Syndrome del Castillo

Syndrome del Castillo (Sertoli-cell syndrome) เป็นโรคที่ไม่บ่อยนัก.

ผู้ป่วยที่มีพัฒนาการทางเพศและร่างกายไม่แตกต่างจากคนที่มีสุขภาพดี karyotype 46,XY.

สาเหตุ syndrome del Castillo

สาเหตุของการพัฒนากลุ่มอาการเดลคาสติลโลนยังไม่ได้รับการอธิบาย นักวิจัยบางรายพิจารณาว่ากลุ่มอาการเหล่านี้เป็นคนที่มีมา แต่กำเนิด แต่คนอื่น ๆ ไม่พบข้อมูลใด ๆ เกี่ยวกับบทบาทของปัจจัยทางพันธุกรรมในด้านสาเหตุของโรค ปัจจัยที่ทำให้เกิดความเสียหายที่ไม่ทราบสาเหตุสามารถทำปฏิกิริยากับองค์ประกอบที่เข้มงวดของอัณฑะซึ่งนำไปสู่การยุบตัวของเยื่อบุผิวของเมล็ด เซลล์ Sertoli ไม่ได้รับความเสียหายในกรณีนี้ มีลักษณะคล้ายกันในกรณีของโรคร้ายแรงของระบบประสาท (เช่น  หลายเส้นโลหิตตีบ ) กระดูกสันหลังหักบาดเจ็บกะโหลกศีรษะบาดเจ็บรังสี

[1], [2], [3]

อาการ syndrome del Castillo

อาการของโรคเดลตัสติลโล - อาการทางเพศทุติยภูมิได้รับการพัฒนาตามปกติ เหตุผลที่ไปหาหมอคือข้อร้องเรียนเกี่ยวกับภาวะมีบุตรยาก

รูปแบบ

มี 2 ตัวแปรของซินโดรม: idiopathic และพัฒนาหลังจากการรวม radio- และ chemotherapeutic รักษาเนื้องอก ในกลุ่มอาการผิดปกติอัณฑะลดลงเนื่องจากมีขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางลดลง 120 ถึง 200 ไมครอน บางครั้งมีหลอดเลือดดำที่หดตัวอย่างสมบูรณ์ tunica propria หนาขึ้นเนื่องจากการเพิ่มจำนวนของเส้นใยคอลลาเจน จำนวนมากของ tubules ปราศจากลูเมนและผนังถูกปกคลุมด้วยเซลล์ Sertoli ที่แตกต่างกันอย่างมาก

บางคนอยู่ในขั้นตอนต่างๆของการเสื่อมสภาพ เซลล์ Leydig เป็น polymorphic มาก: โดยเฉลี่ยแล้ว 50% ของผู้ป่วยมีจำนวนปกติส่วนที่เหลืออีก 50% เพิ่มขึ้นหรือน้อยลง 40 ถึง 80% ของเซลล์ Leydig ไม่เปลี่ยนแปลง; 10-25% - เป็น hypoplastic ที่มีจำนวนมากของ cytoplasmic lipids; ส่วนหนึ่งของพวกเขาที่มีการเปลี่ยนแปลงความเสื่อม เซลล์ Leydig ที่แตกต่างกันและมีความผิดปกติทางพยาธิวิทยาเป็นของหายาก

ในรุ่นที่สองของดาวน์ซินโดรมเส้นผ่าศูนย์กลางของ tubules อยู่ที่ 150 ถึง 190 ไมครอนพวกเขาถูกล้อมรอบด้วยเยื่อหุ้มพื้นฐานที่เป็นคลื่นซึ่งอัดเป็นชิ้นเนื้อเยื่อของเซลล์ Sertoli Tunica propria หนาขึ้นเล็กน้อย โดดเด่นด้วยการขยายตัวที่สำคัญการขยายตัวของเซลล์ Leydig - บ่อยครั้ง น้อยกว่าในรุ่นแรกมีเซลล์ Leydig hypoplastic

[4], [5], [6], [7]

การวินิจฉัย syndrome del Castillo

สำหรับการตรวจวินิจฉัยโรคเดลกัสติลโลดาวน์ซินโดรมการตรวจพยาธิสภาพของอัณฑะเป็นเรื่องสำคัญ

[8], [9], [10], [11]

การรักษา syndrome del Castillo

การรักษาโรคซินโดรมเดลกัสติลโล - โดยปกติผู้ป่วยในการรักษาด้วยฮอร์โมนไม่จำเป็นต้อง แอนโดรเจนมีการระบุไว้เฉพาะเมื่อตรวจพบแอนโดรเจนเท่านั้น

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคเพื่อความอุดมสมบูรณ์เป็นสิ่งที่ไม่เอื้ออำนวย

[12],