โรคมิวซิโนซิสของรูขุมขน

พื้นฐานของภาวะมิวซิโนซิสของรูขุมขนคือการเปลี่ยนแปลงที่เสื่อมในรูขุมขนและต่อมไขมันซึ่งเกิดจากการทำลายโครงสร้างและการสะสมของไกลโคสะมิโนไกลแคน (มิวซิน) ภาวะมิวซิโนซิสเรติคูลาร์เอริทีมาทัส (reticular erythematous mucinosis: REM syndrome) ได้รับการอธิบายครั้งแรกโดย L. Lischka และ D. Ortheberger (1972) จากนั้นจึงอธิบายโดย K. Steigleder และคณะ (1974)

[ 1 ], [ 2 ]

สาเหตุ มิวซิโนซิสของรูขุมขน

สาเหตุและการเกิดโรคมิวซิโนซิสของรูขุมขนยังไม่ชัดเจน สาเหตุของความผิดปกติทางเคมีและโครงสร้างของสารหลักของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันยังไม่ชัดเจน

[ 3 ], [ 4 ]

ปัจจัยเสี่ยง

ปัจจัยกระตุ้นอาจได้แก่ไวรัส การติดเชื้อแบคทีเรีย ความผิดปกติของระบบต่อมไร้ท่อและระบบภูมิคุ้มกัน และพยาธิสภาพของอวัยวะภายใน

ภายใต้อิทธิพลของปัจจัยที่ทำให้เกิดโรค ทำให้เกิดการหยุดชะงักในระดับท้องถิ่นในการสังเคราะห์สารหลักของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและคอลลาเจนโดยไฟโบรบลาสต์ โดยมีการสร้างมิวซิน

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

กลไกการเกิดโรค

โรคนี้เกิดจากการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อตายชนิดพิเศษในเยื่อบุผิวของรูขุมขน ซึ่งเกิดจากการมีสารเมือกอยู่ในรูขุมขน สาเหตุของโรคยังไม่ทราบแน่ชัด H. Wolff et al. (1978) ถือว่าการเกิดเมือกในรูขุมขนเป็นปฏิกิริยาทางเนื้อเยื่อชนิดหนึ่งที่พบได้บ่อยในสารระคายเคืองต่างๆ ที่ไม่เกี่ยวข้องกัน และสะท้อนถึงการรบกวนในกระบวนการเผาผลาญภายในเยื่อบุผิว ตามที่ EJ Grussendof-Conen et al. (1984) กล่าวไว้ ปัจจัยก่อโรคที่สำคัญประการหนึ่งคือการรบกวนกระบวนการแบ่งตัวของต่อมไขมัน

พยาธิวิทยา

การเปลี่ยนแปลงที่เสื่อมในรูขุมขนและต่อมไขมันสังเกตได้จากการสร้างโพรงซีสต์ที่เต็มไปด้วยมวลเนื้อเดียวกัน (มิวซิน) ที่มีไกลโคสะมิโนไกลแคนในปริมาณมาก บางครั้งไม่พบมิวซิน ในชั้นหนังแท้พบการแทรกซึมซึ่งประกอบด้วยลิมโฟไซต์และฮิสทิโอไซต์ บางครั้งพบอีโอซิโนฟิล เซลล์มาสต์ และเซลล์ยักษ์

การเปลี่ยนแปลงที่เสื่อมสภาพในรูขุมขนในรูปแบบเหล่านี้มีความคล้ายคลึงกัน ความแตกต่างคือในรูปแบบที่มีอาการจะมีอาการทางเนื้อเยื่อวิทยาลักษณะเฉพาะอื่นๆ ของโรคพื้นฐานด้วย นอกจากนี้ ในโรคมิวซิโนซิสที่มีอาการ (รอง) ที่เกี่ยวข้องกับโรคไมโคซิส ฟันกอยด์ การอักเสบแทรกซึมประกอบด้วยเซลล์ที่มีลักษณะเฉพาะของโรคไมโคซิส ฟันกอยด์ที่มีฝีหนองใน Potrier ในชั้นหนังกำพร้า

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

พยาธิสรีรวิทยา

ชั้นหนังกำพร้าไม่เปลี่ยนแปลง มีเพียงบางครั้งเท่านั้นที่ผิวหนังชั้นหนังกำพร้าจะขยายยาวขึ้น เกิดเคราตินมากเกินไป และเกิดการบวมที่ชั้นฐาน ในชั้นหนังแท้ส่วนบนหนึ่งในสามส่วน โดยพบการแทรกซึมของเนื้อเยื่อรอบหลอดเลือดและรอบรูขุมขนที่มีลักษณะเป็นลิมโฟไซต์ร่วมกับแมคโครฟาจและเบโซฟิลของเนื้อเยื่อแต่ละส่วนน้อยกว่า หลอดเลือดขยายตัวและอาการบวมน้ำที่ส่วนบนของหนังแท้ ซึ่งพบไกลโคสะมิโนไกลแคน เช่น กรดไฮยาลูโรนิก การแทรกซึมของเนื้อเยื่อรอบหลอดเลือดซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของโรค REM และการสะสมของสารคล้ายเมือกระหว่างเส้นใยคอลลาเจน ทำให้มีลักษณะคล้ายกับโรคมิวซิโนซิสของผิวหนัง

พยาธิสภาพของผิวหนังในมิวซิโนซิสขั้นต้นและขั้นที่สองนั้นเหมือนกัน ในชั้นเยื่อบุผิวและส่วนที่หลั่งของต่อมไขมัน อาการบวมระหว่างเซลล์และภายในเซลล์จะเกิดขึ้นในช่วงเริ่มต้นของกระบวนการ ส่งผลให้เดสโมโซมแตกและสูญเสียการสื่อสารระหว่างเซลล์ ต่อมา เวสิเคิลและโพรงคล้ายซีสต์จะปรากฏขึ้นที่บริเวณสปอนจิโอซิส เซลล์เยื่อบุผิวที่มีนิวเคลียสไพคโนติกจะมีลักษณะเป็นรูปดาว ที่นี่จะพบมวลเบสฟิลิกที่อ่อนแอซึ่งไม่ย้อมสีแดงด้วยมิวซิคาร์มีน แต่ให้เมตาโครมาเซียเมื่อย้อมด้วยโทลูอิดีนบลู เมตาโครมาเซียจะถูกกำจัดออกเพียงบางส่วนด้วยไฮยาลูโรนิเดส ซึ่งบ่งชี้ถึงการมีอยู่ของไกลโคสะมิโนไกลแคนซัลเฟตร่วมกับกรดไฮยาลูโรนิก สังเกตเห็นไฮเปอร์- และพาราเคอราโทซิสในกรวยของรูขุมขน เส้นผมได้รับความเสียหายหรือไม่มีเลย รอบๆ รูขุมขนและต่อมไขมันมักจะมีการอักเสบแทรกซึมอยู่เสมอ ซึ่งประกอบด้วยลิมโฟไซต์และฮิสติโอไซต์เป็นส่วนใหญ่ บางครั้งอาจมีเม็ดเลือดขาวอีโอซิโนฟิล เซลล์เบโซฟิลของเนื้อเยื่อ และเซลล์ยักษ์ผสมอยู่ด้วย การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเผยให้เห็นความผิดปกติของการหลั่งของต่อมไขมัน ได้แก่ ปริมาตรของเซลล์หลั่งและช่องว่างหลั่งที่เพิ่มขึ้น รวมถึงปริมาณไกลโคเจนในเซลล์หลั่ง เซลล์เหล่านี้มีวัสดุที่มีความหนาแน่นของอิเล็กตรอนผิดปกติ ส่งผลให้เซลล์เหล่านี้มีลักษณะเป็นจุดๆ ส่วนประกอบของเซลล์ทั้งหมดที่มีส่วนร่วมในกระบวนการทางพยาธิวิทยามีสัญญาณทางสัณฐานวิทยาของเซลล์หลั่งที่ยังไม่แยกความแตกต่าง

ในโรคเรติคูลาร์เอริทีมาทัสมิวซิโนซิส การสะสมของมิวซินและการแทรกซึมของโมโนนิวเคลียร์ในระดับปานกลางพบได้มากบริเวณหลอดเลือดและรูขุมขน จากการศึกษาทางสัณฐานวิทยาและกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน DV Stevanovic (1980) สรุปได้ว่าโรคเรติคูลาร์มิวซิโนซิสและกลุ่มอาการ REM เป็นภาวะเดียวกัน

อาการ มิวซิโนซิสของรูขุมขน

ในโรคมิวซิโนซิสของรูขุมขน จะสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงลักษณะเฉพาะในชั้นรากของรูขุมขน ซึ่งเซลล์ของมันจะเปลี่ยนไปเป็นก้อนเมือก-เมือก ซึ่งนำไปสู่การตายของรูขุมขนและผมร่วงตามมา โรคมิวซิโนซิสของรูขุมขนมี 2 ประเภท ได้แก่ โรคที่เกิดขึ้นเอง (หรือโรคที่ไม่ทราบสาเหตุ มิวโคฟาเนโรซิส) ซึ่งเกิดขึ้นเองตามธรรมชาติ และโรคที่เกิดขึ้นเอง ซึ่งมักเกี่ยวข้องกับโรคที่ทำให้เกิดการแพร่กระจายของเซลล์เม็ดเลือดขาว (mycosis fungoides, lymphomas) และโรคผิวหนังอื่นๆ ที่มักเกิดขึ้นทั่วร่างกาย ผื่นจะแสดงเป็นตุ่มรูขุมขนที่เป็นกลุ่ม ซึ่งมักแทรกซึมน้อยกว่า และบางครั้งก็เป็นแผ่นที่มีหัว โรคมิวซิโนซิสของรูขุมขนที่ไม่ทราบสาเหตุ GW Korting และคณะ (1961) พิจารณารูปแบบพิเศษของปฏิกิริยาจากโรคภูมิแพ้ M. Hagedorn (1979) พิจารณาจากการรวมกันบ่อยครั้งของภาวะมิวซิโนซิสของรูขุมขนและมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดร้ายแรง จึงจัดประเภทโรคผิวหนังชนิดนี้ว่าเป็นพารานีโอพลาเซีย

ผื่นจะแสดงเป็นตุ่มตุ่มที่มีรูพรุนเป็นกลุ่ม โดยมักมีตุ่มสีเหลืองอมแดงแทรกซึมน้อยกว่า มีรายงานผื่นประเภท erythrodermic เกิดขึ้น โดยส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นที่หนังศีรษะ คอ คิ้ว และน้อยครั้งจะเกิดที่ลำตัวและแขนขา มีอาการผมร่วง รวมทั้งขนอ่อน ซึ่งอาจนำไปสู่ผมร่วงได้ ในเด็ก โรคนี้จะแสดงอาการในรูปแบบของตุ่มตุ่มที่มีรูพรุนขนาดใหญ่แยกกัน ขนาดเท่าหัวหมุด กระจายหรือรวมเป็นกลุ่มบนผิวหนังบริเวณจำกัด เมื่อเกิดขึ้นที่ใบหน้า โดยเฉพาะบริเวณคิ้ว อาจมีการเปลี่ยนแปลงที่คล้ายกับโรคเรื้อน โดยทั่วไปแล้ว โรคมิวซิโนซิสชนิดปฐมภูมิจะค่อยๆ หายไปเอง ซึ่งจะเกิดขึ้นเร็วขึ้นหากผื่นไม่ลุกลาม การมีตุ่มตุ่มที่คงอยู่พร้อมกับการแทรกซึมที่เพิ่มขึ้นและอาการคันในผู้สูงอายุต้องแยกโรคต่อมน้ำเหลืองออก

โรคมิวซิโนซิสของรูขุมขนสามารถเกิดขึ้นได้ในทุกวัย แต่ส่วนใหญ่จะเกิดขึ้นในช่วงอายุ 20 ถึง 50 ปี โดยผู้ชายมีแนวโน้มที่จะเจ็บป่วยมากกว่าผู้หญิง

ในทางคลินิก โรคนี้แบ่งได้เป็น 2 รูปแบบ คือ ผื่นที่มีตุ่มใสและผื่นที่มีตุ่มใส หรือผื่นที่มีเนื้องอก กระบวนการทางพยาธิวิทยาของผิวหนังมักเกิดขึ้นที่ใบหน้า หนังศีรษะ ลำตัว และแขนขา องค์ประกอบทางสัณฐานวิทยาของผื่นในรูปแบบแรกคือตุ่มใสขนาดเล็กจำนวนมาก (2-3 มม.) ที่มีสีชมพูอมน้ำเงิน มีลักษณะหนาแน่น มักมีเคราตินที่เด่นชัด ตุ่มเหล่านี้มักจะรวมตัวกันเป็นก้อน โดยกระบวนการนี้มักจะมีลักษณะกระจายตัว และผื่นจะมีลักษณะคล้ายตุ่มขนลุก ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการคันในระดับความรุนแรงที่แตกต่างกัน เมื่อเวลาผ่านไป ผื่นอาจกลายเป็นผื่นที่มีตุ่มใสหรือเนื้องอก

การเกิดคราบจุลินทรีย์ในรูขุมขนจะเกิดขึ้นในผู้ป่วยเกือบ 40-50% จากนั้นภาพทางคลินิกจะคล้ายกับโรคเชื้อราในผิวหนังหรือมะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบเรติคูโลซาร์โคมา คราบจุลินทรีย์ที่แทรกซึมอยู่บริเวณผิวหนังจะมีขอบเขตชัดเจน 1 คราบหรือมากกว่านั้นซึ่งมีเส้นผ่านศูนย์กลาง 2-5 ซม. ปรากฏขึ้น คราบจุลินทรีย์มักจะแบน อยู่เหนือระดับผิวหนังโดยรอบ มีขอบเขตชัดเจน พื้นผิวบางครั้งถูกปกคลุมด้วยเกล็ดเล็กๆ รูเปิดที่ขยายออกของรูขุมขนที่เต็มไปด้วยก้อนเนื้อมักจะมองเห็นได้ คราบจุลินทรีย์มีลักษณะหนาแน่น มีอาการคันผิวหนังอย่างรุนแรง จากการรวมตัวกันของคราบจุลินทรีย์และการเจริญเติบโตต่อไป จะเกิดจุดเนื้องอก-คราบจุลินทรีย์ ซึ่งสามารถสลายตัวได้พร้อมกับการเกิดแผลที่เจ็บปวด ผู้ป่วยรายหนึ่งอาจสังเกตเห็นตุ่ม คราบจุลินทรีย์ และองค์ประกอบคล้ายเนื้องอกพร้อมกัน ผู้ป่วยครึ่งหนึ่งประสบปัญหาผมร่วงจนถึงศีรษะล้าน

โรคเรติคูเลชันอีริทีมาทัสมิวซิโนซิส (กลุ่มอาการ REM) มีอาการทางคลินิกเป็นปื้นสีแดงที่มีโครงร่างไม่สม่ำเสมอบนหน้าอกส่วนบน คอ และท้อง

โรคนี้มีการดำเนินโรคยาวนานและกลับมาเป็นซ้ำ

[ 20 ], [ 21 ]

รูปแบบ

ความแตกต่างนั้นเกิดขึ้นระหว่างโรคมิวซิโนซิสขั้นต้น (ไม่ทราบสาเหตุ) ซึ่งเกิดขึ้นโดยไม่มีโรคผิวหนังใดๆ มาก่อน และโรคมิวซิโนซิสขั้นที่สอง (มีอาการ) ซึ่งสังเกตได้ร่วมกับโรคเชื้อราในผิวหนัง โรคเรติคูโลซิสของผิวหนัง โรคฮอดจ์กิน โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวของผิวหนัง และยกเว้นโรคผิวหนังอักเสบเรื้อรัง (โรคผิวหนังอักเสบจากเส้นประสาท โรคไลเคนพลานัส โรคลูปัสเอริทีมาโทซัส เป็นต้น)

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรค ได้แก่ โรคสะเก็ดเงิน (โดยเฉพาะโรคแผ่นหนัง) กลากเกลื้อน โรคเชื้อราที่ผิวหนัง โรคเรติคูโลซิสของผิวหนัง โรคขนคุด โรคไลเคนเรฟลาริส โรคซาร์คอยโดซิส โรคผิวหนังอักเสบจากไขมัน โรคลัสเซอร์-ลิตเทิล การแยกแยะโรคมิวซิโนซิสชนิดปฐมภูมิและทุติยภูมินั้นไม่ใช่เรื่องง่ายเสมอไป

การรักษา มิวซิโนซิสของรูขุมขน

ในรูปแบบ follicular-nodular จะใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ (เพรดนิโซโลน 40-50 มก. ต่อวัน) ในรูปแบบ tumor-plaque จะใช้มาตรการเดียวกันกับในกรณีของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนัง คอร์ติโคสเตียรอยด์จะถูกกำหนดให้ใช้ภายนอก