กลุ่มอาการของ vena cava เหนือ

โรคหลอดเลือดดำใหญ่เหนือ (Superior vena cava syndrome: SVCS) เป็นโรคที่มีการอุดตันของหลอดเลือดดำ ซึ่งส่งผลให้การไหลออกของหลอดเลือดดำจากแอ่งหลอดเลือดดำใหญ่เหนือมีความบกพร่องอย่างมีนัยสำคัญทางคลินิก

อะไรที่ทำให้เกิดภาวะ superior vena cava syndrome?

78-97% ของกรณี SVCS ในผู้ใหญ่มีสาเหตุมาจากโรคมะเร็ง ในขณะเดียวกัน ผู้ป่วย SVCS ประมาณครึ่งหนึ่งเป็นมะเร็งปอด และมากถึง 20% เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด non-Hodgkin's lymphoma กลุ่มอาการ superior vena cava มักเกิดขึ้นกับมะเร็งเต้านมที่แพร่กระจาย และมักเกิดขึ้นกับมะเร็งชนิดอื่นๆ ที่ส่งผลต่อช่องกลางทรวงอกและปอดน้อยกว่า (สำหรับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด Hodgkin's lymphoma เนื้องอกต่อมไทมัส หรือเซลล์สืบพันธุ์ SVCS จะเกิดขึ้นน้อยกว่า 2% ของผู้ป่วย)

สาเหตุของการเกิด SVCS คือการกดทับของ vena cava บนสุด การบุกรุกของเนื้องอก การเกิดลิ่มเลือด หรือการเปลี่ยนแปลงแข็งตัวในหลอดเลือดนี้

กลุ่มอาการของ vena cava ที่ไม่ใช่เนื้องอกเกิดขึ้นใน:

• คอพอกหลังกระดูกอก
• ต่อมกลางทรวงอกอักเสบมีหนอง
• โรคซาร์คอยโดซิส
• โรคซิลิโคซิส
• เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบตีบ
• พังผืดหลังการฉายรังสี
• เทอราโทมาของช่องกลางทรวงอก
• พังผืดในช่องอกที่ไม่ทราบสาเหตุ
• ในโรคใดๆ ก็ตาม การเกิด SVCS อาจเกิดขึ้นได้เนื่องมาจากภาวะลิ่มเลือดและเส้นโลหิตแข็งของหลอดเลือดดำในระหว่างการใส่สายสวนใน vena cava บนเป็นเวลานาน

ในเด็ก สาเหตุของกลุ่มอาการ vena cava ที่เหนือกว่าคือการใส่สายสวน vena cava ที่เหนือกว่าเป็นเวลานาน และประมาณร้อยละ 70 ของกรณี SVCS ที่เกี่ยวข้องกับมะเร็งเกิดจากมะเร็งต่อมน้ำเหลืองเซลล์ใหญ่ที่แพร่กระจายหรือมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดลิมโฟบลาสติก

อาการของโรค Superior Vena Cava Syndrome

อาการทางคลินิกและความรุนแรงของโรค vena cava ส่วนบนขึ้นอยู่กับอัตราการดำเนินโรคและตำแหน่งของการอุดตัน ความรุนแรงของการเกิดลิ่มเลือด และความเพียงพอของการไหลเวียนเลือดข้างเคียง โดยทั่วไป โรคนี้จะค่อยๆ พัฒนาขึ้นภายในเวลาหลายสัปดาห์ โดยการไหลเวียนเลือดข้างเคียงจะเกิดขึ้นผ่านหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำทรวงอกด้านหน้าไปยัง vena cava ส่วนล่าง SVCS มีอาการเฉพาะและในระยะเริ่มต้น

อาการเฉพาะอย่างหนึ่งของ SVCS คือ ความดันในหลอดเลือดดำในระบบ vena cava ส่วนบน (ศีรษะ คอ ครึ่งบนของลำตัว และแขน) สูงขึ้นเกิน 200 ซม. H2O

อาการเริ่มต้นของโรค vena cava ส่วนบนคือ หลอดเลือดดำที่คอบวมและไม่ยุบตัวเมื่ออยู่ในท่ายืนตรง กลุ่มอาการนี้มักตรวจพบเมื่อมีอาการบวมหนาแน่นบริเวณใบหน้า คอ (อาการ "คอตึง") ครึ่งตัวบน และหายใจถี่อย่างต่อเนื่อง ในกรณีนี้ ผู้ป่วยมักบ่นว่าปวดศีรษะ เวียนศีรษะ การมองเห็นบกพร่อง ไอ เจ็บหน้าอก และอ่อนแรงโดยทั่วไป อาจตรวจพบอาการกลืนลำบาก เสียงแหบ บวมของช่องกล่องเสียง และบวมของลิ้น

อาการจะแย่ลงเมื่อนอนลงและก้มตัว

หากการไหลออกจากหลอดเลือดดำบริเวณศีรษะมีการหยุดชะงักอย่างมีนัยสำคัญ อาจทำให้เกิดภาวะลิ่มเลือดในไซนัสซากิตตัลและภาวะสมองบวมได้

ในบางกรณีที่มีการอุดตันของ vena cava ส่วนบนอย่างรวดเร็ว ความดันในหลอดเลือดดำที่เพิ่มขึ้นจะนำไปสู่ ICP ที่เพิ่มขึ้น ภาวะสมองบวม หลอดเลือดสมองอุดตัน หรือโรคหลอดเลือดสมองแตก

การวินิจฉัยกลุ่มอาการของ vena cava เหนือ

การตรวจเพิ่มเติมด้วยเครื่องมือนั้นทำขึ้นเพื่อชี้แจงตำแหน่งและลักษณะของการอุดตันของ vena cava ส่วนบน การตรวจที่ให้ข้อมูลมากที่สุดคือการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์และการตรวจหลอดเลือด ซึ่งผลการตรวจนี้สามารถใช้ตัดสินตำแหน่ง ความยาว และลักษณะของการอุดตันของหลอดเลือดดำ (การอุดตันหรือการกดทับของหลอดเลือดดำจากภายนอก) การไหลเวียนของเลือดข้างเคียง และยังช่วยให้ทราบรายละเอียดของเนื้องอกและความสัมพันธ์กับโครงสร้างอื่นๆ ของช่องกลางทรวงอกและทรวงอกได้อีกด้วย การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ช่วยให้สามารถตรวจชิ้นเนื้อผ่านผิวหนังผ่านทรวงอกได้ (ปลอดภัยกว่าการตรวจชิ้นเนื้อแบบเปิดหรือการส่องกล้องช่องกลางทรวงอก) จากนั้นจึงตรวจยืนยันสัณฐานวิทยาของเนื้องอกในภายหลัง

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

การรักษาโรคหลอดเลือดดำใหญ่เหนือศีรษะ

มาตรการการรักษาโดยทั่วไปสำหรับกลุ่มอาการ vena cava ส่วนบน ได้แก่ การหายใจเอาออกซิเจนเข้าไปอย่างต่อเนื่อง การให้ยาสงบประสาทที่ช่วยลด CO และความดันในระบบ vena cava ส่วนบน เพื่อปรับปรุงสภาพของผู้ป่วยส่วนใหญ่ และการพักผ่อนบนเตียง (ควรยกศีรษะของผู้ป่วยให้สูงขึ้น)

การรักษาฉุกเฉินมีไว้สำหรับผู้ป่วยกลุ่มอาการ vena cava ส่วนบนที่รุนแรงและเกิดอาการบวมน้ำในสมอง โดยจะทำการขยายหลอดเลือดที่อุดตันด้วยบอลลูนและใส่ขดลวด หากการผ่าตัดประสบความสำเร็จ ผู้ป่วยจะบรรเทาอาการของ SVCS จากสาเหตุต่างๆ ได้ทันที คุณภาพชีวิตจะดีขึ้น และอาจมีการตรวจเพิ่มเติม ชี้แจงเกี่ยวกับโรค ตรวจยืนยันสัณฐานวิทยา รักษาเฉพาะที่เหมาะสม (รักษาเนื้องอก ผ่าตัด เป็นต้น) ข้อบ่งชี้สำหรับการฉายรังสีฉุกเฉินที่มีอาการในบริเวณที่เนื้องอกของ vena cava ส่วนบนอุดตันจะจำกัดเฉพาะ SVCS ที่รุนแรง ซึ่งมาพร้อมกับการอุดตันทางเดินหายใจ การกดทับไขสันหลัง หรือ ICP ที่เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วเมื่อไม่สามารถทำการขยายหลอดเลือดด้วยบอลลูนได้ทางเทคนิค

วิธีการรักษาจะแตกต่างกันไป ขึ้นอยู่กับสาเหตุของการเกิดโรค vena cava superior vena cava

• หากสาเหตุของ SVCS คือภาวะเส้นเลือดแข็งเนื่องจากมีสายสวนอยู่เป็นเวลานาน จะต้องขยายส่วนที่อุดตันด้วยบอลลูน (บางครั้งอาจต้องใส่ขดลวดเพิ่มด้วย) ในผู้ป่วยที่มี SVCS ที่เกิดจากมะเร็ง ขดลวดจะอยู่ในตำแหน่งนั้นตลอดชีวิต
• ในกรณีของภาวะลิ่มเลือดอุดตันและไม่มีข้อห้ามใช้ การสลายลิ่มเลือดแบบระบบ (สเตรปโตไคเนส 1.5 ล้านหน่วยกิต ทางเส้นเลือดดำเป็นเวลาหนึ่งชั่วโมง) ตามด้วยการให้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดโดยตรง (โซเดียมเฮปาริน 5,000 หน่วยกิต 4 ครั้งต่อวันเป็นเวลาหนึ่งสัปดาห์) ก็มีประสิทธิผล
• ในกรณีของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเซลล์เล็ก (svcs) การปรับปรุงที่คงที่สามารถคาดหวังได้จากการรักษามะเร็งโดยเฉพาะเท่านั้น การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับการพยากรณ์โรคมะเร็งโดยตรง มะเร็งปอดชนิดเซลล์เล็กและมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด non-Hodgkin ซึ่งเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเซลล์เล็ก 2 ชนิดที่พบบ่อยที่สุดของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเซลล์เล็กมีความอ่อนไหวต่อเคมีบำบัดและอาจรักษาให้หายขาดได้ ในโรคเหล่านี้ อาการของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเซลล์เล็กสามารถคาดว่าจะหายได้ภายใน 1-2 สัปดาห์หลังจากเริ่มการบำบัดมะเร็งต่อมน้ำเหลือง ต่อมากลุ่มอาการนี้จะกลับมาเป็นซ้ำในผู้ป่วย 25% ในกรณีของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเซลล์ใหญ่และก้อนเนื้อเนื้องอกขนาดใหญ่ที่อยู่ในตำแหน่งของช่องกลางทรวงอก มักใช้เคมีบำบัดร่วมกับการฉายรังสี การฉายรังสีอวัยวะในช่องกลางทรวงอกมีไว้สำหรับเนื้องอกส่วนใหญ่ที่ไม่ไวต่อเคมีบำบัดหรือเมื่อไม่ทราบโครงสร้างทางสัณฐานวิทยาของเนื้องอก การบรรเทาอาการของกลุ่มอาการ vena cava ส่วนบนจะเกิดขึ้นภายใน 1-3 สัปดาห์หลังจากเริ่มการฉายรังสี

ยาเสริม - กลูโคคอร์ติคอยด์ (เดกซาเมทาโซน) - มีฤทธิ์ต้านเนื้องอกในโรคที่มีการแพร่กระจายของเซลล์น้ำเหลือง และสามารถใช้เป็น "การรักษาแบบจำกัด" โดยสันนิษฐานถึงสาเหตุของกลุ่มอาการ vena cava ส่วนบนได้ก่อนที่จะมีการตรวจยืนยันทางสัณฐานวิทยา ยาต้านการแข็งตัวของเลือดออกฤทธิ์โดยตรงมีข้อบ่งชี้ในการรักษาภาวะลิ่มเลือดอุดตันที่เกิดจากการใส่สายสวนหลอดเลือดส่วนกลาง โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อลิ่มเลือดแพร่กระจายไปยังหลอดเลือดแดง brachiocephalic หรือ subclavian อย่างไรก็ตาม ในภาวะที่มี ICP สูงขึ้น การรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดจะเพิ่มความเสี่ยงในการเกิดเลือดออกในกะโหลกศีรษะ และการตัดชิ้นเนื้อเนื้องอกร่วมกับการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดมักจะเกิดภาวะแทรกซ้อนจากการมีเลือดออก