ซินโดรมของ vena cava ที่เหนือกว่า

ซินโดรมของ superior vena cava (SVVV) เป็นโรค veno-occlusive ที่นำไปสู่การรบกวนทางคลินิกอย่างมีนัยสำคัญของการไหลออกของหลอดเลือดดำจากอ่างของ vena cava ที่เหนือกว่า.

สาเหตุของ vena cava บนคืออะไร?

78-97% ของผู้ใหญ่ SVRV กรณีที่เกิดจากโรคมะเร็ง ในขณะเดียวกันประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่ได้รับ SVPC เป็นมะเร็งปอดและมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ Hodgkin ถึง 20% ดาวน์ซินโดร Vena Cava ค่อนข้างเหนือกว่าน้อยที่เกิดขึ้นในโรคมะเร็งเต้านมระยะแพร่กระจายมากยิ่งขึ้นน้อยมากในโรคมะเร็งอื่น ๆ ที่มีผลต่อปอดและประจัน (Hodgkin ของโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง thymoma หรือเซลล์สืบพันธุ์เนื้องอก SVPV พัฒนาน้อยกว่า 2% ของกรณี)

สาเหตุของการพัฒนาของ SVPC คือการบีบตัวของ vena cava ที่ต่ำกว่าการบุกรุกของเนื้องอกการแข็งตัวของลิ่มเลือดหรือการเปลี่ยนแปลงของเส้นเลือดฝอยของหลอดเลือดนี้

ดาวน์ซินโดรมของ vena cava ที่เหนือกว่าของเนื้องอกที่ไม่เนื้องอกพบได้ด้วย:

• retrosternal craw,
• โรคไขสันหลังอักเสบ,
• Sarcoidosis,
• silicosis,
• เยื่อหุ้มสมองอักเสบตีบตัน,
• fibrosis หลังถูกแทง,
• เครื่องมิดเดิลแวร์ teratome,
• fibrosis mediastinal idiopathic,
• โรคใด ๆ ก็เป็นไปได้ที่จะพัฒนา SVPV เป็นผลมาจากการเกิดลิ่มเลือดและเส้นโลหิตตีบของหลอดเลือดดำที่มียืนเป็นเวลานานของสายสวนในดีกว่า vena cava

ในเด็กสาเหตุของโรค Cava Vena ที่เหนือกว่า - ระยะเวลาของการสวนของ Cava Vena ที่เหนือกว่าและประมาณ 70% ของกรณี SVPV ที่เกี่ยวข้องกับโรคมะเร็งที่เกิดจากการแพร่กระจายโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองขนาดใหญ่หรือ lymphoblastic

อาการของโรค vena cava ส่วนบน

อาการทางคลินิกและความรุนแรงของดาวน์ซินโดรมของ vena cava ที่เหนือกว่าขึ้นอยู่กับอัตราการเติบโตและการ จำกัด การอุดตันความรุนแรงของการเกิดลิ่มเลือดและความเพียงพอของการไหลเวียนของเลือด โดยปกติแล้วกลุ่มอาการของโรคจะค่อยๆพัฒนาขึ้นในช่วงหลายสัปดาห์โดยมีการไหลเวียนของเลือดที่เป็นความลับผ่าน v azygos และหลอดเลือดดำหน้าอกทรวงอกใน vena cava ที่ต่ำกว่า SVPC มีอาการเฉพาะและอาการเริ่มแรก

อาการเฉพาะของ SVPV คือการเพิ่มความดันเลือดดำในระบบของ vena cava ที่ต่ำกว่า (หัวคอลำตัวส่วนบนและแขน) เหนือ 200 ซม. ของน้ำ ศิลปะ

อาการแรกของดาวน์ซินโดรมของ vena cava ที่เหนือกว่าคือคอซึ่งไม่ยุบตัวลงใน orthostasis ของหลอดเลือดดำ บ่อยครั้งที่อาการของโรคจะถูกตรวจพบเมื่อมีอาการบวมน้ำที่ใบหน้าคอ (อาการ "คอแน่น") ส่วนบนของลำตัวและอาการหายใจลำบากเกิดขึ้น ในกรณีนี้ผู้ป่วยมักจะบ่นเรื่องอาการปวดศีรษะเวียนศีรษะตาพร่ามัวอาการเจ็บหน้าอกความอ่อนแอทั่วไป คุณสามารถระบุ dysphagia, เสียงแหบของเสียง, บวมของพื้นที่ซับ, บวมของลิ้น

อาการแย่ลงเมื่อนอนราบและเอียง

กับการละเมิดอย่างมีนัยสำคัญจากการไหลออกของหลอดเลือดดำของศีรษะอุดตันของไซนัสตืดและอาการบวมน้ำของสมองเป็นไปได้

ในบางกรณีการพัฒนาอย่างรวดเร็วของการอุดตันของ vena cava ที่เหนือกว่าการเพิ่มความกดดันของหลอดเลือดดำจะเพิ่มขึ้นใน ICP อาการบวมน้ำสมองหลอดเลือดสมองอุดตันหรือโรคหลอดเลือดสมองตีบ

การวินิจฉัยโรคของกลุ่มอาการของโรค Vena cava

มีการตรวจสอบเพิ่มเติมเพื่อชี้แจงการแปลและลักษณะการอุดตันของ vena cava ที่เหนือกว่า ให้ข้อมูลมากที่สุดและ CT angiography, ผลของการที่คุณสามารถตัดสินสถานที่ตั้งขอบเขตและลักษณะของการอุดตันของหลอดเลือดดำ (ดำคั่งหรือการบีบตัวของหลอดเลือดดำจากภายนอก) ไหลเวียนของเลือดหลักประกันเช่นเดียวกับความเข้าใจรายละเอียดของเนื้องอกและความสัมพันธ์กับโครงสร้างอื่น ๆ ของประจันและหน้าอก การปรับแต่งของเนื้องอกเป็นผลมาจาก CT ช่วยให้การตรวจชิ้นเนื้อ transthoracic ลวด (มันปลอดภัยกว่าการตรวจชิ้นเนื้อเปิดหรือ Mediastinoscopy) ตามด้วยการตรวจสอบลักษณะทางสัณฐานวิทยาของเนื้องอก

[1], [2], [3], [4], [5]

การรักษาโรค vena cava ชั้นบน

กิจกรรมการบำบัดรักษาโรคที่พบบ่อยในโรค Vena Cava ที่เหนือกว่ารวมถึงการสูดดมออกซิเจนอย่างต่อเนื่องวัตถุประสงค์ของยาระงับประสาทที่ลดเมกะวัตต์และความดันของระบบ Cava Vena ที่เหนือกว่าช่วยให้การปรับปรุงในส่วนของผู้ป่วยที่เหลือเตียง (หัวท้ายของเตียงผู้ป่วยจะได้รับการเลี้ยงดู)

การรักษาฉุกเฉินจะแสดงในซินโดรมที่เหนือกว่า Vena Cava รุนแรงกับการขยายบอลลูนพัฒนาสมองบวมน้ำดำเนินการบัตรหลอดเลือดดำปิดบังและ stenting หากประสบความสำเร็จการดำเนินงานเป็นที่สังเกตบรรเทาทันทีอาการ SVPV สาเหตุใด ๆ ที่มีคุณภาพชีวิตที่ดีขึ้นและมันก็เป็นไปได้ที่จะตรวจสอบต่อไปชัดเจน nosological การตรวจสอบลักษณะทางสัณฐานวิทยาของการรักษาที่เฉพาะเจาะจงอย่างเพียงพอ (บำบัดเนื้องอกผ่าตัดและอื่น ๆ . พี) ตัวชี้วัดสำหรับการอุดตันฉุกเฉินอาการเนื้องอกบริเวณฉายรังสีที่เหนือกว่า Vena Cava จำกัด SVPV หนักซึ่งจะมาพร้อมกับทางเดินหายใจอุดตันการบีบอัดเส้นประสาทไขสันหลังหรือการเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วของ ICP กับเป็นไปไม่ได้ทางเทคนิคของบอลลูนขยายหลอดเลือด

ขึ้นอยู่กับสาเหตุของการพัฒนาของโรคของ vena cava ที่เหนือกว่ากลยุทธ์การรักษาแตกต่างกัน

• ถ้าสาเหตุของ SVVV เป็นเส้นโลหิตตีบของหลอดเลือดดำเนื่องจากการวางตัวเป็นเวลานานของสายสวนจะมีการขยายตัวของบอลลูนในแผนกที่ปิดสนิท (บางครั้งตามด้วย stenting) ในผู้ป่วยเนื้องอกวิทยาของ SVPV stent จะคงอยู่ตลอดชีวิต
• เมื่อเกิดลิ่มเลือดอุดตันและการขาดการห้ามมีประสิทธิภาพ thrombolysis ระบบ (Streptokinase 1.5 ล้าน / หน่วยต่อชั่วโมง) ตามด้วย anticoagulants โดยตรง (เฮในช่วงสัปดาห์ที่ผ่านมาโซเดียม 5000 IU 4 ครั้งต่อวัน)
• ด้วยเนื้องอกวิทยาของ SVPV การปรับปรุงที่ยั่งยืนสามารถคาดหวังได้เฉพาะจากการรักษามะเร็งเต้านมเฉพาะการพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับการพยากรณ์โรคของเนื้องอกวิทยาโดยตรง มะเร็งปอดในเซลล์ขนาดเล็กและมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดที่ไม่ใช่ Hodgkin ซึ่งเป็นสาเหตุของการเกิดโรคมะเร็งปากมดลูกทั้งสองชนิดมีความสำคัญกับการรักษาด้วยเคมีบำบัดและอาจรักษาได้ อาการเหล่านี้อาจเกิดขึ้นได้ภายใน 1-2 สัปดาห์หลังการรักษาด้วยยาต้านมะเร็ง อาการของโรคนี้เกิดขึ้นหลังจากผู้ป่วย 25% เมื่อ lymphomas เซลล์ขนาดใหญ่และก้อนเนื้องอกที่สำคัญของเซลล์ที่อยู่ในเนื้อเยื่อข้างนอกมักใช้เป็น chemoradiotherapy ร่วมกัน การฉายรังสีของอวัยวะในช่องท้องจะแสดงในเนื้องอกส่วนใหญ่ที่ไม่รู้สึกตัวต่อการรักษาด้วยเคมีบำบัดหรือมีโครงสร้างทางสัณฐานวิทยาไม่ปรากฏชื่อของเนื้องอก การบรรเทาอาการของโรคที่เกิดจากเชื้อ Vena cava ที่เกิดขึ้นภายใน 1-3 สัปดาห์หลังการรักษาด้วยรังสี

ยาเสริม - glucocorticoids (dexamethasone) - มีฤทธิ์ต้านเซลล์มะเร็งของตัวเองด้วยโรค lymphoproliferative และสามารถนำมาใช้เป็น "การรักษาด้วยการบรรจุ" ที่เหมาะสมสันนิษฐานสาเหตุซินโดรมที่เหนือกว่า Vena Cava ก่อนที่จะตรวจสอบลักษณะทางสัณฐานวิทยา anticoagulants กระทำโดยตรงที่ระบุไว้ในการรักษาโรคลิ่มเลือดอุดตันที่เกิดจากการใส่สายสวนหลอดเลือดดำส่วนกลางโดยเฉพาะอย่างยิ่งในการขยายพันธุ์ของการอุดตันเข้าไปใน brachiocephalic หรือเส้นเลือด subclavian อย่างไรก็ตามในเงื่อนไขของการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นเพิ่มความเสี่ยงของ hematomas สมองและเนื้องอกพื้นหลังการตรวจชิ้นเนื้อในการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวมักจะมีความซับซ้อนและมีเลือดออกจากเธอ