Mucinosis รูขุมขน

พื้นฐานของ follicular mucinosis คือการเปลี่ยนแปลงความเสื่อมในรูขุมขนและต่อมไขมันด้วยโครงสร้างและการสะสมของ glucosaminoglycans (mucin) เม็ดมะโลเมือกสีแดงตาข่าย (สีฟ้า.: REM-ดาวน์ซินโดรม) เป็นครั้งแรกที่อธิบาย L. Lischka и D. Ortheberger (1972), แล้ว K. Steigleder и et al,. (1974).

[1], [2]

สาเหตุ mucinosis รูขุมขน

สาเหตุและการเกิดโรคของ mucinosis follicular ยังไม่ได้รับการจัดตั้งขึ้นอย่างเต็มที่ถึงวันที่ สาเหตุของการละเมิดทางเคมีและโครงสร้างของสารพื้นฐานของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันไม่ชัดเจน 

[3], [4]

ปัจจัยเสี่ยง

ปัจจัยที่เริ่มต้นอาจเป็นไวรัสการติดเชื้อแบคทีเรียความผิดปกติของต่อมไร้ท่อระบบภูมิคุ้มกันพยาธิวิทยาของอวัยวะภายใน

ภายใต้อิทธิพลของปัจจัยที่ก่อให้เกิดมีการละเมิดท้องถิ่นของการสังเคราะห์ของ fibroblasts ของสารหลักของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและคอลลาเจนกับการก่อตัวของ mucin

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

กลไกการเกิดโรค

ที่หัวใจของโรคเป็นชนิดพิเศษของการเปลี่ยนแปลงความอ่อนแอในเยื่อบุผิวของรูขุมขนที่เกิดจากการปรากฏตัวของมันในสารที่มีมึนเมา สาเหตุของโรคไม่เป็นที่รู้จัก N. Wolff et al. (1978) พิจารณา mucinosis follicular เป็นประเภทของปฏิกิริยาทางจุลชีววิทยาร่วมกันเพื่อความหลากหลายของสิ่งเร้าที่ไม่เกี่ยวข้องและเป็นภาพสะท้อนของการละเมิดการเผาผลาญอาหาร intraepithelial ตามที่ EJ Grussendof-Conen et al. (1984) ซึ่งเป็นปัจจัยสำคัญในการก่อให้เกิดเนื้อเยื่อคือการละเมิดกระบวนการแยกแยะต่อมไขมัน

Gistopatologiya

การเปลี่ยนแปลงรูขุมขนและต่อมไขมันจะเกิดขึ้นกับการก่อตัวของโพรงในโพรงที่เต็มไปด้วยมวลที่เป็นเนื้อเดียวกัน (mucins) ที่อุดมไปด้วย glycosaminoglycans บางครั้งไม่พบ mucin ในผิวหนังชั้นในมีการแทรกซึมประกอบด้วย lymphocytes และ histiocytes บางครั้งมี eosinophils เซลล์อ้วนและยักษ์

การเปลี่ยนแปลงของรูขุมขนด้วยรูปแบบนี้มีความแตกต่างกันมีความแตกต่างกันคือมีอาการลักษณะอาการลักษณะอื่น ๆ ของโรคต้นแบบ นอกจากนี้อาการ (มัธยม) mutsinoze เกี่ยวข้องกับ fungoides Mycosis แทรกซึมเข้าไปในกลุ่มการอักเสบของเซลล์ประกอบด้วยลักษณะของ fungoides Mycosis กับผิวหนัง microabscesses PONV

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Pathomorphology

หนังกำพร้าจะไม่มีการเปลี่ยนแปลง แต่บางครั้งก็สังเกตเห็นความยาวของกระบวนการแพร่กระจายของหนังกำพร้า hyperkeratosis และ spongiosis โฟกัสในชั้นผิวหนัง ในด้านบนที่สามของหนังแท้มักพบในส่วนลึกของมันมีการแทรกซึมของ perifolysis และ perifollicular ของตัวละคร lymphocyte โดยมีส่วนผสมของ macrophages และเนื้อเยื่อแต่ละส่วนของ basophils การขยายตัวเรือและอาการบวมของผิวหนังส่วนบนมีการระบุไว้ซึ่งพบ glycosaminoglycans เช่นกรดไฮยาลูโรนิค ลักษณะเฉพาะสำหรับ REM-syndrome, การแทรกซึมผ่าน lymphocytic perivascular และความแออัดของสารเมือกคล้ายระหว่างเส้นใยคอลลาเจนทำให้มีความคล้ายคลึงกับ mucinosis ผิวหนัง

พยาธิวิทยาของผิวหนังใน mucinosis ปฐมภูมิและทุติยภูมิเป็นเหมือนกัน ในฝักเยื่อบุผิวหลั่งและหน่วยงานของต่อมไขมันในการเริ่มต้นของกระบวนการที่มีระหว่างเซลล์และอาการบวมน้ำที่นำไปสู่การแตกและการสูญเสียของการเชื่อมต่อระหว่างเซลล์เดสโมโซม ในอนาคตในจุดของ spongiosis ปรากฏฟองสบู่และโพรงรูปทรงกระบอก เซลล์เยื่อบุผิวที่มีนิวเคลียส pycnotic กลายเป็น stellate ที่นี่เราพบมวล basophilic อ่อนที่ไม่ได้เปื้อนด้วย mucicarmine red แต่ให้ metachromasia เมื่อย้อมด้วย toluidine blue Metachromasia จะถูกลบออกเพียงบางส่วนโดย hyaluronidase ซึ่งแสดงถึงการมีอยู่นอกเหนือจากกรดไฮยาลูโรนิคของ glycosaminoglycans ซัลเฟต ในช่องทางของรูขุมขน hyper- และ parakeratosis สังเกตเห็นว่าเส้นผมได้รับความเสียหายหรือไม่อยู่ รอบรูขุมขนและต่อมไขมันอยู่เสมอแทรกตัวเข้าไปอักเสบซึ่งประกอบด้วยส่วนใหญ่ของเซลล์เม็ดเลือดขาวและ histiocytes บางครั้งผสมกับ granulocytes eosinophilic, basophils และเซลล์เนื้อเยื่อยักษ์ การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเผยให้เห็นการละเมิดต่อมไขมัน: เพิ่มปริมาณของเซลล์หลั่งและ vacuoles หลั่งและเนื้อหาไกลโคเจนในเซลล์หลั่ง พวกเขามีวัสดุที่หนาแน่นหนาแน่นด้วยระบบอิเล็กทรอนิกส์อันเป็นผลมาจากการที่พวกเขาได้รับลักษณะที่เห็นได้ ส่วนประกอบเซลล์ทั้งหมดที่เข้าร่วมกระบวนการทางพยาธิวิทยามีสัณฐานวิทยาของ sebocyt ที่ไม่แตกต่างกัน

ด้วยโรคลูปัสที่เป็นเม็ดเลือดแดงแบบตาข่ายการสะสมของ mucin และการแทรกซึมผ่านโมโนนิวเคลียร์ในระดับปานกลางพบได้ส่วนใหญ่อยู่รอบ ๆ เส้นเลือดและรูขุมขน จากข้อมูลการศึกษาทางสัณฐานวิทยาและกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน DV Stevanovic (1980) สรุปได้ว่า mucinosis ที่เป็นเม็ดคราบจุลินทรีย์และกลุ่มอาการ REM มีอาการเหมือนกัน

อาการ mucinosis รูขุมขน

เมื่อ mutsinoze follicular สังเกตเปลือกรากเปลี่ยนแปลงลักษณะของรูขุมขนที่เซลล์ของมันจะกลายเป็นมวล mucinous-เมือกซึ่งนำไปสู่การล่มสลายของรูขุมขนและผมร่วงตามมา ความแตกต่างของทั้งสองสายพันธุ์ mutsinoza follicular: หลัก (ไม่ทราบสาเหตุหรือ mukofaneroz) ธรรมชาติถอยหลังและรองปกติที่เกี่ยวข้องกับโรค lymphoproliferative (fungoides Mycosis, ต่อมน้ำเหลือง) และอื่น ๆ ที่เป็นระบบมากขึ้นโรคผิวหนัง เฉียบพลันจะถูกจัดกลุ่มเลือดคั่ง follicular แทบแทรกซึมโล่บางครั้งเป็นหลุมเป็นบ่อ mucilosis follicular Idiopathic GW Korting et al. (1961) ถือเป็นรูปแบบพิเศษของปฏิกิริยาการเป็นแผลเป็น เอ็ม Hagedorn (1979) บนพื้นฐานของการรวมกันบ่อยของ mutsinoza follicular มะเร็งต่อมน้ำเหลืองมะเร็งเป็นโรคผิวหนังนี้เพื่อ paraneoplaziyam

ผื่นแดงจะแสดงโดย papules follicular ที่จัดกลุ่มมากขึ้นเรื่อย ๆ - เม็ดสีเหลืองสีแดงแทรกซึม มีการอธิบายตัวแปรในเม็ดเลือดแดง บ่อยขึ้นเกี่ยวกับหนังศีรษะคอคอในคิ้วน้อยลงบนลำตัวและส่วนปลาย มีการสูญเสียเส้นผมรวมทั้งกัญชาซึ่งอาจทำให้ผมร่วงได้ทั้งหมด ในเด็กโรคแสดงออกในรูปขององค์ประกอบของ papularular follicular hyperkeratotic ที่มีขนาดใหญ่พอ ๆ กับหัวเข็มขัดที่กระจัดกระจายหรือถูกจัดกลุ่มไว้ในบริเวณที่ จำกัด ของผิวหนัง เมื่อการแปลบนใบหน้าโดยเฉพาะอย่างยิ่งในคิ้วอาจมีการเปลี่ยนแปลงเตือนความทรงจำของโรคเรื้อน mucinosis ปฐมภูมิเป็นกฎ regresses ธรรมชาติซึ่งเกิดขึ้นก่อนหน้านี้ถ้าผื่นเป็นกันน้อยลง การปรากฏตัวของ foci ถาวรกับการแทรกซึมที่เพิ่มขึ้นและอาการคันใน linden ของผู้สูงอายุต้องมีการยกเว้นของ lymphoma

Mucinosis follicular เกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัย แต่บ่อยครั้งขึ้นเมื่ออายุ 20 ถึง 50 ปี ผู้ชายป่วยบ่อยกว่าผู้หญิง

ในทางคลินิกมีสองรูปแบบของโรคคือ follicular papular และ plaque หรือ tumor-plaque กระบวนการทางผิวหนังและทางพยาธิวิทยามักจะอยู่บนใบหน้าหนังศีรษะลำตัวและส่วนปลาย ลักษณะทางสัณฐานวิทยาของผื่นในรูปแบบแรกเป็นเนื้องอกขนาดเล็กจำนวนมาก (2-3 มม.) ของสีชมพู - cyanotic ความหนาแน่นสม่ำเสมอมักจะมี keratosis เด่นชัด เนื้องอกมีแนวโน้มที่จะจัดกลุ่ม บ่อยครั้งที่กระบวนการนี้ใช้ตัวละครแพร่ระบาดในขณะที่อาการผื่นมีลักษณะคล้าย gooseflesh ผู้ป่วยส่วนใหญ่พบอาการคันที่มีระดับความรุนแรงแตกต่างกัน เมื่อเวลาผ่านไปฟอร์มนี้สามารถไปที่แผ่นโลหะหรือแผ่นเนื้องอกได้

รูปแบบเม็ดโลหิตขาวของ mucinosis follicular พัฒนาในเกือบ 40-50% ของผู้ป่วยและจากนั้นภาพทางคลินิกคล้ายกับเห็ดเห็ดหรือ reticulosarcomatosis ของผิว ปรากฏแผ่นที่แทรกซึมอย่างน้อยหนึ่งหรือหลายแผ่นที่มีขนาดเส้นผ่านศูนย์กลาง 2 ถึง 5 เซนติเมตร แผ่นโลหะเป็นกฎที่แบนราบเรียบเหนือระดับของผิวโดยรอบที่มีขอบเขตชัดเจนพื้นผิวของพวกเขาบางครั้งปกคลุมด้วยเครื่องชั่งขนาดเล็กมักจะมองเห็นรูขุมขนขยายที่เต็มไปด้วยรูขุมมีเขา แผ่นมีความหนาแน่นสม่ำเสมอ มีอาการคันที่รุนแรงของผิวหนัง อันเป็นผลมาจากการหลอมรวมของคราบจุลินทรีย์และการเจริญเติบโตต่อไปของพวกเขาทำให้เกิด tumor-plaque foci ซึ่งสามารถเกิดการสลายตัวได้ด้วยการก่อตัวของแผลที่เจ็บปวด ผู้ป่วยรายหนึ่งสามารถมี papules, plaques และเนื้องอกเหมือนกันได้ ในครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยการสูญเสียเส้นผมเกิดขึ้นลดลงไปรวมร่วง

เม็ดโลหิตแดงที่เป็นรูขุมขน (REM-syndrome) มีอาการทางช่องคลอดโดยมีรูปทรงที่ผิดปกติที่บริเวณส่วนบนของหน้าอกคอและหน้าท้อง

การเกิดโรคเป็นเวลานานเกิดขึ้นอีก

[20], [21]

รูปแบบ

เป็นหลัก (ไม่ทราบสาเหตุ) mutsinoz ซึ่งพัฒนาโดยไม่ต้องโรคผิวหนังก่อนและมัธยมศึกษา (อาการ) mutsinoz ซึ่งเป็นที่สังเกตร่วมกับ fungoides Mycosis, reticulosis ผิวประเดี๋ยวประด๋าวโรคผิวหนังโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวและเป็นข้อยกเว้นโรคผิวหนังอักเสบเรื้อรัง (โรคผิวหนัง, สีแดง โรคท้องร่วงแบน lupus erythematosus ฯลฯ )

[22], [23], [24], [25]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคจะดำเนินการ parapsoriasis (โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับชนิดแผ่น) กลาก numulyarnoy, fungoides Mycosis ผิว Reticulose ผม keratosis, ตะไคร่น้ำสีแดงมีขนดก Deverzhi, Sarcoidosis กลาก seborrheic เล็ก ๆ น้อย ๆ ของซินโดรม-Lassuera มันไม่ได้เป็นเรื่องง่ายเสมอไปความแตกต่างระหว่าง mutsinoz ประถมศึกษาและมัธยมศึกษา

การรักษา mucinosis รูขุมขน

ในรูปแบบ follicular-nodular ใช้ corticosteroids (40-50 mg of prednisone per day) ด้วยรูปแบบเนื้องอก - แผ่นโลหะ, มาตรการเช่นเดียวกับ lymphomas ของผิวจะดำเนินการ ภายนอกแต่งตั้งยา corticosteroid