โรคกระจกตาโปน

โรคผิวหนังชนิดหนึ่งที่เรียกว่า Porokeratosis เป็นกลุ่มโรคที่ทำให้มีการสร้างเคราตินผิดปกติ

โรคโปโรคีราโทซิสเป็นโรคที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบออโตโซมเด่น มีรายงานโรคโปโรคีราโทซิสหลายรูปแบบทางคลินิก ซึ่งแตกต่างกันในการจัดกลุ่ม ปริมาณ และตำแหน่งขององค์ประกอบที่ทำให้เกิดผื่น ได้แก่ โรคโปโรคีราโทซิสมิเบลลี ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือองค์ประกอบเดียวที่อยู่บนปลายแขนปลายขา โรคโปโรคีราโทซิสเรสชิกิซึ่งเป็นผื่นที่ลุกลามและแพร่กระจายบนพื้นผิว ซึ่งแตกต่างกันโดยมีรอยโรคหลายรอยที่เกิดขึ้นในวัยเด็ก โรคโปโรคีราโทซิสเชิงเส้นแบบเนวิฟอร์ม (หรือโซสเตอริฟอร์ม) มักเกิดขึ้นที่ปลายแขนปลายขาและมีลักษณะคล้ายเนวัสที่เป็นเส้นตรง โรคโปโรคีราโทซิสแอคตินิกแบบผิวเผินที่แพร่กระจายบนพื้นผิว ซึ่งมักเกิดขึ้นในผู้ใหญ่หลังจากถูกแสงแดดและเกิดขึ้นเฉพาะที่บริเวณร่างกายที่โดนแสงแดด โรคโปโรคีราโทซิสแบบจุด ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือผื่นกระจายทั่วนิ้วมือ ฝ่ามือ และฝ่าเท้า โรคผิวหนังอักเสบแบบฝ่ามือฝ่าเท้าและแบบกระจายตัวในรูปแบบของผื่นหลายจุด โดยเริ่มจากฝ่ามือและฝ่าเท้า จากนั้นจึงไปที่ลำตัวและส่วนปลายแขนและปลายขา มีรายงานรูปแบบอื่นๆ อีกสามรูปแบบ ได้แก่ โรคผิวหนังอักเสบแบบกระจายตัวที่ฝ่าเท้าโดยมีตุ่มนูนรูปกรวยหนึ่งหรือหลายตุ่มคล้ายหูดที่ฝ่าเท้า โรคผิวหนังอักเสบแบบเรติคูลาร์ที่มีผื่นแดงเป็นตาข่ายซึ่งเกิดขึ้นที่ลำตัว และโรคผิวหนังอักเสบแบบกระจายตัวทั้งสองข้างแบบมีเคราตินหนาขึ้น

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

สาเหตุ โรคกระจกตาโปน

โรคโพเคอราโทซิสเป็นโรคทางพันธุกรรมที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมโดยถ่ายทอดทางยีนเด่นซึ่งมีการแทรกซึมของยีนน้อยลง ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่อง โรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง โดยเฉพาะโรคเอดส์ และรังสีอัลตราไวโอเลต อาจทำให้เกิดหรือทำให้โรคโพเคอราโทซิสรุนแรงขึ้นได้ พบการสร้างโคลนของเซลล์ที่ผิดปกติซึ่งมีระดับความรุนแรงที่แตกต่างกัน ซึ่งเซลล์เหล่านี้มีความไวต่อรังสีอัลตราไวโอเลตมากกว่าเซลล์ที่มีพรสวรรค์โดยรอบในรอยโรค พบความไม่เสถียรของโครโมโซม 3 ในไฟโบรบลาสต์ที่เพาะเลี้ยงไว้ ซึ่งจะเพิ่มความเสี่ยงในการเกิดเนื้องอกที่ผิวหนัง มีคำอธิบายถึงกรณีทางพันธุกรรมในเอกสารต่างๆ

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

กลไกการเกิดโรค

ในส่วนกลางขององค์ประกอบนั้นมีการบุ๋มของเคราตินในรูปกรวยเข้าไปในชั้นหนังกำพร้า บางครั้งปกคลุมความหนาทั้งหมดของมัน ในใจกลางของการบุ๋มนั้น จะมองเห็นคอลัมน์พาราเคอราโทซิส (แผ่น) ในมวลที่มีเขา ซึ่งเป็นสัญญาณเฉพาะของโรค ใต้คอลัมน์นั้น ไม่มีชั้นเม็ด แต่โดยทั่วไปแล้ว ชั้นนี้จะบางลง ในชั้นหนังแท้ - การขยายตัวของหลอดเลือด ลิมโฟไซต์รอบหลอดเลือดจะแทรกซึม

พยาธิสรีรวิทยา

อาการทางคลินิกทั้งหมดของโรคผิวหนังที่อธิบายมีลักษณะเฉพาะทางเนื้อเยื่อวิทยาเดียวกัน อาการทางเนื้อเยื่อวิทยาหลักคือการก่อตัวของแผ่นกระจกตาในแอ่งของหนังกำพร้าที่เต็มไปด้วยก้อนเนื้อของกระจกตา ซึ่งเป็นคอลัมน์ของเซลล์พาราเคอราโทซิส แอ่งดังกล่าวอาจอยู่ที่ปากของต่อมเหงื่อ ที่ปากของรูขุมขน และภายในรูขุมขน ใต้คอลัมน์ของเซลล์พาราเคอราโทซิส จะไม่มีชั้นเม็ด และจะพบเซลล์ดิสเคอราโทซิสที่มีช่องว่าง ในหนังกำพร้า จะพบภาวะผิวหนังหนาผิดปกติ และพบภาวะผิวหนังหนาและผิวหนังเป็นตุ่มรอบๆ แผ่นกระจกตา อาจเกิดการเสื่อมของเซลล์ในชั้นมัลพิเกียนได้ ในชั้นหนังแท้ ใต้เยื่อฐาน จะพบลิมโฟไซต์แทรกซึมแบบไม่จำเพาะที่มีเซลล์พลาสมาเพียงเซลล์เดียว ในโรคผิวหนังชั้นนอกที่เรียกว่า porokeratosis ร่วมกับอาการที่อธิบายไป จะสังเกตเห็นการบางลงของชั้น Malpighian การเสื่อมสลายของเซลล์เยื่อบุผิวฐานของช่องว่าง และการแทรกซึมคล้ายแถบผิวเผินที่มีการเสื่อมสลายของคอลลาเจนที่ฐาน N. Inamoto et al. (1984) สังเกตเห็นเซลล์เยื่อบุผิวที่ตายเป็นรายบุคคลและโรค eosinophilic spongiosis ในโรคผิวหนังชั้นนอกที่เรียกว่า porokeratosis การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเผยให้เห็นว่าแผ่นกระจกตาประกอบด้วยเซลล์สองประเภท เซลล์บางประเภทมีรูปร่างคล้ายกับเซลล์ spinous และมีนิวเคลียส pycnotic มัดของ tonofilaments ที่มีความหนาแน่นแตกต่างกัน เมลานิน และซากของออร์แกเนลล์ ในขณะที่เซลล์บางประเภทมีรูปร่างกลม ไม่มีเดสโมโซม และมีโครงสร้างคล้ายกับเซลล์ dyskeratotic เซลล์แบนๆ ตามแนวขอบของแผ่น horned มีสารที่คล้ายกับเคราตินปกติและโครงสร้างที่มีความหนาแน่นของอิเล็กตรอนต่ำคล้ายกับออร์แกเนลล์ ในเซลล์ที่อยู่ใต้แผ่นหนังแข็ง จำนวนของเม็ดเคอราโทไฮยาลินและโทโนฟิลาเมนต์ลดลงอย่างมาก ในบรรดาเซลล์ดังกล่าวมีเซลล์กลมที่มีโครงสร้างคล้ายกับ "วัตถุกลม" ในโรค Darier เซลล์มีหนามบางส่วนใต้แผ่นหนังแข็งถูกทำลายบางส่วนหรือทั้งหมด มีนิวเคลียสไพคโนติก แวคิวโอล เฮเทอโรและออโตฟาโกโซม และโทโนฟิลาเมนต์ที่รวมตัวกันอยู่ตามขอบของผนัง การทำลายเซลล์เยื่อบุผิวภายในชั้นหนังกำพร้าเป็นสัญญาณบ่งชี้โรคพอโรเคราราโทซิสและสามารถใช้เป็นสัญญาณในการวินิจฉัยได้ ในบางตำแหน่งในชั้นฐาน พบอาการบวมน้ำระหว่างเซลล์และการเพิ่มจำนวนของเยื่อฐาน ไฟโบรบลาสต์ของชั้นหนังแท้ยังอยู่ในภาวะเสื่อมโทรม บางส่วนมีเส้นใยคอลลาเจนที่ถูกฟาโกไซโทซิส สังเกตเห็นการเสื่อมโทรมของเส้นใยคอลลาเจน

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

ฮิสโตเจเนซิส

ตามคำกล่าวของผู้เขียนบางคน การสร้างแผ่นขนเกิดจากกระบวนการสองอย่าง ได้แก่ การทำลายเซลล์ภายในชั้นหนังกำพร้า (apoptosis) และความผิดปกติของการสร้างเคราติน เช่น dyskeratosis T. Wade และ AB Ackerman (1980) เชื่อว่าการเปลี่ยนแปลงจากการอักเสบในชั้นหนังแท้มีความสำคัญเป็นอันดับแรกในการสร้างแผ่นขน ส่วน S. Margheseu และคณะ (1987) เชื่อว่าการเปลี่ยนแปลงดังกล่าวเกิดจากความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิต และ R. Heed และ P. Leone (1970) แนะนำว่าการสร้างเนื้อเยื่อของ porokeratosis ขึ้นอยู่กับการปรากฏของโคลนของเซลล์เยื่อบุผิวที่เปลี่ยนแปลงไปบริเวณฐานของคอลัมน์ parakeratotic ซึ่งสร้างแผ่นขน กระบวนการทำลายเซลล์ที่มีหนามได้รับการชดเชยด้วยการเพิ่มขึ้นของกิจกรรมไมโทซิสของเซลล์เยื่อบุผิวฐาน ความไม่สมดุลระหว่างกิจกรรมไมโทซิสและอะพอพโทซิสเป็นสาเหตุของความร้ายแรงในจุดที่เกิดโรคผิวหนังกำพร้า เช่นเดียวกับการปรากฏของเซลล์เยื่อบุผิวที่กลายพันธุ์ ตรวจพบโครโมโซมผิดปกติของดีเอ็นเอและโคลนเนื้องอกในเซลล์เยื่อบุผิว พบว่าโรคผิวหนังกำพร้าไม่ใช่ความผิดปกติเฉพาะที่เยื่อบุผิวเท่านั้น การพัฒนาของโรคอาจเกิดจากพยาธิสภาพของชั้นเชื้อโรคสองชั้น

อาการ โรคกระจกตาโปน

โรคผิวหนังอักเสบมีหลายชนิดทางคลินิก

ในทางคลินิก โรคผิวหนังชนิด Porokeratosis ทุกรูปแบบมีลักษณะทางสัณฐานวิทยาเหมือนกัน คือ มีคราบรูปวงแหวนที่มีขนาดต่างกัน โดยมีจุดศูนย์กลางที่ยุบลง และมีขอบหนาแคบของผิวหนังที่มีความหนาแน่นสูงที่ยกขึ้นพร้อมร่องบนพื้นผิว การพัฒนาขององค์ประกอบดังกล่าวเริ่มต้นด้วยการก่อตัวของตุ่มผิวหนังที่มีความหนาแน่นสูง ซึ่งค่อยๆ ขยายขนาดขึ้นจนกลายเป็นตุ่มรูปวงแหวน หลังจากนั้นก็จะมีบริเวณผิวหนังที่ฝ่อลงเหลืออยู่ องค์ประกอบที่อยู่บนฝ่ามือและฝ่าเท้าจะมีลักษณะแตกต่างกันเล็กน้อย ดังนั้น โรคผิวหนังชนิด Porokeratosis แบบจุดจึงมีลักษณะเป็นรอยบุ๋มเล็กๆ เส้นผ่านศูนย์กลาง 1-3 มม. ที่เต็มไปด้วยเคราติน โดยมีโรคผิวหนังชนิด Porokeratosis ที่ฝ่าเท้าแบบแยกจากกัน ซึ่งเป็นตุ่มรูปกรวยที่คล้ายกับหูดที่ฝ่าเท้า บางครั้งอาจมีผื่นที่ผิดปกติ เช่น ผื่นที่มีความหนาแน่นสูง หูด เป็นแผล มีน้ำเหลืองไหล และผื่นขนาดใหญ่ ความเป็นไปได้ของการรวมโรคผิวหนังชนิด Porokeratosis ที่แตกต่างกันในผู้ป่วยรายเดียวกันช่วยยืนยันความเหมือนกันของการเกิดโรค

มีรายงานการเกิดโรคผิวหนังอักเสบจากเชื้อราและโรคสะเก็ดเงินร่วมกัน การเกิดเนื้องอกร้าย เช่น มะเร็งเซลล์สความัส เนื้องอกฐาน และโรคโบเวนในผู้ป่วยโรคผิวหนังอักเสบจากเชื้อราไม่ใช่เรื่องแปลก ซึ่งทำให้ผู้เขียนบางคนถือว่าโรคนี้เป็นโรคก่อนเป็นมะเร็ง ในกรณีนี้ การเติบโตของมะเร็งมักเริ่มต้นที่บริเวณศูนย์กลางฝ่อของคราบรูปวงแหวน

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

โรคเคราตินแบบคลาสสิกของ Mibeli

โรคนี้พบได้บ่อยในเด็ก แต่สามารถเกิดขึ้นได้ทุกวัย องค์ประกอบเริ่มต้นคือตุ่มขน ซึ่งเนื่องจากการเติบโตที่ผิดปกติ จะทำให้มีขนาดใหญ่ขึ้นและกลายเป็นแผ่นรูปวงแหวน ผื่นมักมีจำนวนน้อย มีแผ่นขนาดต่างๆ ตั้งแต่หลายมิลลิเมตรไปจนถึงหลายเซนติเมตร มีรูปร่างโค้งมน ส่วนกลางขององค์ประกอบมีลักษณะยุบ แห้ง ฝ่อเล็กน้อย บางครั้งมีสีซีดหรือเข้มขึ้น เป็นตุ่ม หรือมีผิวหนังหนาขึ้น ในบริเวณรอบนอกของรอยโรค จะมองเห็นสัน (ขอบ) ของผิวหนังหนาขึ้นได้อย่างชัดเจน เมื่อตรวจสอบอย่างระมัดระวังด้วยแว่นขยาย จะเห็นสัญญาณลักษณะเฉพาะบนพื้นผิวของขอบ ซึ่งก็คือผิวหนังหนาขึ้นเป็นแถวขนานและเป็นคู่

รอยโรคส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นที่ลำตัว แขน ขา อาจเกิดบริเวณอวัยวะเพศ เยื่อบุช่องปาก และกระจกตาได้

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

โรคผิวหนังอักเสบแบบแพร่กระจายที่ชั้นผิวเผิน

มักพบได้บ่อยที่สุดในช่วงอายุ 30 หรือ 40 ปี โดยเกิดในบริเวณผิวหนังที่ถูกแสงแดด รอยโรคมักมีหลายจุดและมีลักษณะทางคลินิกคล้ายกับโรคผิวหนัง Mibeli Porokeratosis แบบคลาสสิก อย่างไรก็ตาม ในโรคผิวหนัง Actinic Porokeratosis มักไม่พบแถวของผิวหนังหนาผิดปกติแบบคู่ขนานบนพื้นผิวของขอบ

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

โรคหนังแข็งบริเวณฝ่ามือและฝ่าเท้าและโรคหนังแข็งบริเวณแพร่กระจาย

โรคผิวหนังชนิด Porokeratosis เป็นโรคที่หายากและพบได้บ่อยในผู้ใหญ่ โรคนี้เริ่มด้วยตุ่มหรือแผ่นเล็กๆ จำนวนมากที่นูนขึ้นเล็กน้อยบนฝ่ามือและฝ่าเท้า จากนั้นรอยโรคจะแพร่กระจายไปยังบริเวณอื่นๆ ของร่างกาย โรคผิวหนังชนิดนี้ไม่มีแนวโน้มที่จะเกิดบริเวณที่โดนแสงแดด อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยร้อยละ 25 จะมีอาการกำเริบของโรคในช่วงฤดูร้อน

โรคผิวหนังอักเสบแบบเส้นตรง

มักเริ่มในวัยเด็ก ตุ่มกลมจำนวนมากจะปรากฏขึ้น โดยจะอยู่ที่ลำตัวหรือแขนขาข้างเดียว ตามแนวเส้นบลาชโก ในลักษณะทางคลินิก โพเคอราโทซิสเชิงเส้นจะคล้ายกับเนวัสที่ผิวหนังชั้นนอกมาก มีการอธิบายถึงโพเคอราโทซิสเชิงเส้นแบบกัดกร่อนและเป็นแผลที่ใบหน้า

แนวทางการรักษาโรคผิวหนังโพโรเคราโตซิส

โรคนี้เกิดขึ้นมานานหลายปีแล้ว แต่เคยมีรายงานกรณีที่หายเองได้ ในทุกรูปแบบทางคลินิก กระบวนการทางผิวหนังอาจเปลี่ยนไปเป็นมะเร็งได้

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรค ได้แก่ โรคสะเก็ดเงิน ไลเคนพลานัส หูด มะเร็งเซลล์ฐาน เนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวชนิดวงแหวน โรคลูปัสเอริทีมาโทซัสชนิดดิสก์ โรคผิวหนังอักเสบชนิดไขมันและผื่นแพ้ และเนวัสที่หนังกำพร้า

การรักษา โรคกระจกตาโปน

แพทย์สั่งให้ใช้ยาละลายกระจกตา การทำลายกระจกด้วยความเย็น การให้คอร์ติโคสเตียรอยด์เข้าในรอยโรค และยาขี้ผึ้ง 5-ฟลูออโรซิล 5% ในรูปแบบแอคทินิก ให้ใช้ครีมกันแดด ในรูปแบบที่ใช้กันอย่างแพร่หลาย แนะนำให้ใช้เรตินอยด์อะโรมาติกหรือวิตามินเอปริมาณสูง