ทิโมมาในเด็กและผู้ใหญ่

ในบรรดาเนื้องอกที่หายากค่อนข้างผู้เชี่ยวชาญแยกแยะ thymoma ซึ่งเป็นเนื้องอกของเนื้อเยื่อเยื่อบุผิวของต่อมไทมัส - หนึ่งในอวัยวะต่อมน้ำเหลือง - ต่อมหลักของระบบภูมิคุ้มกัน

ระบาดวิทยา

ในบรรดามะเร็งทั้งหมดมีสัดส่วนของเนื้องอกไธมัสน้อยกว่า 1% อุบัติการณ์ของ thymoma ประเมินโดย WHO ใน 0.15 รายต่อแสนคน ตัวอย่างเช่นในประเทศจีนอุบัติการณ์โดยรวมของโรคมะเร็งต่อมไทรอยด์เป็น 6.3 รายต่อแสนคน [1]

Timoma ของ mediastinum ล่วงหน้าซึ่งคิดเป็น 90% ของเนื้องอกต่อมไทมัสทั้งหมดคิดเป็น 20% ของเนื้องอกในการแปลนี้ - ที่หน้าอกส่วนบนภายใต้กระดูกอก

ในกรณีอื่น ๆ (ไม่เกิน 4%) เนื้องอกสามารถเกิดขึ้นได้ในพื้นที่อื่นและนี่คือ mediastinal thymoma 

สาเหตุ thymoma

ชีววิทยาและการจัดหมวดหมู่ของเนื้องอกในโรงพยาบาลเป็นปัญหาทางการแพทย์ที่ซับซ้อนและเธอยังไม่ทราบสาเหตุที่แน่นอนของไธมัสไทม์มา เนื้องอกนี้ถูกตรวจพบด้วยความถี่ที่เท่าเทียมกันในชายและหญิงและ thymoma พบบ่อยในผู้ใหญ่ผู้ใหญ่

แต่เนื้องอกของต่อมไทมัสในคนหนุ่มสาวและต่อมไทมัสในเด็กนั้นหายาก แม้ว่า  ต่อมไทมัส (ต่อมไธมัส) มีการ ใช้งานอย่างแม่นยำที่สุดในวัยเด็กเนื่องจากระบบภูมิคุ้มกันที่ก่อตัวขึ้นนั้นต้องการ T-lymphocytes จำนวนมากซึ่งผลิตโดยต่อมนี้

ต่อมไธมัสถึงขนาดที่ใหญ่ที่สุดในวัยแรกรุ่นค่อยๆมีส่วนร่วมในผู้ใหญ่ (หดตัวในขนาด) และกิจกรรมการทำงานของมันคือน้อยที่สุด

ข้อมูลเพิ่มเติมในวัสดุ -  สรีรวิทยาของต่อมไทมัส (ไธมัส)

ปัจจัยเสี่ยง

ปัจจัยเสี่ยงทางพันธุกรรมหรือสิ่งแวดล้อมที่มีอิทธิพลต่อการพัฒนาของ thymoma ยังไม่ได้รับการระบุเช่นกัน และทุกวันนี้ปัจจัยเสี่ยงที่ได้รับการยืนยันจากสถิติทางคลินิกถือว่าเป็นอายุและเชื้อชาติ

ความเสี่ยงของการเกิดเนื้องอกชนิดนี้จะเพิ่มขึ้นตามอายุ: ไทโมมัสมักพบในผู้ใหญ่อายุ 40-50 ปีและหลังจาก 70 ปี

ตามที่ผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยาชาวอเมริกันในสหรัฐอเมริกาเนื้องอกนี้พบมากที่สุดในหมู่ตัวแทนของการแข่งขันในเอเชีย, แอฟริกันอเมริกันและผู้คนจากหมู่เกาะแปซิฟิก; thymoma มีโอกาสน้อยที่พบได้ในผิวขาวและฮิสแปนิก [2]

กลไกการเกิดโรค

เช่นเดียวกับสาเหตุการเกิดโรคของ thymoma ยังคงเป็นปริศนา แต่นักวิจัยไม่สูญเสียความหวังในการแก้ปัญหาและกำลังพิจารณารุ่นต่างๆรวมถึงรังสี UV และรังสี

T-lymphocytes ผลิตโดยต่อมไทมัสการย้ายถิ่นไปยังอวัยวะของต่อมน้ำเหลืองที่ต่อพ่วงจะทำให้มั่นใจได้และการผลิตแอนติบอดีของ B-lymphocytes ก็จะเกิดขึ้นเช่นกัน นอกจากนี้อวัยวะต่อมน้ำเหลือง - ต่อมนี้หลั่งฮอร์โมนที่ควบคุมความแตกต่างของเซลล์เม็ดเลือดขาวและปฏิกิริยาที่ซับซ้อนของเซลล์ T ในต่อมไทมัสและเนื้อเยื่อของอวัยวะอื่น ๆ

Timoma หมายถึงเนื้องอกของเยื่อบุผิวและเติบโตช้า - ด้วยการเพิ่มจำนวนของเซลล์เยื่อบุผิวในไขกระดูกปกติหรือที่แก้ไขแล้ว (คล้ายกับปกติ) ผู้เชี่ยวชาญทราบว่าเซลล์เยื่อบุผิวที่ทำหน้าที่เป็น thymoma ที่เป็นมะเร็งอาจไม่มีสัญญาณของความร้ายกาจทั่วไปซึ่งกำหนดคุณสมบัติทางเซลล์วิทยาของเนื้องอกนี้ และพฤติกรรมที่ร้ายกาจของมันซึ่งสังเกตได้ใน 30-40% ของกรณีเป็นการบุกรุกของอวัยวะและโครงสร้างโดยรอบ

การวิเคราะห์ความสัมพันธ์ของ thymoma กับโรคอื่น ๆ แสดงให้เห็นว่าเกือบทั้งหมดเป็น autoimmune ในธรรมชาติซึ่งอาจบ่งบอกถึงความผิดปกติของเซลล์ภูมิคุ้มกันและการก่อตัวของปฏิกิริยาภูมิต้านทานถาวร (auto-reactivity ของเซลล์) อาการที่พบบ่อยที่สุด (ในหนึ่งในสามของผู้ป่วย) คือ  myasthenia gravis  ร่วมกับ thymoma Myasthenia gravis เกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของ autoantibodies เพื่อรับ acetylcholine ของประสาทประสาทและกล้ามเนื้อหรือเอนไซม์กล้ามเนื้อเอนไซม์ไคเนสไทโรซีน

ความสัมพันธ์ของเนื้องอกประเภทนี้กับโรคภูมิต้านตนเองที่เกิดขึ้นพร้อมกันเช่น polymyositis และ dermatomyositis, lupus erythematosus systemic, lupus erythematosus, erythrocyte aplasia (ครึ่งหนึ่งของผู้ป่วย), hypogammaglobulinemia โรคแอดดิสัน, ลำไส้ใหญ่, โรคคุชชิง, scleroderma, คอพอกพิษแพร่กระจาย, Hashimoto thyroiditis, aortoarteritis เชิญชม (ซินโดรม Takayasu), ดาวน์ซินโดร Sjogren, hyperparaty ไขข้ออักเสบ (ฮอร์โมนพาราไธรอยด์ส่วนเกิน), โรค Simmonds (panhypopituitarism), ซินโดรมของ Good (รวม B- และ T-cell immunodeficiency)

อาการ thymoma

ใน 30-50% ของกรณีไม่มีอาการของการเจริญเติบโตของเนื้องอกของเนื้อเยื่อเยื่อบุผิว thymic และตามที่นักรังสีวิทยาได้สังเกตเห็น thymoma ถูกตรวจพบโดยบังเอิญบนหน้าอก x-ray (หรือ CT) - ในระหว่างการตรวจสอบด้วยเหตุผลอื่น

หากปรากฏเนื้องอกเองสัญญาณแรกจะรู้สึกในรูปแบบของความรู้สึกไม่สบายหรือความดันในหน้าอกและพื้นที่ substernal ซึ่งสามารถถี่ที่เกี่ยวโยงกันของลมหายใจอาการไอเจ็บหน้าอกของธรรมชาติไม่แน่นอนและอาการอื่น ๆ ของ  ซินโดรม Cava Vena ที่เหนือกว่า

ผู้ป่วยที่มี myasthenia gravis ในช่วง thymoma บ่นถึงความเหนื่อยล้าและความอ่อนแอ (ตัวอย่างเช่นมันเป็นเรื่องยากสำหรับพวกเขาที่จะยกมือเพื่อหวีผม), การมองเห็นสองครั้ง (ซ้อน), กลืนลำบาก (dysphagia), เปลือกตาบน (ptosis) [3]. [4]

ขั้นตอน

การเจริญเติบโตของ thymoma และระดับของการรุกรานของมันถูกกำหนดโดยขั้นตอน:

I - เนื้องอกถูกห่อหุ้มอย่างสมบูรณ์และไม่เติบโตเข้าไปในเนื้อเยื่อไขมันของเมดิแอสตินัม;

ไอไอเอ - การปรากฏตัวของเซลล์มะเร็งนอกแคปซูล - กล้องจุลทรรศน์ทะลุผ่านแคปซูลเข้าไปในเนื้อเยื่อไขมันรอบข้าง;

IIB - การบุกรุกด้วยกล้องจุลทรรศน์ผ่านแคปซูล

III - การบุกรุกด้วยอวัยวะของอวัยวะข้างเคียง

IVA - มีการแพร่กระจายของเยื่อหุ้มปอดหรือเยื่อหุ้มหัวใจ;

IVB - การปรากฏตัวของต่อมน้ำเหลืองหรือการแพร่กระจายของเลือดในภูมิภาค extrathoracic

รูปแบบ

พฤติกรรมของเนื้องอกเหล่านี้คาดเดาไม่ได้และส่วนใหญ่สามารถพัฒนาได้เช่นมะเร็งและแพร่กระจายไปไกลกว่าต่อม ดังนั้น thymomas สามารถเป็นพิษเป็นภัยหรือ; thymoma ที่เป็นมะเร็ง (หรือรุกราน) เป็นเนื้องอกที่มีพฤติกรรมก้าวร้าว ผู้เชี่ยวชาญชาวตะวันตกส่วนใหญ่ให้ความเห็นว่า thymoma ต่อเนื้องอกในมะเร็ง [5]

โดยการรวมและจัดระบบการจำแนกประเภทของเนื้องอก thymic ที่มีอยู่ก่อนที่มีอยู่ผู้เชี่ยวชาญ WHO แบ่งต่อมไทมัสทุกประเภทตามลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาของพวกเขา

Type A - ไขกระดูก thymoma ประกอบด้วยเซลล์เนื้องอกเยื่อบุผิวของต่อมไทมัส (ไม่มี atypia นิวเคลียร์); ในกรณีส่วนใหญ่เนื้องอกถูกห่อหุ้มรูปไข่

Type AB เป็น thymoma แบบผสมซึ่งมีการผสมผสานระหว่างเซลล์รูปทรงกลมและเซลล์รูปกลมหรือเซลล์ lymphocytic และส่วนประกอบของเยื่อบุผิว

Type B1 เป็น thymoma เยื่อหุ้มสมองประกอบด้วยเซลล์ที่คล้ายกับเซลล์เยื่อบุผิวของเหล็กและเยื่อหุ้มสมองของมันเช่นเดียวกับพื้นที่ที่คล้ายกับไขกระดูกของต่อมไทมัส

Type B2 - cortical thymoma, เนื้อเยื่อที่สร้างขึ้นใหม่ซึ่งมีเซลล์ไขว้เขวเยื่อบุผิวที่มีนิวเคลียส vesiculate และอาร์เรย์ของ T-cells และรูขุมขน B-cell เซลล์มะเร็งสามารถสะสมอยู่ใกล้กับต่อมไทมัส

ประเภท B3 - thymoma เยื่อบุผิวหรือ squamoid; ประกอบด้วยเซลล์บุผิว polygonal epithelial ที่มีหรือไม่มี atypia รวมถึงเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ไม่ใช่เนื้องอก มันถือเป็นมะเร็ง thymic ที่แตกต่างกัน

Type C - thymic carcinoma ที่มีการตรวจทางเนื้อเยื่อของเซลล์

เมื่อ thymoma มีพฤติกรรมก้าวร้าวกับการบุกรุกบางครั้งก็เรียกว่าเป็นมะเร็ง

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ผลที่ตามมาและภาวะแทรกซ้อนของ thymoma เกิดจากความสามารถของเนื้องอกเหล่านี้ที่จะเติบโตในอวัยวะใกล้เคียงซึ่งนำไปสู่การละเมิดการทำงานของพวกเขา

การแพร่กระจายมักจะ จำกัด อยู่ที่ต่อมน้ำเหลือง, เยื่อหุ้มปอด, เยื่อหุ้มหัวใจหรือไดอะแฟรมและการแพร่กระจายทรวงอก (extrathoracic) พิเศษ - กระดูก, กล้ามเนื้อโครงร่าง, ตับ, ผนังหน้าท้อง - เป็นที่สังเกตไม่ค่อย

ในการปรากฏตัวของ thymoma, ความเสี่ยงของการเกิดโรคมะเร็งจะสูงขึ้นเกือบสี่เท่า, และเนื้องอกเนื้องอกทุติยภูมิสามารถพบได้ในปอด, ต่อมไทรอยด์และต่อมน้ำเหลือง

นอกจากนี้ thymoma - แม้หลังจากการผ่าตัดเสร็จสมบูรณ์ - อาจเกิดขึ้นอีก ตามการปฏิบัติทางคลินิกแสดงให้เห็นว่า 10 ปีหลังจากการกำจัดอาการกำเริบของ thymoma เกิดขึ้นใน 10-30% ของผู้ป่วย

การวินิจฉัย thymoma

นอกจากการรำลึกและการตรวจการวินิจฉัยของ thymoma รวมถึงการตรวจสอบทั้งหมด การทดสอบที่ได้รับมอบหมายมีวัตถุประสงค์เพื่อระบุโรคที่เกี่ยวข้องและการปรากฏตัวของ  กลุ่มอาการ paraneoplastic และการพิจารณาการแพร่กระจายของเนื้องอกที่เป็นไปได้ เป็นการตรวจเลือดทางคลินิกแบบทั่วไปและสมบูรณ์การวิเคราะห์หาแอนติบอดีสำหรับระดับฮอร์โมนไทรอยด์และฮอร์โมนพาราไธรอยด์ ACTH เป็นต้น [6]

การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือเกี่ยวข้องกับการสร้างภาพด้วยการเอ็กซ์เรย์ทรวงอก (ในการฉายภาพโดยตรงและด้านข้าง) อัลตร้าซาวด์และเอกซเรย์ นอกจากนี้ยังอาจจำเป็นต้องใช้ทรวงอก MTR หรือ PET (เอกซเรย์ปล่อยโพซิตรอน)

Thymoma บน roentgenogram มีรูปแบบของรูปวงรีเงาเท่ากันหรือหยักเล็กน้อย - ความหนาแน่นห้อยเป็นตุ้มของเนื้อเยื่ออ่อนขยับเล็กน้อยไปทางด้านข้างเมื่อเทียบกับที่อยู่ตรงกลางของหน้าอก

Timoma บน CT มีการสะสมของเนื้อเยื่อเนื้องอกในเมดิแอสตินัมอย่างมีนัยสำคัญ

การใช้การตรวจชิ้นเนื้อแบบทะลุทะลวงเข็ม (ภายใต้การควบคุม CT) จะได้รับตัวอย่างเนื้อเยื่อเนื้องอกสำหรับการตรวจเนื้อเยื่อ แม้ว่าความสามารถในการกำหนดประเภทของเนื้องอกอย่างแม่นยำที่สุดเท่าที่จะทำได้โดยเฉพาะหลังมิญชวิทยา - หลังการกำจัด: เนื่องจากความแตกต่างทางเนื้อเยื่อวิทยาของต่อมไทมัสซึ่งต่อมาการจำแนกประเภทที่ซับซ้อน

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคจะต้องคำนึงถึงโอกาสของการปรากฏตัวของผู้ป่วยที่: thymomegaly, hyperplasia ของต่อมไทมั timolipomy ต่อมน้ำเหลืองเป็นก้อนกลมคอพอก retrosternal ซีสต์หรือถุงวัณโรคต่อมน้ำเหลืองในช่องอก

การรักษา thymoma

ตามกฎแล้วการรักษาเนื้องอกต่อมไทมัสของต่อมไทมัสในระยะที่ฉันเริ่มต้นด้วยการผ่าตัดเอา thymoma (โดยใช้วิธีการผ่าตัดกลางต่อมสมบูรณ์แบบทั้งหมด) ด้วยการผ่าตัดต่อมไทมัส - thimectomy พร้อมกัน [7]

การผ่าตัดรักษาเนื้องอกในระยะที่ 2 ยังประกอบด้วยการกำจัดไธมัสอย่างสมบูรณ์ด้วยการบำบัดด้วยรังสีแบบเสริม (สำหรับเนื้องอกที่มีความเสี่ยงสูง)

ในขั้นตอน IIIA-IIIB และ IVA มีการรวมกันดังต่อไปนี้: การผ่าตัด (รวมถึงการกำจัดการแพร่กระจายในโพรงเยื่อหุ้มปอดหรือปอด) - ก่อนหรือหลัง  หลักสูตรเคมีบำบัด  หรือรังสี เคมีบำบัดแบบกระจายการกำหนดเป้าหมายและการรักษาด้วยรังสีสามารถใช้ในกรณีที่การกำจัดเนื้องอกไม่ให้ผลที่คาดหวังหรือเนื้องอกถูกรุกรานโดยเฉพาะอย่างยิ่ง [8]

ยาเคมีบำบัดที่ใช้ Doxorubicin, cisplatin, vincristine, sunitinib, cyclophosphamide และอื่น ๆ ที่  ยาต้านโรคมะเร็ง เคมีบำบัดมอบให้แก่ผู้ป่วยที่ผ่าตัดไม่ได้ [9],  [10], [11]

การรักษา thymoma ในระยะ IVB ดำเนินการตามแผนส่วนบุคคลเนื่องจากข้อเสนอแนะทั่วไปไม่ได้รับการพัฒนา

พยากรณ์

ไทโมมัสเติบโตช้าและโอกาสในการรักษาที่ประสบความสำเร็จสูงกว่ามากเมื่อตรวจพบเนื้องอกในระยะแรก

เป็นที่ชัดเจนว่าสำหรับต่อมไทมัสระยะ III-IV - เมื่อเทียบกับเนื้องอกในระยะ I-II - การพยากรณ์โรคไม่ดี ตามสถิติของสมาคมโรคมะเร็งอเมริกันหากการอยู่รอดเป็นเวลาห้าปีในระยะที่ฉันประมาณ 100% ที่ขั้นตอนที่สอง - ที่ 90% จากนั้นในระยะที่ III thymomas จาก 74% และขั้นตอนที่ IV น้อยกว่า 25%