Stevens-Johnson Syndrome

สตีเวนส์จอห์นสันซินโดรมเป็นโรคภูมิแพ้ที่เป็นพิษซึ่งเป็นพยาธิเม็ดเลือดแดงหลายหลายชนิด.

[1], [2], [3], [4], [5]

สาเหตุ สตีเวนส์จอห์นสันซินโดรม

สาเหตุที่เป็นไปได้ของโรคมักเป็นยา (ยาปฏิชีวนะ sulfonamides ยาแก้ปวด barbiturates ฯลฯ ) โรคนี้อาจเกิดขึ้นได้กับสารก่อภูมิแพ้อื่น ๆ ปัจจุบันแพทย์ผิวหนังส่วนใหญ่เชื่อว่าพื้นฐานของภาวะเม็ดเลือดแดงหลายชนิดและสตีเว่นจอห์นสันซินโดรมและโรคไลล์เป็นอาการแพ้ที่เป็นพิษ ทางคลินิกและทาง pathogenetically ความแตกต่างระหว่างพวกเขาคือมาตรฐานถึงขนาด แต่ปริมาณ ปฏิกิริยาของแอนติเจนและแอนติบอดีนำไป keratinocytes ในรูปแบบการไหลเวียนคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในซีรั่ม IgM การสะสมและเสริม WS องค์ประกอบพร้อมเมมเบรนชั้นใต้ดินของหนังกำพร้าและหนังแท้บน

[6], [7], [8], [9],

อาการ สตีเวนส์จอห์นสันซินโดรม

โรคนี้เป็นลักษณะเด่นที่เกิดขึ้นอย่างรุนแรงโดยมีปรากฏการณ์เด่นชัด (มีไข้สูงอาการไขข้ออักเสบปวดกล้ามเนื้อ) หลังจากนั้น 2-3 ชั่วโมงหรือ 2-3 วันจะมีแผลที่ผิวหนังและเยื่อเมือก

บนผิวของลำต้นแขนขาบนและล่างใบหน้าอวัยวะเพศปรากฏกลมเผยแพร่ eritemato edematous จุดสีม่วงที่มีพื้นที่ต่อพ่วงจมและมีขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางศูนย์ฟ้า 1 ถึง 3-51 ซม. องค์ประกอบเหล่านี้มีลักษณะคล้ายกับผื่นผื่น multiforme erythema exudative จากนั้นศูนย์ของหลายเหล่านี้บางผนังรูปแบบเอ้อระเหยฟองอากาศที่มีเนื้อหาเซรุ่มหรือเลือดออก ฟองสบู่การควบรวมถึงขนาดใหญ่ เกี่ยวกับการเปิดพวกเขาออกจากฉ่ำสดใสกัดเซาะเจ็บปวดสีแดงขอบซึ่งเป็นชิ้นส่วนของกระเพาะปัสสาวะยาง ( "ปกผิวหนัง") ภายใต้อิทธิพลของหนังกำพร้าสัมผัสแสง "ภาพนิ่ง" (บวกสัญญาณ Nikolsky) การพังทลายของพื้นผิวที่ถูกปกคลุมด้วยเวลาสีเหลืองสีน้ำตาลหรือ hemorrhagic เปลือก

บนเยื่อเมือกของปากตามีเครื่องหมาย hyperemia, บวม, ปรากฏฟองฟุ้งซ่านหลังจากเปิดซึ่งการก่อตัวของการกัดกร่อนขนาดใหญ่ที่เจ็บปวด ริมฝีปากริมฝีปากแดงมีอาการบวมน้ำอย่างรวดเร็วมีเลือดออกมีรอยแตกและปกคลุมด้วยเปลือกตา บ่อยครั้งที่มีปรากฏการณ์ของ blepharoconjunctivitis ถึง panophthalmia, แผลจากเยื่อเมือกทางเดินปัสสาวะ, กระเพาะปัสสาวะ, ระบบทางเดินหายใจส่วนบน อาการที่พบบ่อยอย่างรุนแรง (ไข้, อาการอึดอัด, ปวดหัวเป็นต้น) จะเกิดขึ้นต่อเนื่อง 2-3 สัปดาห์

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

กับพื้นหลังนี้มักจะพัฒนาโรคปอดบวมท้องเสียไตวายและภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ใน 30% ของกรณีพบผลร้ายแรง

[10], [11], [12], [13], [14]

การวินิจฉัย สตีเวนส์จอห์นสันซินโดรม

ในเลือดที่มีเครื่องหมาย leukocytosis, hypoeosinophilia อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นอัตราการเพิ่มขึ้นของบิลิรูบิน, ยูเรีย, transaminases การเปลี่ยนแปลงในกิจกรรมพลาสม่าละลายลิ่มเลือดเนื่องจากการเปิดใช้งานโปรตีนของระบบลดจำนวนของโปรตีนที่ค่าใช้จ่ายของอัลบูมิ

[15], [16], [17], [18], [19]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยที่แตกต่างกันจะดำเนินการกับpemphigus, Lyell syndromeเป็นต้น

[20]

การรักษา สตีเวนส์จอห์นสันซินโดรม

มีการกำหนด Corticosteroids ในอัตรา 1 มิลลิกรัมต่อกิโลกรัมน้ำหนักตัวของผู้ป่วย (ในรูปของ prednisolone) จนกว่าจะมีผลทางคลินิกที่เด่นชัดขึ้นตามด้วยการลดลงของยาจนกว่าจะถอนตัวภายใน 3-4 สัปดาห์ ถ้าไม่สามารถบริหารช่องปากได้ให้ใช้ corticosteroids นอกจากนี้ยังมีกิจกรรมเพื่อยับยั้งและขจัดแอนติเจนและหมุนเวียนระบบภูมิคุ้มกันออกจากร่างกายโดยใช้ enterosorbents, hemosorption, plasmapheresis เพื่อต่อสู้กับอาการของโรคพิษสุนัขบ้าภายในร่างกายของเหลว 2-3 ลิตรต่อวันจะได้รับยา (saline, hemodez, Ringer's solution, ฯลฯ ) รวมทั้ง albumin และ plasma กำหนดให้มีการเตรียมแคลเซียม, โพแทสเซียม, ยาแก้ปวดในกรณีที่มีการติดเชื้อ - ยาปฏิชีวนะในวงกว้าง ภายนอกใช้ครีมเตียรอยด์ (C Lorinden dermoveyt, Advantan, triderm, tselestoderm กับ garomitsinom et al.) สารละลาย 2% -WIDE เมทิลีน gentsiaivioleta สีฟ้า