Werner-Morrison Syndrome

ซินโดรมแวร์เนอร์-มอร์ริสัน - โรคที่ปรากฏรักษาทนอาการท้องเสียอย่างรุนแรงน้ำ hypokalemia และ achlorhydria กระเพาะอาหารหรือ hypochlorhydria และจะเรียกว่า WDHA- หรือ WDHH-ซินโดรม (Hypokalemia Achlorhydria, Hypochlorhydria). Из-за ความคล้ายคลึงกันอย่างมีนัยสำคัญกับอหิวาต์จะใช้คำพ้องความหมายอีกอย่างหนึ่งคือ "อวัยวะตับอ่อน"".

สาเหตุของอาการของ Werner-Morrison Syndrome

ภาพของโรคได้รับการอธิบายโดยมอร์ริสันในปีพศ. 2501 โดยส่วนใหญ่แล้ว (90%) กลุ่มอาการของโรคนี้เกิดจากฮอร์โมนที่ก่อให้เกิดตับอ่อนเนื้องอกใน 5-10% ของเนื้องอกมีการแปลเฉพาะส่วนของตับอ่อน เนื้องอกเป็นส่วนใหญ่ที่ก่อให้เกิดฮอร์โมนที่ก่อให้เกิดความผิดปรกติหรือเป็นก้อนปมประสาท พบเนื้องอกที่อ่อนโยนมาก ๆ (60%)

ประมาณ 80% ของผู้ป่วยในเนื้อเยื่อเนื้องอกและในพลาสมาพบความเข้มข้นสูงของวีไอพี ในกรณีเหล่านี้เนื้องอกเรียกอีกอย่างว่า vipoma ในผู้ป่วย 20% ของผู้ป่วย Werner-Morrison syndrome เกิดจากการผลิต aphome ไม่ใช่วีไอพี แต่เป็น PP หรือของ prostaglandin E ที่มีสเปกตรัมการกระทำคล้ายกับผลกระทบของวีไอพี

[1], [2], [3], [4]

อาการของโรค Werner-Morrison

อาการชั้นนำของโรคคือท้องร่วงที่มีน้ำมาก การสูญเสียน้ำต่อวันถึง 4-6 และแม้แต่ 8-10 ลิตร เฉพาะใน 20% ของกรณีปริมาณของอุจจาระน้อยกว่า 3 ลิตรต่อวัน เนื่องจากการคายน้ำของร่างกายผู้ป่วยจะลดน้ำหนักลงอย่างรวดเร็ว ร่วมกับน้ำโพแทสเซียมและโซเดียมจะถูกขับออกจากร่างกาย เป็นผลให้ภาวะน้ำตาลในเลือด, กรดในระบบเมตาโบลิซึมและภาวะ hypohydration พัฒนาขึ้นซึ่งจะนำไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลวและไตไม่เพียงพอ อาการท้องร่วงมักมาพร้อมกับความเจ็บปวดในช่องท้อง มันมีสาเหตุมาจากอิทธิพลของวีไอพีต่อการไหลของน้ำโซเดียมในลำไส้เล็กแทนการดูดซับน้ำและอิเล็กโทรไลต์ทำให้เกิดการหลั่งของมัน ผลของ polypeptide เช่นเดียวกับสารพิษcholera vibrioสามารถทำได้โดยการกระตุ้น adenylate cyclase ของเยื่อหุ้มเซลล์ กลไกการทำงานคล้ายกันของทั้งสองปัจจัยจะอธิบายความคล้ายคลึงกันของอาการทางคลินิกของทั้งสองโรค

พร้อมกับตับอ่อนและกระตุ้นลำไส้ของน้ำและอิเล็กโทรวีไอพีที่ทำให้เกิดการยับยั้งการหลั่งในกระเพาะอาหารที่มีผลในอีกอาการดาวน์ซินโดร Werner-มอร์ริสัน - hypo- หรือ achlorhydria เยื่อบุกระเพาะอาหารมีการตรวจชิ้นเนื้อเหมือนเดิม

ในฐานะที่เป็นอาการด้วยกันอาจจะเกิดขึ้นมีความบกพร่องความทนทานต่อกลูโคส (VIP เพิ่ม glycogenolysis และ glucagon หลั่ง) และ hypomagnesaemia ซึ่งแม้จะมีการตั้งข้อสังเกตพร้อมกัน hypercalcemia อาจนำไปสู่ tetany

บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยที่มี vipome ตรวจพบ cholelithiasis กับถุงน้ำดีขนาดใหญ่ที่เป็น atonic ซึ่งเป็นผลจากการผ่อนคลายของ VIP บนกล้ามเนื้อเรียบของอวัยวะนี้ (แต่ไม่ใช่ลำไส้เล็ก)

ผู้ป่วยทุกรายที่ห้าเป็นโรคลมชักที่เกิดขึ้นเป็นประจำ (peptide ที่เกิดจากเนื้องอกเป็นสารตัวเติมน้ำไขสันหลังอักเสบซึ่งทำให้เขาได้รับชื่อ) ภาวะออลตาทาที่เกิดขึ้นเป็นส่วนหนึ่งของอาการลมพิษ

ในการเชื่อมต่อกับ exciticosis เด่นชัดและการเปลี่ยนแปลงของอิเล็กโทรไลการเปลี่ยนแปลงที่เทียบเท่ากับโรคจิตอาจเกิดขึ้น

การวินิจฉัยอาการของ Werner-Morrison Syndrome

ควรสงสัยเกี่ยวกับอาการ Werner-Morrison syndrome เมื่อมีอาการท้องร่วงเป็นเวลาอย่างน้อย 3 สัปดาห์และมีปริมาณอุจจาระเป็นประจำทุกวันอย่างน้อย 0.7 ลิตร (หรือ 0.7 กก.) การทดสอบการอดอาหารเป็นเวลา 3 วัน (ตลอดเวลานี้การสูญเสียน้ำและอิเล็กโทรไลต์จะได้รับการชดเชยโดยการให้สารทางหลอดเลือดดำ) ไม่ทำให้ปริมาณอุจจาระต่ำกว่า 0.5 ลิตรต่อวัน Hypo หรือ achlorhydria ได้รับการพิสูจน์โดยการตรวจการหลั่งในกระเพาะอาหาร การวินิจฉัยขั้นสุดท้ายจะเกิดขึ้นเมื่อมีการตรวจพบเนื้อหา VIP ในพลาสมาที่สูง ความเข้มข้นปกติของวีไอพีจำเป็นต้องยกเว้นระดับพลาสม่าของ PP และ prostaglandin E.

การวินิจฉัยที่แตกต่างกันจะดำเนินการเป็นหลักระหว่างกลุ่มของ Werner-Morrison และ Zollinger-Ellison syndrome การตรวจสอบการหลั่งในกระเพาะอาหาร (hypo - หรือ achlorhydria ในครั้งแรกและการแสดงออกที่รุนแรงกับไฮโดรคลอเรียล - ในครั้งที่สอง) และความมุ่งมั่นในพลาสม่าของวีไอพีและ gastrin ช่วยให้สามารถทำได้

โรคอุจจาระร่วงเป็นเรื่องปกติในผู้ป่วยที่ใช้ยาระบายและยาขับปัสสาวะ ระดับของวีไอพีในระดับซีรัมเป็นปกติ

ภาพทางการแพทย์ซึ่งเป็นลักษณะของอาการของ Werner-Morrison syndrome สามารถสังเกตได้ไม่เพียง แต่เป็นมะเร็งตับอ่อนเท่านั้น แต่ยังมี hyperplasia ที่ผิดปกติของ insulocytes

เนื้อหาวีไอพีที่เพิ่มขึ้นในพลาสมานอกเหนือจากโรค Werner-Morrison เป็นไปได้ในผู้ป่วยที่มีภาวะหัวใจล้มเหลวและภาวะชักด้วย mesenteric พยาธิวิทยานี้เป็นลักษณะการพัฒนาเฉียบพลันของอาการ

[5]

การรักษาและการพยากรณ์โรคของ Werner-Morrison syndrome

ผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษาด้วย Werner-Morrison syndrome จะตายภายในไม่กี่เดือน การกู้คืนสมบูรณ์เกิดขึ้นเฉพาะหลังจากการดำเนินการที่รุนแรงหากเป็นไปได้ซึ่งเป็นที่สังเกตได้ใน 30% ของกรณี ด้วยเนื้องอกที่ไม่สามารถใช้งานได้จะทำการรักษา cytostatic ด้วย streptozotocin เคมีบำบัดสามารถกระตุ้นให้เกิดการลดการให้ยาได้ภายในไม่กี่ปี ในกรณีของความต้านทานต่อการรักษาด้วย VIPoma เตประถมศึกษาหรือการพัฒนาบนพื้นหลังของการรักษาที่ประสบความสำเร็จก่อนหน้านี้มักจะมีอาการท้องเสียให้ภายใต้การควบคุมอย่างน้อยก็ชั่วคราวด้วย corticosteroids (prednisone 20-60 มก.)

ในผู้ป่วยที่มีอาการของแวร์เนอร์ - มอร์ริสันที่เกิดจากเนื้องอกผลิต prostaglandin E อธิบายผลลัพธ์ที่ดีในการรักษา prostanglandinov สังเคราะห์ยับยั้ง - Indomethacin (50-200 มิลลิกรัม / วันปากเปล่า)

ในทุกกรณีการบำบัดด้วยอาการจะดำเนินการโดยมีเป้าหมายหลักเพื่อขจัดหรือบรรเทาอาการท้องร่วงและผลที่ตามมาคือการขาดน้ำความผิดปกติของอิเล็กโตรไลต์