โรคเวอร์เนอร์-มอร์ริสัน

กลุ่มอาการเวอร์เนอร์-มอร์ริสันเป็นโรคที่มีอาการท้องเสียเป็นน้ำรุนแรงที่ดื้อต่อการรักษา ภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำ และภาวะกรดในกระเพาะอาหารต่ำหรือภาวะกรดในกระเพาะอาหารต่ำ และเรียกอีกอย่างว่ากลุ่มอาการ WDHA หรือ WDHH (Hypokalemia Achlorhydria, Hypochlorhydria) เนื่องจากมีความคล้ายคลึงกับอหิวาตกโรคอย่างมาก จึงใช้คำพ้องความหมายอีกคำหนึ่งว่า "อหิวาตกโรคในตับอ่อน"

สาเหตุของโรคเวอร์เนอร์-มอร์ริสัน

ภาพของโรคนี้ได้รับการอธิบายครั้งแรกโดยมอร์ริสันในปี 1958 ในกรณีส่วนใหญ่ (90%) กลุ่มอาการเกิดจากเนื้องอกของตับอ่อนที่ผลิตฮอร์โมน ใน 5-10% เนื้องอกอยู่นอกตับอ่อน ในตำแหน่งนอกตับอ่อน เนื้องอกมักเป็นปมประสาทหรือปมประสาทที่สร้างฮอร์โมน เนื้องอกชนิดไม่ร้ายแรงพบได้บ่อยกว่าเล็กน้อย (60%)

ผู้ป่วยประมาณ 80% มี VIP เข้มข้นในเนื้อเยื่อเนื้องอกและพลาสมา ในกรณีเหล่านี้ เนื้องอกจะเรียกว่า VIPoma ในผู้ป่วย 20% มีอาการ Werner-Morrison syndrome เนื่องมาจากการสร้าง VIPoma จาก apudoma ไม่ใช่ VIP แต่เป็น PP หรือ prostaglandin E ซึ่งสเปกตรัมการออกฤทธิ์นั้นคล้ายคลึงกับผลของ VIP มาก

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

อาการของโรคเวอร์เนอร์-มอร์ริสัน

อาการหลักของโรคคือท้องเสียเป็นน้ำมาก การสูญเสียน้ำต่อวันสูงถึง 4-6 และ 8-10 ลิตร มีเพียง 20% ของกรณีที่มีปริมาณอุจจาระน้อยกว่า 3 ลิตรต่อวัน เนื่องจากร่างกายขาดน้ำผู้ป่วยจึงลดน้ำหนักอย่างรวดเร็ว โพแทสเซียมและโซเดียมถูกขับออกจากร่างกายพร้อมกับน้ำ เป็นผลให้เกิดภาวะโพแทสเซียมต่ำ กรดเมตาบอลิก และภาวะน้ำในร่างกายต่ำ ซึ่งอาจนำไปสู่ภาวะหัวใจและหลอดเลือดและไตวายได้ ท้องเสียมักมาพร้อมกับอาการปวดท้อง เกิดจากผลของ VIP ต่อการไหลของน้ำและโซเดียมในลำไส้เล็ก แทนที่จะดูดซับน้ำและอิเล็กโทรไลต์ กลับทำให้เกิดการหลั่งของสารเหล่านี้ ผลของโพลีเปปไทด์เช่นเดียวกับสารพิษจากเชื้ออหิวาตกโรควิบริโอทำได้โดยการกระตุ้นอะดีไนเลตไซเคลสของเยื่อหุ้มเซลล์ กลไกการออกฤทธิ์ที่คล้ายคลึงกันของทั้งสองปัจจัยอธิบายถึงความคล้ายคลึงกันของอาการทางคลินิกของทั้งสองโรค

VIP ร่วมกับการหลั่งน้ำและอิเล็กโทรไลต์มากเกินไปของลำไส้และตับอ่อน ทำให้การหลั่งในกระเพาะอาหารถูกยับยั้ง ซึ่งทำให้เกิดอาการอื่นของกลุ่มอาการเวอร์เนอร์-มอร์ริสัน คือ ภาวะกรดในกระเพาะอาหารต่ำหรือไม่มีกรดในกระเพาะอาหาร โดยที่เยื่อบุกระเพาะอาหารไม่มีการเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อวิทยา

อาการที่เกิดขึ้นพร้อมกัน ได้แก่ ระดับกลูโคสในเลือดต่ำ (VIP ทำให้มีการสลายไกลโคเจนและการหลั่งกลูคากอนมากขึ้น) และภาวะแมกนีเซียมในเลือดต่ำ ซึ่งแม้จะพบภาวะแคลเซียมในเลือดสูงในเวลาเดียวกัน ก็อาจนำไปสู่อาการเกร็งได้

บ่อยครั้งพบว่าผู้ป่วย VIPoma มีนิ่วในถุงน้ำดีร่วมกับถุงน้ำดีที่แข็งเกร็งขนาดใหญ่ ซึ่งเป็นผลจากผลการผ่อนคลายของ VIP ต่อกล้ามเนื้อเรียบของอวัยวะนี้ (แต่ไม่ใช่ลำไส้เล็ก)

ผู้ป่วยทุกๆ 5 รายจะเกิดอาการร้อนวูบวาบซ้ำๆ (เปปไทด์ที่เนื้องอกผลิตขึ้นเป็นสารขยายหลอดเลือด ซึ่งเป็นที่มาของชื่อ) อาการแดงที่เกิดขึ้นอาจเป็นลมพิษได้

เนื่องจากภาวะขับสารพิษและอิเล็กโทรไลต์ออกอย่างรุนแรง อาจทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงที่คล้ายกับอาการทางจิตได้

การวินิจฉัยโรคเวอร์เนอร์-มอร์ริสัน

ควรสงสัยว่าเป็นโรคเวอร์เนอร์-มอร์ริสันในกรณีที่มีอาการท้องเสียอย่างน้อย 3 สัปดาห์ และมีปริมาณอุจจาระต่อวันอย่างน้อย 0.7 ลิตร (หรือมีน้ำหนัก 0.7 กิโลกรัม) การทดสอบอดอาหาร 3 วัน (ซึ่งในระหว่างนั้น การสูญเสียน้ำและอิเล็กโทรไลต์จะถูกแทนที่ด้วยการให้ยาทางเส้นเลือด) จะไม่ส่งผลให้ปริมาณอุจจาระต่อวันลดลงต่ำกว่า 0.5 ลิตร ภาวะกรดในกระเพาะอาหารต่ำหรือไม่มีกรดในกระเพาะอาหารจะแสดงอาการโดยการศึกษาการหลั่งในกระเพาะอาหาร การวินิจฉัยขั้นสุดท้ายจะทำได้โดยการตรวจพบระดับ VIP ในพลาสมาที่สูงขึ้น ความเข้มข้นของ VIP ปกติต้องแยกระดับ PP ในพลาสมาและพรอสตาแกลนดินอีที่สูงออก

การวินิจฉัยแยกโรคจะดำเนินการระหว่างกลุ่มอาการเวอร์เนอร์-มอร์ริสันและกลุ่มอาการโซลลิงเกอร์-เอลลิสันเป็นหลัก การศึกษาการหลั่งในกระเพาะ (ภาวะกรดในกระเพาะอาหารต่ำหรือไม่มีกรดในกระเพาะในระยะแรก และการหลั่งกรดในกระเพาะมากเกินไปร่วมกับกรดในกระเพาะมากเกินไปในระยะที่สอง) และการกำหนดระดับ VIP และแกสตรินในพลาสมาทำให้สามารถดำเนินการนี้ได้

อาการท้องเสียมักเกิดขึ้นกับผู้ป่วยที่ใช้ยาถ่ายและยาขับปัสสาวะมากเกินไป ระดับ VIP ในซีรั่มของผู้ป่วยเหล่านี้อยู่ในเกณฑ์ปกติ

ลักษณะภาพทางคลินิกของโรคเวอร์เนอร์-มอร์ริสันสามารถสังเกตได้ไม่เฉพาะในเนื้องอกของตับอ่อนเท่านั้น แต่ยังรวมถึงการเพิ่มจำนวนของเซลล์เกาะเล็กๆ ในลักษณะแพร่กระจายด้วย

การเพิ่มขึ้นของเนื้อหา VIP ในพลาสมา นอกเหนือไปจากกลุ่มอาการเวอร์เนอร์-มอร์ริสัน อาจเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่เป็นโรคกล้ามเนื้อหัวใจตายเฉียบพลันและช็อก โรคนี้มีลักษณะเฉพาะคือมีอาการเกิดขึ้นอย่างเฉียบพลัน

[ 5 ]

การรักษาและการพยากรณ์โรคเวอร์เนอร์-มอร์ริสัน

ผู้ป่วยโรคเวอร์เนอร์-มอร์ริสันที่ไม่ได้รับการรักษาจะเสียชีวิตภายในไม่กี่เดือน การรักษาให้หายขาดจะเกิดขึ้นได้ก็ต่อเมื่อได้รับการผ่าตัดแบบรุนแรงเท่านั้น หากเป็นไปได้ ซึ่งพบได้ใน 30% ของกรณี เนื้องอกที่ไม่สามารถผ่าตัดได้จะได้รับการรักษาโดยใช้สเตรปโตโซโทซินเป็นยาเคมีบำบัด การให้เคมีบำบัดสามารถกระตุ้นให้เกิดระยะสงบของโรคได้เป็นเวลาหลายปี ในกรณีที่ไวโปมาดื้อต่อการรักษาด้วยสเตรปโตโซโทซิน ไม่ว่าจะเป็นในระยะเริ่มต้นหรือระยะที่เกิดขึ้นจากการรักษาที่ประสบความสำเร็จก่อนหน้านี้ มักจะสามารถควบคุมอาการท้องเสียได้อย่างน้อยชั่วคราวด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์ (เพรดนิโซโลน 20 ถึง 60 มก.)

ในผู้ป่วยที่เป็นโรคเวอร์เนอร์-มอร์ริสันซึ่งเกิดจากเนื้องอกที่ผลิตพรอสตาแกลนดินอี ได้มีการอธิบายผลลัพธ์ที่ดีด้วยการรักษาด้วยอินโดเมทาซินซึ่งเป็นสารยับยั้งการสังเคราะห์พรอสตาแกลนดิน (50 ถึง 200 มก./วัน รับประทานทางปาก)

ในทุกกรณี จะมีการบำบัดตามอาการด้วย โดยมุ่งเป้าไปที่การขจัดหรือบรรเทาอาการท้องเสียและผลที่ตามมา เช่น ภาวะขาดน้ำ และระดับอิเล็กโทรไลต์ผิดปกติ