ซินโดรมของช่วง QT เป็นเวลานานในผู้ใหญ่และเด็ก

ส่วนมากของเราได้รับคลื่นไฟฟ้าหัวใจอย่างน้อยหนึ่งครั้งในชีวิตของเรา ผลที่ตามมาคือเทปกระดาษมิลลิเมตรที่มีเส้นตรงหลายเส้นซึ่งจะกระโดดเป็นระยะ ๆ ง่ายขึ้นระยะห่างระหว่างฟันที่อยู่ติดกันเป็นวินาทีคือความยาวของช่วง qt ระยะเวลาที่ได้รับผลกระทบจากอัตราการเต้นของหัวใจเพศอายุการบริโภคยาบางชนิดแม้ถึงเวลาในแต่ละวัน ค่าปกติของ qt อยู่ในช่วง 320-430 ms สำหรับผู้ชายและ 320-450 ms สำหรับผู้หญิง ช่วงเวลาจะถูกพิจารณาให้ยาวขึ้นเมื่อตัวเลขเหล่านี้เกินกว่า 50 ms กลุ่มอาการของโรคในระยะยาว qT (yQT) หมายถึงภาวะหัวใจหยุดเต้น

ระบาดวิทยา

ตามสถิติโรคทางพันธุกรรมของช่วงเวลาที่ยืดเยื้อ qt ทนทุกข์ทรมานจากคนคนหนึ่งไป 3-5000 ของประชากร นี่คือประมาณ 85% ของผู้ป่วยทั้งหมดและมากกว่าครึ่งหนึ่งของกรณี (60-70%) ตกอยู่ในเพศหญิง นักวิทยาศาสตร์ไม่ได้ยกเว้นว่ากรณีของโรคที่ได้รับยังเกี่ยวข้องกับผู้ให้บริการของยีนที่มีภายใต้อิทธิพลของบางสถานการณ์เพื่อการพัฒนาของโรค

[1], [2], [3], [4], [5],

สาเหตุ ดาวน์ซินโดรมของช่วง QT เป็นเวลานาน

สาเหตุของดาวน์ซินโดรมของช่วงเวลาที่ยาวขึ้นสามารถประกอบด้วยต่อไปนี้:

• พิษกับยาเสพติดรายการของยาเสพติดที่ขยายช่วง qt:
  • antiarrhythmic (amialine, disopyramide, sotalol, quinidine);
  • psychotropic (aminazine, amitriptyline);
  • β adrenomimetics (fenoterol, salbutamol);
  • vasodilators หลอดเลือดแดง (phentolamine, dihydropyridine);
  • antihistamine (terfenadine, astemizole);
  • ยาปฏิชีวนะ (biseptol, erythromycin);
  • ยาขับปัสสาวะ (furosemide);
  • prokinetics (cisapride, metoclopramide)
• การขาดสมดุลของอิเลคโตรไลท์ (การขาดโพแทสเซียมแคลเซียมแมกนีเซียมในร่างกาย);
• พยาธิวิทยาและการบาดเจ็บจากระบบประสาทส่วนกลาง (อาการบวม, ตกเลือด, อุดตัน)
• กล้ามเนื้อหัวใจตาย, โรคภูมิแพ้หรือโรคติดเชื้อ;
• โรคของระบบหัวใจและหลอดเลือด (ความดันโลหิตสูง, โรคหัวใจพิการ, IHD);
• พิษกับฟอสฟอรัส, ปรอท, สารหนู;
• พันธุกรรม

[6], [7], [8], [9]

ปัจจัยเสี่ยง

ปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิดดาวน์ซินโดรยาว QT ช่วงรวมถึงพยาธิสภาพเช่นโรคเบาหวานโรคเบื่ออาหาร Nervosa, โรคปอดอุดกั้นสโทเนีย, พร่อง โรคปอดมักจะเกิดขึ้นกับภูมิหลังของการสูบบุหรี่ในระยะยาวการค้นพบในมลพิษที่เป็นอันตรายกับก๊าซและไอระเหย ช่วยส่งเสริมการเกิดดาวน์ซินโดรมของภาวะ hypothermia ที่มีระยะเวลานานแอลกอฮอล์อาหารแคลอรี่ต่ำการขาดโปรตีน

[10], [11], [12], [13], [14], [15],

กลไกการเกิดโรค

ปัจจัยหลักในการทำให้เกิดโรคในกลุ่มอาการที่เกิดขึ้นเป็นระยะเวลายาวนานคือนักวิทยาศาสตร์เรียกร้องให้เกิดความไม่สมดุลของความรู้สึกเห็นอกเห็นใจต่อหัวใจเมื่อแผนก parasympathetic ของ ANS มีส่วนเห็นด้วยใจอ่อน รายละเอียดเพิ่มเติมการเกิดพยาธิกำเนิดของโรคนี้เกี่ยวข้องกับกิจกรรมทางไฟฟ้าที่บกพร่องของโพรง - เวลาจากการกระตุ้นด้วยไฟฟ้า (การขจัดเซลล์ประสาท) ไปสู่การฟื้นฟูประจุไฟฟ้าของกล้ามเนื้อหัวใจ (repolarization) ในกรณีแรกการกระตุ้นหัวใจเกิดขึ้นเนื่องจากการเปิดช่องโซเดียมและการแทรกซึมของโซเดียมไอออนเข้าสู่เซลล์ที่มีประจุบวก ดังนั้นสิ่งที่เรียกว่าเมมเบรนที่มีศักยภาพถึงจุดสูงสุด ระหว่างการทำ Repositization เขากลับมาสู่ระดับเดิม ในขณะนี้เส้นทางไปยังเซลล์โซเดียมถูกปิด แต่ไอออนโพแทสเซียมสามารถออกจากเยื่อหุ้มเซลล์ออกไปได้อย่างอิสระโดยนำค่าที่ใกล้เคียงกับเซลล์เดิม การเพิ่มขึ้นของระยะเวลานี้จะนำไปสู่การเริ่มมีอาการของโรค

[16], [17], [18], [19]

อาการ ดาวน์ซินโดรมของช่วง QT เป็นเวลานาน

อาการของดาวน์ซินโดรมของ qt ช่วงยาวเป็นดังนี้:

• จากระยะสั้น (1-2 นาที) ไปลึก (ไม่เกิน 20 นาที);
• ชักคล้ายกับโรคลมชักโรคลมชัก
• ความมืดในสายตา, ความอ่อนแอ;
• ปวดที่หน้าอก
• หัวใจเต้นเร็ว

สัญญาณแรก

ช่องทางที่กระแสกระแสเนื่องจากการเคลื่อนไหวของโซเดียมโพแทสเซียมแมกนีเซียมอยู่ใน cardiomyocyte - เซลล์ของกล้ามเนื้อหัวใจ การศึกษาแสดงให้เห็นว่าการทำงานของช่องเหล่านี้มีการตั้งโปรแกรมไว้ในระดับพันธุกรรม ในปัจจุบันมีตัวแปร 12 สายพันธุ์ของกลุ่มอาการของโรคในช่วงยาว พวกเขามีอาการที่แตกต่างกันหลักสูตรของโรคการรักษาและการพยากรณ์โรค ส่วนใหญ่มักมีสามคน สัญญาณแรกของตัวเลือกหนึ่ง ๆ จะเป็นลมในสถานการณ์ที่เครียดการออกกำลังกายเข้าสู่น้ำ ในกรณีที่สองเสียงอันดังอาจทําใหสูญเสียสติ หลักฐานอื่น ๆ ของโรคเป็นที่เป็นลมในสภาวะสงบในระหว่างการนอนหลับ, ภาวะหัวใจล้มเหลว

[20]

ช่วงที่ขยาย qt ในเด็ก

Qt ช่วงขยายในเด็กเป็นลักษณะของทิโมธีซินโดรม หลักฐานของพยาธิวิทยานี้คือความหมกหมุ่นนิ้วมือและนิ้วเท้าหลอมรวมเป็นจมูกกว้าง ถ้าเด็กคนนี้ยังคงเกิดขึ้นและเป็นลมนี่เป็นสัญญาณเพื่อหันไปหาโรคหัวใจ ดาวน์ซินโดรมอีกกลุ่มหนึ่งที่มีช่วงยาวคือแอนเดอร์สันซินโดรม อาการทางคลินิกของมันคือคาง chamfered, หูต่ำ, hyperkinesia ของกล้ามเนื้อหลังจากที่มีอาการตามซิงค์ดังนี้ ขนาดของช่วงเวลาสำหรับเด็กเล็กไม่ควรเกิน 400 มิลลิวินาทีระยะเวลาโดยเฉลี่ย - 460 มิลลิวินาทีส่วนที่มีอายุมากกว่า - 480 มิลลิวินาที เกินตัวบ่งชี้เหล่านี้บ่งชี้ถึงโรค

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

รูปแบบ

กลุ่มอาการของ qt ช่วงยาวแบ่งออกเป็นสองประเภท:

• แต่กำเนิด;
• ที่ได้มา

กลุ่มซินโดรมที่พิการ แต่กำเนิดถูกแบ่งออกเป็นกรรมพันธุ์และเกิดขึ้นเนื่องจากการกลายพันธุ์ของยีนที่เกิดขึ้นเอง ที่ได้มาช่วง QT ยาวอาจจะมีขั้นตอนที่แน่นอนเฉียบพลันกระตุ้นโดยปัจจัยดังกล่าวเป็นพิษยาเสพติดดังกล่าวข้างต้นโรคของหัวใจและหลอดเลือดระบบการบาดเจ็บและเนื้องอกในสมองอุดตันและอื่น ๆ . ขั้นตอนเรื้อรังเกิดขึ้นอันเนื่องมาจากโรคเรื้อรังที่ไม่เพียง แต่หัวใจของระบบ แต่อื่น ๆ เจ้าหน้าที่ นอกจากนี้ยังแยกความแตกต่างของกลุ่มอาการของ qt ช่วงขยายในแง่ของความเสี่ยงของภาวะหัวใจล้มเหลว: ต่ำกลางและสูง

[27], [28], [29], [30]

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ผลที่ตามมาและภาวะแทรกซ้อนของดาวน์ซินโดรมในช่วงเวลาที่ยืดออก qt ประกอบด้วยการพัฒนา tachycardias, ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะต่างๆในหัวใจซึ่งแต่ละกล้ามเนื้อของอวัยวะต่างๆมีความวุ่นวายและไม่มีการประสานกัน นี้นำไปสู่การไร้ความสามารถของหัวใจในการปฏิบัติหน้าที่ของตนและมักจะเต็มไปด้วยการโจมตีของความตาย

[31], [32], [33], [34], [35]

การวินิจฉัย ดาวน์ซินโดรมของช่วง QT เป็นเวลานาน

ขั้นตอนแรกในการวินิจฉัยดาวน์ซินโดรมของช่วงเวลาที่ยืดออก qt คือการหา anamnesis ของผู้ป่วยทำการศึกษาเครื่องมือและคำนวณค่าที่ถูกต้องของช่วง qt โดยใช้สูตรพิเศษของ Bazetta

วินิจฉัยโรคขาพิการตามเกณฑ์การวินิจฉัยหลักดังต่อไปนี้ระยะเวลาช่วงเกิน 0.44 วินาทีความผิดปกติของดาวน์ซินโดรมในญาติ นอกจากนี้ยังอาจช่วยเพิ่มเติม: ชีพจรช้า (ในเด็ก), หูหนวกพิการ, ความผิดปกติทางกายภาพอื่น ๆ

การตรวจเลือดในห้องปฏิบัติการพบว่าขาดแมกนีเซียมและโพแทสเซียม เลือดไหลออกจากเส้นเลือดในตอนเช้าขณะท้องว่าง ในกรณีของกลุ่มอาการของโรคที่มีมา แต่กำเนิดของช่วงเวลาที่ยาวนาน qt การวิจัยทางพันธุกรรมจะดำเนินการเพื่อกำหนดลักษณะของยีนซึ่งมีความสำคัญมากในการกำหนดแนวทางการรักษาและการสร้างวิถีชีวิตที่ปลอดภัย

วิธีหลักในการวินิจฉัยทางพยาธิสภาพของเครื่องมือคือการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ นอกเหนือจากขั้นตอนตามปกติแล้วในกรณีที่ไม่มีอาการอย่างเด่นชัดของโรค QQT ต้องใช้การทดสอบแบบ ECG เพื่อกระตุ้นการปรากฏตัวของพวกเขา ใช้เฝ้าระวังการตรวจวัด ECG ในชีวิตประจำวันหรือแบบ holter อุปกรณ์นี้ยึดติดกับร่างกายและภายใน 24 ชั่วโมงจะบันทึกสมรรถนะของหัวใจ

[36], [37], [38], [39]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคดาวน์ซินโดรยาว QT ช่วงเวลาดำเนินการกับชั่วคราว uQT ระหว่างการรักษาด้วยยาเสพติดด้วยลมธรรมชาติโรคลมชัก, neurogenic ดาวน์ซินโดร Brugadaภาวะกระเป๋าหน้าท้องรูปแบบไม่ทราบสาเหตุของภาวะ

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

การรักษา ดาวน์ซินโดรมของช่วง QT เป็นเวลานาน

การรักษาของกลุ่มอาการของระยะเวลาที่ยาวนาน qt ไม่มีกลยุทธ์หรือโปรโตคอลเดียวและขึ้นอยู่กับการรักษาด้วยยาด้วยยาลดความอ้วนการแทรกแซงการผ่าตัดฝังรากฟันเทียม - เครื่องกระตุ้นหัวใจ 

สำหรับข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับการรักษาอ่านในบทความนี้

การป้องกัน

เมื่อระบุถึงกลุ่มอาการของโรคที่มีมา แต่กำเนิดในช่วงเวลาที่ยืดเยื้อ qT มาตรการป้องกันประกอบด้วยการหลีกเลี่ยงผลกระทบของปัจจัยที่สามารถก่อให้เกิดการโจมตี (ความเครียดทางอารมณ์ความเครียดทางร่างกายเสียงดังขึ้นอยู่กับชนิดของโรค) โดยเฉลี่ยแล้วมีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดภาวะหัวใจหยุดชะงักการบำบัดด้วยการป้องกันจะดำเนินการ - ปริมาณเบต้า - บล็อคที่คงที่ ผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงต่ำจะได้รับการตรวจติดตามอย่างต่อเนื่อง มาตรการป้องกันที่น่าเชื่อถือที่สุดคือการติดตั้งเครื่องกระตุ้นหัวใจและหัวใจพร้อมกับเบต้าอัพเดอร์

[46], [47], [48], [49],

พยากรณ์

กลุ่มอาการที่ได้รับในช่วงเวลาขยาย qt สามารถย้อนกลับได้หลังจากการกำจัดปัจจัยที่ก่อให้เกิดความวุ่นวาย การพยากรณ์โรคสำหรับเด็กที่มีโรค Timothy ซึ่งไม่ได้รับการตรวจพบในช่วงเริ่มต้นของชีวิตเป็นสิ่งที่ไม่เอื้ออำนวยเช่นเด็ก ๆ เหล่านี้จะมีอายุไม่ถึง 30 ปี ผลร้ายร้ายแรงมักเกิดขึ้นกับคนที่มีพยาธิวิทยาในระดับยีน ปัญหานี้ยังไม่ได้รับการแก้ไขในขั้นตอนนี้

[50], [51], [52], [53], [54]