โรคเดล กัสติลโล

โรคเดลคาสทิลโล (โรคเซลล์เซอร์โทลี) เป็นโรคที่พบได้ยาก

ผู้ป่วยไม่แตกต่างจากผู้ชายปกติในเรื่องพัฒนาการทางเพศและร่างกาย Karyotype 46,XY

สาเหตุ โรคเดล กัสติลโล

สาเหตุของโรคเดล กัสติโยยังไม่ชัดเจน นักวิจัยบางคนเชื่อว่าโรคนี้เกิดแต่กำเนิด ในขณะที่บางคนไม่พบหลักฐานที่บ่งชี้ถึงบทบาทของปัจจัยทางพันธุกรรมในการเกิดโรค ปัจจัยทำลายล้างที่ไม่ทราบแน่ชัดส่งผลต่อเซลล์ต้นกำเนิดของอัณฑะอย่างเฉพาะเจาะจง ส่งผลให้เยื่อบุผิวเซมินัลฝ่อลง เซลล์เซอร์โทลีไม่ได้รับความเสียหาย ภาพที่คล้ายกันนี้พบในโรคร้ายแรงของระบบประสาท (เช่น โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง ) กระดูกสันหลังหัก การบาดเจ็บที่กะโหลกศีรษะ และการบาดเจ็บจากการฉายรังสี

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

อาการ โรคเดล กัสติลโล

อาการของโรคเดล กัสติโย - ลักษณะทางเพศรองที่เกิดขึ้นตามปกติ เหตุผลในการติดต่อแพทย์คือการร้องเรียนเรื่องภาวะมีบุตรยาก

รูปแบบ

กลุ่มอาการนี้มีสองรูปแบบ ได้แก่ แบบไม่ทราบสาเหตุและแบบที่เกิดขึ้นหลังจากการรักษาด้วยรังสีและเคมีบำบัดร่วมกับการรักษาเนื้องอก ในกลุ่มอาการที่ไม่ทราบสาเหตุ อัณฑะจะมีรูปร่างไม่ปกติเนื่องจากหลอดสร้างอสุจิมีขนาดเล็กลง โดยมีเส้นผ่านศูนย์กลางตั้งแต่ 120 ถึง 200 ไมโครเมตร บางครั้งอาจพบหลอดที่ฝ่อลงอย่างสมบูรณ์ ทูนิกา โพรเพรียจะหนาขึ้นเนื่องจากจำนวนเส้นใยคอลลาเจนเพิ่มขึ้น หลอดส่วนใหญ่จะไม่มีลูเมน และผนังจะปกคลุมด้วยเซลล์เซอร์โทลีที่มีการแบ่งตัวสูง

เซลล์ Leydig บางชนิดอยู่ในระยะเสื่อมต่างๆ เซลล์ Leydig มีรูปร่างหลากหลายมาก โดยเฉลี่ยแล้วผู้ป่วย 50% จะมีจำนวนเซลล์ Leydig อยู่ในเกณฑ์ปกติ ในขณะที่ผู้ป่วย 50% ที่เหลือจะมีจำนวนเซลล์เพิ่มขึ้นในระดับที่แตกต่างกัน เซลล์ Leydig 40-80% ไม่มีการเปลี่ยนแปลง 10-25% มีภาวะไม่เจริญเต็มที่และมีไขมันในไซโทพลาสซึมจำนวนมาก เซลล์บางชนิดมีการเปลี่ยนแปลงทางความเสื่อมอย่างชัดเจน เซลล์ Leydig ที่แยกความแตกต่างทางพยาธิวิทยาและยังไม่โตเต็มที่นั้นพบได้น้อย

ในกลุ่มอาการรูปแบบที่สอง เส้นผ่านศูนย์กลางของหลอดจะอยู่ระหว่าง 150 ถึง 190 ไมโครเมตร ล้อมรอบด้วยเยื่อฐานที่มีลักษณะเป็นคลื่นซึ่งแทรกเข้าไปในไซโทพลาซึมของส่วนฐานของเซลล์เซอร์โทลี ทูนิกา โพรเพรียจะหนาขึ้นเล็กน้อย มีลักษณะเป็นไฮเปอร์พลาเซียที่สำคัญ โดยมักเป็นเซลล์เลย์ดิกที่มีลักษณะไฮเปอร์โทรฟี เซลล์เลย์ดิกที่มีภาวะพร่องเซลล์เกิดขึ้นน้อยกว่าในกลุ่มอาการรูปแบบแรก

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

การวินิจฉัย โรคเดล กัสติลโล

ในการวินิจฉัยโรคเดลกัสติลโล การตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยาของอัณฑะถือเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่ง

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

การรักษา โรคเดล กัสติลโล

การรักษาโรคเดล กัสติโย - โดยปกติผู้ป่วยไม่จำเป็นต้องได้รับการบำบัดด้วยฮอร์โมน แอนโดรเจนจะถูกจ่ายเฉพาะเมื่อตรวจพบภาวะขาดแอนโดรเจนเท่านั้น

พยากรณ์

การพยากรณ์เรื่องความเจริญพันธุ์นั้นไม่ดี

[ 11 ]