มะเร็งต่อมน้ำเหลืองเทียมที่ผิวหนัง: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

Pseudolymphomas ของผิวหนังเป็นกลุ่มของกระบวนการสร้างเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดไม่ร้ายแรงที่มีลักษณะตอบสนองแบบเฉพาะที่หรือกระจายไปทั่ว ซึ่งสามารถแก้ไขได้หลังจากเอาตัวยาที่ทำลายหรือการบำบัดที่ไม่รุนแรงออก

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเซลล์บี (คำพ้องความหมาย: benign lymphadenosis of Beufverstedt, lymphocytoma of the skin, sarcoidosis of Spiegler-Fendt) พบได้บ่อยในเด็กและวัยรุ่น ทางคลินิกจะมีลักษณะเป็นก้อนเนื้อเล็กๆ ที่มีขอบเขตชัดเจน สีชมพูหรือสีน้ำเงินอมแดง ก้อนเนื้อเดี่ยวหรือ (ไม่ค่อยพบ) หลายก้อนเนื้อ บางครั้งมีจุดเนื้อที่เป็นคราบจุลินทรีย์แทรกซึมที่มีพื้นผิวเรียบหรือยกขึ้น ซึ่งมีก้อนเนื้อเล็กๆ อยู่รอบๆ ก้อนเนื้อเดี่ยว ตำแหน่งที่พบได้บ่อยที่สุดคือใบหน้า ใบหู คอ ลานนมของต่อมน้ำนม รักแร้ ถุงอัณฑะ บางครั้งมีก้อนเนื้อกระจายตัวแบบสมมาตรที่ใบหน้าและลำตัว อาจสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงของต่อมน้ำเหลืองในบริเวณและในเลือดส่วนปลาย แต่โดยทั่วไปแล้วผู้ป่วยจะอยู่ในเกณฑ์ดี การพัฒนาของโรคมีความเกี่ยวข้องกับเชื้อแบคทีเรียชนิด Borrelia burgdorferi ซึ่งแทรกซึมเข้าสู่ผิวหนังผ่านการกัดของเห็บ Ixodes ricinus

พยาธิสรีรวิทยา หนังกำพร้าไม่มีการเปลี่ยนแปลง มีเพียงความหนาเล็กน้อย ด้านล่างมีแถบคอลลาเจนแคบๆ คั่นหนังกำพร้าจากส่วนที่แทรกซึม หนังกำพร้ามีขอบเขตชัดเจน อยู่รอบหลอดเลือดและส่วนต่อขยาย ไม่ค่อยกระจายตัว ครอบคลุมทั้งหนังแท้และแพร่กระจายไปยังเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง องค์ประกอบของเซลล์ของส่วนที่แทรกซึมนั้นแทบไม่มีรูปแบบเดียว ซึ่ง H. Keri และ H. Kresbach (1979) แบ่งลิมโฟไซโตมาออกเป็น 3 ประเภท ได้แก่ ลิมโฟเรติคิวลาร์ แกรนูโลมา และฟอลลิคิวลาร์ แม้ว่าจะไม่ปฏิเสธการมีอยู่ของประเภทผสมก็ตาม องค์ประกอบของเซลล์หลักคือลิมโฟไซต์ขนาดเล็ก เซนโทรไซต์ ลิมโฟบลาสต์ และพลาสมาเซลล์เดี่ยวๆ ในจำนวนนี้ มีฮิสทิโอไซต์ (แมคโครฟาจ) ซึ่งก่อตัวเป็นสิ่งที่เรียกว่าท้องฟ้าเต็มไปด้วยดวงดาว ฮิสทิโอไซต์เดี่ยวๆ อาจมีหลายนิวเคลียส และไซโทพลาซึมของฮิสทิโอไซต์อาจมีสารที่ถูกฟาโกไซต์จับกิน (โพลีโครมบอดี) แมคโครฟาจสามารถมองเห็นได้ชัดเจนเนื่องจากมีเอนไซม์ไฮโดรไลติกในปริมาณสูง บางครั้งพบเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลและอีโอซิโนฟิล รวมทั้งเบโซฟิลของเนื้อเยื่อในบริเวณขอบของเนื้อเยื่อแทรกซึม ในประเภทรูขุมขนจะมีศูนย์เจริญที่เด่นชัดซึ่งเลียนแบบรูขุมขนรองของต่อมน้ำเหลือง ซึ่งประกอบด้วยสันลิมโฟไซต์กว้างและศูนย์สีซีด ซึ่งส่วนใหญ่มีเซนโทรไซต์ ฮิสทิโอไซต์ เซนโทรบลาสต์ บางครั้งอาจมีเซลล์พลาสมาและอิมมูโนบลาสต์ผสมอยู่ด้วย อาการทางคลินิกของโรคนี้ทางเนื้อเยื่อวิทยาส่วนใหญ่สอดคล้องกับประเภทลิมโฟเรติคิวลาร์และฟอลลิคิวลาร์ กิจกรรมขององค์ประกอบสโตรมาในรูปแบบของปฏิกิริยาไฟโบรบลาสต์ การสร้างหลอดเลือดใหม่ และการเพิ่มจำนวนของเบโซฟิลของเนื้อเยื่อเป็นลักษณะเฉพาะของลิมโฟไซโตมา ในรูปแบบที่แพร่กระจาย ภาพนี้จะเด่นชัดกว่า และธรรมชาติที่ไม่เป็นอันตรายของกระบวนการนี้ยากต่อการจดจำ

การสร้างแบบจำลองทางฟีโนไทป์เผยให้เห็นเครื่องหมายของเซลล์บีในเชิงบวก (CD19, CD20, CD79a) ในส่วนประกอบของรูขุมขน ซึ่งโซ่ของเซลล์เดนไดรต์ CD21+ ที่ตั้งอยู่ในตำแหน่งเดียวกันจะถูกระบุด้วย ช่องว่างระหว่างรูขุมขนประกอบด้วยเซลล์ทีลิมโฟไซต์ CD43+ ปฏิกิริยากับโซ่เบา IgM และ IgA ยืนยันองค์ประกอบโพลีโคลนัลของสิ่งที่แทรกซึม การสร้างแบบจำลองทางจีโนไทป์ไม่ได้เผยให้เห็นการจัดเรียงตัวใหม่ของยีน Ig หรือการเคลื่อนย้ายภายในโครโมโซม จำเป็นต้องแยกความแตกต่างระหว่าง pseudolymphoma ของเซลล์บีจาก immunocytoma, B-lymphoma จากเซลล์ศูนย์กลางของรูขุมขน และมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด MALT

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองเทียมชนิดเซลล์ที (T-cell pseudolymphoma) มักพบในผู้ชายวัยผู้ใหญ่ โดยมักพบที่หน้าผากและด้านข้างของใบหน้า รวมถึงบริเวณคอ ท้ายทอย ลำตัวและแขนขา โดยมีลักษณะเป็นจุดเดียวหรือหลายจุดที่มีสีน้ำเงินอมแดงหรือน้ำตาลอมแดง โรคนี้เริ่มด้วยการเกิดตุ่มนูน ซึ่งเมื่อโตขึ้นบริเวณรอบนอกจะเกิดเป็นแผ่นที่มีขอบเขตชัดเจนและมีพื้นผิวเรียบ ในบริเวณตรงกลาง ตุ่มนูนจะมีรูปร่างเป็นวงแหวนเนื่องจากกระบวนการนี้ถดถอยลง หลังจากนั้นหลายสัปดาห์หรือหลายเดือน ตุ่มนูนจะหายไปอย่างไม่มีร่องรอย แต่สามารถเกิดขึ้นซ้ำที่เดิมหรือที่อื่นได้ การเชื่อมโยงของโรคนี้กับโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสเรื้อรัง ซึ่งไม่มีใครรู้ ปฏิกิริยาต่อแสง การติดเชื้อ และยาบ่งชี้ว่ากระบวนการนี้ตอบสนองต่อแสง

พยาธิสรีรวิทยา หนังกำพร้าส่วนใหญ่ไม่มีการเปลี่ยนแปลง มีการแทรกซึมขนาดใหญ่ที่มักมีขอบเขตชัดเจนซึ่งประกอบด้วยเซลล์ฮิสทิโอไซต์ เซลล์พลาสมา และลิมโฟไซต์ขนาดเล็ก ซึ่งมักจะอยู่รอบ ๆ ส่วนประกอบและหลอดเลือดของผิวหนัง พบในชั้นใต้ปุ่มเนื้อและชั้นเรติคูลัมของหนังแท้ ไม่พบรูขุมขนหรือศูนย์เจริญ ในส่วนบนของหนังแท้ พบการเปลี่ยนแปลงของสารคอลลาเจนในรูปแบบของบาโซฟิเลีย การบางลงของกลุ่มเส้นใยคอลลาเจน การขยายตัวของไฟโบรบลาสต์ และองค์ประกอบเมเซนไคมัลอื่นๆ ฟีโนไทป์แสดงให้เห็นว่ากลุ่มหลักในการแทรกซึมคือลิมโฟไซต์ CD43+ T

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]