โรคผิวหนังที่มีการแพร่กระจายของเซลล์เม็ดเลือดขาว: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

การประเมินวินิจฉัยโรคผิวหนังที่มีเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดไม่ร้ายแรงและร้ายแรงเป็นงานที่ยากมากสำหรับนักพยาธิวิทยา ในช่วงไม่กี่ทศวรรษที่ผ่านมา ความก้าวหน้าที่สำคัญในด้านนี้เกิดขึ้นเนื่องมาจากความก้าวหน้าทางภูมิคุ้มกัน พื้นฐานทางสัณฐานวิทยาสำหรับการจำแนกโรคผิวหนังที่มีเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดไม่ร้ายแรงนั้นระบุไว้ใน Kiel Classification (1974) และการปรับเปลี่ยนในภายหลัง (1978, 1988) ผู้เขียนได้ประเมินทางสัณฐานวิทยาของรูปแบบทางโนโซโลยีโดยอาศัยลักษณะทางเซลล์วิทยาของลิมโฟไซต์ตามระยะการพัฒนาตามลำดับจากเซลล์ต้นกำเนิดไปเป็นเซลล์ความจำและตำแหน่งในต่อมน้ำเหลืองปกติ อย่างไรก็ตาม ในรูปแบบทางโนโซโลยีที่พบโดยตรงในผิวหนัง การจำแนก Kiel มีเพียงโรคเชื้อราในผิวหนังและกลุ่มอาการ Sezary เท่านั้น

เพื่อให้สามารถรวมเกณฑ์ทางคลินิกและพยาธิสัณฐานวิทยาเข้าด้วยกันได้ในระดับหนึ่ง การจำแนกประเภทของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ร้ายแรงของผิวหนังควรประกอบไปด้วยอาการทางคลินิกที่หลากหลาย โดยคำนึงถึงลักษณะทางสัณฐานวิทยาของการแพร่กระจายของเซลล์ ซึ่งจะทำให้สามารถระบุระดับความสมบูรณ์ขององค์ประกอบในเซลล์ได้

ประเด็นสำคัญประการหนึ่งคือการกำหนดลักษณะทางฟีโนไทป์ของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังโดยใช้เครื่องหมายภูมิคุ้มกันที่มีลักษณะเฉพาะสำหรับรูปแบบของโรคบางชนิด เพื่อแยกความแตกต่างระหว่างกระบวนการที่ไม่ร้ายแรงและกระบวนการร้ายแรง จำเป็นต้องคำนึงถึงการเปลี่ยนแปลงในจีโนมของตัวรับลิมโฟไซต์ทีหรือบี ซึ่งเรียกว่าการสร้างจีโนไทป์ด้วย

นอกจากนี้ G. Burg และคณะ (1994) ได้รวมกลุ่มโรค lymphoproliferative ที่หายากขนาดใหญ่ซึ่งเกิดในผิวหนังเข้าในประเภทโรคต่อมน้ำเหลืองชนิด non-Hodgkin ของ Kiel โดยเฉพาะอย่างยิ่งโรค mycosis fungoides ในรูปแบบ granulomatous folded skin, lymphomatoid papulosis, systemic angioendotheliomatosis (angiotropic lymphoma), syringolymphoid hyperplasia with alopecia และกระบวนการอื่นๆ อีกจำนวนหนึ่ง ซึ่งไม่ใช่โรคต่อมน้ำเหลืองชนิดแท้ที่ผิวหนังทุกคนจะมีร่วมกัน

ดังนั้น เมื่อมีการกำหนดการจำแนกประเภทของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังขั้นต้น จะมีแนวโน้มที่จะรวมลักษณะทางสัณฐานวิทยาพื้นฐานที่มีอยู่ในเซลล์ต่อมน้ำเหลืองเข้ากับลักษณะทางภูมิคุ้มกันและจีโนไทป์ของลิมโฟไซต์จากจุดที่เกิดการแพร่กระจายในผิวหนัง

กระบวนการนี้จำเป็นต้องมีการประนีประนอมบางประการ ดังที่ G. Burg et al. (2000) กล่าวไว้ว่า เพื่อให้เกิดความเข้าใจร่วมกันระหว่างนักพยาธิวิทยาและผู้เชี่ยวชาญด้านมะเร็งเม็ดเลือด จำเป็นต้องใช้คำศัพท์เดียวและปรับการจำแนกประเภทของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ต่อมน้ำเหลือง โดยเสริมให้สอดคล้องกับลักษณะเฉพาะของอวัยวะของรูปแบบทางโรคที่ฝังอยู่ในผิวหนัง วิธีการที่คล้ายกันนี้ใช้กับการจำแนกประเภท REAL (การจำแนกประเภทมะเร็งต่อมน้ำเหลืองของยุโรปและอเมริกาที่แก้ไขแล้ว 1994), การจำแนกประเภทของ WHO (1997), EORTC (องค์กรวิจัยและรักษามะเร็งแห่งยุโรป 1997)

[ 1 ]