โรคไลล์: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

ดาวน์ซินโดรไลล์ (cinonimy ผิวหนัง necrolysis เฉียบพลันพิษที่ผิวหนัง necrolysis, โรคผิวหนังเผา) - โรคพิษและแพ้หนักที่คุกคามชีวิตของผู้ป่วยที่มีเอกลักษณ์เฉพาะด้วยการปลดรุนแรงและเนื้อร้ายของหนังกำพร้ามีการก่อตัวของพองอย่างกว้างขวางและ erosions บนผิวหนังและเยื่อเมือก, โรคที่เป็นพิษและโรคภูมิแพ้ ซึ่งเป็นสาเหตุหลักของความไวที่เพิ่มขึ้นกับยาเสพติด (ยาเสพติดโรค bullous).

หลายคนเชื่อว่าสตีเวนส์จอห์นสันซินโดรมและไลล์ซินโดรมเป็นรูปแบบที่ร้ายแรงของ multiforme erythema และความแตกต่างทางคลินิกของพวกเขาขึ้นอยู่กับความรุนแรงของกระบวนการทางพยาธิวิทยา.

[1], [2]

สาเหตุ Lyell's syndrome คืออะไร?

สาเหตุของโรคไลล์เป็นผลของยา ในหมู่พวกเขาสถานที่แรกคือการครอบครองโดยการเตรียม sulfanilamide ตามด้วยยาปฏิชีวนะ, ป้องกัน convulsants ยาต้านการอักเสบและป้องกันวัณโรค ระยะเวลาของการพัฒนาของไลล์ซินโดรมจากช่วงเวลาของการใช้ยาที่ทำให้เกิดอาการนั้นแตกต่างกันไปในไม่กี่ชั่วโมงถึง 6-7 วัน สถานที่สำคัญถูกครอบครองโดยปัจจัยทางพันธุกรรม ดังนั้นประมาณ 10% ของประชากรมนุษย์มีความบกพร่องทางพันธุกรรมทางพันธุกรรมในการแพ้ของร่างกาย พบกลุ่มโรคไลล์ที่มีแอนติเจนของ NAS-A2, A29, B12 และ Dr7

หัวใจของโรคนี้เป็นปฏิกิริยาแพ้สารพิษในเม็ดเลือดแดงหลายชนิดและกลุ่มอาการ Stevens-Jopson

พยาธิสภาพของ Lyell's Syndrome

สังเกตการตายของชั้นผิวของหนังกำพร้า เซลล์ของชั้น malpighian เป็น edematous, การเชื่อมต่อระหว่างเซลล์และ epidermodermal จะถูกทำลาย (ขัดของหนังกำพร้าจากผิวหนังชั้นหนังแท้) เป็นผลให้แผลจะเกิดขึ้นบนผิวหนังและเยื่อเมือกซึ่งตั้งอยู่ภายในและ subepithelial

พยาธิวิทยาของ Lyell's Syndrome

ในพื้นที่ของกระเพาะปัสสาวะที่ตั้งอยู่ subepidermally การเปลี่ยนแปลง necrorobotic ในผิวหนังชั้นนอกของชนิด necrolysis เป็นที่ประจักษ์ทำให้เกิดการสูญเสียที่สมบูรณ์ของโครงสร้างของชั้นของมัน อันเป็นผลมาจากการรบกวนของการติดต่อระหว่างเซลล์และการกระจายตัวของ hydrophytic ของเซลล์แต่ละส่วนของหนังกำพร้านั้นจะมีการทำ ballooning cells กับ pycnotic nuclei ระหว่างเซลล์มีการเปลี่ยนแปลงที่มีการทำลายล้างมี granulocytes neutrophilic จำนวนมาก ในโพรงของกระเพาะปัสสาวะ - บอลลูนเซลล์ lymphocytes granulonites neutrophil ในผิวหนังบวมน้ำและแทรกซึมขนาดเล็กของ lymphocytes ในบริเวณที่มีข้อบกพร่องของผิวหนังชั้นบนของผิวหนังชั้นหนังแท้จะเป็นมะเร็งที่พบได้บ่อยและมีการติดเชื้อ lymphocytic focalic infiltrates เส้นใยคอลลาเจนจากส่วนบนที่สามของหนังแท้จะหลวมและในส่วนลึกจะมีการแยกส่วน

ในผิวที่ไม่เปลี่ยนแปลงทางคลินิกกับโรค Lyell's แยกพื้นที่ขนาดเล็กของชั้น corneum และในบางสถานที่รวมหนังกำพร้าเป็นที่สังเกต เซลล์ชั้นล่างส่วนใหญ่เป็น pycnotic บางส่วนของพวกเขาจะ vacuolated ช่วงเวลาระหว่างพวกเขาจะขยายบางครั้งเต็มไปด้วยมวลที่เป็นเนื้อเดียวกัน ใน papillae ของบวม fibrinoid ผิวหนังจะแสดงออก ฝาผนังหลอดเลือดมีอาการบวมแดงรอบ ๆ ส่วนของเม็ดเลือดขาวขนาดเล็ก

อาการของ Lyell's Syndrome

จากการวิจัยพบว่าเพียง 1 ใน 3 ของผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้ไม่ได้รับยาและส่วนใหญ่ใช้เวลามากกว่าหนึ่งชื่อ ส่วนใหญ่มักเป็น sulfonamides โดยเฉพาะ sulfamethoxazone และ trimethoprim, anticonvulsants ซึ่งเป็นอนุพันธ์ phenylbutazone เป็นหลัก พวกเขาให้ความสำคัญกับการพัฒนากระบวนการและการติดเชื้อของ staphylococcal AA Kalamkaryan และ V.A. Samsonov ซินโดรม (1980) ไลล์ถือเป็นความหมายเหมือนกัน bullous multiforme erythema ฟกช้ำและกลุ่มอาการสตีเวนจอห์นสัน อาจเป็นเพียงความสัมพันธ์กับรูปแบบที่สองของการเกิด multiformin ผื่นที่เกิดจากยา ตกลง Steigleder (1975) สรุปสามตัวเลือกดาวน์ซินโดรไลล์: ผิวหนัง necrolysis ที่เกิดจากการติดเชื้อ Staph ที่เหมือนกับ exfoliative โรคผิวหนังทารกแรกเกิดริทและผู้ใหญ่ - ซินโดรม Rittersgeyna, พิษที่ผิวหนัง necrolysis; necrolysis epidermal ที่เกิดจากยาเสพติด; เป็นตัวแปรที่ยากที่สุดที่ไม่ทราบสาเหตุของสาเหตุที่ไม่ชัดเจน คลินิกโรคที่โดดเด่นด้วยสภาพทั่วไปที่รุนแรงของผู้ป่วยที่มีไข้หลาย eritemato-edematous และ bullous เฉียบพลันคล้ายผู้ที่ pemphigus กับการเจริญเติบโตผิดปกติเปิดได้อย่างรวดเร็วในรูปแบบ erosions โรคกว้างขวางโรคผิวหนังคล้ายกับการเผาไหม้ อาการ Nikolsky เป็นบวก มีผลต่อเยื่อเมือก, เยื่อบุตา, อวัยวะเพศ มักพบในเด็ก

โรคไลล์ลุ่มของโรคพัฒนาหลังจากผ่านไปหลายชั่วโมงหรือหลายวันหลังจากการรับประทานยาครั้งแรก แต่ไม่ได้อยู่ในทุกกรณีคุณสามารถเห็นความสัมพันธ์ของโรคกับการรับประทานยาก่อนหน้านี้ ภาพทางคลินิกของผิวหนัง necrolysis พิษเช่นเดียวกับในกลุ่มอาการของสตีเว่น-Dzhopsona สังเกตแผลของผิวหนังและเยื่อเมือกในห้องโถงของสภาพทั่วไปหนัก แผลลักษณะส่วนใหญ่ของเยื่อเมือกของปากจมูกเป็นภาวะเลือดคั่งบวมตามมาด้วยการพัฒนาของฟองอากาศขนาดใหญ่ซึ่งเผยให้เห็นรูปแบบการกัดเซาะอย่างรวดเร็วกว้างขวางเจ็บปวดอย่างมากและเป็นแผลที่มีสารตกค้างฟองยาง ในบางกรณีกระบวนการอักเสบขยายไปถึงเยื่อเมือกของคอ, ระบบทางเดินอาหาร, กล่องเสียงหลอดลมและหลอดลมทำให้เกิดศึกรุนแรงหอบ มีภาวะเลือดคั่งนิ่ง-เขียวและอาการบวมของผิวเปลือกตาเยื่อบุด้วยพองและ erosions เคลือบเปลือก sanioserous ริมฝีปากบวมปกคลุมด้วยเปลือกหดเกร็ง เนื่องจากความเจ็บปวดอย่างรุนแรงแม้แต่อาหารเหลวก็ยากที่จะทาน พื้นผิวผิวลำต้นยืดของแขนขาบนและล่างเช่นเดียวกับบนใบหน้าและในบริเวณอวัยวะเพศอย่างกระทันหันผื่นคันประกอบด้วยนินจา edematous จุดองค์ประกอบหรือสีม่วงสีแดงซึ่งรวมถึงรูปแบบโล่ขนาดใหญ่ องค์ประกอบเป็นลักษณะทั่วไปของอาการแดงขึ้นหลายเท่าและสตีเวนส์ - จอห์นสันซินโดรม ที่เกิดขึ้นได้อย่างรวดเร็วฟองป้อแป้แบนที่มีโครงร่างสแกลลอปถึงฝ่ามือของผู้ใหญ่และเต็มไปเซรุ่มและเซรุ่มเลือดของเหลว ฟองอากาศภายใต้อิทธิพลของการบาดเจ็บเล็กน้อยจะเปิดและรูปแบบที่ร้องไห้กว้างขวางพื้นผิวกัดกร่อนความเจ็บปวดอย่างมากกับชิ้นส่วนของหนังกำพร้าที่ขอบ อาการ Nikolsky บวกอย่างรวดเร็ว: ที่สัมผัสน้อยของหนังกำพร้าสามารถแยกออกได้อย่างง่ายดายในที่กว้างใหญ่กว่า ( "อาการแผ่น") บาดแผลที่กัดเซาะมากบริเวณด้านหลัง, ท้อง, ก้น, ต้นขาคล้ายกับผิวหนังที่มีการเผาผลาญระดับที่สอง บนฝ่ามือจะแยกจากกันโดยแผ่นใหญ่เช่นถุงมือ ภาวะทั่วไปของผู้ป่วยรุนแรงมาก: อุณหภูมิสูงการกราบและการคายน้ำมักมาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลง dystrophic ในอวัยวะภายใน ในหลายกรณีพบว่าเม็ดโลหิตขาวที่มีการเปลี่ยนแปลงทางด้านซ้ายจะมีการตรวจพบ ใน 40% ของกรณีผู้ป่วยเสียชีวิตอย่างรวดเร็ว

การวินิจฉัยโรคไลล์

ตามที่ระบุไว้การพัฒนาของโรคมักเกี่ยวข้องกับการใช้ยาซึ่งอาจมีการแพร่ระบาดในกระเพาะอาหาร พบความสัมพันธ์ของโรคกับแอนติเจนที่เข้ากันได้ของเนื้อเยื่อบางชนิดเช่น HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7 กลไกภูมิคุ้มกันในการทำลายชั้นผิวหนังที่เป็นพิษเฉียบพลันไม่ชัดเจน มีข้อมูลเกี่ยวกับบทบาทที่เป็นไปได้ของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในการก่อกำเนิดของมัน

การวินิจฉัยที่แตกต่างกันควรทำด้วย pemphigus, โรคผิวหนังอักเสบเรื้อรังของทารกแรกเกิด

[3], [4], [5], [6]

การรักษาอาการ Lyell's Syndrome

จำเป็นต้องใช้ corticosteroids ขนาดใหญ่ในปริมาณมากในแต่ละวัน (1-2 มก. / กก. ของน้ำหนักผู้ป่วย), ยาปฏิชีวนะ, วิตามิน มาตรการการล้างพิษ - การนำพลาสมาสารทดแทนเลือดของเหลวอิเล็กโทรไลต์ ชุดชั้นในที่ปราศจากเชื้อ บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยที่มีอาการ Lyell syndrome ต้องการการช่วยชีวิต

การคาดการณ์ของไลล์ดาวน์ซินโดรมคืออะไร?

กลุ่มอาการของโรคไลแล็ลมีการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวย ผู้ป่วยมีอาการรุนแรงถึง 25%