โรคลิมโฟไซต์ปาปูโลซิส: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

คำอธิบายแรกเกี่ยวกับโรค lymphocytic papulosis เป็นของ A. Dupont (1965) ในปี 1968 WL Macauly ได้นำคำว่า "lymphomatoid papulosis" มาใช้เรียกผื่นตุ่มน้ำเหลืองชนิดเรื้อรังที่ไม่ร้ายแรงและสามารถหายเองได้ โดยมีลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาที่เป็นมะเร็ง

ในทางคลินิก การเปลี่ยนแปลงในระยะเริ่มแรกจะมีลักษณะเป็นจุดแดงหรือตุ่มสีน้ำตาลแดง จากนั้นจะเกิดเลือดออกหรือเนื้อตาย อาจหายไปเองภายใน 3-6 สัปดาห์ และในบางกรณีอาจหายไปภายในเวลาหลายเดือน โดยทิ้งรอยดำหรือรอยแผลเป็นไว้ รอยโรคจะอยู่ที่ลำตัวและแขนขา บางครั้งอาจอยู่ที่ใบหน้า อาจมีการเปลี่ยนแปลงคล้ายกลาก อาการทั่วไปของผู้ป่วยไม่ได้รับผลกระทบ ต่อมน้ำเหลืองไม่เปลี่ยนแปลง

พยาธิวิทยาของโรคลิมโฟไซต์ปาปูโลซิส R. Willemse et al. (1982) ระบุลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยา 2 ประเภท คือ A และ B ขึ้นอยู่กับลักษณะของเซลล์ที่ประกอบขึ้นเป็นเซลล์แทรกซึม ประเภท A มีลักษณะเฉพาะคือมีเซลล์ผิดปกติขนาดใหญ่ที่มีนิวเคลียสเวสิคูลาร์ซึ่งไม่ได้มาจากน้ำเหลือง ประเภท B ประกอบด้วยเซลล์โมโนนิวเคลียร์ที่ผิดปกติส่วนใหญ่ที่มีนิวเคลียสรูปสมองซึ่งมีแนวโน้มที่จะแทรกซึมเข้าไปในชั้นฐานและเหนือฐานของหนังกำพร้า และมีเซลล์ผิดปกติขนาดใหญ่ที่ไม่ใช่น้ำเหลืองจำนวนมาก

ภาพทางเนื้อเยื่อวิทยานี้ตามผู้เขียนสัมพันธ์กับอาการทางคลินิก ดังนั้นองค์ประกอบที่เป็นตุ่มและก้อนจึงถูกจัดประเภทเป็นประเภทเนื้อเยื่อวิทยา A และองค์ประกอบที่เป็นคราบ - เป็นประเภท B ในบางกรณี มีภาพการเปลี่ยนผ่านระหว่างประเภท A และ B นอกจากนี้ ภาพทางเนื้อเยื่อวิทยายังขึ้นอยู่กับระยะการพัฒนาขององค์ประกอบ ซึ่งเห็นได้ชัดเจนโดยเฉพาะใน lymphomatoid papulosis ประเภท AAR Willemse et al. (1982) แบ่งวิวัฒนาการทางเนื้อเยื่อวิทยาขององค์ประกอบออกเป็น 4 ระยะ ระยะแรกของการเปลี่ยนแปลงในระยะเริ่มต้นมีลักษณะเฉพาะคือมีลิมโฟไซต์ขนาดเล็กแทรกซึมรอบหลอดเลือด เซลล์โมโนนิวเคลียร์ที่มีนิวเคลียสเป็นรูปสมอง เซลล์ฮิสทิโอไซต์ที่มีเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลและอีโอซิโนฟิลผสมกัน จำนวนเซลล์ผิดปกติขนาดใหญ่ที่มีไซโทพลาสซึมขนาดใหญ่และนิวเคลียสแยกส่วนนั้นไม่สำคัญ เม็ดเลือดขาวแทรกซึมมักจะอยู่ระหว่างมัดของเส้นใยคอลลาเจน ไม่พบการเปลี่ยนแปลงในหลอดเลือด ระยะที่สองขององค์ประกอบที่กำลังพัฒนามีลักษณะเฉพาะโดยการแทรกซึมแบบกระจายมากขึ้นซึ่งแทรกซึมเข้าไปในชั้นที่ลึกกว่าของชั้นหนังแท้และแม้แต่เข้าไปในเนื้อเยื่อไขมันใต้ผิวหนัง จำนวนเซลล์ขนาดใหญ่ที่ผิดปกติเพิ่มขึ้น อาจสังเกตเห็นรูปร่างของไมโทซิส หลอดเลือดที่มีอาการบวมและขยายตัวของเอนโดธีเลียม การขยายตัวของเซลล์เม็ดเลือดแดง รวมถึงเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลและอีโอซิโนฟิล ระยะที่สามขององค์ประกอบที่พัฒนาเต็มที่มีลักษณะเฉพาะโดยการแทรกซึมแบบกระจาย โดยเซลล์แทรกซึมจะแทรกซึมเข้าไปในชั้นหนังกำพร้าและชั้นลึกของหนังแท้ขึ้นไปจนถึงเนื้อเยื่อไขมันใต้ผิวหนัง การแทรกซึมประกอบด้วยเซลล์ขนาดใหญ่ที่ผิดปกติจำนวนมากที่มีต้นกำเนิดจากนอกต่อมน้ำเหลือง เซลล์ฮิสติโอไซต์ เม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิล และบางครั้งเม็ดเลือดขาวชนิดอีโอซิโนฟิล สังเกตรูปร่างของไมโทซิสจำนวนมาก เซลล์ลิมโฟไซต์ขนาดเล็กและเซลล์โมโนนิวเคลียร์ที่มีนิวเคลียสซีรีบริฟอร์มอยู่เฉพาะบริเวณรอบนอกของรอยโรค มีจุดเนื้อตาย และในตุ่มเนื้อตาย - หนังกำพร้าถูกทำลายจนหมดสิ้นพร้อมแผลและสะเก็ด หลอดเลือดบางครั้งมีการเปลี่ยนแปลงของไฟบรินอยด์ที่ผนัง พร้อมกับการหลั่งของเม็ดเลือดแดง โดยเฉพาะในชั้นปุ่มของหนังแท้ ระยะที่สี่ของการถดถอยขององค์ประกอบนั้นแตกต่างกันโดยการแทรกซึมของชั้นผิวเผิน โดยส่วนใหญ่อยู่รอบหลอดเลือด ประกอบด้วยลิมโฟไซต์และฮิสทิโอไซต์ เซลล์โมโนนิวเคลียร์ที่มีนิวเคลียสซีรีบริฟอร์ม เม็ดเลือดขาวนิวโทรฟิลและอีโอซิโนฟิลมีอยู่ในปริมาณเล็กน้อย เซลล์ผิดปกติขนาดใหญ่ที่มีต้นกำเนิดจากนอกต่อมน้ำเหลืองมีอยู่เพียงเซลล์เดียวหรือไม่มีเลย

ประเภท B แตกต่างจากประเภท A ตรงที่ไม่มีความขนานกันในภาพทางเนื้อเยื่อวิทยาและทางคลินิก แม้แต่ในรูปแบบที่แสดงทางคลินิก การแทรกซึมก็ไม่แพร่กระจาย ลักษณะเด่นของประเภทนี้คือการบุกรุกชั้นฐานและชั้นเหนือฐานของหนังกำพร้าโดยองค์ประกอบโมโนนิวเคลียร์จำนวนมากที่มีนิวเคลียสไฮเปอร์โครมิกและซีรีบริฟอร์ม นอกจากนี้ยังพบเซลล์ที่คล้ายกันในอินฟิลเทรตรอบหลอดเลือด ซึ่งตรวจพบเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลและบางครั้งมีเม็ดเลือดขาวชนิดอีโอซิโนฟิลในปริมาณมาก

AV Ackerman (1997) ยังแยกความแตกต่างของ lymphomatoid papulosis ออกเป็น 2 ประเภท ได้แก่ ประเภทที่คล้ายกับ mycosis fungoides และประเภทที่คล้ายกับโรคฮอดจ์กิน และถือว่า lymphomatoid papulosis เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด CD30+ โดยเชื่อว่าอาการทางคลินิกของทั้งสองรูปแบบนั้นเหมือนกัน จากการตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยา รูปแบบแรกมีลักษณะเฉพาะคือมีลิมโฟไซต์แบบผสมที่มีนิวเคลียสแบบสมองซีรีบริฟอร์มและแบบที่สองคือมีลิมโฟไซต์แบบโมโนมอร์ฟิกที่มีลิมโฟไซต์แบบไบนิวเคลียร์และแบบมัลตินิวเคลียร์จำนวนมาก

G. Burg และคณะ (2000) เชื่อว่าเนื่องจากสามารถตรวจพบเซลล์หลายรูปร่างขนาดเล็กและขนาดใหญ่และรูปแบบการเปลี่ยนผ่านทั้งหมดได้ในผู้ป่วยรายเดียวกันในเวลาเดียวกัน แต่ในองค์ประกอบที่มีช่วงเวลาการดำรงอยู่ต่างกัน จึงไม่มีประโยชน์ที่จะแบ่งออกเป็นประเภท A และประเภท B

การศึกษาการจัดเรียงยีนใหม่บ่งชี้ถึงความเป็นไปได้ของโรคฮอดจ์กิน โรคต่อมน้ำเหลืองโต และมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเซลล์ทีบนผิวหนังที่เกิดจากโคลนเซลล์ทีเพียงโคลนเดียว

ภาวะต่อมน้ำเหลืองโตแบบมีตุ่มน้ำเหลืองสามารถแยกความแตกต่างจากระยะมีคราบจุลินทรีย์ของโรคไมโคซิสฟันกอยด์ โรคฮอดจ์กิน แมลงสัตว์กัดต่อย และโรคมูชา-โกเบอร์มันน์พาราปโซเรียซิส

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]