Pagetoid reticulosis: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

Reticulosis Pagetoidic (โรคฟ้าของ Vorenje-Koloppa) อธิบาย F.R. Woringer и P. Kolopp в 1939 г. คำว่า "pagetoid reticulosis" ถูกนำมาใช้. Biaun-Falco и et al, ใน 1973 г, на ขึ้นอยู่กับการบุกรุกที่สังเกตจากชั้นล่างของหนังกำพร้าโดยเซลล์ผิดปรกติด้วย cytoplasm แสงเตือนความทรงจำของการปรากฏตัวของเซลล์ Paget ในทางคลินิกส่วนใหญ่บนผิวของแขนขาที่แยกต่างหากเม็ดโลหิต - squamous ของสีแดงม่วงอดอาหารสีน้ำตาลแดงจะถูกแยกออกจากกันอย่างชัดเจนบางครั้งวงแหวนหรือ arcuate ยังสังเกตได้.

พยาธิวิทยา Acanthosis, parakeratosis, spongioform การเปลี่ยนแปลงกับการก่อตัวของถุงที่มีขนาดต่างๆจะถูกบันทึกไว้ในหนังกำพร้า ในบริเวณที่มีอาการบวมน้ำการแทรกซึมของเซลล์เม็ดเลือดขาวที่มี polymorphic นิวเคลียสของไฮโดรเจนและการแพร่กระจาย cytoplasmic รอบ ๆ นิวเคลียสสามารถมองเห็นได้ ส่วนล่างของหนังกำพร้าและส่วนบนของหนังแท้ถูกแทรกซึมโดยเซลล์เม็ดเลือดขาวขนาดใหญ่ที่มี cytoplasm อ่อนของชนิด pagetoid ในเซลล์ของการแทรกซึมเป็น histiocytes, eosinophils บุคคล เซลล์ส่วนบุคคลของการแทรกซึมมักจะพบในรูขุมขนไขมันและต่อมเหงื่อ บางครั้งการแทรกซึมของลักษณะ perivascular ข้อมูลเกี่ยวกับกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงให้เห็นถึงลักษณะเฉพาะของการแทรกซึม หลังมีเซลล์เม็ดเลือดขาวที่มีองศาที่แตกต่างของความแตกต่างตั้งแต่ขนาดเล็กไปจนถึงขนาดใหญ่รูปแบบ, รูปแบบของการกระตุ้นเซลล์ที่มีนิวเคลียสและผิดปรกติเซลล์โมโนนิวเคลียร์ tserebriformnymi มีสัญญาณของการ histiocytes immunophenotype ของเซลล์ที่มีรูปแบบที่ จำกัด ของ reticulosis pagetoidic จะคล้ายกับที่ของเห็ดเห็ด ด้วยรูปแบบการเผยแพร่, พบ CD8+. PCR เป็นกฎพบการจัดเรียงใหม่ของจีโนมของตัวรับ T-cell ของเซลล์ clonal.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]