Mastocytosis (ลมพิษเม็ดสี)

Mastocytosis (พ้องความหมาย: รงควัตถุลมพิษ) เป็นโรคที่เกิดจากการสะสมของเซลล์เสาในอวัยวะต่าง ๆ ของเนื้อเยื่อรวมทั้งผิวหนัง อาการทางคลินิกของ mastocytosis เกิดจากการปลดปล่อยของสารออกฤทธิ์ทางชีวภาพในเซลล์ degranulapia เสา โรคนี้เกิดขึ้นได้ยากในผู้ชายและผู้หญิงอย่างเท่าเทียมกันมักพบในเด็ก (75%)

[1], [2], [3]

สาเหตุและการเกิดโรคของ mastocytosis

ไม่มีมุมมองเดียวเกี่ยวกับที่มาของลมพิษเม็ดสี มันถูกพิจารณาว่าเป็นผลมาจากการแพร่กระจายของ histiocytes ที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยหรือเป็นอันตรายเมื่อเทียบกับ histiocytosis เรียกว่ากลุ่มของเนื้องอกของเนื้อเยื่อเม็ดเลือดและเนื้อเยื่อน้ำเหลือง (WHO, 1980) บทบาทของปัจจัยการเจริญเติบโตของเซลล์ไขมันที่ผลิตโดยไฟโบรบลาสต์และ keratinocytes ของไซโตไคน์อื่น ๆ ความคิดเห็นถูกแสดงออกมาในธรรมชาติของ nevoid ของ mastocytoma บทบาทที่เป็นไปได้ของปัจจัยทางพันธุกรรมถูกระบุโดยกรณีครอบครัวของโรค ไม่มีการจำแนกประเภทที่ยอมรับกันโดยทั่วไป มักจะแยกแยะรูปแบบผิว, ระบบและมะเร็ง (มะเร็งเม็ดเลือดขาวเซลล์ไขมัน) รูปแบบ

ในการพัฒนาของ mastocytosis, labrocytes (เซลล์เสา, เซลล์เสา) มีบทบาทสำคัญ ในแผลมีการแพร่กระจายของเซลล์มะเร็งเต้านม ต่อจากนั้นภายใต้อิทธิพลของภูมิคุ้มกัน (คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน, แอนติบอดี) และไม่มีภูมิคุ้มกัน (ยา, ความร้อน, ความเย็น, แรงเสียดทาน, ความดัน, รังสียูวี, ความเครียดทางอารมณ์, อาหาร, ฯลฯ ) activators, การเสื่อมสภาพของเซลล์เสาและปล่อยฮีสตามีนเพปทิเดส ภายใต้อิทธิพลของสารออกฤทธิ์ทางชีวภาพเหล่านี้มีการเพิ่มขึ้นของการซึมผ่านของหลอดเลือดการขยายตัวของเส้นเลือดฝอย, venules และ terminal arterioles นำไปสู่การลดลงของความดันลดหลอดเลือดขนาดใหญ่กระตุ้นการหลั่งในกระเพาะอาหาร ฯลฯ

[4], [5], [6], [7], [8]

Gastopathology mastocytosis

สีที่แปลกประหลาดขององค์ประกอบของ mastocytosis ของผิวหนังเกิดจากการเพิ่มขึ้นของผิวหนังชั้นนอกของจำนวนของ melanocytes และการสะสมของจำนวนเม็ดสีจำนวนมากในแถวล่างซึ่งเห็นได้ชัดว่าสามารถอธิบายได้โดยความสัมพันธ์ระหว่างเซลล์และเซลล์เสา

[9], [10],

พยาธิวิทยาการ mastocytosis

จุลพยาธิสภาพของผิวหนังในโรคนี้ขึ้นอยู่กับภาพทางคลินิก ในรูปแบบ macula-papular และ teleangiectic นั้น basophils เนื้อเยื่อส่วนใหญ่จะอยู่ในชั้นที่สามของหนังแท้รอบ ๆ เส้นเลือดฝอย มีน้อยและสามารถวินิจฉัยได้หลังจากย้อมด้วยโทลูอิดีบลูเท่านั้น ซึ่ง metachromatic วาดภาพพวกเขาในสีม่วงชมพู

เมื่อเป็นก้อนกลมหรือเป็นก้อนเนื้อเยื่อ basoils basophils เป็นกลุ่มก้อนใหญ่ประเภทของเนื้องอกแทรกซึมทั่วทั้งผิวหนังและแม้แต่ชั้นใต้ผิวหนัง

เซลล์มักจะมีทรงลูกบาศก์น้อยกว่า - รูปแบบแกนหมุน; ไซโตพลาสซึมของพวกมันมีขนาดใหญ่มาก

ในการกระจาย mastocytosis ในส่วนบนของผิวหนังชั้นนอกมี proliferates เหมือนริบบิ้นหนาแน่นจาก basophils เนื้อเยื่อที่มีนิวเคลียสกลมหรือวงรีรูปไข่และไซโตพลาสซึมที่กำหนดไว้อย่างชัดเจน basophils เนื้อเยื่อที่มีเม็ดสีลมพิษมีความโดดเด่นด้วยองค์ประกอบที่ซับซ้อนขององค์ประกอบคาร์โบไฮเดรตซึ่งรวมถึง heparin, mucialysaccharides ที่มี Sial และเป็นกลางดังนั้นพวกเขาจึงถูกย้อมด้วยโทลูดีนสีน้ำเงินที่ pH 2.7 และให้ปฏิกิริยา CHIC-positive

ในทุกรูปแบบที่อธิบายไว้ของลมพิษเม็ดสียกเว้น tedeangiectatic, eosinophilic granulocytes อาจพบได้ในเนื้อเยื่อ basophils

เมื่อรูปแบบของลมพิษเม็ดสีพร้อมด้วยการก่อตัวของฟองหรือฟองอากาศหลังตั้งอยู่ใต้ผิวหนังและในองค์ประกอบเก่าเนื่องจากการฟื้นฟูของผิวหนังชั้นนอก, intraepilermally แผลประกอบด้วยเนื้อเยื่อ basophils และ eosinophilic granuloiitis Pigmentapy ในโรคนี้เกิดจากการเพิ่มจำนวนของรงควัตถุในเซลล์ของชั้นฐานของหนังกำพร้าน้อยกว่าโดยการปรากฏตัวของ melanophages ในส่วนบนของผิวหนัง

[11], [12], [13], [14]

อาการของ mastocytosis

Mastocytosis มีสองรูปแบบ: ผิวหนังและระบบ รูปแบบทางผิวหนังแบ่งออกเป็นผิวหนังทั่วไป (ลมพิษสี, ถาวร telangiectasia เห็นด่าง, mastocytosis กระจาย) และ mastocytoma (เนื้องอกมักจะเดียว)

ลมพิษเม็ดสีเป็นรูปแบบที่พบมากที่สุดของ mastocytosis ผิว เมื่อเริ่มมีโรคมักพบในเด็กจุดสีชมพูสีแดงคันปรากฏขึ้นเปลี่ยนเป็นแผลเมื่อเวลาผ่านไป หลังจากแผลพุพองทิ้งคราบสีน้ำตาลน้ำตาลถาวร ในผู้ใหญ่โรคเริ่มต้นด้วยการก่อตัวของจุดด่างดำหรือมีเลือดคั่ง สปอตและมีเลือดฝาดแบนราบมีเส้นผ่านศูนย์กลางสูงสุด 0.5 ซม. มีรูปร่างโค้งมนขอบคมและพื้นผิวเรียบไม่มีร่องรอยการหลุดร่อน พวกมันตั้งอยู่บนผิวหนังของร่างกายมีน้อยมีสีเทาอ่อนหรือสีน้ำตาลอมชมพู เมื่อเวลาผ่านไปมีเลือดคั่งแพร่กระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของผิว (ขาบนและล่างใบหน้า) มีรูปทรงกลมสีน้ำตาลเข้มหรือสีน้ำตาลเข้มบางครั้งมีสีชมพูสีแดงสีแดง บ่อยครั้งที่กระบวนการถูกพักไว้เป็นเวลาหลายปีในอนาคตจะสามารถพัฒนาต่อไปด้วยการพัฒนาของ erythroderma ส่งผลกระทบต่ออวัยวะภายในซึ่งจบลงด้วยความตาย

ลมพิษเม็ดสีในเด็กมีความอ่อนโยน โรคนี้เริ่มต้นด้วยการปรากฏตัวของการระเบิดลมพิษคันที่มีอาการคันซึ่งในไม่กี่ปีจะเปลี่ยนเป็นองค์ประกอบ papular เมื่อเริ่มต้นของโรคแผลพุพองอาจปรากฏบนผิวที่มีสุขภาพดีหรือในจุดและมีเลือดคั่งที่แตกต่างกันในอาการบวมและสีชมพูสีแดงสีแดงที่แตกต่างกัน ลมพิษเม็ดสีในทางการแพทย์ในเด็กมีองค์ประกอบของสารหลั่งที่แตกต่างกัน บางครั้งองค์ประกอบก็หายไปอย่างไร้ร่องรอย ปรากฏการณ์การจุดระเบิดหรือปรากฏการณ์ Darya-Unna เป็นสิ่งสำคัญ: เมื่อถูด้วยนิ้วไม้พายหรือเข็มองค์ประกอบก็จะบวมแดงชมพู - แดงและมีอาการคันของผิวหนังมากขึ้น การทำให้รุนแรงขึ้นจะเกิดขึ้นหลังจากการเสียดสี, ความดัน, ขั้นตอนความร้อน (อ่างน้ำร้อน, ไข้แดด)

รูปแบบผิวสามารถประจักษ์ - papular, การปะทุ bullous, กระจาย, รวมทั้งเม็ดเลือดแดง, การเปลี่ยนแปลง telangiectatic, และยังค่อนข้างไม่ค่อยในรูปแบบของการแยกโฟกัส - mastocytoma. ส่วนใหญ่มักจะมีผื่นเล็ก ๆ และมีเลือดคั่ง papular แพร่กระจายส่วนใหญ่ในวัยเด็ก พวกเขาส่วนใหญ่ตั้งอยู่บนร่างกายค่อนข้างน้อยบ่อยครั้งที่รนแรงไม่ค่อยบนใบหน้าพวกเขามีโครงร่างกลมหรือรูปไข่สีน้ำตาลแดง หลังจากความเสียดทานองค์ประกอบที่ได้จะมีลักษณะคล้ายลอรีโค ในเวลาเดียวกันอาจมีการก่อตัวเป็นก้อนกลมซึ่งมักจะไม่มากมายกับเม็ดสีที่เข้มข้นมากขึ้น การขับไล่สามารถรวมตัวกันก่อตัวของคราบจุลินทรีย์และรอยโรคกระจายในกรณีที่หายากกลายเป็น pachidermal ในลักษณะที่มีการแทรกซึมแพร่กระจายเด่นชัดของผิวหนัง

รูปแบบ telangiectotic ที่พบบ่อยนั้นเกิดขึ้นในผู้ใหญ่คล้ายกับฝ้ากระจากด้านนอก telangiectasias ขนาดเล็กจะเห็นบนพื้นหลังเม็ดสี

สำหรับ mastocytosis กระจายเป็นลักษณะหนาของผิวหนังซึ่งมีความสอดคล้อง testovatuyu, สีเหลืองสีเหลืองและมีลักษณะคล้ายกับภาพของ pseudoxantomy มีรอยพับของผิวหนังลึก จุดโฟกัสมักจะแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในโพรงรักแร้ บนพื้นผิวของแผลอาจปรากฏรอยแตกแผล

อธิบายด้วยว่ามีรูปแบบเปาะและแบบฝ่อ: ฟองมีความตึงมีเนื้อหาที่โปร่งใสหรือเลือดออกเซลล์ acantholytic ขาดหายไปอาการ Nikolsky เป็นลบ

Mastocytosis ที่ยากจะเกิดขึ้นส่วนใหญ่เกิดในทารกแรกเกิดและเด็กในช่วง 21 ปีแรกของชีวิต

Mastocytosis เป็นก้อนกลมสามประเภทมีความโดดเด่นทางคลินิก: xanthelasmoid, หลายก้อนกลมและมีปม - ไหลมารวมกัน

พันธุ์ Xanthelasmoid มีลักษณะเป็นก้อนกลมแบนที่แยกหรือจัดกลุ่มหรือองค์ประกอบที่ผูกปมที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางไม่เกิน 1.5 ซม. รูปไข่มีขอบเขตที่คม องค์ประกอบมีพื้นผิวหนาแน่นผิวเรียบหรือเปลือกส้มและสีเหลืองอ่อนหรือสีเหลืองน้ำตาลซึ่งทำให้พวกเขาคล้ายกับ xanthelasmas และ xanthomas

ในกรณีที่มี mastocytosis multinodular องค์ประกอบที่ผูกปมหนาแน่นครึ่งวงกลมที่มีพื้นผิวเรียบซึ่งมีขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง 0.5-1.0 ซม. เป็นสีชมพู, สีแดงหรือสีเหลืองกระจายอยู่ทั่วผิว

ความหลากหลายไหลมารวมกันเป็นก้อนกลมเป็นผลมาจากการรวมกันขององค์ประกอบเป็นก้อนกลมเป็นกลุ่ม บริษัท ขนาดใหญ่ตั้งอยู่ในรอยพับขนาดใหญ่

เมื่อ mastocytosis เป็นก้อนกลมโดยไม่คำนึงถึงชนิดของมันปรากฏการณ์ของ Daria-Unna นั้นแสดงออกได้ไม่ดีหรือไม่ถูกตรวจพบ Urtikar dermographism ถูกกำหนดในผู้ป่วยส่วนใหญ่ อาการส่วนตัวลักษณะเป็นผิวหนังคัน

ใน mastocytosis ระบบอวัยวะภายในได้รับผลกระทบ โรคนี้ปรากฏตัวในรูปแบบของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวของเซลล์เสา (รูปแบบร้ายของ mastocytosis)

รูปแบบ Erythrodermic ซึ่งเป็นของหายากในผู้ใหญ่ในทางตรงกันข้ามกับเด็กเกิดขึ้นโดยไม่มีปฏิกิริยาฟอง

รูปแบบการแพร่กระจาย - แทรกซึม, เจล - ยาชาและเม็ดเลือดแดงของ mastocytosis ถือเป็นโรคที่อาจเกิดขึ้นในระบบ

Mastocytosis bullous พัฒนาในเด็กในวัยทารกหรือวัยเด็ก ฟองสบู่สามารถอยู่บนพื้นผิวของผื่น maculopapular หรือ foci ของคราบจุลินทรีย์บางครั้งพวกเขาเป็นอาการทางผิวหนังเพียงอย่างเดียวของโรค (bullous mastocytoe แต่กำเนิด) ซึ่งถือว่าเป็นประโยชน์น้อยกว่า prognostically

Mastocytoma โดดเดี่ยวมีลักษณะของการก่อตัวของเนื้องอกขนาดเล็กหรือหลายก้อนตั้งอยู่อย่างใกล้ชิดบนพื้นผิวซึ่งในเด็กการก่อตัวของแผลเป็นลักษณะ การพยากรณ์โรคสำหรับลมพิษตัวแปรนี้เป็นที่นิยมมากที่สุด ในกรณีส่วนใหญ่ลมพิษเม็ดสีซึ่งพัฒนาขึ้นในวัยเด็กแยกอิสระจากช่วงวัยแรกรุ่น โดยเฉลี่ยแล้วพบว่ามีรอยโรคในระบบ 10% ของผู้ป่วยส่วนใหญ่ในกรณีของ mastocytosis ในผู้ใหญ่

[15], [16], [17], [18], [19]

การวินิจฉัยแยกโรคลมพิษเม็ดสี

ลมพิษเม็ดสีควรแตกต่างจากลมพิษที่มีผิวคล้ำผื่นยาเสพติด, reticulosis ผิว, เม็ดสีปาน, histocytosis-X, xanthomatosis

[20], [21],

รักษา mastocytosis

การรักษา mastocytosis (รงควัตถุลมพิษ) เป็นอาการ แนะนำยาแก้แพ้ ด้วยกระบวนการทางผิวหนังที่พบบ่อยและโรคผิวหนังที่รุนแรง, glucocorticosteroids, การรักษาด้วย PUVA, cytostatics (prospidin) จะถูกใช้ ใช้ภายนอกของครีม corticosteroid