Syndrom Brugada ในเด็ก: อาการวินิจฉัยการรักษา

Syndrome Brugada หมายถึงโรคไฟฟ้าหลักของหัวใจที่มีความเสี่ยงสูงต่อการเสียชีวิตแบบกะทันหัน.

ในดาวน์ซินโดรมนี้มีความล่าช้าใน ventricle ด้านขวา (การกำบังกลุ่มมัดขวา), ST segment elevation ใน precordial right leads (V1-V3) на คลื่นไฟฟ้าหัวใจหยุดพักและความถี่ในการเกิด ventricular fibrillation ความถี่สูงและการเสียชีวิตอย่างกะทันหันส่วนใหญ่ในเวลากลางคืน.

ระบาดวิทยา

เป็นที่ยอมรับกันโดยทั่วไปว่าดาวน์ซินโดรมได้รับการวินิจฉัยว่ามีความถี่ 4 ถึง 12% ในทุกกรณีที่มีภาวะหัวใจหยุดเต้นฉับพลัน ซินโดรม Brugada ใน 8-10 ครั้งมักพบในคนของผู้ชาย

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

สาเหตุของ Brugada Syndrome

15-15% ของผู้ป่วยที่มีอาการ Brugada syndrome มีการกลายพันธุ์ในยีนของช่องโซเดียม SCN5A ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ลักษณะทางพันธุกรรมของฟีโนไทป์ของโรค Brugada ยังไม่ชัดเจน

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

อาการของโรค Brugada

เกณฑ์การวินิจฉัย Brugada ดาวน์ซินโดรรวมกันพิจารณาการตรวจสอบภาคบังคับซุ้ม (Engl. ปรากฎ)ยกส่วนST (ประเภท 1 ซินโดรม) ในเวลาอย่างน้อยหนึ่งในการนำไปสู่การ precordial ขวา (V1-V3) สำหรับคลื่นไฟฟ้าหัวใจหรือในระหว่างการทดสอบด้วยการป้องกันช่องโซเดียมที่มีหนึ่งต่อไปนี้ อาการทางคลินิก:

• ตอนที่ได้รับการรับรองจาก ventricular fibrillation;
• ความอิ่มตัวของโพรงพารามอร์โฟซิส
• กรณีการเสียชีวิตอย่างกะทันหันในครอบครัวที่มีอายุต่ำกว่า 45 ปี
• การปรากฏตัวของฟีโนไทป์ของ Brugada syndrome (type I) ในสมาชิกในครอบครัว
• การเหนี่ยวนำของ ventricular fibrillation ด้วยโปรโตคอลมาตรฐานของการกระตุ้นด้วยโปรแกรมกระเป๋าหน้าท้อง;
• อาการนอนไม่หลับหรือการโจมตีทางเดินหายใจในเวลากลางคืนอย่างรุนแรง

บุคคลที่มีปรากฏการณ์ ECG type 1 ควรสังเกตว่าเป็นผู้ป่วยที่มีรูปแบบคลื่นไฟฟ้าหัวใจผิดปกติแทนที่จะเป็น Brugada syndrome ดังนั้นคำว่า "Brugada Syndrome" ปัจจุบันหมายถึงการรวมกันของชนิดที่ 1 กับปัจจัยทางคลินิกและปัจจัยที่กล่าวมาข้างต้น

อาการแรกของโรค Brugada มักเกิดขึ้นในทศวรรษที่ 4 ของชีวิต การเสียชีวิตและการกระตุ้นการทำงานของเครื่องช็อกไฟฟ้าแบบกะทันหันในผู้ป่วยมักเกิดขึ้นในเวลากลางคืนซึ่งบ่งชี้ถึงความสำคัญของการมีปฏิสัมพันธ์เพิ่มขึ้น อย่างไรก็ตามกลุ่มอาการของโรคสามารถปรากฏในวัยเด็กได้ อาการอาจเกิดขึ้นในช่วงอุณหภูมิร่างกายเพิ่มขึ้น ในการระบุการรวมกันในวัยเด็กชนิดที่เกิดขึ้นเองปรากฏการณ์ 1 Brugada คลื่นไฟฟ้าหัวใจกับการโจมตีของหมดสติการวินิจฉัยกลุ่มอาการของโรค Brugada และขอแนะนำให้ cardioverter-defibrillator ฝังตาม quinidine วัตถุประสงค์

การรักษา Brugada syndrome

คำแนะนำในการรักษาปัจจุบันรวมถึงการแต่งตั้ง quinidine ในขนาด 300-600 มก. / วันหรือมากกว่า Isoproterenol ยังระบุว่าเป็นยาที่มีประสิทธิภาพที่สามารถระงับ "พายุไฟฟ้า" ในผู้ป่วย Brugada syndrome ได้ การใส่เครื่องกระตุ้นหัวใจเป็นวิธีเดียวที่มีประสิทธิภาพในการป้องกันการเสียชีวิตอย่างกะทันหัน ผู้ป่วยที่มีอาการควรได้รับการพิจารณาว่าเป็นผู้ป่วยที่ได้รับการปลูกถ่าย ในส่วนที่เกี่ยวกับผู้ป่วยที่ไม่แสดงอาการต่อไปนี้ถือเป็นข้อบ่งชี้ในการฝัง:

• การชักนำให้เกิดการกระตุกของกระเป๋าหน้าท้องในระหว่างการตรวจทางอิเล็คโตรโฟซิสเทียร์ร่วมกับการเกิด ECG Brugada ที่เกิดขึ้นเองหรือจดทะเบียนในตัวอย่างที่มีตัวป้องกันช่องโซเดียม
• ปรากฏการณ์ของ Brugada ประเภท 1 เกิดขึ้นในระหว่างการทดลองรวมกับการเสียชีวิตอย่างกะทันหันในครอบครัวของคนหนุ่มสาว

คนที่มีปรากฏการณ์ ECG Brugada (ชนิดที่ 1) ซึ่งเป็นสาเหตุในตัวอย่างที่ไม่มีอาการและผู้ป่วยที่เสียชีวิตแบบกะทันหันในครอบครัวจำเป็นต้องสังเกต การตรวจร่างกายและการฝังตัวของเครื่องกระตุ้นหัวใจและหลอดไส้ด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าจะไม่แสดงในกรณีเหล่านี้

กลยุทธ์ที่ดีที่สุดในการป้องกันการเสียชีวิตอย่างกะทันหันในผู้ป่วยโรคหัวใจไฟฟ้าหลักคือการกำหนดความเสี่ยง (ปัจจัยที่ปรับเปลี่ยนได้และไม่สามารถแก้ไขได้และเครื่องหมายความเสี่ยง) และการตรวจติดตามผู้ป่วยตามรายละเอียดความเสี่ยงในแต่ละครั้ง