โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง Hodgkin's (โรค Hodgkin's)

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองประเดี๋ยวประด๋าว (ประเดี๋ยวประด๋าวโรค) เป็นเซลล์มะเร็งแพร่กระจายของระบบน้ำเหลืองที่มีการแปลหรือ disseminirovannoi มีผลกระทบต่อส่วนใหญ่ผ้าต่อมน้ำเหลืองม้ามตับและไขกระดูก.

อาการของโรครวมถึง lymphadenopathy เจ็บปวดบางครั้งมีไข้, เหงื่อออกตอนกลางคืน, การสูญเสียน้ำหนักก้าวหน้า, อาการคัน, splenomegaly และ hepatomegaly การตรวจวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับการตรวจชิ้นเนื้อของต่อมน้ำหลือง การรักษาใน 75 % ของกรณีที่นำไปสู่การกู้คืนและประกอบด้วยเคมีบำบัดและ / หรือการรักษาด้วยรังสี.

В สหรัฐอเมริกาได้รับการวินิจฉัยเป็นประจำทุกปี 75 000 กรณีใหม่ของโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง Hodgkin's อัตราส่วนของชายและหญิงคือ 1,4:1. มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด Hodgkin's เป็นมะเร็งที่หายากจนถึง 10 ปีและส่วนใหญ่มักอยู่ระหว่าง 15 ถึง 40 ปี.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

สาเหตุและพยาธิสรีรวิทยาของมะเร็งต่อมน้ำเหลือง Hodgkin's lymphoma

Hodgkin ของโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองเป็นผลมาจากการเปลี่ยนแปลง B-cell clonal ซึ่งนำไปสู่การก่อตัวของเซลล์ binucleate กก-สเติร์น สาเหตุของการเกิดโรคไม่เป็นที่รู้จัก แต่มีความสัมพันธ์กับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อมปัจจัย (เช่นอาชีพเช่นไม้, การรักษาด้วยยา phenytoin, การรักษาด้วยรังสีหรือเคมีบำบัดการติดเชื้อจากไวรัส Epstein-Barr, เชื้อวัณโรคไวรัสชนิด 6 เอชไอวีโรคเริม) ความเสี่ยงจะเพิ่มขึ้นในผู้ป่วยบางประเภทของการปราบปรามภูมิคุ้มกัน (เช่นผู้ป่วยปลูกยากดภูมิคุ้มกันรับ) ในผู้ป่วยที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่อง แต่กำเนิด (เช่นดาวน์ซินโดร ataxia-telangiectasia Klinefelter, Chediak-Higashi ซินโดรม Wiskott-Aldrich) ในผู้ป่วยบาง โรคแพ้ภูมิตัวเอง (โรคไขข้ออักเสบป่วง nontropical, โรคโจเกรน, SLE)

ในส่วนใหญ่ของผู้ป่วยจะมีการด้อยค่าของภูมิคุ้มกันของเซลล์ (T-cell function) ที่ก้าวหน้าอย่างช้าๆซึ่งจะช่วยส่งเสริมการพัฒนาเชื้อแบคทีเรียผิดปรกติเชื้อราไวรัสและโปรโตซัว ภูมิคุ้มกัน humoral (การผลิตแอนติบอดี) ยังบกพร่องในผู้ป่วยที่มีความก้าวหน้าของโรค สาเหตุของการเสียชีวิตมักเป็นภาวะติดเชื้อ

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

อาการของโรค Hodgkin's

ผู้ป่วยส่วนใหญ่ไปหาหมอที่มีต่อมน้ำเหลืองที่ปากมดลูก แต่ความเจ็บปวดในเว็บไซต์ได้รับผลกระทบนอกจากนี้ยังอาจเกิดขึ้นหลังจากดื่มเครื่องดื่มแอลกอฮอล์ซึ่งเป็นหนึ่งในสัญญาณที่เก่าแก่ที่สุดของโรคแม้ว่ากลไกของความเจ็บปวดที่ไม่มีความชัดเจน อาการอีกอย่างหนึ่งของโรคเกิดขึ้นเมื่อเนื้องอกกระจายตัวผ่านระบบ reticuloendothelial ลงในเนื้อเยื่อที่อยู่ติดกัน เป็นลักษณะลักษณะแรกของอาการคันที่รุนแรง อาการที่พบบ่อยมีอุณหภูมิที่เพิ่มขึ้นเหงื่อออกตอนกลางคืนการสูญเสียน้ำหนักที่เกิดขึ้นเอง (> 10% ของน้ำหนักตัวเป็นเวลา 6 เดือน) อาจแสดงอาการของแผลของโหนดภายใน (mediastinapnyh หรือ retroperitoneal) อวัยวะภายใน (ตับ) หรือไขกระดูก มักมี splenomegaly, hepatomegaly สามารถพัฒนาได้ บางครั้งมี Pel-Ebstein ไข้ (สลับอุณหภูมิของร่างกายสูงและปกติลักษณะภายในไม่กี่วันของอุณหภูมิของร่างกายสูงแล้วไม่กี่วันถัดไปหรือสัปดาห์, การเปลี่ยนแปลงอุณหภูมิปกติหรือต่ำกว่า) กับความคืบหน้าของโรค, cachexia เกิดขึ้น

การมีส่วนร่วมของกระดูกมักเกิดขึ้นโดยไม่ได้รับการผ่าตัด แต่แผลกระดูกเกี่ยวกับกระดูกสันหลัง (กระดูกสันหลังช้าง) และความเจ็บปวดน้อยลงอาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากแผลที่เกี่ยวกับกระดูกและกระดูกหัก แผลในกระเพาะอาหารเช่นเดียวกับแผลในกระเพาะอาหารและผิวหนังเป็นของหายากและแนะนำให้มีมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด Hodgkin's HIV ที่เกี่ยวข้อง

การบีบอัดของเนื้องอกในท้องที่มักทำให้เกิดอาการเช่นโรคดีซ่านที่เกิดจากการอุดตันของท่อน้ำดีในช่องปากหรือตับอ่อน เท้าบวมเนื่องจากการอุดตันของท่อน้ำเหลืองในบริเวณขาหนีบหรือกระดูกเชิงกราน หายใจถี่และหายใจดังเสียงฮืด ๆ , ด้วยการบีบอัด tracheobronchial; ฝีในปอดหรือช่องว่างเนื่องจากการแทรกซึมของเส้นประสาทในปอดซึ่งสามารถจำลองการรวมเศษหรือ bronchopneumonia การบุกรุกกระเพาะสามารถนำไปสู่การบีบอัดไขสันหลังอักเสบและทำให้เกิดอาการอัมพาตขา ดาวน์ซินโดรมของฮอร์เนอร์และอัมพาตกล่องเสียงอาจเกิดจากการบีบอัดโดยต่อมน้ำเหลืองที่ขยายใหญ่ขึ้นของเส้นประสาทมดลูกและเส้นประสาททวารหนั ประสาทอาจเป็นผลมาจากการบีบตัวของรากประสาท

ระยะของโรค Hodgkin's

หลังจากได้รับการวินิจฉัยแล้วการเลือกวิธีการรักษาจะขึ้นอยู่กับระยะของโรค โดยปกติแล้วระบบการจัดตำแหน่งที่ใช้ใน Ann Arbor ใช้และขึ้นอยู่กับข้อมูลต่อไปนี้: การตรวจสุขภาพภายนอก ผลการศึกษาเครื่องมือ ได้แก่ CT ของหน้าอกช่องท้องอวัยวะอุ้งเชิงกราน การตรวจชิ้นเนื้อในกระดูก Laparotomy ไม่ใช่เงื่อนไขเบื้องต้น การตรวจอื่น ๆ เพื่อตรวจสอบขั้นตอนของโรคอาจเป็นการตรวจ PET scan การตรวจทางห้องปฏิบัติการและการตรวจทางพยาธิวิทยา

Cotswold การปรับเปลี่ยนของระบบ NN RBOR สำหรับการแสดงละครของมะเร็งต่อมน้ำแดง Hodgkin's และ lymphomas ที่ไม่ใช่ Hodgkin 's lymphomas

เวที	เกณฑ์
ผม	ความพ่ายแพ้ของเขต lymphoid หนึ่ง
ครั้งที่สอง	พ่ายแพ้ 2 หรือมากกว่าโซน lymphoid ด้านหนึ่งของไดอะแฟรม
III	แผลจากต่อมน้ำเหลืองม้ามหรือทั้งสองข้างทั้งสองข้างของไดอะแฟรม
IV	แผลภายนอก (กระดูก, ปอด, ตับ)

ประเภทย่อย E บ่งชี้ว่าการมีส่วนร่วมโซน extranodal ติดกับต่อมน้ำเหลือง (เช่นความพ่ายแพ้ของต่อมน้ำเหลือง mediastinal รากปอดมีการแทรกซึมของเนื้อเยื่อปอดโซนที่อยู่ติดกันไม่จัดว่าเป็นขั้นตอน) ประเภทที่ระบุว่า "A" บ่งชี้ว่าไม่มีอาการที่เป็นระบบ "B" แสดงว่ามีอาการทางระบบ (การลดน้ำหนักไข้หรือเหงื่อออกตอนกลางคืน) อาการทางระบบมักเกิดขึ้นในระยะที่ III หรือ IV (20-30% ของผู้ป่วย); "X" ใช้แสดงขนาดของแผลที่มากกว่า 10 ซม. ในมิติข้อมูลสูงสุดหรือมากกว่า 1/3เส้นผ่าศูนย์กลางทรวงอกบน roentgenogram

ตัวอักษร A ในทุกขั้นตอนบ่งชี้ว่าไม่มีอาการแสดงทางคลินิกอย่างเป็นระบบของผู้ป่วย ตัวอักษร B แสดงว่าผู้ป่วยมีอาการ anamnesis ที่มีอาการทางระบบอย่างน้อยหนึ่งอาการ การมีอาการทางระบบมีความสัมพันธ์กับการตอบสนองต่อการรักษา

การวินิจฉัยโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง Hodgkin's Lymphoma

โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง Hodgkin เป็นที่สงสัยในผู้ป่วยที่มี lymphadenopathy เจ็บปวดหรือ adenopathy เม็ดเลือดซึ่งพบในการตรวจเอ็กซ์เรย์เป็นประจำ lymphadenopathy ดังกล่าวอาจเป็นผลมาจาก mononucleosis ติดเชื้อ toxoplasmosis การติดเชื้อ cytomegalovirus มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด non-Hodgkin หรือมะเร็งเม็ดเลือดขาว ภาพรังสีเอกซ์ของอวัยวะหน้าอกคล้ายกับโรคมะเร็งปอด, sarcoidosis หรือวัณโรค

การถ่ายภาพรังสีทรวงอกมักจะทำโดยการตรวจชิ้นเนื้อของต่อมน้ำเหลืองหากข้อมูลได้รับการยืนยันใน CT หรือ PET ด้วยการเพิ่มเพียงต่อมน้ำเหลือง mediastinal จะดำเนินการตามขั้นตอนหรือ mediastinoscopy แชมเบอร์เลน ( จำกัด thoracotomy บนซ้ายช่วยให้คุณใช้การตรวจชิ้นเนื้อของต่อมน้ำเหลือง mediastinal ใช้ medianoskopa ก) ในการวินิจฉัยมะเร็งต่อมน้ำเหลืองการตรวจชิ้นเนื้อสามารถทำได้ภายใต้การควบคุมด้วย CT

จำเป็นต้องทำการทดสอบเลือดทั่วไป ESR alkaline phosphatase ตับและไตทำงานทดสอบ ประสิทธิภาพของการตรวจอื่น ๆ ขึ้นอยู่กับข้อบ่งชี้ (ตัวอย่างเช่น MRI ที่มีอาการบาดเจ็บที่กระดูกสันหลัง, การสแกนกระดูกด้วย ossalgies)

Biopsy เผยเซลล์กก-สเติร์น (เซลล์กล้องสองตาขนาดใหญ่) ในแบบฉบับแทรกซึมโทรศัพท์มือถือที่แตกต่างกันซึ่งประกอบด้วย histiocytes, เซลล์เม็ดเลือดขาว monocytes พลาสมาเซลล์และ eosinophils มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด Hodgkin's Classical มี 4 ชนิดย่อย ได้แก่ histological subtypes; นอกจากนี้ยังมีความชุกของ lymphocyte ชนิดหนึ่ง แอนติเจนบางอย่างในเซลล์กก-สเติร์นอาจช่วยให้ความแตกต่างของโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง Hodgkin และเอชแอลด้วยโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง Hodgkin คลาสสิกกับชนิดเม็ดเลือดขาวเด่น

อาจมีความเบี่ยงเบนในผลลัพธ์ของวิธีการวิจัยอื่น ๆ แต่ก็ไม่มีค่าการวินิจฉัยที่ดี ในการทดสอบเลือดทั่วไปอาจมีเม็ดเลือดขาวเม็ดโลหิตนิวเคลียสขนาดเล็ก บางครั้งในระยะเริ่มแรก lymphocytopenia พัฒนาซึ่งมีการพัฒนาของโรคจะกลายเป็นลึก ร้อยละแปดสิบของผู้ป่วยอาจมี eosinophilia และ thrombocytosis โรคโลหิตจางมักเกิดจาก microcytic มักพัฒนาไปพร้อมกับความก้าวหน้าของโรค ภาวะโลหิตจางเป็นลักษณะการละเมิดธาตุเหล็กที่ใช้ซ้ำและมีระดับซีรัมในเลือดต่ำความสามารถในการจับตัวเป็นเหล็กต่ำและปริมาณเหล็กที่สูงขึ้นในไขกระดูก ด้วยการแทรกซึมของไขกระดูกซึ่งเป็นเรื่องปกติของการสูญเสียของ lymphoid ทำให้ pancytopenia พัฒนาขึ้น hyperplenism อาจเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่เป็น splenomegaly ที่รุนแรง การเพิ่มขึ้นของระดับ alkaline phosphatase ในซีรั่มอาจเป็นที่สังเกตได้ แต่ไม่ได้ระบุถึงความเสียหายของตับหรือไขกระดูก การเพิ่มระดับของ leukocyte alkaline phosphatase, haptoglobin ซีรัม, ESR และพารามิเตอร์ระยะเฉียบพลันอื่น ๆ มักจะสะท้อนถึงกิจกรรมของโรค

ชนิดย่อยของฮีสโตแกรมของมะเร็งต่อมน้ำแดง Hodgkin's (WHO classification)

ประเภททางเนื้อเยื่อ	ลักษณะทางสัณฐานวิทยา	อิมมูโนฟีโนไทป์	ประชุม-emost
คลาสสิก
เส้นเอ็นซีด	เนื้อเยื่อเส้นใยหนาแน่นรอบ ๆ ก้อนของเนื้อเยื่อของ Hodgkin	CD15, CD30	67%
เซลล์ผสม	จำนวน Reed-Sternberg cells ที่มีการแทรกซึมแบบผสม	CD30	25%
ความชุกของ Lymphoid	เซลล์ Reed-Sternberg หลายเซลล์ B หลายเส้นโลหิตตีบตา	CD30
พร่อง Lymphoid	เซลล์ Reed-Sternberg จำนวนมากและการเกิดพังผืดอย่างเข้มข้น	CD30	ไม่ค่อยมี
ความชุกของ lymphoid แบบ nodular
	เซลล์มะเร็งเต้านม (L & H cells) เซลล์ B ขนาดเล็กจำนวนมากสัญญาณเนื้องอก	CD30 EMA

[14], [15]

การรักษาโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง Hodgkin's

การรักษาผู้ป่วยที่มีขั้นตอนของ IA, IIA, IB หรือ IIB โดยปกติจะทำโดยใช้เคมีบำบัดร่วมกับการฉายรังสี การบำบัดดังกล่าวนำไปสู่การฟื้นตัวของ 80% ของผู้ป่วย ในผู้ป่วยที่มีเนื้องอกหลักในสื่อมวลชนระยะเวลาในการรักษาด้วยเคมีบำบัดอาจนานกว่านั้นและก่อนเริ่มการรักษาด้วยรังสีรักษาใช้ยาเคมีบำบัดหลายแบบ

ในขั้นตอน IIIA เคมีบำบัดแบบรวมมักใช้ควบคู่กับรังสีรักษากับหรือไม่มีเขตแผลหลัก การกู้คืนทำได้ใน 75-80% ของคดี

ในขั้นตอน IIIB การทำ polychemotherapy จำเป็นต้องใช้ร่วมกับการฉายรังสีบางครั้ง การใช้รังสีรักษาเพียงอย่างเดียวไม่ได้นำไปสู่การรักษา การกู้คืนทำได้ใน 70-80% ของกรณี

เมื่อ IVA หรือ IVB ขั้นตอนที่ใช้สำหรับโครงการเคมีบำบัด ABVD [doxorubicin (Adriamycin) Bleomycin, vinblastine, dacarbazine] ส่งผลในการให้อภัยที่สมบูรณ์ของ 70-80% ของผู้ป่วยที่มีการอยู่รอดปลอดโรค 10-15 ปีใน 50% ของผู้ป่วย MOPP โครงการ [mechlorethamine, vincristine (Oncovin) procarbazine, prednisone] จะไม่ถูกนำมาใช้เพราะผลข้างเคียงรวมทั้งโรคโลหิตจางรอง ยาที่มีประสิทธิภาพ ได้แก่ nitrosourea, ifosfamide, cisplatin หรือ carboplatin, etoposide สัญญาคือการรวมกันของยาเสพติด Stanford V ซึ่งแสดงถึงการรักษาด้วยเคมีบำบัด 12 สัปดาห์ ผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการบรรเทาอาการที่สมบูรณ์หรือผู้ที่มีอาการกำเริบภายใน 12 เดือนจะมีอาการไม่ดี ในผู้ป่วยที่มีอาการกำเริบหรือมีอาการอักเสบเมื่อมีปฏิกิริยาเคมีบำบัดการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดด้วยตัวเองอาจมีประสิทธิภาพ

ภาวะแทรกซ้อนของการรักษาโรค Hodgkin's Disease Therapy

เคมีบำบัดกับสูตรเช่น MEPP เพิ่มความเสี่ยงของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวรองซึ่งมักจะพัฒนาหลังจาก 3 ปี การรักษาด้วยเคมีบำบัดและการฉายรังสีจะเพิ่มความเสี่ยงต่อมะเร็งเนื้องอกที่เป็นมะเร็ง (ตัวอย่างเช่นเต้านม GI เนื้อเยื่ออ่อนเนื้อเยื่ออ่อน) การฉายรังสีของ mediastinum ช่วยเพิ่มความเสี่ยงในการเป็นโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ ความเสี่ยงต่อการเกิดมะเร็งเต้านมเพิ่มขึ้นในผู้หญิง 7 ปีหลังจากเสร็จสิ้นการบำบัดด้วยรังสีสำหรับต่อมน้ำเหลืองในบริเวณใกล้เคียง

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองของ Hodgkin ติดตามผลหลังการรักษา

การประเมินผล	โปรแกรม
การตรวจสุขภาพการตรวจเลือดทั่วไปเกล็ดเลือด ESR การทดสอบเลือดทางชีวเคมี	2 ปีแรก - ใน 3-4 เดือน, 3-5 ปี - ใน 6 เดือน,> 5 ปี - ใน 12 เดือน
ภาพรังสีของอวัยวะที่หน้าอกในแต่ละครั้งถ้าไม่ได้ทำ CT หน้าอก	2 ปีแรก - ใน 3 เดือน, 3-5 ปี - ใน 6 เดือน,> 5 ปี - ใน 12 เดือน
CT ของอวัยวะทรวงอก	2 ปีแรก - ใน 6-8 เดือน, 3-5 ปี - ใน 12 เดือน> 5 ปีถ้ามีการละเมิดเกี่ยวกับการถ่ายภาพรังสี
KG ของช่องท้องของกระดูกเชิงกรานขนาดเล็ก	ขั้นตอนที่ I และ II: 5 ปีแรกในแต่ละปีขั้นตอนอื่น ๆ : 2 ปีแรกทุก 6 เดือนตั้งแต่ 3 ถึง 5 ปี - ทุกปี
ระดับฮอร์โมนไทรอยด์	ทุก 6 เดือนหลังการฉายรังสีคอ
การตรวจเต้านมเป็นประจำทุกปีหลังจาก 7 ปีหลังจากการรักษา	เมื่อได้รับการฉายรังสีเหนือไดอะแฟรมในผู้ป่วยที่มีอายุต่ำกว่า 30 ปี
การตรวจเต้านมเป็นประจำทุกปีตั้งแต่อายุ 37 ปี	เมื่อได้รับการฉายรังสีเหนือไดอะแฟรมในผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 30 ปี

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

การพยากรณ์โรคสำหรับโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง Hodgkin's lymphoma

กับโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง Hodgkin ของการขาดการกำเริบของโรคเป็นเวลา 5 ปีถือว่าการกู้คืน; การเกิดซ้ำหลังจาก 5 ปีเป็นกรณีที่หายากมาก การรักษาด้วยเคมีบำบัดด้วยการฉายรังสีหรือโดยไม่ได้รับอนุญาตช่วยให้สามารถฟื้นตัวได้มากกว่า 75% ของผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยใหม่ การเลือกวิธีการรักษาค่อนข้างซับซ้อนและขึ้นอยู่กับระยะของโรค