การย้ายตำแหน่งของหลอดเลือดแดงหลัก: อาการการวินิจฉัยการรักษา

การเคลื่อนย้ายของหลอดเลือดแดงหลักเป็นชนิดที่พบบ่อยที่สุดของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดของชนิดสีน้ำเงินในเด็กในช่วงเดือนแรกของชีวิต บัญชีนี้ 12-20% ความผิดปกติของหัวใจพิการ แต่กำเนิดทั้งหมด ในเด็กโตเนื่องจากมีอัตราการเสียชีวิตสูงความถี่ของข้อบกพร่องนี้จะน้อยกว่ามาก การเคลื่อนย้ายของเส้นเลือดแดงใหญ่เป็น 2-3 ครั้งในเด็กชาย.

ขนย้ายของเรือที่ยิ่งใหญ่เกิดขึ้นเมื่อหลอดเลือดแดงใหญ่โผล่ออกมาจากช่องทางขวาและปอดหลอดเลือดแดงออกจากช่องซ้ายซึ่งนำไปสู่การก่อตัวของสองอิสระการไหลเวียนขนานมา - ปอดและระบบ อาการส่วนใหญ่รวมถึงสีซีคาโนเช่นเดียวกับอาการของภาวะหัวใจล้มเหลว ด้วยอาการหัวใจเต้นผิดปกติการเปลี่ยนแปลงขึ้นอยู่กับการมีอาการผิดปกติ แต่กำเนิด แต่กำเนิด การวินิจฉัยเกิดจาก echocardiography หรือ catheterization การรักษาด้วยความรุนแรงเป็นการผ่าตัดแก้ไข ขอแนะนำให้ใช้การป้องกันโรคเยื่อบุหัวใจอักเสบ.

การเคลื่อนย้ายของเส้นเลือดใหญ่เส้นเลือดใหญ่จะออกจากช่องท้องด้านขวา และหลอดเลือดแดงในปอด - จากซ้าย เป็นผลให้เลือดดำจะแพร่กระจายโดย aorta ตามวงกลมขนาดใหญ่ของการไหลเวียนโลหิตและออกซิเจนเลือดจะดำเนินการโดยขนาดเล็ก มีวงกลมสองวงแบ่งการไหลเวียนโลหิตขึ้น ถ้ามีข้อความระหว่างพวกเขา (ข้อบกพร่องของห้องขังระหว่างห้องหรือช่องท้องท่อเปิด aortic, หน้าต่างรูปวงรีเปิด) เด็กสามารถทำงานได้ ระดับความดันโลหิตสูงและปริมาณการปลดปล่อยข้ามจะขึ้นอยู่กับขนาดของการสื่อสาร บางทีการรวมกันของข้อบกพร่องนี้กับการตีบของหลอดเลือดแดงในปอดแล้วไม่มี hypervolemia ของวงกลมเล็ก ๆ ของการไหลเวียนโลหิตมีข้อร้องเรียนของหายใจลำบากคล้ายกับใน tetralogy ของ Fallot สำหรับ hypervolemia ในวงกลมเล็ก ๆ ของการไหลเวียนโลหิตข้อร้องเรียนของ pneumonias ซ้ำของตัวนิ่งเป็นปกติ.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

อาการของการขนย้ายของเส้นเลือดใหญ่

โรคพิษสุนัขบ้าแสดงขึ้นภายในไม่กี่ชั่วโมงหลังคลอดซึ่งเกิดขึ้นอย่างรวดเร็วโดยมีพัฒนาการของกรดในระบบเมตาบอลิซเนื่องจากการลดออกซิเจนในเนื้อเยื่อ ไซยาโนซิในผู้ป่วยที่มี VSD ขนาดใหญ่สิทธิบัตร ductus arteriosus หรือการรวมกันดังกล่าวเป็นเด่นชัดน้อยลง แต่อาการและอาการของโรคหัวใจล้มเหลวที่อาจเกิดขึ้นในช่วง 3-6 สัปดาห์แรกของชีวิต (เช่น tachypnea หายใจลำบากอิศวร, เหงื่อออกไม่สามารถที่จะรับน้ำหนัก) ยกเว้นผลึกสีเขียวทั่วไปผลของการตรวจร่างกายไม่เป็นที่สังเกตเห็นได้ อาจมีเสียงรบกวนในหัวใจหากไม่มีข้อบกพร่องที่เกี่ยวข้อง โทนเสียงที่สองคือโทนเดียวและดังมาก

การวินิจฉัยการขนย้ายของเส้นเลือดแดงหลัก

ในกรณีส่วนใหญ่ข้อบกพร่องจะได้รับการวินิจฉัยที่เกิดจากการแพร่กระจาย (cyanosis "เหล็กหล่อ") และการมีภาวะหายใจลำบากที่เด่นชัด เสียงไม่ได้รับการประจักษ์เสมอในวันแรก ๆ มันสอดคล้องกับตำแหน่งของการสื่อสารร่วมกัน มีการตรวจจับการกระวนกระวายใจของผู้กระเจี๊ยบ (systolic jitter) cardiomegaly จริงจากวันแรกของชีวิตเป็นที่ประจักษ์โดยการก่อตัวของ "โคกหัวใจ"

เมื่อตรวจด้วยคลื่นไฟฟ้าหัวใจวัดความเบี่ยงเบนของแกนไฟฟ้าของหัวใจไปทางด้านขวาพบสัญญาณของการเกิดภาวะหัวใจหยุดเต้นผิดปกติและการเจริญเติบโตมากเกินไปของกล้ามเนื้อหัวใจตาย (T บวกในทางเดินทรวงอกด้านขวา) มีข้อบกพร่องที่ใหญ่หลวงของผนังกั้นระหว่างห้องมีการเปิดเผยสัญญาณของความว่องไวด้านซ้ายเกินพิกัด

ในรูปแบบ X-ray รูปแบบของปอดอาจเกิดขึ้นได้ตามปกติ (มีการสื่อสารเล็ก ๆ ) ขยายใหญ่ (ใหญ่) หรือหมดไป (เมื่อรวมกับหลอดเลือดตีบในปอด) เงาของหัวใจมีรูปไข่ ("ไข่นอนอยู่ข้าง ๆ ")

Echocardiography ขึ้นอยู่กับการจำแนกลักษณะทางสัณฐานวิทยาของโพรงและภาชนะหลักที่ทิ้งไว้ มีลักษณะเป็นเส้นคู่ของ ventricular และเส้นเลือดทั้งสองเส้นในการฉายภาพแกนยาวของช่องซ้าย

การตรวจสวนหัวใจและ angiocardiography ได้หายไปเมื่อเร็ว ๆ นี้ความสำคัญของพวกเขาพวกเขาจะใช้ในการดำเนินการขั้นตอนของ Rashkind และการวินิจฉัยข้อบกพร่องหัวใจที่เกิดขึ้นพร้อมกัน

[8], [9], [10]

การรักษาความสมบูรณ์ของเส้นเลือดใหญ่

ในช่วงก่อนผ่าตัดรักษาแบบอนุรักษ์นิยมของภาวะหัวใจล้มเหลวจะดำเนินการ ใช้แช่ของกลุ่ม prostaglandin E สำหรับการปรับปรุงการแจ้งชัดของ arteriosus ductus ที่วัตถุประสงค์เดียวกันจะดำเนินการปิดบอลลูน atrioseptotomiyu (ขั้นตอน Rashkinda) เพื่อเพิ่มการสื่อสาร interatrial ขั้นตอนจะดำเนินการภายใต้การควบคุมรังสีหรือในสภาพที่ทันสมัยในหน่วยผู้ป่วยหนักภายใต้การควบคุมอัลตราซาวนด์ การทำขั้นตอนโดยไม่ใส่ท่อช่วยให้สามารถกระตุ้นผู้ป่วยได้อย่างรวดเร็ว

เมื่อมีการขนย้ายเส้นเลือดแดงหลักพร้อมกับการเกิดภาวะความดันโลหิตตกอย่างรุนแรงการแก้ไขอาการจะปรากฏขึ้น การรักษาผ่าตัดจะดำเนินการตามกฎต้นในเดือนแรกของชีวิต มีสองทางเลือกหลักสำหรับการผ่าตัดรักษา: เปลี่ยนการไหลเวียนของเลือดที่ระดับ atria และเปลี่ยนการไหลของเลือดที่ระดับของหลอดเลือดแดงหลัก การสลับการไหลในระดับ atrial การใช้จ่ายโดยการตัดออกจากแพทช์ ksenoperikarda รูปตัว Y ปลายด้านหนึ่งซึ่งเป็น sutured เพื่อให้เลือดดำจาก Cava Vena กำกับผ่านข้อความ atrioventricular เข้าไปในช่องทางด้านซ้าย ผ่านส่วนที่เหลือของห้องโถงใหญ่เส้นเลือดแดงจะมาจากเส้นเลือดในปอดผ่านทางวาล์ว tricuspid ไปยังช่องท้องด้านขวาและเข้าไปใน aorta เมื่อการสับเปลี่ยน atrial โดย ventricle ระบบ ventricle ด้านขวายังคงอยู่ เพราะมันเป็น phylogenetically ไม่ได้ออกแบบมาให้ทำงานภายใต้ความกดดันสูงฟังก์ชั่นการสูบน้ำและการทำงานของวาล์ว tricuspid จะค่อยๆเลวร้ายลงซึ่งไม่อนุญาตให้หวังผลดีในระยะยาว

การเปลี่ยนการไหลเวียนของเลือดในระดับของหลอดเลือดแดงหลักคือการผ่าตัดที่รุนแรงอย่างสิ้นเชิงเนื่องจากหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงในปอดถูกเย็บติดกับโพรงร่วม (ซ้ายและขวาตามลำดับ) ความซับซ้อนของการผ่าตัดอยู่ในความจำเป็นในการทำ coronaroplasty การผ่าตัดจะดำเนินการภายใต้สภาวะการไหลเวียนโลหิตและภาวะอุณหภูมิที่ลึก (อุณหภูมิของลำไส้ตรงถึง 18 องศาเซลเซียส)