Scleroma ของจมูก

Scleroma - โรคติดเชื้อเรื้อรังของระบบทางเดินหายใจลักษณะโดยลักษณะของการแทรกตัวเข้าไปในเยื่อเมือกหนาแน่นหลักสูตรก้าวหน้าของพวกเขาช้าที่ปรากฏในขั้นตอนสุดท้ายของรอยแผลเป็นเปื่อยเสียรูปและ stenosing ได้รับผลกระทบโครงสร้างทางกายวิภาค สาเหตุของโรคคือดินแดนแห่ง Volkovitch - Frish โรคไม่ได้แพร่หลายมากแตกต่างจากการแพร่ระบาดของโรคระบาดของเบลารุส, ยูเครน, ประเทศในภาคตะวันออกและภาคกลางของยุโรป ระยะฟักตัวกับ rhinoscleroma ไม่เป็นที่รู้จัก โรคมักจะพัฒนาค่อยๆเป็นเวลาหลายปีหลายครั้งหลายสิบปี การกำเริบของกระบวนการเกิดขึ้นระหว่างตั้งครรภ์ ผู้หญิงป่วยบ่อยกว่าชายและเด็ก โรคนี้มักเริ่มต้นเมื่ออายุได้ 11-30 ปีที่ผ่านมา ผู้ป่วยที่เป็น rhinoscleroma ส่วนใหญ่เป็นชาวชนบท.

Scleroma เป็นที่รู้จักตั้งแต่สมัยกลาง เธอได้รับการพิจารณาเป็นรูปแบบพิเศษของซิฟิลิสวัณโรคที่พบในความคล้ายคลึงของเธอกับมะเร็งหรือมะเร็งและเฉพาะในช่วงครึ่งหลังของศตวรรษที่สิบเก้า มันเริ่มที่จะศึกษาเป็นรูปแบบ nosological แยก หนึ่งในภาพ clonic แรกของ scleroma ถูกอธิบายไว้ใน 1858 г. В.А.ก้อน (1911-1892) - ศัลยแพทย์คนรัสเซียและยูเครนที่โดดเด่นจักษุแพทย์และ rhinologist หนึ่งในผู้ก่อตั้งของจักษุวิทยาและการผ่าตัดเสริมจมูก ใน 1870 г. Ф.พีชคณิต - แพทย์ผิวหนังออสเตรียโดดเด่นหัวของออสเตรียโรงเรียนของโรคผิวหนังในที่ XIX ศตวรรษที่เสนอให้เรียก rinoskleromoy โรคนี้ในขณะที่เขาอธิบาย 10 กรณีของโรคนี้สัมผัสความพ่ายแพ้ของจมูกภายนอก NMVolkovich เข้า 1888 г. ทำให้โรคนี้เป็นชื่อใหม่ - scleroma ของระบบทางเดินหายใจดังนั้นจึงมีผลต่อไม่เพียง แต่จมูก แต่ระบบทางเดินหายใจทั้งหมดถึงหลอดลมส่วนบุคคล. J.Mikulicz в 1876 г. พบใน scleral infiltrates และอธิบายเฉพาะ foamy (light) เซลล์ที่เรียกว่าเซลล์ Mikulich ใน 1876 г. นักแบคทีเรียชาวออสเตรีย A.Frish ค้นพบสาเหตุของเกล็ด scleroma Gram - negative encapsulated rod, วัฒนธรรมบริสุทธิ์ซึ่งหลังจากหลายปีที่ระบุและอธิบายลักษณะทางสัณฐานวิทยาของ Volkovich นิวเม็กซิโก.

[1], [2], [3], [4], [5]

พยาธิวิทยากายวิภาคศาสตร์

ในการพัฒนาแทรกซึม sclerotic, 4 ขั้นตอนมีความโดดเด่น

• ขั้นตอนที่ผมเป็นลักษณะหนาของเยื่อบุจมูก (หรือเว็บไซต์อื่น ๆ ในสายการบินบน) และการก่อตัวของ infiltrates สีน้ำตาลแดงหรือสีแดงเข้มซึ่งในตอนแรกมีความสอดคล้องนุ่มยืดหยุ่นในอนาคต - ความสอดคล้องกระดูกอ่อนหนาไม่ได้มีแนวโน้มที่จะสลายตัว ในขั้นตอนนี้แทรกซึมเซลล์อักเสบประกอบด้วยจำนวน (เซลล์เม็ดเลือดขาว, พลาสมาเซลล์ histiocytes และนิวโทรฟิ) ในบรรดาองค์ประกอบที่เกิดขึ้นเหล่านี้กลายเป็นที่โดดเด่นขนาดใหญ่ (20-50 ไมครอน) เซลล์ vakuolizovannye กับนิวเคลียสอยู่แผลงและพลาสซึม, โครอุดมไปด้วย (เซลล์ Mikulicz)
• ในขั้นตอนที่สองการแทรกซึมของ histiocytic เริ่มมีอิทธิพลมากขึ้นกระบวนการของการเปลี่ยนแปลงของ histiocytes ในเซลล์ Mikulich จะพัฒนาขึ้น ในเซลล์เหล่านี้และรอบ ๆ ตัวพวกเขาพบว่ามี Wolkowicz-Frisch sticks และ Russelean ที่มีลักษณะเฉพาะซึ่งประกอบด้วย hyaline ขนาด 30-40 ไมโครเมตร
• ในช่วงที่สามมีการลดจำนวน histiocytes การเพิ่มจำนวนของเซลล์ Mikulich องค์ประกอบของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและการก่อตัวของเส้นใยคอลลาเจน
• ในขั้นตอนนี้จะเริ่มต้นกระบวนการของการแทรกตัวเข้าไป cicatrization skleromnyh ซึ่ง culminates ในขั้นตอนที่สี่ในระหว่างที่เซลล์ Mikulicz และ histiocytes หายไปและถูกแทนที่ด้วยเส้นใยคอลลาเจนซึ่งจำนวนเพิ่มขึ้นกับการก่อตัวของเนื้อเยื่อแผลเป็นหนาแน่น กระบวนการนี้จะนำไปสู่การกวดขัน luminal ถาวรของทางเดินหายใจ (อุดตันบางส่วนหรือทั้งหมดของจมูกในขณะที่เว็บไซต์อื่น ๆ ในทางเดินหายใจ - ตีบของกล่องเสียงหลอดลมและหลอดลม

ตามกฎแผล skleromnye เริ่มต้นในการพัฒนาในเยื่อบุจมูก กระจายต่อไปอาจเกิดขึ้นได้ทั้งในการถ่ายทอดสัญญาณและในทิศทาง downlink ตีจมูกริมฝีปากบางครั้งมุมปากลิ้นจมูกเพดานอ่อนและแข็ง, ระบบทางเดินหายใจส่วนบน, ไม่ค่อย - ท่อน้ำตาท่อ Eustachian หูชั้นกลางและเยื่อบุ .

อาการ Nasal Sclerosis

ในระยะแรกไม่มีข้อร้องเรียนที่สำคัญ การเปลี่ยนแปลงทางสรีรวิทยาที่เกิดขึ้นในเยื่อเมือกของจมูกจะไม่ทำให้เกิดอาการปวดให้ดำเนินการโดยไม่มีปฏิกิริยาทั่วไป เยื่อเมือกของจมูกเป็นภาพของการอักเสบที่เกิดจากการติดเชื้อราเรื้อรังแบบเรื้อรัง การพัฒนากระบวนการอักเสบทำให้เกิดอาการคันในจมูกการจามประจำเดือนเสมหะหรือหลั่งน้ำลาย เยื่อเมือกของจมูกมีสีชมพูอ่อน ในขั้นตอนนี้เป็นโรคที่มักจะถูกหลอกลวงโดยเกิดอาการแพ้แต่ยาโรคภูมิแพ้ที่ใช้ไม่ได้ระงับการพัฒนาของโรคและในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาการพัฒนาฝ่อของเยื่อเมือกของจมูกและจมูกโพรงที่ก่อให้เกิดโพรงจมูกขยาย จากนั้นในโพรงจมูกมีเปลือกที่มีกลิ่น "หวาน" ที่ไม่พึงประสงค์แตกต่างจากโอโซนและซิฟิลิส การเพิ่มขึ้นของเลือดออกทางจมูกและภาวะ hyposmia พัฒนาขึ้น ที่ rinoskleromu ขั้นตอนนี้มักจะผสมกับ Osen แต่เมื่อตรวจสอบใกล้ชิดโดยใช้กล้องจุลทรรศน์ในเยื่อบุจมูกที่สามารถมองเห็นขนาดเล็กเป็น papillae หนาเยื่อเมือกหรือภูมิภาคด้านหน้าของจมูกหรือในนเรศหลัง บ่อยครั้งที่การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้เกิดขึ้นในสถานที่ที่มีการสลายทางสรีรวิทยาของระบบทางเดินหายใจส่วนบน ระยะเวลาของความร้อนของการเกิดโรคที่โดดเด่นด้วยลักษณะและรวดเร็วเพิ่มขึ้น skleromnyh แทรกตัวเข้าไปในที่นำไปสู่ความยากลำบากและจากนั้นให้ปิดระบบอย่างสมบูรณ์ของการหายใจจมูกลดความรุนแรงของกลิ่นที่จะเสร็จสมบูรณ์รู้กลิ่น

Rhinoscleroma สามารถรับภาพได้หลายรูปแบบทั้งนี้ขึ้นอยู่กับกระบวนการแปลของกระบวนการ บางครั้งมีรูปแบบ galloping ของ scleroma บางครั้งมีการแพร่กระจายไปยังกระดูกของจมูกเพดานปากยากกระบวนการ alveolar การพัฒนาของ scleral infiltrates ที่ระดับของจมูกวาล์วนำไปสู่การอุดตันของจมูกและความพ่ายแพ้ของจมูกภายนอกบางครั้งดำเนินการตามชนิดของ rhinophymus scleroma แผลทางกายวิภาคอื่น ๆ จะไม่ค่อยได้รับผลกระทบ การก่อตัวของเส้นขลิบคล้ายคลึงกับโพรงจมูกทำให้บางครั้งการแยกตัวของคอหอยเกือบสมบูรณ์ การแพร่กระจายบนเพดานอ่อนทำให้กระบวนการนี้ย่นและเปลี่ยนรูปซึ่งทำให้ยากที่จะกลืนอาหารเหลวโดยเฉพาะอย่างยิ่งการละเมิดการออกเสียง

สภาพทั่วไปของผู้ป่วยที่มีแผลเป็นยังคงเป็นที่น่าพอใจและถูกรบกวนเฉพาะในกรณีที่การหายใจเป็นเรื่องยากเนื่องจากมีภาวะขาดออกซิเจนในผู้ป่วยเรื้อรังทั่วไป ในกรณีนี้ผู้ป่วยมักจะละเมิดการเผาผลาญอาหารหลักและไนโตรเจนทำให้เกิดภาวะโลหิตจางต่ำ, lymphocytosis, eosinophilia ในบางกรณี monocytopenia จะสังเกตเห็นได้ ESR มีการปรับปรุงอย่างต่อเนื่อง

วิวัฒนาการและภาวะแทรกซ้อน

โรคพัฒนาช้ามากเป็นเวลาหลายปีและแม้กระทั่งทศวรรษที่ผ่านมา ไม่ทราบว่าเป็นกรณีของการพักฟื้นที่เกิดขึ้นเองขณะที่การรักษาด้วยการใช้งานที่ทันสมัยและทันสมัยที่สุดไม่ได้เป็นการรับประกันที่สมบูรณ์ พูดสามารถไปเพียงเกี่ยวกับการให้อภัยชั่วคราวหรือระงับการพัฒนาของโรค กระบวนการ Skleromny อาจเผยแพร่ทั้งยืดหรือการทำ "กระโดด" ทั่วพื้นที่เพื่อสุขภาพเยื่อเมือกที่มีผลต่อกลุ่มบุคคล SE เริ่มจากคันธนูและถึงหลังนเรศจมูกหลอดหูคอหอยกล่องเสียงหลอดลมและหลอดลม paranasal sinuses จะไม่ค่อยได้รับผลกระทบ

จากภาวะแทรกซ้อนการอุดตันที่เร่งด่วนที่สุดของทางเดินหายใจภาวะขาดออกซิเจนเรื้อรังปอดบวมวัณโรคในปอด ในกรณีนี้ผู้ป่วยถึงองศาที่รุนแรงของความอ่อนล้าและตายจากการเปลี่ยนแปลงกลับไม่ได้หรือการเผาผลาญหรือโดยการสำลัก (แม้จะมีแช่งชักหักกระดูกทันเวลาดำเนินการ) ถ้ากระบวนการที่เกิดจากการอุดตันของหลอดลมและหลอดลม

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

การวินิจฉัย Nasal Sclerosis

ในระยะแรกของการวินิจฉัยโรคเป็นเรื่องยากเพราะการอักเสบที่เกิดในจมูกจะคล้ายกับที่เมื่อโรคจมูกอักเสบจากโรคหวัดธรรมดา อย่างไรก็ตามในทุกกรณีระยะเวลาของ "ไข้หวัด" พร้อมได้โดยกระบวนการสังเกตประสิทธิผลใน obolochkenosa เมือกและกลิ่นจากจมูกที่คำนึงถึงการรำลึกระบาดวิทยาควรจะสงสัยในการปรากฏตัวของ rinoskleromy การตรวจสอบต่อไปของผู้ป่วยควรมีจุดมุ่งหมายที่ระบุโรค แต่ก็ควรจะเป็นพาหะในใจว่าการทดสอบในห้องปฏิบัติการไม่ได้มักจะให้ผลบวก แต่แม้ในกรณีที่ไม่มีของหลังไม่สามารถปกครองตาขาว การวินิจฉัยจะอำนวยความสะดวกในขั้นตอนที่มีเครื่องหมายอาการทางคลินิกและลักษณะทางสัณฐานวิทยา สำหรับการวินิจฉัยมีความสำคัญบนส่องกล้องระบบทางเดินหายใจการตรวจชิ้นเนื้อ, การถ่ายภาพรังสีเกาะติดกัน beskapsulnyh coli สายพันธุ์ Frisch - Volkovich ผิวปฏิกิริยา allergological อาจเสริมการตรึงซีรั่มของผู้ป่วยและซีรั่มกระต่ายวัคซีนคัน Frisch - Volkovich ตามที่ผู้เขียนหลายปฏิกิริยาในเชิงบวกของ Bordet - Gengou คือค่าคงที่มากที่สุดใน scleroma อย่างไรและมันไม่สามารถได้รับการพิจารณาที่เฉพาะเจาะจงสำหรับโรคนี้ พืช skleromnogo วัสดุ (น้ำมูกขริบบด) บนวุ้นอนุญาตให้ 80-90% ของวัฒนธรรม sticks เพื่อจัดสรร Frisch - Volkovich ตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ skleromnyh เนื้อเยื่อแม้จะหายากแวคิวโอเซลล์ยักษ์ Mikulic, fuchsinophilia ลูกวัว Roussel และพลาสมาเซลล์จำนวนมากสามารถตรวจพบได้

[12], [13], [14]

การวินิจฉัยแยก

Renoscleroma เช่น scleroma ของการแปลภาษาอื่น ๆ ในขั้นตอนต่างๆของการพัฒนาอาจมีความคล้ายคลึงกันกับโรคต่างๆ ในขั้นตอนการเดบิวท์จะแตกต่างจากโรคเยื่อจมูกอักเสบอันเนื่องมาจากความผิดปกติแบบเฉียบพลันหรือโรคเยื่อจมูกอักเสบเฉียบพลัน, โรคซิฟิลิส พบกรณีของโรครวมของozonaและscleroma ในขั้นตอนที่ผู้ใหญ่แทรกตัวเข้าไป skleromatoznye สามารถนำสำหรับอาการของโรคใด ๆ ซึ่งเป็นลักษณะโดยลักษณะของแทรกตัวเข้าไปและเนื้องอกรวมทั้งวัณโรคซิฟิลิสโรคเรื้อนใจดีและเนื้องอกมะเร็งและอื่น ๆ

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

การรักษาด้วยเนื้องอก scleroma

ข้อเสนอสำหรับเก้า-XX ศตวรรษ การรักษาจำนวนมากได้รับผลบวกไม่น้อยหรือ ในบรรดาวิธีการเหล่านี้อาจได้กล่าวถึงทางชีววิทยา (การรักษาด้วยวัคซีน, autoimplantatsiya เนื้อเยื่อ skleromatoznoy ถ่ายฉายรังสีเลือด) เคมี (ไอโอดีนเตรียมคาร์บอลิกและกรดโครสังกะสีคลอไรด์ neosalvarsan ยาควินินและบิสมัทและอื่น ๆ อีกมากมาย. Al.) ทางกายภาพ (diathermocoagulation, การรักษาด้วยรังสี ), เครื่องกล (ละเอียด), การผ่าตัด (การกำจัดของ stenoses cicatricial, การทำศัลยกรรมพลาสติกแช่งชักหักกระดูก) ปัจจุบันผลค่อนข้างดีให้ streptomycin รักษา (ทาเป็นขี้ผึ้งและละอองลอย parenterally แต่หลักสูตรนาน 2-3 เดือนและรังสี. นอกจากนี้ยังใช้ auromitsin, terramycin และฉีดเข้าเส้นเลือดดำของการแก้ปัญหา 5% ของ PAS กับผลให้กำลังใจ. ฤทธิ์ต้าน sclerotic Cortisone ที่ scleroma ไม่แสดง

การรักษาโดยทั่วไปมีการกำหนดให้เกี่ยวข้องกับการละเมิดกระบวนการเผาผลาญอาหาร ได้แก่ การเตรียมแคลเซียมวิตามินบำบัดยาที่ทำให้ซีบีเอสเป็นปกติคาร์โบไฮเดรตและโภชนาการโปรตีนอย่างสมบูรณ์

การพยากรณ์โรคเพื่อการกู้คืนที่สมบูรณ์ในกรณีที่มีการแพร่หลายจะไม่เอื้ออำนวย