Adiposogenian dilastrophy Babinskogo-Freliha

Babinsky-Frohlich สังเกตการสะสมไขมันส่วนเกินบนลำตัวโดยเฉพาะในช่องท้อง ("apron") และสะโพก ตามกฎแล้วพัฒนาขึ้นในช่วงก่อนวัยแรกรุ่น.

[1], [2]

สาเหตุของการเกิด dystrophy adiposogenital Babinsky-Frohlich

สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของเสื่อม adiposogenital ทั่วไป - craniopharyngioma และ chromophobe ต่อมใต้สมอง adenoma, เช่นเดียวกับกระบวนการเนื้องอกอื่น ๆ ที่นำไปใช้กับ hypothalamus ventromedial และความโดดเด่นของค่ามัธยฐาน สามารถพัฒนาได้เนื่องจากความพ่ายแพ้ของระบบ hypothalamic-pituitary โดยกระบวนการวัณโรค (ตอนนี้หายากมาก) ด้วยโรคไข้สมองอักเสบด้วย hydrocephalus รุนแรง บางครั้งสาเหตุที่ชัดเจนของโรคไม่สามารถระบุได้ ในกรณีนี้โรคมักมีลักษณะเป็นครอบครัว การสำแดงต่อการจูงใจตามรัฐธรรมนูญมีการส่งเสริมด้วยอาหารที่ไม่เหมาะสมและวิถีชีวิตประจำตัวความเครียดทางอารมณ์เรื้อรังโรคที่เกิดจากร่างกายและโรคติดเชื้อรุนแรง

การเกิดพังผืดของอวัยวะเพศ - ไขมันจาก Babynsky-Frelich

การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของฮอร์โมนและการละเมิดแรงจูงใจทางชีวภาพ พยาธิวิทยาของการปลดปล่อยของปัจจัยการปลดปล่อยของ hypothalamus ถูกเปิดเผยซึ่งนำไปสู่การละเมิดการหลั่งของ ACTH, STH, TTG, gonadotropins ความผิดปกติของแรงจูงใจจะถูกกำหนดโดยความผิดปกติของระบบสมองซึ่งจะเป็นตัวกำหนดแรงจูงใจในการบริโภคซึ่งบทบาทหลักจะถูกกำหนดให้กับนิวเคลียส ventromedial และ ventrolateral ของ hypothalamus ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับสาเหตุของโรคสาเหตุหลักของต่อมใต้สมองหรือ hypothalamus เป็นไปได้

อาการของภาวะ Dystrophy Adiposogenital Babinsky-Frohlich

การเจริญเติบโตของลักษณะเฉพาะ hypogonadism ในผู้ชายการพัฒนาอวัยวะเพศไม่ค่อยดีมักมาพร้อมกับ cryptorchidism อวัยวะเพศในผู้หญิงลดลง hypoplastic; มีวิธีการประจำเดือน ไม่มีผมห่อหุ้มผิวหนังผมบนศีรษะเป็นของหายากมีแนวโน้มที่จะมีศีรษะล้าน มีความล่าช้าในการทำให้แข็งตัวของ epiphyses, เท้าแบนและขารูปตัว X มีลักษณะด้อยพัฒนาทางจิตอารมณ์ราบเรียบ ความปรารถนาทางเพศลดลงหรือขาดหายไป ถ้าโรคเริ่มหลังจากวัยแรกรุ่นแล้วไม่มีการทำให้แข็งกระด้างและสัญญาณทางเพศได้รับการพัฒนาอย่างพอเพียง เป็นโรคพัฒนาเนื่องจากการฝ่อของต่อมเพศ, amenorrhea ลดลงในความต้องการทางเพศความอ่อนแอเกิดขึ้น

บ่อยครั้งที่ dystrophy ของ Babinsky - Frohlich รวมกับ hypothyroidism ของต่อมไทรอยด์, การละเมิดการเผาผลาญเกลือน้ำ, hyperthermia, hypersomnia, สัญญาณของ acromegaly มักสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงของผิวในเม็ดสี (keratosis, pigmentation, keratitis) อาจมีการลบรูปแบบที่ไหลเหมือนรูปแบบผสมของโรคอ้วนในสมองที่มีการกระจายของไขมันใกล้กับรูปแบบของการกระจายไขมัน adiposogenital

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

มันเป็นสิ่งที่จำเป็นในการแยกความแตกต่างจากโรคอ้วนกับ eunuchoidism อำนวยความสะดวกในการวินิจฉัยคือการปรากฏตัวของสัญญาณของความเสียหายของระบบประสาทส่วนกลางและการขาดของสัดส่วนร่างกาย eunuchoid

[3], [4], [5]

การรักษาความผิดปกติของ Adiposogenital Babinsky-Frohlich

การรักษาความผิดปกติของ Adipozogenital Babinsky-Frohlich ขึ้นอยู่กับสาเหตุที่ทำให้เกิดโรค ในกรณีของ decompensation ของด้อยกว่ารัฐธรรมนูญกลยุทธ์ของอิทธิพลการรักษาจะเหมือนกับในรูปแบบผสมของโรคอ้วนในสมอง เมื่อแสดง hypogonadism หลักสูตรสลับกับการรักษาด้วยยา gonadotropic ในเด็กชายร่วมกับการใช้ฮอร์โมนเพศชายจะใช้ การรักษายาว - เฉลี่ย 1-2 ปี การรักษาด้วยการทดแทนฮอร์โมนควรได้รับการบริหารควบคู่กับ endocrinologists