กลุ่มอาการของ Neterton: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

เป็นครั้งแรกที่การรวมกันของ ichthyosis - ihtiozformnoy erythroderma พิการ แต่กำเนิด (ichthyosis lamellar) แผลของผม trihoreksisa ชนิดก้อนกลมรวมกับ atopy อธิบาย EV Netherton (1958).

สาเหตุ Netherton syndrome คืออะไร?

ก่อนหน้านี้เชื่อกันว่าเป็นโรคติดต่อ ขณะนี้จะถือว่าประเภทการรับช่วงด้อยของ autosomal ผู้หญิงส่วนใหญ่ไม่สบาย

Gistopatologiya

โดดเด่นด้วย hyperkeratosis เจริญ (บางครั้ง parakeratosis) acanthosis กับ spongiosis ปกติหรือชั้นเม็ดหนาผิวหนังตุ่มยั่วยวนเพิ่มไขมันและต่อมเหงื่อและอาการบวมน้ำปานกลางแทรกตัวเข้าไปอักเสบเรื้อรัง perivaskulyarpye ในผิวชั้นหนังแท้ส่วนบนประกอบด้วยเซลล์เม็ดเลือดขาวและเซลล์พลาสม่า

อาการของกลุ่มอาการ Netherton

เมื่อคลอดบุตรผิวของทารกในครรภ์ถูกปกคลุมไปด้วยฟิล์มสีน้ำตาลแห้งที่มีสีน้ำตาลเหลืองคล้ายกับ collodion ในวรรณคดีคำอธิบายของ "colloidal" ทารกในครรภ์ (syn "ทารกมันวาว") เป็นหนึ่งในอาการรุนแรงของโรค ในบางกรณีฟิล์ม collodion มีชีวิตอยู่ชั่วขณะหนึ่งกลายเป็นเกล็ดขนาดใหญ่ (lamellar desquamation ของทารกแรกเกิด) และแม้กระทั่งจะหายตัวไปอย่างสมบูรณ์ในวัยเด็กตอนต้นผิวจะยังคงปกติอยู่ตลอดชีวิต ในกรณีส่วนใหญ่ตาชั่งที่เกิดขึ้นจากฟิล์มจะยังคงอยู่บนผิวตลอดชีวิต (lamellar ichthyosis)

เมื่ออายุ erythroderma regresses และ hyperkeratosis ทวีความรุนแรงขึ้น แผลนี้จะยึดผิวทั้งหมดและผิวหนังจะเปลี่ยนไปเรื่อย ๆ ผิวของใบหน้ามักจะเป็นสีแดง, ยืด, เกล็ด

ส่วนขนของศีรษะมีเกล็ดหนาทึบหูบิดเบี้ยวมีชั้นมากมายรวมทั้งในคลองหู มีการเหงื่อออกจากผิวของฝ่ามือฝ่าเท้าใบหน้าการเจริญเติบโตอย่างรวดเร็วของเส้นผมและเล็บ (hyperdermotomy)

จานเล็บมีรูปร่างผิดปกติ hypercheratosis subungual ทำเครื่องหมายกระจายของกระดูกและฝ่าเท้า ลักษณะอาการของ lamellar ichthyosis เป็น ectropion ซึ่งมักจะมาพร้อมกับ lagophthalmus, keratitis, photophobia บางครั้งมี lamellar ichthyosis การชะลอตัวทางสติปัญญา

ความผิดปกติของโครงสร้างในเส้นผมซินโดรม Netherton สามารถประเภทที่แตกต่างกันผมบิด; invaginating trihoreksis - แบ่งผมข้ามกับการเชื่อมของส่วนใกล้เคียงกับปลาย; nodose trihoreksis - ความผิดปกติของโครงสร้างของผมในรูปแบบโหนดโดย thickenings ประเภทบนแท่งไม้ไผ่ การเปลี่ยนแปลงในความหนาของผมซินโดรม Netherton ข้อสังเกตในการรวมกันกับ lamellar ichthyosis ผมแตกแยกลำต้นรบกวนหนังกำพร้า 3-10 สาขา (trihoptilez) ผมไม่ได้เข้าถึงความยาวกว่า 5 ซม. ความผิดปกติที่พบบ่อยที่สุดของผมที่ซินโดรม Netherton เป็น trihoreksis (nodose หรือ invaginated) อันเป็นผลมาจากการเสื่อมถอยในเส้นผมสามารถพัฒนาร่วง areata หรือผลรวมย่อย

จะรู้จักโรค Netherton ได้อย่างไร?

โรคเนื้องอกของ Neterton มีความแตกต่างกับเม็ดเลือดแดง Leyer-Moussa, โรคสะเก็ดเงิน, โรคผิวหนังอักเสบเรฟท์เทอร์

การรักษาโรค Netherton

การรักษาด้วยวิธี ichthyosis