Keratoderma: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

Keratoderma - กลุ่ม dermatoses ลักษณะการรบกวนของกระบวนการของ keratinization, - การสร้างแตรมากเกินไปของปาล์มและพื้น.

สาเหตุและพยาธิกำเนิดของโรคยังไม่ได้รับการอธิบายอย่างครบถ้วน การศึกษาพบว่า keratodermia เกิดจากการกลายพันธุ์ในยีนที่เข้ารหัส keratin 6, 9, 16. В การเกิดโรคที่สำคัญมากคือความล้มเหลวของความผิดปกติของฮอร์โมนวิตามินเอโดยหลักคือต่อมเพศ, การติดเชื้อแบคทีเรียและไวรัส พวกเขาเป็นหนึ่งในอาการของโรคทางพันธุกรรมและเนื้องอกของอวัยวะภายใน (parapsoric keratoderma).

อาการ. แยกแยะกระจาย (keratoderma อุนนา-ขนมปังปิ้ง keratoderma Meleda, keratoderma Papillons-บวรี mutiliruyushaya keratoderma และอาการรวมทั้ง keratoderma กระจายเป็นหนึ่งในอาการหลัก) และโฟกัส (เผยแพร่ด่าง keratoderma Fischer-Buschke, akrokeratoelastoidoz กระดูกกระโดด keratoderma Bryuaauera-Frantseshesti เชิงเส้น keratoderma Fuchs et al.) keratoderma.

Kernoderma ของ Wyna-Toast (คำพ้องความหมาย: ichthyosis ที่มีมา แต่กำเนิดของต้นฝ่ามือและฝ้า, กลุ่มอาการของโรค Wyna-Toast) จะถูกส่งผ่านไปยัง autosomal dominantly กระจายผิวหนังส่วนเกินของผิวบริเวณฝ่ามือและฝ่าเท้า (บางครั้งก็เป็นเพียงฝ่าเท้า) ซึ่งจะพัฒนาในช่วงสองปีแรกของชีวิต ผิวหนังและกระบวนการทางพยาธิวิทยาเริ่มต้นด้วยความหนาแน่นเล็กน้อยของผิวของต้นฝ่ามือและบริเวณฝ่าเท้าในรูปแบบของแถบสีแดงออเรนจ์บนขอบที่มีสุขภาพผิว เมื่อเวลาผ่านไปจะมีผิวที่เรียบและเหลืองขึ้น บาดแผลไม่ค่อยผ่านไปยังพื้นผิวด้านหลังของข้อมือหรือนิ้วมือ ผู้ป่วยบางรายอาจมีรอยแตกตื้นหรือลึกและมีอาการ hyperhidrosis ในท้องถิ่น ในกรณีของลุงที่สังเกตโดยผู้เขียนในส่วนของแม่พี่ชายและลูกชายได้รับความทุกข์ทรมานจาก keratoderma ของ Wyna-Toast.

มีกรณีของการติดเชื้อเล็บ (หนา) ฟันผมที่ keratoderma Uiny-Toast ร่วมกับความผิดปกติของโครงกระดูกต่างๆและความผิดปกติของอวัยวะภายในประสาทและต่อมไร้ท่อระบบ.

Gistopatologiya. การตรวจสอบทางเนื้อเยื่อจะแสดงให้เห็นว่ามีความชุกชุมมากขึ้น granulosis, acanthosis, infiltrates อักเสบขนาดเล็กในชั้นบนของผิวหนังชั้นหนังแท้ การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน โรคต้องแตกต่างจากโรคผิวหนังชนิดอื่น ๆ.

Keradoderma Meleda (คำพ้องความหมาย: โรค Meleda, akrokeratoma ก้าวหน้า แต่กำเนิด Palmar-ฝ่าเท้า Keratosis transgradientny Siemens, กรรมพันธุ์ Keratosis Palmar-ฝ่าเท้า progradiently WHO) ได้รับมรดก autosomal ถอย ด้วยรูปแบบของ keratoderma นี้จะพบชั้นที่หนาและมีสีน้ำตาลเหลืองที่มีรอยแตกลึก บริเวณขอบแผลจะมองเห็นขอบม่วง - ม่วงกว้างหลายมิลลิเมตร ลักษณะคือการเปลี่ยนกระบวนการสู่พื้นผิวด้านหลังของมือและเท้า, แขนและขา ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการ hyperhidrosis ในเรื่องนี้พื้นผิวของฝ่ามือและฝ่าเท้ากลายเป็นชื้นเล็กน้อยและปกคลุมด้วยจุดสีดำ (ท่อของต่อมเหงื่อ).

โรคนี้สามารถพัฒนาไปได้ 15-20 ปีที่ผ่านมา เล็บหนาขึ้น.

Gistopatologiya. การตรวจสอบทางจุลพยาธิวิทยาพบว่า hyperkeratosis บางครั้งอาจเป็น acanthosis ใน papillary dermis การติดเชื้ออักเสบเรื้อรัง.

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน. Keratoderma Melle ต้องแยกออกจาก Kerastoma Unny-Toast.

Papillon-Lefebvre keratoderma (synonym: palmar-plantar hyperkeratosis กับโรคปริทันต์อักเสบ) เป็นกรรมพันธุ์ autosomal - ถอย.

โรคแสดงออกใน 2-3 ปีของชีวิต ภาพทางคลินิกของโรคคล้ายกับของ Melle นอกจากนี้การเปลี่ยนแปลงของฟัน (ความผิดปกติของการปะทุของนมและฟันแท้ที่มีการพัฒนาของโรคฟันผุ, โรคเหงือกอักเสบ, ความก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว paradontosis กับการขยายตัวก่อนวัยอันควรของฟัน).

Gistopatologiya. การตรวจสอบทางเนื้อเยื่อเผยให้เห็นความหนาของชั้นหนังกำพร้าโดยเฉพาะอย่างยิ่งของเงี่ยนในเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ไม่มีนัยสำคัญของ lymphocytes และ histiocytes.

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน. โรคนี้ควรจะแตกต่างไปจาก keratodermias อื่น ๆ ในเวลาเดียวกันลักษณะเฉพาะที่สำคัญคือลักษณะทางพยาธิวิทยาของฟันที่ไม่ได้เกิดขึ้นในรูปแบบอื่น ๆ ของการแพร่กระจายทางพันธุกรรม keratodermia.

การทำลายรูเทอร์ (คำพ้องความหมาย: Fonvinkel syndrome, keratoma กลายพันธุ์กรรมพันธุ์) - ชนิดของ keratodermia กระจายซึ่งเป็นกรรมพันธุ์ autosomal dominant มันพัฒนาขึ้นในปีที่ 2 ของชีวิตมันเป็นลักษณะชั้นกระจายเงี่ยนบนผิวของฝ่ามือและฝ่าเท้าที่มี hyperhidrosis เมื่อเวลาผ่านไปจะเกิดรอยร่องเหมือนสายนิ้วมือซึ่งจะนำไปสู่การหดตัวและการตัดแขนของตัวเอง รูขุมขนฟองสีจะแสดงบนพื้นผิวด้านหลังของมือเช่นเดียวกับในบริเวณข้อศอกและข้อต่อข้อเข่า แผ่นเล็บเปลี่ยนไป (มักใช้กระจกนาฬิกา) กรณีของ hypogonadism, ถ้ำทับทิม, สูญเสียการได้ยิน, pachyonchia มีการอธิบาย.

Gistopatologiya. การตรวจสอบทางเนื้อเยื่อจะแสดงให้เห็นถึง hyperkeratosis ที่มีประสิทธิภาพ, granulosis, acanthosis ใน infiltrates อักเสบชั้นล่าง - เล็กประกอบด้วย lymphocytes และ histiocytes.

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน. เมื่อแตกต่างจากการกลายพันธุ์ keratoderma จากรูปแบบอื่น ๆ ของ keratodermia กระจายผลกระทบการกลายพันธุ์ไม่เป็นลักษณะสำหรับรูปแบบอื่น ๆ ควรจะนำเข้าบัญชีแรกของทั้งหมด การวินิจฉัยที่แตกต่างกันของทุกรูปแบบของ keratoderma กระจายต้องจำไว้ว่ามันอาจเป็นหนึ่งในอาการหลักของจำนวนพันธุกรรม.

การรักษา. В การรักษาโดยทั่วไปของ keratoderma แสดงไว้ใน neotigazone ปริมาณยาขึ้นอยู่กับความรุนแรงของกระบวนการและเป็น 0,3-1 мг/кг น้ำหนักของผู้ป่วย ในกรณีที่ไม่มี neotigazone แนะนำวิตามิน A ในปริมาณ 100 ถึง 300 000 мг в วันเป็นเวลานาน การรักษาด้วยภายนอกประกอบด้วยการใช้ขี้ผึ้งกับ retinoids หอม, keratolytic และสเตียรอยด์ตัวแทน.

[1], [2], [3],