Apituitarism

ก่อนหน้านี้เป็นเหตุผล hypopituitarism ที่สำคัญการพิจารณาเนื้อร้ายขาดเลือดต่อมใต้สมอง (เนื้อร้ายต่อมใต้สมองซึ่งพัฒนาเป็นผลมาจากการตกเลือดหลังคลอดและการล่มสลายของหลอดเลือด - ซินโดรม Shihena; เนื้อร้ายต่อมใต้สมองที่เกิดขึ้นเป็นผลมาจากการติดเชื้อหลังคลอด - ซินโดรม Simmonds; เมื่อเร็ว ๆ นี้มักจะใช้คำว่า "ซินโดรม Simmonds - Shihena ") ในทศวรรษที่ผ่านมาเนื่องจากในการดูแลการคลอดบุตรที่ดีขึ้นสาเหตุ hypopituitarism นี้เกิดขึ้นเที่ยวบินมาก เนื้อร้ายขาดเลือดของต่อมใต้สมองสามารถพัฒนาบนพื้นหลังของโรคต่าง ๆ เช่นโรคเบาหวานโรคโลหิตชั่วคราว, โรคโลหิตจางเซลล์เคียว, eclampsia โรคขาดรุนแรง แต่ในผู้ป่วยเหล่านี้เป็นกฎเหตุการณ์ hypopituitarism จะถูกลบในธรรมชาติและไม่บ่อยนัก.

นอกจากนี้ควรระลึกถึงสาเหตุที่เป็นไปได้ของภาวะ hypopituitarism เช่น hemochromatosis ซึ่งการทำงานของ adenohypophysis ลดลงเกือบครึ่งหนึ่งของกรณีและเป็นผลมาจากการสะสมของเหล็กในต่อมใต้สมอง ไม่ค่อยสาเหตุของภาวะ hypopituitarism อาจเป็นความผิดปกติทางระบบภูมิคุ้มกันเช่นในโรคโลหิตจางที่เป็นมะเร็ง หนึ่งในสาเหตุที่พบบ่อยของ hypopituitarism คือกระบวนการปริมาตรที่มีผลต่อต่อมใต้สมอง เหล่านี้เป็นเนื้องอกที่พบในอานตุรกี (chromophobic adenoma, craniopharyngioma); เนื้องอก parasellar (meningiomas, gliomas ของเส้นประสาท); aneurysms ของ intracranial สาขาของหลอดเลือดแดงภายใน carotid. ดังนั้นหมอที่พบกับคลินิกของ hypopituitarism ควรแรกของทั้งหมดไม่รวมกระบวนการปริมาตรและกำหนดลักษณะของมัน การปรากฏตัวของสัญญาณของ hypopituitarism เป็นไปได้แม้จะมีอาการตกเลือดในต่อมใต้สมองกับพื้นหลังของกระบวนการเนื้องอก หนึ่งในสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดสำหรับการพัฒนาของ panhypopituitarism คือการฉายรังสีก่อนหน้าของจมูกและอานตุรกีรวมทั้งการแทรกแซงของระบบประสาท.

หายากมากในปัจจุบันเป็นเช่นเดิมสาเหตุของภาวะ hypopituitarism เช่นวัณโรคและซิฟิลิส ปรากฏการณ์ของ hypopituitarism สามารถเกิดขึ้นได้ในความล้มเหลวไตเรื้อรัง อย่างไรก็ตามพวกเขาจะหายากไม่เด่นชัดและมักจะปรากฏเฉพาะเป็นลดลงในฟังก์ชั่น gonadotropin มักไม่สามารถระบุสาเหตุเฉพาะของ hypopituitarism และจากนั้นใช้คำว่า "hypopituitarism idiopathic" ในกรณีเหล่านี้ autosomal หรือ X-linked recessive variants ของ primary hypopituitarism จะพบบางครั้งกรณีที่เป็นระยะ ๆ เป็นไปได้.

Syndrome ของ "ว่างเปล่า" อานตุรกียังประกอบกับสาเหตุของ hypopounitarism หลัก อย่างไรก็ตามเราพิจารณาการตีความนี้ไม่ชัดเจนเกินไป กับกลุ่มอาการของ "ว่าง" อานตุรกีเป็นกฎการเปลี่ยนแปลงของฮอร์โมนขึ้นอยู่ไม่มากในต่อมใต้สมองเป็นทุกข์ แต่เป็นผลจากการขาดในผลกระตุ้นของ hypothalamus จากมุมมองของเรา hypopituitarism ในโรคนี้สามารถเป็นได้ทั้งประถมศึกษาและมัธยมศึกษา.

สาเหตุของภาวะ hypopituitarism ทุติยภูมิควรแบ่งออกเป็นสองกลุ่มกลุ่มแรกซึ่งพบได้น้อยกว่า.

1. การทำลายต่อมใต้สมองในบาดแผล (การแตกหักของฐานกะโหลกศีรษะ) เมื่อมันถูกแบนโดยเนื้องอก parasellar หรือ aneurysm ถ้ามันได้รับความเสียหายอันเป็นผลมาจากการแทรกแซงของระบบประสาท.
2. ความพ่ายแพ้ของ hypothalamus และส่วนอื่น ๆ ของระบบประสาทส่วนกลาง.

ไม่ค่อยเนื้องอกสาเหตุของภาวะ hypopituitarism รอง (primary, metastatic, lymphoma, leukemia) เป็นเรื่องที่หายาก แต่ควรได้รับการยกเว้นก่อน นอกจากนี้ควรระลึกถึงโรคที่หายากเช่นโรค sarcoidosis แผลแทรกซึมของ hypothalamus ในโรคของการสะสมของไขมันบาดแผลแผล - การบาดเจ็บที่รุนแรงของกะโหลกศีรษะ; เป็นกฎในผู้ป่วยที่มีอาการโคม่าเป็นเวลานาน; แผลที่เป็นพิษ (vincristine) มากขึ้นบ่อยครั้งที่แพทย์พบกับ hypopituitarism ที่เกิดจากการใช้งานก่อนหน้าของยาเสพติดฮอร์โมนการรักษาระยะยาวเป็นหลักกับ glucocorticoids และเตียรอยด์เพศใช้เวลานานในการคุมกำเนิด.

รูปแบบไม่ทราบสาเหตุของการสังเกต hypopituitarism รองมักจะพิการ แต่กำเนิดหรือครอบครัวมักเกี่ยวข้องกับหนึ่งหรือการหลั่งของฮอร์โมนทั้งสองมักจะชั่วคราว ส่วนใหญ่มีแนวโน้มในกรณีดังกล่าวค่อนข้างบ่อยมีข้อบกพร่องทางชีวเคมีรัฐธรรมนูญของภูมิภาค hypothalamic-pituitary, decompensated ภายใต้อิทธิพลของอิทธิพลภายนอกต่างๆ บ่อยครั้งที่ภาพทางคลินิกของ hypothalamic hypopituitarism อาจเป็นผลมาจากความเครียดทั้งเฉียบพลันและเรื้อรังและสามารถย้อนกลับได้ หนึ่งในสายพันธุ์ของความเครียดเรื้อรังอาจเป็นอาการทางระบบประสาทอย่างใดอย่างหนึ่งหรืออีกอย่างหนึ่งซึ่งมักเกิดขึ้นกับการลดน้ำหนักและปฏิกิริยาตอบรับ กับการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญในน้ำหนักตัวตามกฎสัญญาณของ hypopituitarism ปรากฏ นอกจากนี้ยังมีข้อสังเกตในขั้นตอน cachectic ของ anorexia nervosa อย่างไรก็ตามอาการของความผิดปกติ hypothalamic ซึ่งมีอยู่ก่อนที่เริ่มมีอาการของโรคหรือเนื่องจากก่อนที่จะมีการสูญเสียน้ำหนักมากและการขาดจากการฟื้นตัวของรอบประจำเดือนในผู้ป่วยบางส่วนหลังจากที่การฟื้นฟู ร่างกายแสดงให้เห็นว่าในกรณีของ anorexia nervosa บางส่วนของอาการของ hypopituitarism ไม่เกี่ยวข้องกับการลดลงของน้ำหนักตัว แต่มีกำเนิดที่แตกต่างกัน บางทีผู้ป่วยเหล่านี้อาจมีความผิดปกติของ hypothalamic predisposition ตามรัฐธรรมนูญ.

การแสดงออกของภาวะ hypothalamic hypopituitarism ในโรคอ้วนนั้นไม่เกี่ยวข้องกับน้ำหนักตัวส่วนเกิน โดยเฉพาะอย่างยิ่งการขาดประจำเดือนไม่เกี่ยวข้องกับการเพิ่มน้ำหนักตัวและมักเป็นตัวชี้วัดโรคอ้วน.

[1], [2], [3]

พยาธิสภาพของภาวะ hypopituitarism

มี hypopituitarism หลักซึ่งเป็นผลมาจากการขาดฮอร์โมนหรือลดทอนการหลั่งของต่อมใต้สมองและเซลล์ hypopituitarism รองกระตุ้น hypothalamic ผลกระทบที่เกิดจากการขาดการหลั่งของฮอร์โมนต่อมใต้สมอง

การละเมิดอิทธิพลของการกระตุ้นต่อมใต้สมองเกิดขึ้นจากการรบกวนของเส้นประสาทหรือการเชื่อมต่อประสาทกับสมองในระดับของต่อมใต้สมองบริเวณ hypothalamus หรือ extrahypothalamic ของระบบประสาทส่วนกลาง

ดังนั้นเมื่อการหลั่งความล้มเหลว hypopituitarism รองของฮอร์โมนหน้าต่อมใต้สมองเป็นผลมาจากการขาดหรือลดปัจจัยปล่อยที่สอดคล้องกันและลดการหลั่งของฮอร์โมนต่อมใต้สมองหลัง - เป็นผลมาจากการขาดการสังเคราะห์ฮอร์โมนขนส่ง axonal จากสถานที่ของการก่อตัวของพวกเขาในมลรัฐด้านหน้า

อาการของ hypopituitarism

อาการของ hypopituitarism มีความหลากหลายมากและมีตั้งแต่รูปแบบที่ถูกลบซึ่งแทบจะไม่มีอาการทางคลินิกที่ชัดแจ้งต่อการเกิด panhypopituitarism ในภาวะ hypopituitarism มีรูปแบบที่มีการขาดฮอร์โมนที่แยกตัวซึ่งจะสะท้อนให้เห็นในอาการทางคลินิก

อาการของ panhypopituitarism ถูกกำหนดโดยการขาด gonadotropins กับ hypogonadism; สถานะของความไม่เพียงพอต่อมไทรอยด์ที่เกิดจากการลดลงของการหลั่งของ TSH; ความไม่เพียงพอของ ACTH, ประจักษ์โดยลดลงในการทำงานของต่อมหมวกไต; ลดลงในการทำงานของ STH ซึ่งเป็นที่ประจักษ์โดยการละเมิดความอดทนต่อคาร์โบไฮเดรตเป็นผลมาจาก hypoinsulinemia และชะลอการเจริญเติบโตในเด็ก; hypoprolactinemia ซึ่งเป็นที่ประจักษ์โดยไม่มีการให้นมบุตรหลังคลอด

อาการเหล่านี้ทั้งหมดเกิดขึ้นพร้อมกันกับ panhypopituitarism ก่อนหน้านี้มีการลดลงของการทำงานของ STH แล้ว hypogonadism ความบกพร่องของ ACTH และ TSH พัฒนาในระยะภายหลังของโรค ก่อนหน้านี้เชื่อกันว่าเครื่องหมายชั้นนำของ panhypopituitarism คือ cachexia ตอนนี้ได้รับการจัดตั้งขึ้นว่า cachexia ไม่ได้เป็นเพียงไม่อาการพื้นฐาน แต่ยังไม่จำเป็นต้องเป็นอาการ

มันควรจะจำได้ว่า panhypopituitarism ปรากฏการณ์อาจเกิดขึ้นกับปกติหรือน้ำหนักตัวสูงขึ้นเล็กน้อยแม้ (ในการปรากฏตัวของ cachexia รุนแรงเป็นสิ่งที่จำเป็นที่จะไม่รวมโรคร่างกาย, ต่อมไร้ท่อหลักในวัยหนุ่มสาวของผู้ป่วย - อาการเบื่ออาหาร Nervosa) ภาพทางคลินิกเป็นลักษณะการปรากฏตัวแก่ของผู้ป่วยที่มองโกลลักษณะของใบหน้าที่ดึงดูดความสนใจผิวสูญเสีย turgor, ผมบนศีรษะจะเปลี่ยนเป็นสีเทาในช่วงต้นและรวดเร็วตก; ลดหรือหายไปได้อย่างสิ้นเชิงบนเส้นประสาทและปลายโพรง ความผิดปรกติของเล็บเกิดขึ้น acrocyanosis มักพัฒนา มีแนวโน้มที่จะ bradycaria ลดความดันโลหิตถูกเปิดเผยกรณีของความดันเลือดต่ำ orthostatic ไม่ใช่เรื่องผิดปกติ

ในการศึกษาเกี่ยวกับอวัยวะภายใน splanchnomycria จะเผยให้เห็นดังนั้นตับและม้ามตามกฎจะไม่เห็นได้ชัด Gonads และการยุบตัวของอวัยวะสืบพันธุ์ภายนอกในผู้ป่วยทั้งสองเพศ ในผู้ชายต่อมลูกหมากเป็น atrophied ในผู้หญิง - ต่อมเต้านม ภาวะขาดประจำเดือนลักษณะความอ่อนแอในผู้ชายลดลงความต้องการทางเพศในผู้ป่วยทั้งสองเพศ

มักเกิดภาวะโลหิตจางในระดับปานกลางปกติมักเกิดภาวะ normocytic แต่บางครั้งอาจเป็นภาวะ hypochromic หรือ macrocytic บ่อยครั้งที่มีเม็ดเลือดขาวญาติ การเปลี่ยนแปลงในทรงกลมมีลักษณะทางจิตปัญญาอ่อนความไม่แยแสลดแรงจูงใจ มีแนวโน้มที่จะเกิดอาการ hypoglycemic reactions ในกรอบของ panhypopituitarism มักพบภาพของโรคเบาหวานจุก

การขาดสาร ACTH ที่แยกได้แสดงออกโดยอาการลักษณะของการลดลงของหน้าที่ของต่อมหมวกไต ความอ่อนแอทั่วไปภาวะความดันโลหิตลดลง, การคายน้ำ, คลื่นไส้, ความโน้มเอียงต่อภาวะน้ำตาลในเลือดจะแสดงออก ในผู้ที่มีภาวะขาดสาร ACTH ภาวะน้ำตาลในเลือดอาจเป็นสัญญาณเดียวที่ทำให้เกิดอาการบวมได้ ซึ่งแตกต่างจาก hypofunction หลักของต่อมหมวกไต, hyperpigmentation หายากมาก นอกจากนี้ยังพบว่าการย่อยสลายและการลดระดับของการถูกแดดเผาระหว่างการฉายรังสีดวงอาทิตย์เป็นลักษณะเฉพาะ การหลั่ง ACTH มักจะไม่หายไปอย่างสมบูรณ์และอาการที่เกี่ยวข้องของโรคเมื่อเริ่มมีอาการของโรคนั้นสามารถเกิดขึ้นได้เฉพาะในช่วงเวลาของความเครียดประเภทต่างๆ ชอบความใคร่ผมร่วงลงใน armpits และ pubic hair

การหลั่งฮอร์โมนไทรอยด์ที่ทำหน้าที่เป็นตัวยับยั้งการหลั่ง (มีข้อบกพร่องของ TSH - hypothyroidism ทุติยภูมิโดยมีการขาดธาตุ thyrotropin-releasing factor ก่อน - hypothyroidism ในระดับตติยภูมิ) อาการทางคลินิก: ภาพ hypothyroidism ในรูปแบบของการละเมิดของความอดทนต่อความหนาวเย็นลักษณะของอาการท้องผูกแห้งกร้านและความชุ่มชื่นของผิวการชะลอตัวของกระบวนการทางจิต bradycaria, เสียงแหบของเสียง โรคประสาทที่แท้จริงเป็นสิ่งที่หายากมาก อาจเป็นทั้งการเสริมสร้างความเข้มแข็งและลดการมีประจำเดือนเลือดออก บางครั้งก็พบ pseudohypoparathyroidism

การขาด gonadotropin ที่แยกได้ในสตรีเป็นที่ประจักษ์โดยการขาดประจำเดือน, เต้านมหย่อน, ผิวแห้ง, การหลั่งในช่องคลอดลดลงความใคร่ลดลง; ในผู้ชาย - ลดลงในอัณฑะลดลงในความใคร่และความสามารถในการเจริญเติบโตของเส้นผมช้าในส่วนที่สอดคล้องกันของร่างกายลดลงในความแข็งแรงของกล้ามเนื้อปรากฏตัวยูนุบิด

การขาดฮอร์โมนการเจริญเติบโตของผู้ใหญ่ที่แยกตัวไม่ได้มาจากอาการทางคลินิกที่สำคัญ มีเพียงการละเมิดความอดทนต่อคาร์โบไฮเดรตเท่านั้น การขาดฮอร์โมนการเจริญเติบโตในเด็กมาพร้อมกับความล่าช้าในการเจริญเติบโต ในทุกอายุอาการทางคลินิกของภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำในกระเพาะอาหารที่ว่างเปล่าเป็นประจำซึ่งจะกลายเป็นกลุ่มอาการถาวรที่มีการขาดดุลพร้อมกันของ ACTH

การขาดสาร prolactin ที่แยกเฉพาะเป็นลักษณะอาการทางคลินิกเพียงอย่างเดียว - การขาดการให้นมบุตรหลังคลอด

การขาดสารอาหารของ vasopressin ที่แยกได้ (isolated vasopressin deficiency - ADH) เป็นลักษณะอาการของโรคเบาหวาน

การวินิจฉัยความผิดปกติส่วนใหญ่เกิดจากการขาดฮอร์โมนที่เกิดจาก hypofunction หลักของต่อมไร้ท่อ ในกรณีนี้เป็นสิ่งสำคัญมากที่จะกำหนดระดับเริ่มต้นของการหลั่งของฮอร์โมนในเขตร้อนโดยเฉพาะตัวอย่างที่มีการกระตุ้นและปราบปรามการหลั่งของ ในวัยหนุ่มสาวการวินิจฉัยที่แตกต่างกับ anorexia nervosa มีความสำคัญมาก Anorexia nervosa เป็นลักษณะการมีประสบการณ์ dysmorphophobic มาตรการเพื่อลดน้ำหนักตัว กับ anorexia nervosa ตามกฎผู้ป่วยมีเวลามาก (ก่อนที่เวทีของ cachexia เด่นชัด) มีการใช้งานไม่บ่นของ asthenic ธรรมชาติมีมือถือใช้งานได้และใช้งานได้มาก พวกเขาได้เก็บผมไว้ในบริเวณรักแร้และบริเวณ pubic มีลักษณะเฉพาะที่เกิดจากการสั่น, การเหงื่อออกที่เพิ่มขึ้น, paroxysms ที่มีลักษณะต่างๆเช่น sympathoadrenal ความยากลำบากอย่างมีนัยสำคัญในการวินิจฉัยที่แตกต่างกันมีอยู่ในขั้นตอนของ cachexia อย่างไรก็ตามการวิเคราะห์อย่างละเอียดของโรคการระบุขั้นตอนต่างๆช่วยในการวินิจฉัย ในกรณีส่วนใหญ่มี cachexia เด่นชัดและการยกเว้นความทุกข์ทรมานของร่างกายหลักและ hypofunction ของต่อมไร้ท่อต่อพ่วงการให้คำปรึกษาจิตแพทย์เป็นสิ่งที่จำเป็น

การรักษา hypopituitarism

ยุทธวิธีของวิธีการรักษาต้องถูกกำหนดโดยลักษณะของกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่ก่อให้เกิด hypopituitarism ประถมศึกษาหรือมัธยมศึกษา การรักษาด้วยการเปลี่ยนฮอร์โมนมีการกำหนดหลังจากการปรึกษาหารือกับผู้ให้คำปรึกษาด้านระบบต่อมไร้ท่อ มีการวางแผนขึ้นอยู่กับข้อบกพร่องทางคลินิกที่ตรวจพบนี้หรือที่ฮอร์โมนในเขตร้อนของต่อมใต้สมอง ดังนั้นด้วยความขาดแคลน ACTH, glucocorticoids ใช้ - cortisone และ hydrocortisone prednisone หรือ prednisone อาจใช้ บางครั้งการบำบัดทดแทนฮอร์โมนกลายเป็นสิ่งที่จำเป็นเฉพาะช่วงที่มีความเครียด คำถามเกี่ยวกับความเหมาะสมของการได้รับการแต่งตั้งให้ใช้ยา glucocorticoid จะพิจารณาจากระดับการลดลงของระดับคอร์ติซอลเริ่มต้นหรือเมื่อปฏิกิริยาตอบสนองต่อการกระตุ้นลดลง

การรักษาโรคเบาหวาน ผู้ป่วยที่มีความบกพร่องของ TSH ควรได้รับการรักษาเช่นเดียวกับผู้ป่วยที่มี primary hypothyroidism มักใช้ triiodothyronine และ thyroxine ผลการรักษาที่ดีจะได้รับจากการแนะนำ TRH เมื่อ hypogonadism เกิดขึ้นการรักษาด้วย estragen จะใช้

ความบกพร่องของฮอร์โมนการเจริญเติบโตจะได้รับการปฏิบัติเฉพาะกับการชะลอการเจริญเติบโตเด่นชัดในเด็กในวัยเจริญพันธุ์โดยปกติจะใช้ somatotropin

การรักษาด้วยรังสีจะใช้เฉพาะในการพิสูจน์ของเนื้องอกกำเนิดของโรค; มันแทนที่หรือเสริมการรักษาผ่าตัด

การรักษารูปแบบที่ถูกลบและอ่อนโยนในปัจจุบันของภาวะ hypopituitarism ไม่ควรเริ่มต้นด้วยการบำบัดด้วยฮอร์โมนทดแทน ในระยะเริ่มแรกของการรักษาควรกำหนดให้ยาที่ทำหน้าที่ผ่าน neurotransmitters ส่งผลต่อระดับของปัจจัยการปลดปล่อยและปัจจัยการยับยั้งของ hypothalamus และลดความเครียดที่มีอยู่ของสิ่งมีชีวิต หมายถึงวิธีการเช่น nootropilum, obzidan, clonidine มีความหมาย มีรายงานเกี่ยวกับผล normalizing ต่อระบบ hypothalamic-pituitary ของ phenobarbital และ neuroleptics ไม่ควรลืมว่าอาการผิดปกติทางระบบประสาทส่วนใหญ่กังวลและซึมเศร้าอาจมาพร้อมกับอาการคลื่นไส้อาเจียนอาการคลื่นไส้อาเจียน นี้นำไปสู่บางครั้งจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญในน้ำหนักตัว ผู้ป่วยเหล่านี้สามารถติดตามอาการของ hypothalamic insufficiency ตามกฎได้ใน anamnesis การลดน้ำหนักอย่างมีนัยสำคัญและการก่อตัวของกลุ่มโรคจิตเภทสามารถนำไปสู่การก่อตัวของ hypopounitarism ที่สมบูรณ์หรือบางส่วนซึ่งเป็นสาเหตุของโรคประสาทที่เกิดขึ้น ในกรณีเช่นนี้การรักษาไม่ควรเริ่มต้นด้วยการบำบัดด้วยฮอร์โมนเนื่องจากการฟื้นฟูความผิดปกติของระบบประสาทและการเพิ่มขึ้นของน้ำหนักตัวอันเป็นผลมาจากการรักษาด้วยจิตประสาทสามารถนำไปสู่การลดปรากฏการณ์ของภาวะ hypopituitarism ได้อย่างมีนัยสำคัญ การรักษาด้วย psychotropic ควรเลือกเป็นรายบุคคล เกณฑ์สำหรับการเลือกใช้ยาเสพติดควรเป็นลักษณะของกลุ่มโรคจิตเภท