โรคไลเอลล์: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

โรคไลเอลล์ (คำพ้องความหมาย: การหลุดลอกของผิวหนังเฉียบพลัน, การหลุดลอกของผิวหนังที่เป็นพิษ, กลุ่มอาการผิวหนังลวก) เป็นโรคภูมิแพ้พิษรุนแรงที่คุกคามชีวิตของผู้ป่วย มีลักษณะเฉพาะคือหนังกำพร้าหลุดออกอย่างรุนแรงและเนื้อตาย ทำให้เกิดตุ่มน้ำและการกัดกร่อนอย่างกว้างขวางบนผิวหนังและเยื่อเมือก ซึ่งเป็นโรคภูมิแพ้พิษที่มีสาเหตุหลักมาจากการที่ไวต่อยาเพิ่มขึ้น (โรคแพ้ยาตุ่มน้ำ)

หลายคนเชื่อว่ากลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสันและกลุ่มอาการไลเอลล์เป็นรูปแบบที่รุนแรงของโรคอีริทีมามัลติฟอร์มที่มีสารคัดหลั่ง และความแตกต่างทางคลินิกของทั้ง 2 โรคนี้ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของกระบวนการทางพยาธิวิทยา

[ 1 ], [ 2 ]

อะไรทำให้เกิดโรคไลเยลล์?

สาเหตุของโรคไลเอลล์คือผลของยา โดยซัลโฟนาไมด์เป็นสารออกฤทธิ์หลัก รองลงมาคือยาปฏิชีวนะ ยากันชัก ยาลดการอักเสบ และยาต้านวัณโรค ระยะเวลาในการพัฒนาของโรคไลเอลล์ตั้งแต่เริ่มใช้ยาที่ทำให้เกิดโรคแตกต่างกันไปตั้งแต่หลายชั่วโมงจนถึง 6-7 วัน ปัจจัยทางพันธุกรรมมีบทบาทสำคัญ ดังนั้น ประมาณ 10% ของประชากรมนุษย์จึงมีแนวโน้มทางพันธุกรรมที่จะเกิดอาการแพ้ในร่างกาย มีการค้นพบความสัมพันธ์ของโรคไลเอลล์กับแอนติเจน HAH-A2, A29, B12, Dr7

โรคนี้มีสาเหตุมาจากปฏิกิริยาการแพ้พิษ เช่น ภาวะ erythema multiforme exudative และกลุ่มอาการ Stevens-Jopson

พยาธิวิทยาของโรคไลเอลล์

พบว่าชั้นผิวเผินของหนังกำพร้ามีเนื้อตาย เซลล์ของชั้นมัลพิเกียนมีอาการบวมน้ำ การเชื่อมต่อระหว่างเซลล์และหนังกำพร้าถูกขัดขวาง (หนังกำพร้าแยกตัวจากหนังแท้) ส่งผลให้เกิดตุ่มน้ำบนผิวหนังและเยื่อเมือก ซึ่งอยู่ภายในและใต้เยื่อบุผิว

พยาธิสภาพของโรคไลเอลล์

ในบริเวณที่เกิดตุ่มน้ำซึ่งอยู่ใต้ผิวหนัง จะพบการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อตายในชั้นหนังกำพร้าแบบเนโครไลซิส ซึ่งแสดงออกโดยการสูญเสียโครงสร้างของชั้นหนังกำพร้าทั้งหมด เนื่องมาจากการหยุดชะงักของการติดต่อระหว่างเซลล์และการเสื่อมสภาพของเซลล์ผิวหนังแต่ละเซลล์ เซลล์ที่พองตัวพร้อมกับนิวเคลียสที่มีลักษณะเป็นก้อนเนื้อจะปรากฏขึ้น มีเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลจำนวนมากอยู่ระหว่างเซลล์ที่มีการเปลี่ยนแปลงไป ในโพรงของตุ่มน้ำ มีเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิล เม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิล ในชั้นหนังแท้ มีอาการบวมน้ำและเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซต์แทรกซึมเล็กน้อย ในบริเวณที่มีข้อบกพร่องของผิวหนัง ชั้นบนของหนังแท้จะตาย มีหลอดเลือดอุดตันและเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซต์แทรกซึมเฉพาะจุด เส้นใยคอลลาเจนของชั้นหนังแท้ส่วนบนหนึ่งในสามจะคลายตัว และจะแตกเป็นชิ้นเล็กชิ้นน้อยในส่วนที่ลึกกว่า

ในผิวหนังที่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงทางคลินิกที่มีอาการของไลเอลล์ จะสังเกตเห็นการแยกของพื้นที่เล็กๆ ของชั้นหนังกำพร้า และในบางสถานที่จะสังเกตเห็นหนังกำพร้าทั้งหมด เซลล์ของชั้นฐานส่วนใหญ่เป็นเซลล์ไพคโนติก บางส่วนมีช่องว่างระหว่างเซลล์ ช่องว่างระหว่างเซลล์จะกว้างขึ้น บางครั้งเต็มไปด้วยก้อนเนื้อที่เป็นเนื้อเดียวกัน อาการบวมของไฟบรินอยด์จะแสดงออกที่ปุ่มผิวหนังบางส่วน เอนโดธีเลียมของหลอดเลือดจะบวม และสังเกตเห็นการแทรกซึมของลิมโฟไซต์ขนาดเล็กรอบๆ เซลล์บางส่วน

อาการของโรคไลเอลล์

จากข้อมูลการวิจัย พบว่าผู้ป่วยโรคนี้เพียง 1 ใน 3 รายเท่านั้นที่ไม่ได้รับยา และส่วนใหญ่ใช้ยามากกว่าหนึ่งชื่อ โดยส่วนใหญ่มักเป็นซัลโฟนาไมด์ โดยเฉพาะซัลฟาเมทอกซาโซนและไตรเมโทพริม ซึ่งเป็นยากันชัก โดยเฉพาะอย่างยิ่งอนุพันธ์ของฟีนิลบูทาโซน การติดเชื้อสแตฟิโลค็อกคัสยังถือเป็นปัจจัยสำคัญในการพัฒนากระบวนการดังกล่าว AA Kalamkaryan และ VA Samsonov (1980) ถือว่ากลุ่มอาการของ Lyell เป็นคำพ้องความหมายกับผื่นแดงที่มีตุ่มน้ำหลายรูปแบบและกลุ่มอาการของ Stevenson-Johnson การระบุนี้น่าจะเกี่ยวข้องกับรูปแบบรองของผื่นแดงที่มีตุ่มน้ำหลายรูปแบบที่เกิดจากยาเท่านั้น OK Steigleder (1975) ระบุกลุ่มอาการของ Lyell ได้ 3 รูปแบบ ได้แก่ การตายแบบตายของผิวหนังที่เกิดจากการติดเชื้อสแตฟิโลค็อกคัส ซึ่งเหมือนกับโรคผิวหนังอักเสบแบบลอกของ Ritter ในทารกแรกเกิด และในผู้ใหญ่คือกลุ่มอาการ Rittersheim-Lyell ภาวะผิวหนังตายเนื่องจากยา เป็นโรคที่ไม่ทราบสาเหตุที่รุนแรงที่สุด โดยอาการทางคลินิกจะมีลักษณะทั่วไปคือมีไข้สูง มีผื่นแดงและบวมหลายจุดคล้ายโรคเพมฟิกัส มีการเจริญเติบโตผิดปกติ ผื่นจะลุกลามอย่างรวดเร็วและเกิดการสึกกร่อนที่เจ็บปวดคล้ายกับแผลไฟไหม้บนผิวหนัง อาการของนิโคลสกีเป็นบวก เยื่อเมือก เยื่อบุตา และอวัยวะเพศได้รับผลกระทบ พบได้บ่อยในผู้หญิงและมักพบในเด็ก

กลุ่มอาการ Lyell จะเกิดขึ้นหลายชั่วโมงหรือวันหลังจากการรับประทานยาครั้งแรก แต่ไม่ใช่ในทุกกรณีที่จะสังเกตเห็นความเชื่อมโยงระหว่างโรคและการรับประทานยาครั้งก่อน ในภาพทางคลินิกของกลุ่มอาการ Lyell เช่นในกลุ่มอาการ Stevens-Jopson จะมีความเสียหายต่อผิวหนังและเยื่อเมือกโดยมีภาวะทั่วไปที่รุนแรง ความเสียหายที่พบได้บ่อยที่สุดคือความเสียหายต่อเยื่อเมือกในปาก จมูกในรูปแบบของภาวะเลือดคั่ง อาการบวมน้ำและการพัฒนาของตุ่มน้ำขนาดใหญ่ตามมา ซึ่งจะเปิดออกอย่างรวดเร็วและก่อให้เกิดการกัดเซาะและแผลที่เจ็บปวดอย่างมากพร้อมซากของตุ่มน้ำ ในบางกรณีกระบวนการอักเสบจะแพร่กระจายไปยังเยื่อเมือกของคอหอย ระบบทางเดินอาหาร กล่องเสียง หลอดลมและหลอดลมฝอย ทำให้เกิดอาการหายใจลำบากอย่างรุนแรง ภาวะเลือดคั่งและเขียวคล้ำและอาการบวมของผิวหนัง เยื่อบุตาอักเสบพร้อมการเกิดตุ่มน้ำและการกัดกร่อนปกคลุมด้วยสะเก็ดเซรุ่มเลือด ริมฝีปากบวมและมีสะเก็ดเลือดออกปกคลุม เนื่องจากความเจ็บปวดอย่างรุนแรง ทำให้แม้แต่ของเหลวก็กินได้ยาก ผื่นที่ประกอบด้วยจุดสีแดงหรือจุดสีม่วงแดงที่รวมกันเป็นแผ่นใหญ่ ปรากฏขึ้นอย่างกะทันหันบนผิวหนังของลำตัว ผิวเหยียดของแขนขาส่วนบนและส่วนล่าง ตลอดจนบนใบหน้าและบริเวณอวัยวะเพศ ลักษณะเหล่านี้มักพบในโรคผื่นแดงหลายรูปแบบและกลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสัน ตุ่มน้ำแบนๆ หย่อนๆ ที่มีขอบหยักขนาดเท่าฝ่ามือของผู้ใหญ่หรือมากกว่านั้น เต็มไปด้วยของเหลวที่มีเลือดหรือซีรัม ตุ่มน้ำจะก่อตัวขึ้นอย่างรวดเร็ว ภายใต้อิทธิพลของบาดแผลเล็กน้อย ตุ่มน้ำจะเปิดออกและก่อตัวเป็นพื้นผิวกัดกร่อนที่เจ็บปวดอย่างรุนแรงและมีรอยฉีกขาดของหนังกำพร้าตามขอบรอบนอก อาการของนิโคลสกีเป็นบวกอย่างชัดเจน: เมื่อสัมผัสเพียงเล็กน้อย หนังกำพร้าจะแยกออกเป็นบริเวณกว้างได้อย่างง่ายดาย ("อาการเป็นแผ่น") รอยโรคที่ถูกกัดเซาะเป็นวงกว้างที่หลัง ท้อง ก้น ต้นขา มีลักษณะคล้ายผิวหนังที่ถูกไฟไหม้ระดับ 2 บริเวณฝ่ามือจะแยกออกเป็นแผ่นใหญ่เหมือนถุงมือ อาการทั่วไปของผู้ป่วยนั้นร้ายแรงมาก ได้แก่ มีไข้สูง อ่อนแรง อาการขาดน้ำ มักมาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงของอวัยวะภายในที่ผิดปกติ ในหลายกรณี ตรวจพบเม็ดเลือดขาวในระดับปานกลางโดยเคลื่อนไปทางซ้าย ใน 40% ของกรณี ผู้ป่วยเสียชีวิตอย่างรวดเร็ว

การวินิจฉัยโรคไลเอลล์

ตามที่ระบุ การพัฒนาของโรคมักสัมพันธ์กับการใช้ยาที่มีฤทธิ์กระตุ้นการหลั่งฮอร์โมนเอพิเดอร์โมโทรปิซึม พบว่าโรคนี้เกี่ยวข้องกับแอนติเจนที่เข้ากันได้กับเนื้อเยื่อบางชนิด เช่น HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7 กลไกภูมิคุ้มกันในภาวะเอพิเดอร์โมไลซิสเฉียบพลันจากพิษยังไม่ชัดเจน มีหลักฐานว่าคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันอาจมีบทบาทในการก่อโรค

ควรทำการวินิจฉัยแยกโรคด้วยเพมฟิกัส ซึ่งเป็นโรคผิวหนังอักเสบแบบลอกในทารกแรกเกิด

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

การรักษาอาการไลเอลล์ซินโดรม

จำเป็นต้องให้คอร์ติโคสเตียรอยด์ในปริมาณมาก (1-2 มก./กก. ของน้ำหนักผู้ป่วย) ยาปฏิชีวนะ และวิตามินโดยเร็วที่สุด มาตรการล้างพิษ ได้แก่ การให้พลาสมา สารทดแทนเลือด ของเหลว อิเล็กโทรไลต์ ผ้าปูที่นอนที่ผ่านการฆ่าเชื้อ ผู้ป่วยที่เป็นโรคไลเอลล์มักต้องได้รับการดูแลด้วยการช่วยชีวิต

โรคไลเยลล์มีการพยากรณ์โรคอย่างไร?

โรคไลเอลล์มีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีนัก โดยผู้ป่วยประมาณ 25% เสียชีวิต