กลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสัน

กลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสันเป็นโรคภูมิแพ้พิษซึ่งเป็นมะเร็งชนิดหนึ่งของโรคผื่นแพ้ที่มีตุ่มน้ำขนาดใหญ่

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

สาเหตุ กลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสัน

สาเหตุที่เป็นไปได้ของโรคมักเกิดจากยา (ยาปฏิชีวนะ ซัลโฟนาไมด์ ยาแก้ปวด บาร์บิทูเรต ฯลฯ) โรคนี้ยังสามารถเกิดจากสารก่อภูมิแพ้ชนิดอื่นได้ ปัจจุบันแพทย์ผิวหนังส่วนใหญ่เชื่อว่า) พื้นฐานของอาการผิวหนังแดงมีน้ำเหลืองหลายรูปแบบและกลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสันและกลุ่มอาการไลเอลล์คือปฏิกิริยาพิษและอาการแพ้ ความแตกต่างทางคลินิกและทางพยาธิวิทยานั้นไม่ใช่เชิงคุณภาพ แต่เป็นเชิงปริมาณ ในกรณีนี้ ปฏิกิริยาแอนติเจน-แอนติบอดีจะมุ่งเป้าไปที่เซลล์เคอราติโนไซต์โดยสร้างคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่หมุนเวียนในซีรั่มเลือด การสะสมของ IgM และส่วนประกอบคอมพลีเมนต์ C3 ตามเยื่อฐานของหนังกำพร้าและส่วนบนของหนังแท้

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

อาการ กลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสัน

โรคนี้มีลักษณะเด่นคือเริ่มมีอาการอย่างรวดเร็วและมีอาการทั่วไปเด่นชัด (ไข้สูง ปวดข้อ ปวดเมื่อยกล้ามเนื้อ) จากนั้นเมื่อเวลาผ่านไปไม่กี่ชั่วโมงหรือ 2-3 วัน รอยโรคบนผิวหนังและเยื่อเมือกจะปรากฏขึ้น

บนผิวหนังของลำตัว ส่วนบนและส่วนล่าง ใบหน้า อวัยวะเพศ มีจุดสีแดงเข้มกระจายเป็นวงกลมและบวมเป็นวงกว้าง มีบริเวณรอบนอกและบริเวณกลางมีสีเขียวแกมน้ำเงินลึก มีเส้นผ่านศูนย์กลาง 1 ถึง 3-51 ซม. องค์ประกอบของผื่นดังกล่าวมีลักษณะคล้ายผื่นแดงที่มีสารคัดหลั่งจำนวนมาก จากนั้น ตรงกลางของผื่นเหล่านั้นจะมีตุ่มน้ำผนังบางๆ ที่อ่อนปวกเปียกซึ่งมีเนื้อหาเป็นซีรัมหรือมีเลือดออก ตุ่มน้ำที่รวมกันแล้วจะมีขนาดใหญ่ขึ้น เมื่อเปิดออก จะทิ้งรอยกัดกร่อนสีแดงสดที่เจ็บปวดไว้ตามขอบ ซึ่งมีเศษของตุ่มน้ำปกคลุมอยู่ ("ชั้นหนังกำพร้า") เมื่อถูกสัมผัสเบาๆ หนังกำพร้าจะ "เลื่อน" (อาการของนิโคลสกีในเชิงบวก) พื้นผิวของรอยกัดกร่อนจะถูกปกคลุมด้วยสะเก็ดสีเหลืองน้ำตาลหรือมีเลือดออกเมื่อเวลาผ่านไป

เยื่อบุช่องปากและดวงตาจะมีอาการเลือดคั่ง บวม มีตุ่มน้ำใสๆ ปรากฏขึ้น หลังจากเปิดออกจะเกิดการกัดกร่อนขนาดใหญ่ที่เจ็บปวด ขอบสีแดงของริมฝีปากบวมอย่างรุนแรง เลือดคั่ง มีรอยแตกที่มีเลือดออก และมีสะเก็ดปกคลุม มักมีอาการเยื่อบุตาอักเสบจนถึงเยื่อบุตาอักเสบ เยื่อบุท่อปัสสาวะ กระเพาะปัสสาวะ และทางเดินหายใจส่วนบนเสียหาย อาการทั่วไปที่รุนแรง (ไข้ อ่อนแรง ปวดศีรษะ เป็นต้น) จะยังคงมีอยู่เป็นเวลา 2-3 สัปดาห์

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ด้วยเหตุนี้ โรคปอดบวม ท้องเสีย ไตวาย และภาวะแทรกซ้อนอื่นๆ มักเกิดขึ้น โดยร้อยละ 30 ของกรณีอาจถึงขั้นเสียชีวิตได้

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

การวินิจฉัย กลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสัน

ในเลือด จะพบภาวะเม็ดเลือดขาวสูง อีโอซิโนเพเนีย การเพิ่มขึ้นของ ESR บิลิรูบิน ยูเรีย ระดับอะมิโนทรานสเฟอเรสเพิ่มขึ้น การเปลี่ยนแปลงในกิจกรรมการสลายไฟบรินในพลาสมาเนื่องจากการกระตุ้นระบบโปรตีโอไลติก และการลดลงของปริมาณโปรตีนทั้งหมดเนื่องจากอัลบูมิน

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคจะทำกับ โรค เพมฟิกัส โรคไลเยลล์เป็นต้น

[ 20 ]

การรักษา กลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสัน

แพทย์จะสั่งจ่ายคอร์ติโคสเตียรอยด์ในอัตรา 1 มก./กก. ของน้ำหนักตัวผู้ป่วย (ในรูปของเพรดนิโซโลน) จนกว่าจะได้ผลทางคลินิกที่ชัดเจน จากนั้นจึงค่อย ๆ ลดขนาดยาลงจนกระทั่งหยุดยาอย่างสมบูรณ์ภายใน 3-4 สัปดาห์ หากไม่สามารถให้ทางปากได้ แพทย์จะสั่งจ่ายคอร์ติโคสเตียรอยด์ทางหลอดเลือด นอกจากนี้ยังมีมาตรการในการทำให้แอนติเจนและระบบภูมิคุ้มกันที่ไหลเวียนอยู่ในร่างกายไม่ทำงานและกำจัดออกจากร่างกายโดยใช้สารดูดซับเอนเทอโร การดูดซับเลือด การแยกพลาสมาเฟเรซิส เพื่อต่อสู้กับอาการมึนเมาจากภายใน แพทย์จะจ่ายของเหลว 2-3 ลิตรต่อวันทางหลอดเลือด (น้ำเกลือ การหยุดเลือด สารละลายริงเกอร์ ฯลฯ) เช่นเดียวกับอัลบูมินและพลาสมา นอกจากนี้ แพทย์ยังสั่งจ่ายแคลเซียม โพแทสเซียม และยาแก้แพ้ และในกรณีที่มีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อ แพทย์จะใช้ยาปฏิชีวนะแบบกว้างสเปกตรัม ใช้ภายนอกโดยทาครีมคอร์ติโคสเตียรอยด์ (lorinden C, dermovate, advantan, triderm, celestoderm with garomycin เป็นต้น) สารละลายน้ำ 2% ของ methylene blue และ gentia violet