hyperplasia ตรงข้ามมักจะเกิดขึ้นเซลล์ไขกระดูกซึ่งจะเป็นแหล่งที่มาของเนื้องอกหรือเนื้องอก pheochromocytoma ที่ระบุไว้ในครอบครัวที่มีชนิดที่สองกลุ่มอาการของโรคเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายในประมาณ 50% ของผู้ป่วยและ 40% ของผู้ประกอบการที่เกี่ยวกับไขกระดูกมะเร็งต่อมไทรอยด์มีการตรวจพบ pheochromocytoma เด่นหลั่งอะดรีนาลีนซึ่งแตกต่างจากกรณีประปรายซึ่งฮอร์โมนหลักที่ผลิตเนื้องอก norepinephrine ทวิภาคีแปล pheochromocytoma ต่อมหมวกไตสามารถใช้ร่วมกับร่างกาย Tsukkerkandlya paragangliomoi มากของ pheochromocytoma ในกลุ่มอาการของเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายประเภท IIa เป็นอ่อนโยน อาการทางคลินิกของพวกเขาแตกต่างกันอย่างมากและในกรณีส่วนใหญ่ไม่อนุญาตให้วินิจฉัยได้อย่างรวดเร็ว ผู้ป่วยจำนวนมากขาด paroxysms แบบคลาสสิกร่วมกับภาวะความดันโลหิตสูง หลายคนบ่นเรื่องความเหนื่อยล้าอย่างรวดเร็วอาการอุบาทว์และภาวะเหงื่อออก สำหรับวัตถุประสงค์ในการวินิจฉัยโดยใช้วิธีการแบบเดิมสำหรับการกำหนดระดับของ catecholamines ในเลือดและปัสสาวะกับการวัดความสัมพันธ์ตื่นเต้น / noradrenaline ที่เช่นเดียวกับการทดสอบเร้าใจกับการยับยั้ง (clonidine) และการกระตุ้น (pentolaminom และฮีสตามี) การเปิดตัวของ catecholamines อย่างไรก็ตามเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงหลังไม่ได้ใช้กันอย่างแพร่หลาย นอกจากนี้ clonidine มี จำกัด ให้ใช้สำหรับการตรวจสอบฟีโอโครโมไซโตมาในกลุ่มอาการของโรคต่อมไร้ท่อชนิดหลายครั้งที่สองเนื้องอกเนื่องจากความจริงที่ว่าเนื้องอกเหล่านี้ในทางตรงกันข้ามกับกรณีประปรายผลิตหลักตื่นเต้นและ noradrenaline ไม่ซึ่งส่วนใหญ่ยับยั้งการหลั่งของ clonidine จะใช้เป็นแบบทดสอบที่เร้าง่ายไม่รุกรานกับการออกกำลังกายซึ่งสามารถนำมาใช้ในผู้ป่วยทุกเพศทุกวัยและสภาพร่างกาย มันถูกผลิตโดยใช้การออกกำลังกาย submaximal ในรถจักรยานไฟฟ้าซึ่งจะเพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ จนกว่าผู้ป่วยจะเริ่มต้นจะได้สัมผัสกับสภาพของความรู้สึกไม่สบายอ่อนและเหนื่อย ในเวลานี้ให้วัดอัตราการเต้นของหัวใจ, ความดันโลหิต, ค่า ECG เลือดสำหรับการศึกษาที่นำมาก่อนที่จะมีตัวอย่างหลังจากอาหารเช้าแสงผ่านสายสวนหลอดเลือดดำหลังจาก 30 นาทีของการพักผ่อนและทันทีหลังจากการหยุดชะงักของการทำงานในท่านอนหงายที่ ในผู้ป่วยที่มีระดับความตื่นเต้น pheochromocytoma เพิ่มขึ้นสูงกว่าในผู้ที่ไม่มี pheochromocytoma อย่างมีนัยสำคัญ เช่นเดียวกับที่เป็นจริงสำหรับอัตราส่วนของ adrenaline -  โดพามีน เอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์ช่วยในการระบุขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง pheochromocytoma มากกว่า 1 ซม. และ  ¹³¹ 1 metilyod benzilguanidin เพื่อตรวจสอบการแพร่กระจายและ pheochromocytoma การรักษาด้วยการผ่าตัดตามกฎการผ่าตัดทวารหนักแบบทวิภาคี

การตรวจคัดกรองดาวน์ซินโดรเกี่ยวกับประเภทที่สองเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายรวมถึงสามองค์ประกอบ. ประวัติ (รายละเอียดประวัติชีวิตของคนรุ่น 2-3), การตรวจสอบผู้ป่วยรวมทั้งป้ายประจำตัวของเนื้องอกของต่อมไทรอยด์เนื้อเยื่อ chromaffin ฯลฯ ; อาการของโรคในรูปแบบต่างๆ; การตรวจทางห้องปฏิบัติการของผู้ป่วยและครอบครัวของเขาทันที

เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด IIb

เกี่ยวกับอาการทางคลินิกดาวน์ซินโดรมคล้ายคลึงกับกลุ่มอาการของเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายประเภท IIa แต่มันแตกต่างจากพันธุกรรม ปรากฏในคนที่อายุน้อยกว่า, พาราไธรอยด์จะไม่ค่อยได้รับผลกระทบ ผู้ป่วยมักจะมี normocalcemia และเป็นระดับปกติของภูมิคุ้มกันพาราไทรอยด์ฮอร์โมน (PTH) ในเวลาเดียวกันระดับของ PTH ไม่ลดลงเมื่อใช้แคลเซียมทางหลอดเลือดดำซึ่งไม่พบในผู้ป่วยที่เป็นเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิดในกลุ่ม II

ความแตกต่างหลักของกลุ่มอาการของเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิดของ IIb คือการปรากฏตัวของเยื่อเมือกหลาย ๆ เส้นของช่องปากช่องปากเปลือกตาซึ่งมักพบในวัยเด็กแล้ว โดยเฉพาะอย่างยิ่งพวกเขาจะมองเห็นได้ชัดเจนบนปลายและพื้นผิวด้านข้างของลิ้นในรูปแบบของก้อนหลายที่มีเส้นผ่าศูนย์กลาง 1 ซม. Neuromas ที่จะเกิดขึ้นเกือบทั่วทุกมุม ZHKG ถึงทวารหนัก ผู้ป่วยจำนวนมากที่มีลักษณะนี้กลุ่มอาการของโรคและอาการ marfanopodobnaya โครงกระดูกและกล้ามเนื้ออื่น ๆ : strephopodia, การเลื่อนหลุดของหัวกระดูกต้นขา kyphosis, scoliosis เปลี่ยนรูปด้านหน้าของหน้าอก การเปลี่ยนแปลงลักษณะฟีโนไทป์ทั้งหมดนี้ทำให้ผู้ป่วยมีลักษณะที่โดดเด่น การพยากรณ์โรคกับดาวน์ซินโดรมนี้เลวร้ายยิ่งกว่าในกลุ่มอาการของเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิดในกลุ่ม IIa เนื่องจากลักษณะการเจริญเติบโตของเนื้องอกที่ก้าวร้าว ในผู้ป่วยที่มีอาการของเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด IIB อาการทางคลินิกที่เกี่ยวข้องกับการมีประจำเดือนของมะเร็งต่อมไทรอยด์มักเกิดขึ้นก่อน หลังในกรณีเหล่านี้เป็นสาเหตุที่พบได้บ่อยที่สุดของการเสียชีวิตของผู้ป่วย

เป็นที่ถกเถียงกันอยู่ว่ามีโรคประเภทที่ 3 ของเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิดที่รวมเอาจำนวนโรค: pheochromocytoma, โรค Recklinghausen's, carcinode duodenal นอกจากนี้ยังมีข้อมูลเกี่ยวกับกลุ่มอาการของเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด มีอาการเหล่านี้เฉพาะเจาะจงเฉพาะองค์ประกอบหนึ่งของชนิดชัดเจนของกลุ่มของเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายรวมกับองค์ประกอบของอื่น ๆ ดังนั้นมีครอบครัวที่เกาะมะเร็งตับอ่อนรวมกับ pheochromocytoma มาจากไขกระดูกของต่อมหมวกไตและในกรณีเหล่านี้เป็นโรคที่สืบทอดมาในลักษณะที่โดดเด่น autosomal adenomas ของต่อมใต้สมองสามารถใช้ร่วมกับ paragangliomas ในผู้ป่วยเหล่านี้พาราไทรอยด์มีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการทางพยาธิวิทยา ในกรณีเหล่านี้จะตรวจพบ hypercalcemia adenomas ต่อมใต้สมองสามารถใช้ร่วมกับอาการอื่น ๆ ของกลุ่มอาการของเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายประเภท IIa และ IIb

รวมกลุ่มอาการของโรคต่างๆหลายเนื้องอกต่อมไร้ท่อยืนยันทฤษฎีของการดำรงอยู่ของเซลล์ต้นกำเนิดเดียวกับเซลล์ทุก apud ระบบแม้ว่ามันจะไม่ได้รับการยกเว้นเป็นไปได้ว่าการเจริญเติบโตของเซลล์มะเร็ง dedifferentiation เกิดขึ้นในระหว่างที่เซลล์มะเร็งเริ่มต้นในการผลิต polypeptides ที่แตกต่างกัน

พยากรณ์

การตรวจสอบทันเวลาของบุคคลที่มีเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิดในอาการต่างๆและการผ่าตัดรักษาที่เหมาะสมช่วยปรับปรุงการพยากรณ์โรคและยืดอายุขัยของผู้ป่วย

[5], [6], [7], [8], [9], [10]