Hypothalamic prepubertal hypogonadism: สาเหตุอาการการวินิจฉัยการรักษา

hypothalamic hypogonadism prepubertal สามารถเกิดขึ้นได้ในกรณีที่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงอินทรีย์ในภูมิภาค hypothalamic ในกรณีนี้มันควรมา แต่กำเนิดพยาธิวิทยาอาจจะถ่ายทอดทางพันธุกรรม นอกจากนี้ยังมีที่แผลโครงสร้างของมลรัฐและก้านต่อมใต้สมองที่มี craniopharyngioma, hydrocephalus ภายในกระบวนการเนื้องอกชนิดต่าง ๆ รวมทั้งโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว granuloma (granuloma eosinophilic, histiocytosis แกน X, Sarcoidosis วัณโรค) และโรคไข้สมองอักเสบ microcephaly, ataxia Friedreich ของโรคที่ทำลาย.

การเกิดพยาธิกำเนิด hypothalamic prepubertal hypogonadism

มีการละเมิดต่อมใต้สมองและต่อมทางเพศเนื่องจากความไม่เพียงพอหรือการหลั่งไม่สมบูรณ์ของปัจจัยการปลดปล่อย LH.

อาการ hypothalamic prepubertal hypogonadism

До 5-6-ไม่มีพยาธิวิทยา ตอนอายุ 6-7 พบว่าเด็กชายมีเกล็ดเล็กและกะหำเป็นอวัยวะเพศชาย Cryptocyst มักถูกตรวจพบ เน้น "การเจริญเติบโต eunuchoid สูง" กล้ามเนื้ออ่อนแอรัฐธรรมนูญ asthenic การเปลี่ยนแปลงเฉพาะในฟัน (ฟันขนาดใหญ่อยู่ตรงกลางจอบรูปฟันด้านข้างมีการพัฒนาไม่ดีเขี้ยวสั้นและทื่อ) สังเกตเห็นผิวแห้งที่มีสีคล้ำ วัยรุ่นไม่เคยมีสิว ผมหยิกมากที่ศีรษะรวมกับการขาดผิวมีขนดก ในอนาคต gynecomastia พัฒนาขึ้น เด็กผู้ชายมักปิดบ่อยและเสี่ยงต่อการถูกจับตาพฤติกรรมของเด็กหญิงทั่วไป.

ทรีส์ hypogonadism hypothalamic ในหมู่สาว ๆ ที่ประจักษ์ขาดวัยแรกรุ่นปกติ amenorrhea หลัก Eunuchoid สังเกตสัดส่วนของร่างกายผิวที่มีจำนวนมากของการเกิดสิวที่ขาดของเส้นผมผิวที่มีผมหนาบนหัวมัก vitiligo, hypoplasia ของอวัยวะเพศภายนอกเต้านมมดลูกเด็กอมมือสัดส่วน การพัฒนาจิตในช่วงปกติ หญิงมีความรู้สึกที่แตกต่างกันของปมด้อยอับอายตัวอักษรตามการสัมผัสง่าย tearfulness.

การวินิจฉัยความแตกต่างของ hypogalamic prepubertal hypogonadism

hypogonadism hypothalamic ระหว่าง prepubertal ควรจะแตกต่างจากโรค Babinski - Fröhlich, ต่อมใต้สมองเจริญเติบโตแคระภายในประเภททารก Lorena - ลีวายส์ในรูปแบบของโรคอ้วนที่มีอาการ hypothalamic hypogonadism อเรนซ์ผู้อื่น - ดวงจันทร์ - Bardet - Biedl, Prader - ทึก hypopituitarism หลักจากรูปแบบ แผลหลักของอัณฑะในเด็กดาวน์ซินโดรเทอร์เนอในหมู่สาว ๆ โรคอ้วนเตี้ยข้อบกพร่อง แต่กำเนิด, retinitis pigmentosa ปัญญาอ่อนที่จะออกกฎการวินิจฉัยของ hypogonadism prepubertal.

gonadotropins ตอบสนองต่อการฉีดเพียงครั้งเดียวของฮอร์โมน LH-ปล่อย (LHRH) เป็นความบกพร่องอย่างมีนัยสำคัญหรือขาดหายไปแสดงให้เห็นว่าการขาดก่อน (ภายนอก) การกระตุ้นโดย LHRH หากบทใหม่ของ LHRH ทำให้เกิดการ "ระเบิด" ของ gonadotropins และมีเป็นเรื่องปกติหรือแม้กระทั่งจิตวินิจฉัย hypopituitarism หลักตัดออกและในทางตรงกันข้ามได้รับการยืนยันการวินิจฉัยของ hypogonadism prepubertal เด็กชายควรจะมีการวินิจฉัยแยกโรคและอาการของโรค Kallmann (ดมกลิ่น-อวัยวะเพศ dysplasia) ซึ่งอาการของก่อนเข้าสู่วัยหนุ่ม hypogonadism hypothalamic รวมกับความผิดปกติหรือ hyposphresia, ตาบอดสี, อาการหูหนวก.

การรักษาภาวะ hypogalad hypothalamic prepubertal hypogonadism

สเตียรอยด์เพศใช้เพื่อสร้างความมั่นใจในการพัฒนาและรักษาลักษณะทางเพศที่สอง ปัจจุบันมีการพัฒนาวิธีการรักษาด้วยการใช้ปัจจัยการปลดปล่อย LH ซึ่งเป็น analogues.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]