Lymphocytic papulosis: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

รายละเอียดแรกของโรคของ lymphocytic papulosis เป็น A. Dupont (1965). В 1968 г. W.L. Macauly แนะนำ "พยาธิเม็ดเลือดขาว lymphomatoid" สำหรับระยะยาว, อ่อนโยน, self-healing papular rashes, histologically มีลักษณะที่ร้ายกาจ.

ทางคลินิกการเปลี่ยนแปลงครั้งแรกมีลักษณะเป็นเม็ดเลือดแดงหรือ papules สีน้ำตาลแดง จากนั้นพวกเขากลายเป็นริดสีดวงทวารหรือ necrotic สามารถหายตัวเองภายใน 3-6 สัปดาห์และในบางกรณีเท่านั้นหลังจากไม่กี่เดือนปล่อยให้รอยดำหรือรอยแผลเป็น แผลที่อยู่บนลำตัวและส่วนปลายบางครั้งบนใบหน้า อาจมีการเปลี่ยนแปลงทางจุลกายวิภาค ภาวะทั่วไปของผู้ป่วยไม่กระจัดกระจายต่อมน้ำเหลืองจะไม่เปลี่ยนแปลง.

พยาธิวิทยาของ lymphocytic papulosis. R. Willemse и et al,. (1982) в ขึ้นอยู่กับลักษณะของเซลล์ที่ทำขึ้นแทรกซึมเราระบุสองประเภท histological: A และ B Type A ที่โดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของเซลล์ที่ผิดปกติขนาดใหญ่ที่มีนิวเคลียสตุ่มของแหล่งกำเนิดที่ไม่ใช่ต่อมน้ำเหลืองนั้น ในประเภท B เป็นเซลล์ส่วนใหญ่โมโนนิวเคลียร์กับนิวเคลียสผิดปรกติ tserebriformnymi พุ่งไปเจาะในฐานและชั้น suprabasal ของหนังกำพร้าและจำนวนมากผิดปกติที่สำคัญเซลล์ไม่ใช่ต่อมน้ำเหลือง.

ภาพทางจุลพยาธิวิทยานี้มีความสัมพันธ์กับอาการทางคลินิก ดังนั้น papular และองค์ประกอบเป็นก้อนกลมเรียก histologic ประเภทองค์ประกอบหย่อม - พิมพ์บีในบางกรณีมีรูปแบบการเปลี่ยนแปลงระหว่างประเภท A และ B นอกจากนี้ภาพทางเนื้อเยื่อขึ้นอยู่กับขั้นตอนของการพัฒนาขององค์ประกอบที่โดยเฉพาะอย่างยิ่งเห็นได้ดีเมื่อ lymphomatoid papulosis ชนิด A. A.R. Willemse и et al,. (1982) แบ่งองค์ประกอบวิวัฒนาการทางเนื้อเยื่อเป็นสี่ขั้นตอน: ขั้นตอนแรกเป็นลักษณะการเปลี่ยนแปลงในช่วงต้นตื้นแทรกซึม perivascular ของเซลล์เม็ดเลือดขาวขนาดเล็กเซลล์โมโนนิวเคลียร์กับนิวเคลียส tserebriformnymi, histiocytes ผสมกับ neutrophilic และ eosinophilic granulocytes จำนวนเซลล์ที่ผิดปรกติจำนวนมากที่มีไซโตพลาสซึมที่มีขนาดใหญ่และนิวเคลียสแบบแยกส่วนไม่มีนัยสำคัญ การแทรกซึมมีแนวโน้มที่จะอยู่ระหว่างการรวมกลุ่มของเส้นใยคอลลาเจน ไม่พบการเปลี่ยนแปลงของเรือ ขั้นตอนที่สองขององค์ประกอบการพัฒนาที่โดดเด่นด้วยการแทรกซึมกระจายเจาะเข้าไปในชั้นลึกของผิวหนังและแม้กระทั่งไขมันใต้ผิวหนัง จำนวนขนาดใหญ่เซลล์ที่ผิดปกติสามารถสังเกตตัวเลขทิคส์เรือที่มีอาการบวมและการแพร่กระจายของ extravasates endothelial ทำเครื่องหมายเม็ดเลือดแดงเช่นเดียวกับ neutrophil และ eosinophil granulocytes ขั้นตอนที่สามเป็นลักษณะองค์ประกอบแทรกซึมกระจายการพัฒนาอย่างเต็มที่กับการแทรกซึมเซลล์แทรกซึมในผิวหนังชั้นนอกและผิวชั้นหนังแท้ชั้นลึกถึงไขมันใต้ผิวหนัง เนื้อเยื่อ การแทรกซึมประกอบด้วยจำนวนมากของเซลล์ผิดปรกติขนาดใหญ่ของแหล่งกำเนิดที่ไม่ใช่ lymphoid, histiocytes neutrophilic และบางครั้ง eosinophilic granulocytes มีตัวเลข mitosis จำนวนมาก เซลล์เม็ดเลือดขาวเล็กและเซลล์เม็ดเลือดขาวขนาดเล็กที่มีนิวเคลียสของสมองตั้งอยู่เฉพาะในขอบเขตของโฟกัสเท่านั้น มีจุดด่างดำของเนื้อร้ายและในเนื้อเยื่อที่เป็นเน่าเสีย - การทำลายชั้นหนังกำพร้าด้วยแผลพุพองและเปลือก หลอดเลือดบางครั้งมีการเปลี่ยนแปลงผนัง fibrinoid พร้อมด้วย extravasation ของเม็ดเลือดแดงโดยเฉพาะอย่างยิ่งในชั้น papillary ของผิวหนังชั้นหนังแท้ ขั้นที่สี่ของการถดถอยของธาตุคือลักษณะผิวเผินส่วนใหญ่แทรกซึมเข้าไปในช่องปากประกอบด้วย lymphocytes และ histiocytes เซลล์โมโนนิวเคลียร์ที่มีนิวเคลียส cerebriform neutrophilic และ eosinophilic granulocytes มีอยู่ในปริมาณที่น้อย เซลล์ที่ผิดปรกติขนาดใหญ่ที่มาของ non-lymphoid มีเพียงตัวเดียวหรือไม่มีตัวตน.

ประเภท B แตกต่างจากชนิด A ในกรณีที่ไม่มีความคล้ายคลึงกันในรูปแบบทางจุลพยาธิวิทยาและทางคลินิก แม้จะมีรูปแบบที่เด่นชัดในทางการแพทย์การแทรกซึมไม่กระจาย ลักษณะเฉพาะของชนิดนี้คือการบุกรุกของชั้นฐานและชั้นผิวหนังของหนังกำพร้าด้วยธาตุนิวเคลียสจำนวนมากที่มีนิวเคลียส hyperchromic และ cerebriform เซลล์ที่คล้ายกันจะพบได้ในเม็ดเลือดขาวที่แทรกซึมเข้าไปในเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวซึ่งในเม็ดเลือดขาวชนิด neutrophilic และบางครั้ง eosinophilic granulocytes จะตรวจพบเป็นจำนวนมาก.

А.В. Ackerman (1997) ยังระบุถึง 2 ชนิดของ lymphomatoid papulesis - ชนิดที่คล้ายคลึงกับโรคเหี่ยวยาสีเห็ดและชนิดที่คล้ายกับโรค Hodgkin และถือว่า lymphomatoid papulosis เป็น CD30+ มะเร็งต่อมน้ำเหลืองเชื่อว่าอาการทางคลินิกของทั้งสองรูปแบบเหมือนกัน การตรวจชิ้นเนื้อ, ศูนย์รวมแรกจะโดดเด่นด้วยการแทรกซึมผสมกับการปรากฏตัวของเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ผิดปกติ tserebriformnymi นิวเคลียสและสอง - monomorphic แทรกซึมเข้าไปในกลุ่มที่มีการปรากฏตัวของ dinuclear จำนวนมากผิดปกติและ polynuclear แม้เม็ดเลือดขาว.

G. Burg и et al,. (2000) เพราะเชื่อว่ามีขนาดเล็กและขนาดใหญ่เซลล์ pleomorphic และทุกรูปแบบการนำสามารถพบได้ในผู้ป่วยเดียวกันในเวลาเดียวกัน แต่ในแง่ของการดำรงอยู่ขององค์ประกอบที่แตกต่างกันมันทำให้รู้สึกไม่ที่จะดำเนินการแบ่ง A และ B ประเภท.

การศึกษาเกี่ยวกับการจัดเรียงใหม่ของยีนแสดงให้เห็นถึงความเป็นไปได้ที่การเกิดภาวะเม็ดเลือดขาว lymphogrunulomatosis, lymphomatoid papulosis และ T-cell lymphoma ของผิวหนังจากโคลนของ lymphocytes เดียว.

ความแตกต่างของพยาธิเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดขาวจากขั้นตอนของคราบจุลินทรีย์ในเชื้อรา โรค Hodgkin's; แมลงกัดแมลง; พยาธิตัวต่อตัวของแมลง - Gobermann.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]