Sjogren's Syndrome

ดาวน์ซินโดรมของ Sjogren เป็นโรคภูมิต้านตนเองที่ค่อนข้างบ่อยในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันซึ่งส่วนใหญ่มีผลต่อผู้หญิงวัยกลางคนและการพัฒนาที่ประมาณ 30 % ผู้ป่วยที่มีโรคภูมิเช่น RA, SLE, scleroderma, vasculitis, โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันผสม thyroiditis Hashimoto ของโรคตับแข็งน้ำดีหลักและไวรัสตับอักเสบ autoimmune ระบุปัจจัยทางพันธุกรรมของโรค (โดยเฉพาะแอนติเจน HLA-DR3 у ตัวแทนของเผ่าพันธุ์ Caucasoid ในกลุ่ม Sjogren's หลัก).

โรค Sjogren อาจเป็น primary หรือ secondary เนื่องจากโรค autoimmune อื่น ๆ ในเวลาเดียวกันกับพื้นหลังของกลุ่มอาการของ Sjogren การพัฒนาของโรคข้ออักเสบที่คล้ายกับโรคไขข้ออักเสบเป็นไปได้เช่นเดียวกับความพ่ายแพ้ของต่อม exocrine ต่างๆและอวัยวะอื่น ๆ อาการเฉพาะของกลุ่ม Sjogren: แผลในตาช่องปากและต่อมน้ำลายการตรวจหาแอนติบอดีและผลของการวิจัยทางเนื้อเยื่อวิทยาเป็นพื้นฐานสำหรับการรับรู้โรค การรักษา - อาการ.

[1], [2], [3]

สาเหตุของ Sjogren's Syndrome

มันเกิดขึ้นแทรกซึม parenchymal ของลายน้ำตาและต่อมอ่อื่น ๆ CD4 ⁺ T เซลล์เม็ดเลือดขาวที่มีปริมาณน้อย B-lymphocytes T-lymphocytes ผลิต cytokines อักเสบ (รวมทั้ง interleukin-2, gamma-interferon) เซลล์ช่องเก็บน้ำมูกยังสามารถผลิต cytokines ที่ทำลายทางเดินอาหาร ฝ่อต่อมน้ำตาเยื่อบุผิวนำไปสู่ความแห้งกร้านของกระจกตาและเยื่อบุ (keratoconjunctivitis แห้ง) แทรกซึม lymphocytic และการแพร่กระจายของเซลล์ต่อมท่อหูทำให้เกิดการตีบของลูเมนและในบางกรณี - การก่อตัวของโครงสร้างขนาดกะทัดรัดโทรศัพท์มือถือที่เรียกว่าเกาะ myoepithelial แห้งฝ่อของเยื่อบุและ submucosa ของระบบทางเดินอาหารและการแทรกซึมกระจายของเซลล์เม็ดเลือดขาวและพลาสมาเซลล์อาจนำไปสู่การพัฒนาของอาการที่เกี่ยวข้อง (เช่นกลืนลำบาก)

[4], [5]

อาการของ Sjogren's Syndrome

บ่อยครั้งที่โรคนี้เริ่มต้นทำเครื่องหมายโดยความเสียหายต่อตาและปาก; บางครั้งอาการของโรค Szignren นี้เป็นเพียงคนเดียวเท่านั้น ในกรณีที่รุนแรงแผลกระจกตารุนแรงเกิดขึ้นจากการถอดชิ้นส่วนของเยื่อบุผิว(keratitis filiformis)ซึ่งอาจนำไปสู่ความบกพร่องทางการมองเห็น ลดการไหลบ่า (xerostomia) นำไปสู่การละเมิดการเคี้ยวการกลืนการติดเชื้อ candidiasis ทุติยภูมิความเสียหายของฟันและการก่อตัวของลำไส้ของท่อน้ำลาย นอกจากนี้มีอาการที่เป็นไปได้ของกลุ่มอาการของ Sjogren เช่นความสามารถในการรับรู้กลิ่นและรสชาติลดลง นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ที่จะพัฒนาผิวแห้งจมูกน้ำมูกคอหอยคอหอย bronchi และช่องคลอด ความแห้งกร้านของระบบทางเดินหายใจอาจทำให้เกิดการติดเชื้อไอและปอดได้ นอกจากนี้ยังมีการพัฒนาของผมร่วง หนึ่งในสามของผู้ป่วยมีการเพิ่มขึ้นของต่อมน้ำลายต่อครีบซึ่งมักจะมีความหนาแน่นสม่ำเสมอเส้นทแยงมุมและค่อนข้างเจ็บปวด มีความรุนแรงต่อเสมหะเรื้อรังของต่อม parotid ลดลง

โรคข้ออักเสบพัฒนาขึ้นในประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยและคล้ายกับผู้ที่อยู่ในผู้ป่วยโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์

นอกจากนี้ยังอาจจะมีอาการอื่น ๆ ของโรค Sjogren ของ: ทั่วไปต่อมน้ำเหลืองปรากฏการณ์ Raynaud ของเนื้อเยื่อปอด (มักจะ แต่เฉพาะในกรณีที่หายากอย่างรุนแรง) Vasculitis (ในกรณีที่หายากกับการมีส่วนร่วมของเส้นประสาทส่วนปลายและระบบประสาทส่วนกลางหรือการพัฒนาของผื่นผิวหนังรวมทั้งจ้ำ) glomerulonephritis หรือหลาย mononeuritis ในแผลอาจพัฒนาดิสก์ไตท่อฟังก์ชั่นความเข้มข้นลดโรคไตอักเสบและสิ่งของก่อนิ่วไต ความถี่ Psevdolimfom, โรคมะเร็งรวมทั้งWaldenströmของ nehodzhkinskihlimfom macroglobulinemia และในผู้ป่วยที่มีโรคโจเกรนคือ 40 ครั้งสูงกว่าในที่มีสุขภาพดี สถานการณ์นี้จำเป็นต้องมีการตรวจสอบอย่างละเอียดถึงสภาวะเหล่านี้ นอกจากนี้ยังมีการพัฒนาเป็นไปได้ของโรคเรื้อรังของระบบตับ, ตับอ่อนอักเสบ (เนื้อเยื่อออ่นของตับอ่อนคล้ายกับต่อมน้ำลาย), เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ fibrinous

การวินิจฉัยโรค Sjogren's

กลุ่มอาการของSjögrenควรถูกสงสัยว่าเป็นผู้ป่วยที่มีการขับถ่ายตาและปากแห้งทำให้ต่อมน้ำลายเพิ่มขึ้น purpura และ acidosis ของท่อ ผู้ป่วยดังกล่าวจำเป็นต้องได้รับการตรวจเพิ่มเติมเช่นการตรวจตา, ต่อมน้ำลายและการทดสอบทางซีรั่ม การวินิจฉัยโรคมีพื้นฐานอยู่บนเกณฑ์ 6 ประการคือการปรากฏตัวของการเปลี่ยนแปลงบริเวณตาช่องปากการเปลี่ยนแปลงการตรวจทางจักษุวิทยารอยโรคต่อมน้ำเหลืองการปรากฏตัวของ autoantibodies และการเปลี่ยนแปลงลักษณะทางจุลชีววิทยา การวินิจฉัยโรคมีแนวโน้มว่าจะมีเกณฑ์ตั้งแต่ 3 เกณฑ์ขึ้นไป (รวมถึงเกณฑ์ที่เป็นเกณฑ์) และเชื่อถือได้เมื่อมีการปฏิบัติตามเกณฑ์ 4 ข้อขึ้นไป

อาการของโรคตาแห้ง ได้แก่ ตาแห้งเป็นเวลาอย่างน้อย 3 เดือนหรือใช้น้ำตาเทียมอย่างน้อย 3 ครั้งต่อวัน นอกจากนี้ยังสามารถยืนยันความแห้งกร้านของดวงตาได้ในระหว่างการตรวจสอบด้วยแสงไฟ Xerostomia ได้รับการวินิจฉัยว่ามีการขยายต่อมน้ำลายตอนปากแห้งเป็นประจำทุกวันอย่างน้อย 3 เดือนการใช้ของเหลวทุกวันเพื่อความสะดวกในการกลืน

เพื่อประเมินความรุนแรงของดวงตาการทดสอบ Schirmer ใช้ซึ่งในปริมาณของน้ำตาที่ปล่อยออกมาภายใน 5 นาทีหลังจากการระคายเคืองประมาณโดยการวางแถบกระดาษกรองใต้เปลือกตาล่าง ในวัยหนุ่มสาวความยาวของส่วนที่ชุบของแถบเป็นปกติ 15 มม. ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรค Sjogren อาการของโรคนี้มีค่าน้อยกว่า 5 มม. แม้ว่าประมาณ 15% อาจมีอาการผิดปกติและ 15% มีอาการผิดปรกติ การทดสอบเฉพาะอย่างยิ่งคือสีของดวงตาเมื่อปลูกฝังด้วยยาหยอดตาที่มีสารละลายของสีชมพูเบงกอลหรือสีเขียว lissamine เมื่อตรวจสอบในที่มีแสงไฟสปอตในการวินิจฉัยโรคนี้จะระบุถึงเวลาการแตกของฟิล์มที่มีการฉีกขาดของเรืองแสงน้อยกว่า 10 วินาที

ความพ่ายแพ้ของต่อมน้ำลายได้รับการยืนยันการผลิตต่ำผิดปกติน้ำลาย (น้อยกว่า 1.5 มล. เป็นเวลา 15 นาที) ซึ่งวัดจากการตรวจสอบโดยตรงหรือ scintigraphy ptyalography ต่อมน้ำลายแม้ว่าการศึกษาเหล่านี้ถูกนำมาใช้ไม่บ่อย

เกณฑ์เซรุ่มได้ไวและความจำเพาะ จำกัด และรวมถึงความมุ่งมั่นของแอนติบอดีต่อแอนติเจน, โรค Sjogren ของ (RO / SS-A) หรือแอนติเจนนิวเคลียร์ (กำหนดให้เป็นลาหรือ SS-B) แอนติบอดี antinuclear หรือแอนติบอดีต่อแกมมาโกลบูลิ ปัจจัย Rheumatoid มีอยู่ในซีรัมมากกว่า 70% ของผู้ป่วย 70% มีการเพิ่มขึ้นของ ESR, 33% มีโลหิตจางและมากกว่า 25% มี leukopenia

ด้วยการวินิจฉัยที่ไม่ชัดเจนจำเป็นต้องทำการตรวจชิ้นเนื้อของต่อมน้ำลายขนาดเล็กของแก้มเมือก การเปลี่ยนแปลงทางจุลพยาธิวิทยารวมถึงการสะสมของ lymphocytes ขนาดใหญ่ที่มีการฝ่อของเนื้อเยื่อ acinar

[6], [7], [8], [9], [10]

การรักษา Sjogren's Syndrome

การรักษาโรคSjögren's pathogenetic ยังไม่ได้รับการพัฒนาจนถึงปัจจุบัน ถ้าคุณแห้งตาของคุณคุณควรใช้ยาหยอดตาพิเศษ- น้ำตาเทียมที่จะออกโดยไม่ต้องมีใบสั่งยาและฝังอยู่ 4 ครั้งต่อวันหรือตามความจำเป็น เมื่อผิวหนังและช่องคลอดแห้งใช้สารหล่อลื่น

เมื่อแห้งกร้านของเยื่อบุในช่องปากที่มีประโยชน์อย่างต่อเนื่องตลอดทั้งวันในจิบเล็ก ๆ เครื่องดื่มของเหลวหมากฝรั่งปราศจากน้ำตาลเคี้ยวและการใช้สารทดแทนน้ำลายเทียมที่มี carboxymethylcellulose เป็นน้ำยาบ้วนปาก นอกจากนี้ควรยกเว้นยาที่ช่วยลดการหลั่งน้ำลาย (antihistamines, antidepressants, anticholinergics) ควรทำความสะอาดช่องปากอย่างระมัดระวังและมีการตรวจสอบอย่างสม่ำเสมอที่ทันตแพทย์ ต้องรีบถอดออกทันทีโดยไม่ทำลายเนื้อเยื่อของต่อมน้ำลาย กลุ่มอาการปวดที่เกิดจากการเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วในต่อมทำน้ำลายจะถูกบีบอัดที่ดีที่สุดโดยการบีบอัดที่อบอุ่นและยาแก้ปวด การรักษาของSjögren Pilocarpine ซินโดรม (oral 5 มิลลิกรัมวันละ 3-4 ครั้ง) หรือไฮโดรคลอไร tsevimelinom (30 mg) อาจกระตุ้นให้เกิดการหลั่งน้ำลาย แต่ยาเสพติดเหล่านี้จะถูกห้ามใช้ในโรคต้อหินมุมปิดหลอดลม

ในบางกรณีเมื่อสัญญาณของการมีส่วนร่วมในกระบวนการเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (เช่นในระหว่างการพัฒนา vasculitis เด่นชัดหรืออวัยวะภายใน) การรักษาโรคโจเกรนคือการบริหารงานของ glucocorticoids (เช่น prednisolone 1 mg / kg รับประทาน 1 ครั้งทุกวัน) หรือ cyclophosphamide ( ป.ณ. 5 mg / kg 1 ครั้งต่อวัน) Arthralgia ตอบสนองต่อการรักษาด้วย hydroxychloroquine (200-400 มิลลิกรัมรับประทานวันละครั้ง)

การพยากรณ์โรคของ Sjogren's syndrome คืออะไร?

อาการของโรค Sjogren เป็นลักษณะเรื้อรังแน่นอนความตายอาจเป็นผลมาจากการติดเชื้อของปอดและบ่อยครั้งขึ้นเนื่องจากภาวะไตวายหรือมะเร็งต่อมน้ำเหลือง ความเกี่ยวข้องกับพยาธิสภาพอื่น ๆ ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแย่ลงการพยากรณ์โรค