มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด B-cell ของผิวหนัง: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเซลล์บีของผิวหนังคิดเป็นประมาณ 25% ของกระบวนการสร้างเซลล์เม็ดเลือดขาวทั้งหมดในอวัยวะนี้ และที่สำคัญมากคือ มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเซลล์บีหลักของผิวหนังมีลักษณะเฉพาะคือมีรูปแบบที่ค่อนข้างดีเมื่อเทียบกับเซลล์ที่คล้ายกันของต่อมน้ำเหลือง มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเซลล์บีพัฒนามาจากลิมโฟไซต์ซีรีส์บี และส่วนใหญ่สะท้อนถึงลักษณะทางเซลล์วิทยาของเซลล์พลาสมาและเซลล์สืบพันธุ์ ได้แก่ เซนโทรไซต์และเซนโทรบลาสต์ เนื่องมาจากในระหว่างการพัฒนาของบีลิมโฟไซต์จากเซลล์ต้นกำเนิด ปฏิกิริยาของเซลล์บีที่ขึ้นอยู่กับแอนติเจนสองแบบจะเกิดขึ้น ปฏิกิริยาหนึ่งคือ อิมมูโนบลาสต์ ซึ่งก็คือ เซลล์ลิมโฟพลาสมาไซตอยด์ หรือเซลล์พลาสมา เพื่อกำหนดปฏิกิริยาของเซลล์พลาสมา ปฏิกิริยาที่สองคือ ปฏิกิริยาเหนี่ยวนำแอนติเจนของระบบเซลล์บี ซึ่งเป็นปฏิกิริยาส่วนกลางทั่วไป โดยเซนโทรบลาสต์ หรือเซนโทรไซต์ หรือเซลล์ความจำ (B2) จะถูกเหนี่ยวนำ

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด B มีลักษณะทางคลินิกที่หลากหลาย อัตราการเติบโตของเนื้องอกและแนวโน้มที่จะแพร่กระจายขึ้นอยู่กับประเภททางสัณฐานวิทยาของเนื้องอกโดยตรง โดยเฉพาะอย่างยิ่งระดับการแบ่งตัวของเซลล์ลิมโฟไซต์ที่แบ่งตัว

สาเหตุและพยาธิสภาพของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเซลล์บีบนผิวหนัง เช่นเดียวกับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเซลล์ทีบนผิวหนัง มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเซลล์บีบนผิวหนัง (CBCL) เกิดจากการเพิ่มจำนวนของเซลล์บีลิมโฟไซต์ที่ผิดปกติ

ใน VKL รอยโรคบนผิวหนัง ต่อมน้ำเหลือง และอวัยวะภายในจะลุกลามอย่างรวดเร็ว เซลล์บีลิมโฟไซต์จะเข้ามาแทนที่เซลล์บีลิมโฟไซต์ ซึ่งต่างจากเซลล์ทีลิมโฟไซต์ เซลล์บีไม่มีอิพิเดอร์โมโทรปิซึม ดังนั้นจึงอยู่ในชั้นเรติคูลัมของหนังแท้เป็นหลัก

อาการของโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด B-cell ของผิวหนัง มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด B-cell ของผิวหนังแบ่งได้เป็น 3 ประเภทตามลักษณะและความรุนแรงของการดำเนินโรค

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด B-cell lymphoma ของผิวหนังชนิดแรกที่มีความรุนแรงต่ำ มีลักษณะเป็นเนื้องอกชนิดไม่ร้ายแรง เกิดขึ้นได้กับทุกกลุ่มอายุ แต่พบได้บ่อยในผู้สูงอายุ ภาพทางคลินิกแสดงด้วยคราบพลัคและก้อนเนื้อ

รูปแบบก้อนของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด B-cell lymphoma ของผิวหนังมีลักษณะเฉพาะคือมีต่อมน้ำเหลืองทรงครึ่งซีกหนึ่งต่อมหรือมากกว่านั้นโดยไม่มีจุดหรือคราบเกิดขึ้นก่อนหน้านี้ ต่อมน้ำเหลืองมีความหนาแน่นสูง มีเส้นผ่านศูนย์กลางไม่เกิน 3 ซม. ขึ้นไป มีสีเหลืองหรือสีน้ำตาล มีพื้นผิวเรียบ และมักปกคลุมด้วยเส้นเลือดฝอยขยายใหญ่ ต่อมน้ำเหลืองเหล่านี้มักไม่สลายตัว แต่จะยุบตัวลง ทิ้งรอยฝ่อและสีเข้มขึ้น เมื่อกระบวนการดำเนินไป ต่อมน้ำเหลืองเหล่านี้จะมีขนาดใหญ่ขึ้นอย่างรวดเร็ว ในรูปแบบคราบจุลินทรีย์ (โรคเรติคิวโลซิสของผิวหนังขั้นต้น) กระบวนการเริ่มต้นด้วยจุดสีน้ำตาลหรือเหลืองอมชมพูที่มีเส้นขอบโค้งมนพร้อมรูปแบบรูขุมขน จุดดังกล่าวจะค่อยๆ แทรกซึม กลายเป็นคราบจุลินทรีย์ที่มีการลอกเป็นแผ่นบางๆ เมื่อมีการแพร่กระจายของผิวหนังบริเวณใบหน้าอย่างชัดเจน อาจเกิดอาการหน้าซีดได้ ความรู้สึกส่วนตัวจากประเภทนี้มักจะไม่ปรากฏ

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดบีเซลล์ชนิดที่สองซึ่งเป็นมะเร็งในระดับปานกลางเกิดขึ้นในรูปแบบของกอตต์กรน เรติคูโลซาร์โคมา ในทางคลินิก ผื่นจะแสดงเป็นต่อมน้ำเหลืองขนาดใหญ่จำนวนมากที่มีเส้นผ่านศูนย์กลาง 3-5 ซม. สีแดงเข้มหรือม่วง โดยมีการลอกออกเล็กน้อย โรคนี้จะถึงจุดสูงสุด 2-5 ปีหลังจากเริ่มมีอาการครั้งแรก โดยจะสังเกตเห็นการแพร่กระจายของต่อมน้ำเหลือง ขณะเดียวกัน เซลล์มะเร็งจะแทรกซึมเข้าไปในต่อมน้ำเหลืองและอวัยวะภายใน

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด B-cell lymphoma ของผิวหนังชนิดร้ายแรงชนิดที่ 3 มักพบในผู้ที่มีอายุมากกว่า 40 ปี โดยมีลักษณะเด่นคือมีต่อมน้ำเหลืองก่อตัวขึ้นในบริเวณลึกของผิวหนัง ต่อมน้ำเหลืองมีเส้นผ่านศูนย์กลาง 3-5 ซม. มีสีม่วงอมฟ้า และมีเนื้อแน่น หลังจากนั้น 3-6 เดือน ต่อมน้ำเหลืองจะแพร่กระจายไปเป็นต่อมน้ำเหลืองจำนวนมาก และพบมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด B-lymphocytes ที่รุนแรงที่สุด ต่อมน้ำเหลืองมีต่อมน้ำเหลืองโตและเนื้องอกแตกสลาย โรคนี้กินเวลานาน 1-2 ปี โดยผู้ป่วยจะรู้สึกคันเล็กน้อยเป็นระยะๆ ไม่มีอาการปวดในบริเวณที่ได้รับผลกระทบ

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเซลล์กลางรูขุมขน (syn. follicular lymphoma) คือมะเร็งต่อมน้ำเหลืองของผิวหนังชนิดปฐมภูมิ

ในทางคลินิก มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเซลล์ศูนย์กลางรูขุมขนจะมีลักษณะเป็นต่อมน้ำเหลืองหรือแผ่นบางๆ เพียงก้อนเดียว โดยส่วนใหญ่มักมีต่อมน้ำเหลืองหรือแผ่นบางๆ หลายก้อนบนหนังศีรษะและลำตัว เมื่อเวลาผ่านไป ส่วนประกอบต่างๆ อาจกลายเป็นแผลได้

พยาธิสรีรวิทยา ในผิวหนัง การแพร่กระจายอย่างหนาแน่นจะอยู่ในส่วนล่างของชั้นหนังแท้และแพร่กระจายไปยังเนื้อเยื่อไขมันใต้ผิวหนัง โครงสร้างของรูขุมขนที่มีโซนแมนเทิลที่แสดงออกอย่างอ่อนหรือไม่มีเลยจะมองเห็นได้ท่ามกลางเซลล์ที่แพร่กระจาย โซนขอบที่แบ่งแยกได้ชัดเจนมักจะไม่มี รูขุมขนประกอบด้วยเซนโตรไซต์และเซนโทรบลาสต์ในสัดส่วนต่างๆ กัน ในบริเวณระหว่างรูขุมขน มีกลุ่มลิมโฟไซต์ขนาดเล็กที่ตอบสนองได้ ฮิสทิโอไซต์ที่มีอีโอซิโนฟิลผสมอยู่จำนวนหนึ่งและเซลล์พลาสมา ลักษณะทางกายภาพ: เซลล์เนื้องอกแสดงแอนติเจน pan-B CD19, CD20, CD79a ในบางสายพันธุ์ CD10 แอนติบอดีต่อแอนติเจน CD21 เผยให้เห็นเซลล์เดนไดรต์ของรูขุมขน ซึ่งช่วยให้แยกความแตกต่างจากลิมโฟไซต์ได้ การไม่มีการแสดงออกของโปรตีน BCL-2 บนเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลือง B ขั้นต้นจากเซลล์ศูนย์กลางของรูขุมขนทำให้สามารถแยกความแตกต่างจากมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดระบบนี้ได้ โดยเซลล์เหล่านี้มีฟีโนไทป์ BCL-2+ อันเป็นผลจากการเคลื่อนย้าย t(14;18)

อิมมูโนไซโตมา มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเซลล์กลางรูขุมขนที่พบบ่อยเป็นอันดับสอง เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองระดับต่ำ

ตามการจำแนกประเภทของ WHO - มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด lymphoplasmacytic lymphoma/immunocytoma ตามการจำแนกประเภทของ EORTC - มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด immunocytoma/marginal zone lymphoma

ในทางคลินิก รอยโรคบนผิวหนังในโรคเหล่านี้มีความแตกต่างเพียงเล็กน้อยจากอาการแสดงทั่วไปของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด B: เนื้องอกจะปรากฏเดี่ยวๆ มักมีขนาดใหญ่ มีสีแดงอมน้ำเงิน มีลักษณะกลม มักเกิดขึ้นที่บริเวณแขนขาส่วนล่าง

พยาธิสรีรวิทยา ในชั้นหนังแท้ เซลล์ขนาดใหญ่ที่แพร่กระจายไปยังชั้นใต้ผิวหนัง ซึ่งร่วมกับลิมโฟไซต์ จะมีพลาสมาไซตอยด์และพลาสมาเซลล์จำนวนหนึ่ง อิมมูโนบลาสต์และแมคโครฟาจจำนวนเล็กน้อย เซลล์ลิมโฟพลาสมาไซตอยด์ที่มีไซโทพลาสซึมน้อยและเบโซฟิลิกชัดเจน นิวเคลียสที่อยู่ในตำแหน่งนอกรีตที่มีโครมาตินกระจายตัวหยาบ ในนิวเคลียสของพลาสมาไซตอยด์หรือพลาสมาเซลล์ อาจมีการรวม PAS-+ ในรูปแบบของเม็ดกลม (เรียกว่า Dutcher's bodies) บ่อยครั้ง เมื่อพิจารณาทางภูมิคุ้มกันเซลล์ เซลล์เหล่านี้จะสอดคล้องกับอิมมูโนโกลบูลิน โดยเฉพาะอย่างยิ่ง IgM-k ฟีโนไทป์: CD19+, CD02+, CD22+, CD79a-, CD5-, CD10- เซลล์เนื้องอกแสดงการแสดงออกของโมโนโคลนัลของห่วงโซ่เบาของอิมมูโนโกลบูลิน IgM-k เนื้องอกในรอยโรคผิวหนังทุติยภูมิมีการกระจายและกระจายมากกว่าในอิมมูโนไซโตมาปฐมภูมิ ในทางเนื้อเยื่อวิทยา แตกต่างจากอิมมูโนไซโตมาปฐมภูมิ เซลล์โมโนไทป์ที่แบ่งตัวของเซลล์ลิมโฟพลาสมาไซตอยด์จะกระจายอยู่ทั่วบริเวณที่แทรกซึม ในเลือดของกระบวนการทั่วร่างกาย ระดับอิมมูโนโกลบูลิน (โดยปกติคือ IgM) พาราโปรตีน และมะเร็งเม็ดเลือดขาว (ใน 30-40% ของกรณี) จะเพิ่มขึ้น ซึ่งเกิดจากการที่เซลล์ลิมโฟพลาสมาไซตอยด์จากอวัยวะที่ได้รับผลกระทบเข้าสู่กระแสเลือดส่วนปลาย เซลล์เหล่านี้มีเครื่องหมายแสดงลักษณะเฉพาะ ได้แก่ CD20+, CD45RO+ ผู้ป่วยมะเร็งต่อมน้ำเหลืองลิมโฟพลาสมาไซตอยด์แบบระบบมักมีโรคที่เกิดจากภูมิคุ้มกันตนเอง เช่น โรค Sjögren เกล็ดเลือดต่ำ ผิวหนังแตกลาย ซึ่งควรนำมาพิจารณาในการวินิจฉัยแยกโรคของกระบวนการทั่วร่างกายและทุติยภูมิด้วย

พลาสมาไซโตมาเกิดจากเซลล์ที่มีลักษณะคล้ายเซลล์พลาสมาที่มีอายุแตกต่างกัน ในกรณีส่วนใหญ่ พลาสมาไซโตมาจะเกี่ยวข้องกับไมอีโลม่า ไมอีโลม่านอกไขกระดูก (พลาสโมไซโตมา) ของผิวหนัง ซึ่งแตกต่างจากไมอีโลม่า เกิดขึ้นโดยไม่มีความเสียหายต่อไขกระดูกโดยเฉพาะ เช่นเดียวกับอวัยวะอื่นๆ ที่มักเกี่ยวข้องกับกระบวนการทั่วร่างกาย (ม้าม ต่อมน้ำเหลือง) ความเสียหายต่อผิวหนังในไมอีโลม่านอกไขกระดูกเกิดขึ้นใน 4% ของกรณี พลาสมาไซโตมาหลักของผิวหนังคือมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดบีซึ่งมีอาการทางคลินิกค่อนข้างดี ในกรณีที่ไม่มีการแพร่กระจายไปยังไขกระดูกและภาวะแคลเซียมในเลือดสูง ผู้ป่วย 40% จะมีอายุขัยถึง 10 ปี

ในทางคลินิก ต่อมน้ำเหลืองสีแดงเข้มหนึ่งหรือหลายต่อมที่มีสีออกฟ้าปรากฏบนผิวหนัง ซึ่งมีแนวโน้มที่จะเกิดแผล เนื้องอกประกอบด้วยโมโนมอร์ฟิกเป็นส่วนใหญ่ ซึ่งอยู่ติดกันแน่นกับคอมเพล็กซ์เซลล์พลาสมาโตเต็มวัยอื่นๆ ในไซโตพลาซึม จะตรวจพบการรวมตัวที่เป็น PAS บวกและต้านทานไดแอสเทส ซึ่งสังเกตได้ชัดเจนเป็นพิเศษภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน อิมมูโนบลาสต์ พลาสมาบลาสต์ ลิมโฟไซต์ มักจะไม่มี บางครั้งพบการสะสมของอะไมลอยด์ในเซลล์เนื้องอกหรือในผนังหลอดเลือด จากการสังเกตหลายครั้ง พบว่ามีโครงสร้างเทียมที่ประกอบด้วยเม็ดเลือดแดงในรูปแบบคล้ายช่องว่างที่ไม่มีเยื่อบุผนังหลอดเลือด อิมมูโนโกลบูลินตรวจพบในไซโตพลาซึมของเซลล์พลาสมาไซติกโดยใช้วิธีอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์โดยตรง ลักษณะทางฟีโนไทป์ของพลาสมาไซโตมา: CD20-; CD79a±; CD38+; LCA-; p63+ การศึกษาทางพันธุกรรมแสดงให้เห็นการมีอยู่ของการจัดเรียงโมโนโคลนัลของยีนที่เข้ารหัสโซ่เบาและหนักของอิมมูโนโกลบูลิน

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองบริเวณขอบ ตามการจำแนกประเภทของ WHO คือ มะเร็งต่อมน้ำเหลืองบริเวณขอบเซลล์ B ตามการจำแนกประเภทของ EORTC คือ มะเร็งต่อมน้ำเหลืองบริเวณขอบเซลล์ Immunocytoma/Marginal Zone

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองบริเวณขอบเกิดขึ้นจากเซลล์ลิมโฟไซต์ที่มีลักษณะทางเซลล์วิทยา ภูมิคุ้มกัน และพันธุกรรมของเซลล์ลิมโฟไซต์ในบริเวณขอบของต่อมน้ำเหลือง เป็นโรคที่พบได้น้อย เซลล์ในบริเวณขอบจะมีลักษณะคล้ายกับเซลล์ B โมโนไซตอยด์มากจน K. Lennart และ A. Feller (1992) ได้รวมมะเร็งต่อมน้ำเหลืองบริเวณขอบไว้ในมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดโมโนไซตอยด์

ในทางคลินิก อาการทางผิวหนังจะแสดงออกโดยเป็นตุ่ม คราบ หรือปุ่ม มักเกิดขึ้นที่บริเวณปลายแขนหรือลำตัว

พยาธิวิทยา การแพร่กระจายของเซลล์อาจเป็นแบบผิวเผินหรือลึก กระจายตัวหรือเป็นปุ่ม โดยปกติแล้วหนังกำพร้าจะสมบูรณ์และแยกออกจากการแพร่กระจายด้วยแถบเส้นใยคอลลาเจนแคบๆ การแพร่กระจายประกอบด้วยเซลล์ที่คล้ายเซนโทรไซต์ เซลล์ลิมโฟพลาสมาไซตอยด์และพลาสมาเซลล์ และอิมมูโนบลาสต์เดี่ยวในปริมาณที่แตกต่างกัน ลักษณะเฉพาะ ได้แก่ การมีศูนย์เจริญที่ตอบสนองซึ่งประกอบด้วยแมคโครฟาจ และการตั้งรกรากของโครงสร้างรูขุมขนโดยเซลล์มะเร็งของโซนขอบ ในกรณีที่มีเซลล์พลาสมาในปริมาณสูง กระบวนการนี้ยากมากที่จะแยกความแตกต่างจากอิมมูโนไซโตมา ลักษณะทางฟีโนไทป์ของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองเซลล์ขอบ B มีดังนี้: CD20+; CD79a+; CD5-; KiMlp+; CDw32+ การแสดงออกแบบโมโนไทป์ของห่วงโซ่แสงอิมมูโนโกลบูลินถูกกำหนดใน 40-65% ของกรณี การแสดงออกในเชิงบวกของ bcl-2 ยกเว้นในเซลล์ศูนย์เจริญที่ตอบสนอง ในผู้ป่วยบางรายตรวจพบจีโนม HHV-8 หรือ Borrelia burgdorferi ในเซลล์เนื้องอก

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดแมนเทิลโซนคิดเป็นประมาณ 4% ของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดบีทั้งหมด และประมาณ 1% ของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดผิวหนังทั้งหมด เชื่อกันว่าเนื้องอกไม่ได้ประกอบด้วยเซลล์เซนโตรไซต์ของศูนย์เจริญ แต่ประกอบด้วยเซลล์ CD5+ ย่อยที่มีลักษณะเป็นลิมโฟไซต์แมนเทิล โดยทั่วไป ผิวหนังจะได้รับผลกระทบเป็นลำดับที่สองในระหว่างการพัฒนาของกระบวนการทั่วร่างกาย โอกาสของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดปฐมภูมิยังคงน่าสงสัย

อาการทางคลินิกในรูปแบบของคราบและปุ่ม โดยมากจะเกิดขึ้นที่ใบหน้า แขนขาส่วนบน และลำตัว

พยาธิสรีรวิทยา เซลล์ขนาดเล็กหรือขนาดกลางที่มีนิวเคลียสรูปร่างไม่สม่ำเสมอ บางครั้งมีรูปร่างแคบ โครมาตินกระจายตัวละเอียด และนิวคลีโอลัสขนาดเล็ก ไซโทพลาซึมของเซลล์แทบไม่สามารถระบุได้ เซลล์เบโซฟิลิกของเซนโทรบลาสต์และอิมมูโนบลาสต์พบได้น้อย เซลล์แบลสต์โพลีไทปิก (เซนโทรบลาสต์และอิมมูโนบลาสต์) สามารถพบได้เป็นซากของศูนย์กลางของเซลล์สืบพันธุ์ ในบรรดาเซลล์เนื้องอกมีแมคโครฟาจ เซลล์เดนไดรต์ของศูนย์กลางฟอลลิเคิลซึ่งสร้างเครือข่ายเซลล์เบาบาง และพลาสมาบลาสต์ ซึ่งเป็นสารตั้งต้นของเซลล์พลาสมาที่มีปฏิกิริยา

ลักษณะทางฟีโนไทป์ของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดแมนเทิลเซลล์บี: CD19+, CD20+; CD79a+; CD5+ การแยกความแตกต่างระหว่างมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเซนโทรบลาสต์-เซนโทรไซต์กับเซลล์ศูนย์กลางแบบฟอลลิเคิลทำได้โดยใช้การสร้างจีโนไทป์ ในมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดแมนเทิล จะมีการเคลื่อนย้ายเซลล์ซึ่งมาพร้อมกับการจัดเรียงใหม่ของตำแหน่ง bct-1 ในมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดฟอลลิเคิลเซลล์ศูนย์กลางแบบฟอลลิเคิล จะมีการเคลื่อนย้ายเซลล์ t(l4;18) พร้อมกับการจัดเรียงใหม่ของตำแหน่ง bcl-2

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเซลล์ B ขนาดใหญ่แบบแพร่กระจาย ตามการจำแนกประเภทของ WHO คือ มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเซลล์ B ขนาดใหญ่แบบแพร่กระจาย ตามการจำแนกประเภทของ EORTC คือ มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเซลล์ B ขนาดใหญ่แบบแพร่กระจายที่บริเวณปลายแขนปลายขา

โรคนี้อาจเกิดทั่วร่างกายหรือเกิดขึ้นที่ผิวหนังเป็นหลัก กลุ่ม EORTC ระบุตำแหน่งในชื่อโดยเฉพาะ ยืนยันว่ากระบวนการนี้ดำเนินไปอย่างเข้มข้นมากขึ้นที่บริเวณขาส่วนล่าง แม้ว่าการให้เหตุผลเพื่อแยกโรคนี้เป็นรูปแบบโนโซโลยีอิสระจะยังเป็นที่ถกเถียงกัน

ในทางคลินิก - ผื่นที่เป็นแผ่นหรือเป็นปุ่มที่มีแนวโน้มที่จะเกิดแผล

พยาธิสรีรวิทยา ในชั้นหนังแท้มีการแพร่กระจายแบบกระจายและแพร่กระจายไปยังเนื้อเยื่อไขมันใต้ผิวหนัง ประกอบด้วยลิมโฟไซต์ขนาดใหญ่ประเภทอิมมูโนบลาสต์และเซนโทรบลาสต์ ในจำนวนนี้ มีเซลล์ขนาดใหญ่ที่มีนิวเคลียสหลายแฉกที่ถูกกัดกร่อน เซลล์ที่มีลักษณะผิดปกติ มีกิจกรรมไมโทซิสสูง ฟีโนไทป์: เซลล์เนื้องอกมักแสดงแอนติเจน CD20, CD79a และห่วงโซ่แสงของอิมมูโนโกลบูลิน ในรูปแบบที่รุนแรงของโรคที่เกิดขึ้นที่บริเวณแขนขาส่วนล่าง มีการแสดงออกของโปรตีน BCL-2 ทางพันธุกรรม การเปลี่ยนแปลงตำแหน่งของยีน JH จะถูกระบุ ตรวจพบการเคลื่อนย้าย t(8;14) ในผู้ป่วยบางราย

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเซลล์บีในหลอดเลือด ชื่อที่เลิกใช้ไปแล้วคือ "มะเร็งหลอดเลือดชนิดเอนจิโอเอนโดเทลิโอมาโทซิส" ในมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนี้ เซลล์ลิมโฟไซต์โคลนจะขยายตัวภายในหลอดเลือด รอยโรคบนผิวหนังขั้นต้นพบได้น้อยมากและมักเกิดร่วมกับเนื้องอกของอวัยวะภายในและระบบประสาทส่วนกลาง ทางคลินิก การเปลี่ยนแปลงจะคล้ายกับโรค panniculitis อาจพบคราบพลัคและก้อนเนื้อบนผิวหนังของลำตัวและปลายแขนปลายขา

พยาธิสรีรวิทยา ชั้นหนังแท้มีหลอดเลือดเพิ่มขึ้นพร้อมกับเซลล์ลิมฟอยด์ที่ผิดปกติซึ่งบางครั้งมีการอุดตันลูเมนทั้งหมดและเกิดการสร้างหลอดเลือดใหม่ ลักษณะทางฟีโนไทป์: เซลล์เนื้องอกแสดงออกถึง CD20, CD79a และแอนติเจนเม็ดเลือดขาวทั่วไป (LCA) เครื่องหมายเซลล์เยื่อบุผนังหลอดเลือด - แฟกเตอร์ VIII และ CD31 - แยกแยะเยื่อบุผนังหลอดเลือดและการแพร่กระจายของเนื้องอกในหลอดเลือดได้อย่างชัดเจน ทางพันธุกรรมพบการจัดเรียงแบบโมโนโคลนของยีน Jh ในกรณีส่วนใหญ่

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด B-cell lymphoblastic เกิดจากเซลล์ต้นกำเนิดของ B-lymphocyte (lymphoblasts) และมีลักษณะเฉพาะคือมีความรุนแรงมาก แทบจะไม่พบรอยโรคบนผิวหนังในระยะเริ่มต้นเลย

ในทางคลินิก มีลักษณะเด่นคือมีก้อนเนื้อจำนวนมากปรากฏอยู่บนผิวหนังบริเวณศีรษะและคอ โดยส่วนใหญ่มักพบในคนหนุ่มสาว

พยาธิสรีรวิทยา ในชั้นหนังแท้ เซลล์ลิมโฟไซต์ขนาดกลางที่มีนิวเคลียสกลมหรือรูปถั่ว โครมาตินกระจายตัวละเอียด และไซโทพลาซึมน้อยถูกตรวจพบ มีกิจกรรมไมโทซิสสูง นอกจากเซลล์ลิมโฟไซต์แล้ว ยังมีแมคโครฟาจจำนวนมาก ฟีโนไทป์: CD19+, CD79a+, TdT+, dgM+, CD10+, CD34+ ตรวจพบการจัดเรียงโมโนโคลนของยีน JH และความผิดปกติของโครโมโซมในทางพันธุกรรม: t(l;19), t(9;22), l lql3

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดบีเซลล์ที่มีเซลล์ทีจำนวนมาก มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนี้มีลักษณะเด่นคือมีเซลล์ทีลิมโฟไซต์จำนวนมากที่ตอบสนองต่อสิ่งเร้าเพิ่มขึ้น นอกเหนือไปจากเซลล์บีโคลน ซึ่งบิดเบือนธรรมชาติที่แท้จริงของกระบวนการนี้ ส่วนใหญ่แล้วโรคนี้มักเกิดขึ้นทั่วร่างกาย ยกเว้นรอยโรคบนผิวหนังขั้นต้น แม้ว่าการดำเนินของโรคในระยะหลังจะดีขึ้นก็ตาม

ในทางคลินิก องค์ประกอบของผื่นแบบตุ่มนูนและแบบปุ่มจะปรากฏบนผิวหนังของใบหน้าและลำตัว บางครั้งเลียนแบบลักษณะของผื่นแดง

พยาธิสรีรวิทยา การแพร่กระจายแบบกระจายในชั้นหนังแท้ประกอบด้วยลิมโฟไซต์ขนาดเล็กเป็นหลัก ซึ่งมีรูปแบบบลาสต์ขนาดใหญ่ในนั้นด้วย ไม่สามารถระบุลักษณะของกระบวนการของเซลล์บีได้โดยใช้การย้อมแบบปกติ ฟีโนไทป์: เซลล์เนื้องอกแสดงการแสดงออกของแอนติเจน CD20 และ CD79a ลิมโฟไซต์ที่ตอบสนองคือ T-helper CD3+, CD4+, CD43+, CD45RO+, CD8-

จากการทดลองทางพันธุกรรม พบว่ามีการจัดเรียงโมโนโคลนของยีน JH ซึ่งยืนยันการมีอยู่ของโคลนเนื้องอกของเซลล์บีลิมโฟไซต์

การตรวจทางพยาธิวิทยา ในทางจุลพยาธิวิทยา ในมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเซลล์บีของผิวหนัง เซลล์ที่แทรกซึมเข้าไปจะเผยให้เห็นเซลล์บีลิมโฟไซต์ที่มีความร้ายแรงในระดับต่างๆ เป็นหลัก ในมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเซลล์บีของผิวหนังที่มีรูปแบบเป็นแผ่น นอกจากเซลล์ลิมโฟไซต์แล้ว ยังพบฮิสทิโอไซต์และไฟโบรบลาสต์จำนวนมาก รวมทั้งลิมโฟบลาสต์จำนวนเล็กน้อยในเซลล์ที่แทรกซึมเข้าไป ในขณะที่ในมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเซลล์บีของผิวหนังที่มีความร้ายแรงในระดับสูง เซลล์ที่ขยายตัวจะประกอบด้วยอิมมูโนบลาสต์เป็นหลัก

การรักษามะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเซลล์บีของผิวหนัง การรักษาขึ้นอยู่กับระดับความร้ายแรงของมะเร็ง สำหรับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเซลล์บีของผิวหนังแบบแผ่น การรักษาด้วยลำแสงอิเล็กตรอนที่มีขนาดโฟกัสรวม 30-40 กรัมจะได้ผลดีที่สุด สำหรับมะเร็งในระดับปานกลางและระดับสูง จะใช้โพลีเคมีบำบัด ได้แก่ CVP-cyclophosphamide, adriomycin, vincristine และ prednisolone หรือ CVP-cyclophosphamide, vincristine และ prednisolone

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]