Porokeratoz

Porokeratosis รวมกลุ่มของโรคที่มีลักษณะของการทำให้เคราติน.

Porokeratosis เป็นโรคที่สืบทอดโดย autosomal dominant หลายตัวแปรทางคลินิกของ pokeratosis แตกต่างกันในการจัดกลุ่มปริมาณและตำแหน่งขององค์ประกอบ vysypnyh อธิบาย: Mibelli ของ porokeratosis โดดเด่นด้วยองค์ประกอบเดี่ยว ตั้งอยู่บนแขนขาส่วนใหญ่: rikeratosis ผื่นพุพองของพื้นผิวของ Reschighi ซึ่งเป็นลักษณะของหลายโรคของแผลที่พัฒนาในวัยเด็ก; (หรืองูสวัด) porokeratosis มักพบในแขนขาและเตือนความทรงจำของเส้นตรง prostucous อวัยวะ; แพร่กระจายพื้นผิว actinic beetrokeratosis ซึ่งปรากฏบ่อยครั้งมากขึ้นในผู้ใหญ่หลังจากการฉายรังสีดวงอาทิตย์และ localized ในพื้นที่เปิดของร่างกาย; จุดเหมือน porokeratosis โดดเด่นด้วยการระเบิดบนนิ้วมือฝ่ามือและฝ่ามือ; Palmar-ฝ่าเท้าและ porokeratoz เผยแพร่ในรูปแบบของการระเบิดหลายจุดเริ่มต้นบนฝ่ามือและฝ่าเท้าแล้วบนลำตัวและแขนขา อธิบายสามสายพันธุ์ - ฝ่าเท้า porokeratoz เนื่องกับมีเลือดคั่งกรวยเดียวหรือหลายคล้ายหูดที่ฝ่าเท้า porokeratoz สุทธิผื่นนินจาในรูปแบบของ ตาข่ายอยู่ที่ลำตัวและแพร่กระจายทวิภาคี hyperkeratotic ตัวแปรของ Mibelli porokeratosis ของ.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

สาเหตุ porokeratosis

Porokeratosis เป็นโรคทางพันธุกรรมที่ส่งผ่าน autosomal dominantly with penetrance ลดลง ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องโรคภูมิคุ้มกันในโรคเอดส์โดยเฉพาะอย่างยิ่งการฉายรังสีอัลตราไวโอเลตอาจทำให้หรือทำให้รุนแรงขึ้น Bockeratosis ในแผล dysplasia ของความรุนแรงที่แตกต่างกันการก่อตัวของพยาธิสภาพของโคลนของเซลล์ที่มีความไวต่อการฉายรังสีอัลตราไวโอเลตกว่ารอบเซลล์ฟรีจะถูกตรวจพบ ในโครโมโซมที่เลี้ยงด้วยโครโมโซม 3 จะไม่เสถียรซึ่งจะเพิ่มความเสี่ยงต่อการเป็นเนื้องอกในผิวหนัง ในวรรณคดีมีคำอธิบายกรณีครอบครัว

[9], [10], [11], [12],

กลไกการเกิดโรค

ในตอนกลางของธาตุมีการขยายตัวของเคราตินเข้าไปในหนังกำพร้าในรูปกรวยซึ่งบางครั้งก็จับความหนาทั้งหมดได้ ในใจกลางของ intussusception ในแตรมวล, คอลัมน์ parakeratotic (จาน) จะเห็น - เป็นสัญญาณลักษณะของโรค ภายใต้คอลัมน์จะไม่มีชั้นเม็ดเล็ก แต่โดยทั่วไปชั้นนี้จะผอมลง ในผิวหนัง - vasodilation แทรกซึม lymphohistocaric perivascular

Pathomorphology

ทุกรูปแบบทางคลินิกที่อธิบายไว้ของ porekeratosis มีลักษณะรูปแบบเนื้อเยื่อเดียวกัน เครื่องหมายทางวิทยาศาสตร์หลักคือการก่อตัวของจานที่มีเขาอยู่ในผิวลึกที่เต็มไปด้วยฝูงมีเขาซึ่งเป็นคอลัมน์ของเซลล์ parakeratotic ความลึกอาจอยู่ที่ปากของต่อมเหงื่อที่ปากของรูขุมขนและ intraphollicularly ภายใต้คอลัมน์ของเซลล์ parakeratotic ไม่มีชั้นเม็ดมีเซลล์ vaccin แยกเป็น ในหนังกำพร้าของ hyperkeratosis, acanthosis และ papillomatosis จะสังเกตเห็นรอบจานมีเขา การสูญเสียความสามารถของสุญญากาศของเซลล์ Malpighian เป็นไปได้ ในผิวหนังที่อยู่ใต้เมมเบรนพื้นฐานพบว่ามีการแทรกซึม lymphocytic ที่ไม่จำเพาะเจาะจงกับเซลล์พลาสมาเดี่ยว porokeratoze actinic ตื้นอธิบายคุณลักษณะพร้อมกับทำเครื่องหมายผอมบางเสื่อม Malpighian ชั้น vacuolar ของเซลล์เยื่อบุผิวพื้นฐานและการแทรกซึมกับ striplike การเสื่อมสภาพผิวเม็ดเลือดขาวที่คอลลาเจน N. Inamoto et al. (1984) พบในเซลล์เนื้อเยื่อที่เน่าเสียและ eosinophilic spongiosis กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนพบว่าแผ่นมีเขาประกอบด้วยเซลล์สองประเภท บางคนก็มีความคล้ายคลึงกันในรูปแบบไปยังเซลล์หนามและมีนิวเคลียส pyknotic tonofilaments คานของความหนาแน่นที่แตกต่างกัน melanosomes และเศษของอวัยวะที่คนอื่น ๆ จะถูกปัดเศษขาด desmosomes และมีลักษณะคล้ายกับในเซลล์ diskeratoticheskie โครงสร้างของพวกเขา พร้อมขอบของแผ่นจัดเซลล์แบนฮอร์นที่มีสารเคราตินใกล้เคียงกับปกติและโครงสร้างที่มีความหนาแน่นของอิเล็กตรอนต่ำ organelles คล้าย ในเซลล์ใต้แผ่นที่มีเขาจำนวนเม็ดเม็ดเลือดขาวและโทโคโลนีลดลงอย่างมีนัยสำคัญ ในบรรดาเซลล์ดังกล่าวเป็นเซลล์ที่มีการปัดเศษในโครงสร้างคล้าย "ตัวกลม" ในโรคของดาริอา เซลล์ส่วนหนามภายใต้ฮอร์นแผ่นระดับบางส่วนหรือการย่อยสลายอย่างสมบูรณ์พวกเขามีนิวเคลียส pyknotic, vacuole และ hetero- และ autophagic รวม circumferentially tonofilaments ผนัง การทำลาย intraepithelial cells ของเซลล์เยื่อบุผิวคือ pathognomonic ในการทำ pokeratosis และสามารถใช้เป็นสัญญาณวินิจฉัย ในชั้นพื้นฐานบาดแผลระหว่างเซลล์และการลดขนาดของเมมเบรนพื้นฐานจะถูกบันทึกเฉพาะที่ ในภาวะที่มี dystrophy ยังมี fibroblasts ผิวหนังบางส่วนของพวกเขามีเส้นใยคอลลาเจน phagocytosed มีการเสื่อมสภาพของเส้นใยคอลลาเจน

[13], [14], [15], [16]

Histogenesis

การก่อแผ่น rotovidnoy คือการพิจารณาโดยบางคนเขียนเป็นผลมาจากกระบวนการที่สอง: การทำลายเซลล์ intraepidermal (apoptosis) และความผิดปกติของ keratinization, dyskeratosis ประเภท T. Wade และ A.V. แอ็คเคอร์แมน (1980) ในรูปของจานที่มีเขา, ความสำคัญหลักคือแนบกับการเปลี่ยนแปลงการอักเสบในผิวหนัง, S. Margheseu et al. (1987) - การรบกวน microcirculatory เป็นอาร์รำลึกพีร์ราลีโอน (1970) ชี้ให้เห็นว่าการปรากฏตัวตาม histogenesis porokeratoza คือการเปลี่ยนแปลงโคลนเยื่อบุผิวในคอลัมน์ parakeratoticheskogo ฐานการขึ้นรูปแผ่นฮอร์น กระบวนการของการทำลายเซลล์กระดูกสันหลังจะได้รับการชดเชยโดยการเพิ่มขึ้นในกิจกรรม mitotic ของ epitheliocytes ความไม่สมดุลของการตายของเซลล์และกิจกรรมทิคส์เป็นสาเหตุของโรคมะเร็งใน porokeratoza foci เช่นเดียวกับการเกิดขึ้นของเซลล์เยื่อบุผิวกลายพันธุ์ พยาธิสภาพ ploidy ของดีเอ็นเอถูกค้นพบโคลนเนื้องอกในเซลล์ผิวหนัง ได้รับการแนะนำว่า Bockeratosis ไม่ได้เป็นเพียงความผิดปกติของหนังกำพร้าเท่านั้น บางทีการพัฒนาของมันเป็นเพราะพยาธิวิทยาของทั้งสองแผ่นตัวอ่อน

อาการ porokeratosis

มีหลายตัวแปรทางคลินิกของ Bockeratosis

ทางการแพทย์สำหรับ embodiments ทุกลักษณะทางสัณฐานวิทยา porokeratoza องค์ประกอบเดียวกัน - โล่รูปวงแหวนขนาดต่างๆที่มีอ่างล้างมือศูนย์แกร็นและยกระดับ giperkeratoticheskie ขอบแคบร่องบนพื้นผิว การพัฒนาขององค์ประกอบนี้เริ่มต้นด้วยการก่อตัวของ papulos keratotic, ค่อยๆเพิ่มขนาดขึ้นรูปแผ่นเปลือกโลกหลังการถดถอยซึ่งยังคงเป็นสถานที่ของผิวหนังหย่อน องค์ประกอบที่อยู่บนฝ่ามือและฝ่ามือแตกต่างกันออกไปบ้าง ดังนั้นในกรณีที่มีลักษณะเหมือนโป๊กเกอร์ทาซิสพวกมันมีขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง 1-3 มิลลิเมตรเส้นใยเคราตินมีแผลพังผืดที่เป็นรูปทรงกระบอกคล้ายหิดฝอย บางครั้งมีผื่นผิดปรกติ - hyperkeratotic, verruzed, ulcerative, exudative และยักษ์ ความเป็นไปได้ของการรวมกันของตัวแปรทางคลินิกที่แตกต่างกันของยาเสพติดจากผู้ป่วยรายเดียวกันยืนยันความคล้ายคลึงกันของการเกิดโรคของพวกเขา

รวมทั้ง porokeratosis และ psoriasis ด้วย มีหลายกรณีของเนื้องอกมะเร็งเช่น squamous เซลล์มะเร็งเซลล์แรกเริ่มและโรคจิลลี่ในผู้ป่วยที่มี porokeratozom ที่ช่วยให้นักเขียนบางคนคิดว่ามันเป็นสภาพมะเร็งนี้การเจริญเติบโตของมะเร็งมักจะเริ่มต้นในใจกลางของโล่แกร็นวงแหวน

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

วัวไฟคลาสสิค

โรคนี้เป็นที่พบมากในเด็ก ๆ แต่สามารถพัฒนาได้ทุกเพศทุกวัย องค์ประกอบแรกคือพงหนูที่มีเขาซึ่งเกิดจากการขยายตัวที่ผิดปกติในขนาดและกลายเป็นแผ่นโลหะรูปวงแหวน การพังทลายมักเป็นเพียงไม่กี่แผ่นมีหลายขนาดตั้งแต่ไม่กี่มิลลิเมตรจนถึงหลายเซนติเมตรมีรูปร่างกลม ส่วนกลางของธาตุมีลักษณะจมด่างเล็กน้อยแห้งเร็วบางครั้งอาจเป็นรอยเปื้อนหรือมีรอยเปราะบาง ในบริเวณรอบนอกของแผลที่มองเห็นได้ชัดเจนขึ้นลูกกลิ้งคีโตเรียล (curb) ในการตรวจสอบอย่างใกล้ชิดโดยใช้แว่นขยายบนพื้นผิวของเส้นขอบจะสามารถมองเห็นเครื่องหมายลักษณะเฉพาะ - ขนานและคู่แถวของ hyperkeratosis ที่ตั้งอยู่

โฟกัสของแผลมักจะอยู่ในร่างกายแขนขา อวัยวะเพศอาจมีผลต่อเยื่อเมือกของช่องปากและกระจกตา

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

การแพร่กระจายของเม็ดเลือดแดง actinic granulomatosis

มันเป็นเรื่องปกติมากขึ้นในทศวรรษที่สามหรือสี่ของชีวิตในพื้นที่ของผิวที่สัมผัสกับแสงแดด โดยปกติแผลจะมีหลายแบบและตามภาพทางคลินิกเตือนความทรงจำของการพ่นยา Mibeli แบบคลาสสิก อย่างไรก็ตามเมื่อมีการเกิด ponokeratosis actinic บนพื้นผิวที่หดเกร็งขนานคู่ของ hyperkeratosis มักไม่พบ

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Palmar-plantar และเผยแพร่ความเป็นมา

เป็นรูปแบบที่หายากของ Bockeratosis และพบได้บ่อยในผู้ใหญ่ โรคเริ่มต้นด้วยการปรากฏตัวบนฝ่ามือและฝ่าเท้าของ papules หรือโล่ที่มีขนาดเล็กเล็กน้อย แล้ว foci กระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย กับชนิดของการแทงปากต่อปากนี้มักไม่จูงใจในการจัดทำแผลที่เกี่ยวกับส่วนต่างๆของร่างกายที่สัมผัสกับแสงแดด อย่างไรก็ตามในผู้ป่วย 25% อาการกำเริบของโรคจะสังเกตได้ในช่วงฤดูร้อน

Bockeratosis เชิงเส้น

มักเริ่มต้นในวัยเด็ก มีหน่อหลายรูปทรงกลมที่ตั้งอยู่ด้านข้างลำตัวหรือลำตัวส่วนใหญ่ตามเส้น Blaschko ที่อยู่ด้านข้างลำตัวหรือลำไส้เล็กส่วนปลาย ในภาพทางคลินิก BACKERATOR เชิงเส้นมีลักษณะคล้ายคลึงกับ epidermal nevus มาก อธิบายเป็นรูปแบบการกัดกร่อนและเป็นแผลที่เกิดจากการเป็นมะเร็งเชิงเส้นบนใบหน้า

หลักสูตรของ Bockeratosis

โรคมีอยู่เป็นเวลาหลายปี แต่กรณีของความละเอียดที่เกิดขึ้นเองได้รับการอธิบาย ในทุกกรณีของหลักสูตรทางคลินิกกระบวนการผิวสามารถเปลี่ยนเป็นมะเร็งเต้านมได้

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคสะเก็ดเงินใช้จ่ายกับไลเคนพลานัสหูดโรคมะเร็งเซลล์ฐาน granuloma annulare, erythematosus lupus discoid และกลาก seborrheic และ nevi ผิวหนังเงี่ยน

การรักษา porokeratosis

กำหนดค่าความเข้มข้นของ keratolytic, cryodestruction, การฉีด corticosteroids ในช่องปาก, ครีม 5% ของ 5-fluorouracil; ด้วยรูป actinic - ครีมป้องกันแสง; เมื่อแนะนำรูปแบบทั่วไป retinoids หอมหรือปริมาณมากวิตามินเอ