ไลเคนขนสีแดง: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

โรคสะเก็ดเงินชนิด Devergie's disease (โรค Devergie's disease) เป็นโรคที่มีลักษณะแตกต่างกัน ซึ่งประกอบด้วยทั้งรูปแบบทางพันธุกรรมที่ถ่ายทอดทางออโตโซมเด่น และรูปแบบที่เกิดขึ้นเป็นครั้งคราวซึ่งใกล้เคียงกับโรคสะเก็ดเงินชนิดมีรูพรุน จากโรคทั้ง 5 ประเภททางคลินิกที่ระบุโดย WAD Griffiths (1980) โรคสะเก็ดเงินชนิดไม่ปกติในวัยรุ่นเป็นโรคที่ถ่ายทอดทางกรรมพันธุ์ รูปแบบที่เกิดขึ้นและที่ถ่ายทอดทางกรรมพันธุ์ของโรคนี้มีความคล้ายคลึงกันทั้งทางคลินิกและทางเนื้อเยื่อวิทยา อาการทางคลินิกของโรคประเภทที่ถ่ายทอดทางกรรมพันธุ์มักเกิดขึ้นในวัยเด็ก โดยส่วนใหญ่มักเป็นรอยโรคที่ฝ่ามือ โดยจะมีผื่นแดงเหลืองแดงและมีสะเก็ด ผื่นจะเกิดที่ฝ่ามือและฝ่าเท้า จากนั้นจะมีตุ่มหนองที่มีผื่นแดงรอบรูพรุน ซึ่งจะรวมกันเป็นตุ่มขนาดใหญ่ ในผู้ใหญ่ มักเกิดโรคผื่นแดงที่มีผิวหนังเป็นเกาะๆ ไม่เปลี่ยนแปลง เยื่อเมือกในช่องปากและดวงตาอาจได้รับผลกระทบ โดยอาจเกิดเยื่อบุตาอักเสบ กระจกตาเสื่อม และตาเขได้ ลักษณะเด่นคือมีปุ่มนูนที่หลังนิ้วมือ (อาการของเบสนิเยร์) และมีการเปลี่ยนแปลงของแผ่นเล็บ โรคภูมิแพ้ผิวหนัง โดยเฉพาะที่ฝ่ามือและฝ่าเท้า อาจทำให้เกิดโรคได้

สาเหตุและพยาธิสภาพของโรคไลเคนมีขนสีแดงชนิด versicolor ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด ในบางกรณีอาจมีแนวโน้มทางพันธุกรรม ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา มีความคิดเห็นเกี่ยวกับไลเคนมีขนสีแดงชนิด versicolor อยู่ 2 ประเภท โดยประเภทหนึ่งเริ่มเป็นในช่วงหลังคลอดไม่นาน ในวัยเด็กหรือวัยรุ่น (ประเภทในวัยเด็ก) และอีกประเภทหนึ่งเกิดขึ้นในวัยผู้ใหญ่ (ประเภทผู้ใหญ่) เชื่อกันว่าโรคประเภทในวัยเด็กเป็นโรคทางพันธุกรรม ส่วนโรคประเภทผู้ใหญ่เป็นโรคที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม

จากทฤษฎีที่มีอยู่เกี่ยวกับพยาธิสภาพของโรคผิวหนัง pityriasis versicolor ทฤษฎีที่ได้รับการยอมรับมากที่สุดคือแนวคิดเรื่องการขาดหรือการดูดซึมวิตามินเอไม่เพียงพอ ซึ่งก็คือการลดลงของระดับโปรตีนที่จับกับเรตินอล นอกจากนี้ ปัจจัยต่างๆ เช่น ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ ความผิดปกติของระบบประสาท การมึนเมา ฯลฯ ก็มีส่วนทำให้เกิดโรคผิวหนัง pityriasis versicolor เช่นกัน

อาการของโรคผิวหนังอักเสบชนิดผื่นแพ้

เมื่อเริ่มมีโรค ผื่นจะมีลักษณะเป็นตุ่มนูนแยกออกมาเป็นปมสีชมพูแดง แดงสดหรือแดงเข้ม มีสะเก็ดคล้ายรำข้าว มีหนามแหลมเล็กๆ อยู่ตรงกลาง ต่อมา เมื่อตุ่มมีขนาดใหญ่ขึ้นหรือรวมกัน ก็จะเกิดเป็นแผ่นสีเหลืองอมแดงพร้อมสีส้ม ซึ่งจะแทรกซึมเข้าไปมากหรือน้อย ปกคลุมด้วยเกล็ดสีขาว และมีร่องผิวหนังที่เด่นชัดเป็นจุดๆ (lichenification) การลูบบริเวณที่ได้รับผลกระทบจะให้ความรู้สึกแสบร้อนมากขึ้น บริเวณที่ผื่นมักเกิดที่ผิวที่ยืดออก โดยเฉพาะหลังนิ้วมือ ซึ่งการเปลี่ยนแปลงที่บ่งบอกถึงโรคผิวหนังชนิดนี้จะปรากฏเป็นตุ่มนูนที่มีหนามแหลมตามที่ Besnier อธิบายไว้ แม้ว่าผื่นอาจเกิดขึ้นที่บริเวณอื่นของผิวหนังก็ได้ อาการที่บ่งบอกถึงโรคอีกอย่างหนึ่งคือเกาะของผิวหนังที่แข็งแรง มีโครงร่างไม่สม่ำเสมอ มีหนามแหลมอยู่ด้านบน ซึ่งโดดเด่นเมื่อเทียบกับพื้นหลังทั่วไปของผิวหนังที่มีหนามแหลมสีเหลืองแดง ผื่นมักจะมีลักษณะสมมาตร บนหนังศีรษะมีเกล็ดคล้ายรำข้าวแห้งเกาะแน่นเป็นชั้นใหญ่ (เกล็ดแร่ใยหิน) ผิวหน้ามีสีชมพูแดง มีเปลือกลอกคล้ายแป้ง บนฝ่ามือและฝ่าเท้ามีโรคผิวหนังกระจกตาแบบเฉพาะจุดหรือแบบกระจาย ซึ่งผิวหนังมีเลือดไหลมาก หนาขึ้น มีเกล็ดและรอยแตกปกคลุม อาจเกิดความเสียหายทั่วไปต่อผิวหนังประเภทโรคผิวหนังอักเสบชนิดเอริโทรเดอร์มา ความเสียหายต่อแผ่นเล็บที่มือและเท้าเป็นสัญญาณลักษณะเฉพาะอย่างหนึ่งของโรคผิวหนัง ในกรณีนี้ จะสังเกตเห็นลายขวางหรือตามยาว แผ่นเล็บขุ่น และโรคผิวหนังหนาขึ้นอย่างเห็นได้ชัด

โรคนี้มักเริ่มในวัยเด็กหรือวัยรุ่น (แบบวัยเด็ก) แต่ในกรณีที่เริ่มมีอาการในภายหลัง (แบบผู้ใหญ่) มักพบได้ค่อนข้างบ่อย ผู้ป่วยมักมีอาการคันเล็กน้อยและบ่นว่าผิวหนังตึง บางครั้งอาการของโรคผิวหนัง pityriasis versicolor อาจคล้ายกับโรคสะเก็ดเงินมาก จากนั้นจึงพูดถึงรูปแบบคล้ายโรคสะเก็ดเงิน หรือรูปแบบคล้ายโรคสะเก็ดเงินของ pityriasis versicolor versicolor

การตรวจทางพยาธิวิทยา พบว่ามีภาวะผิวหนังหนาผิดปกติพร้อมมีรูพรุน พาราเคอราโทซิสเล็กน้อยและเนื้อเยื่อเป็นเม็ด เซลล์ชั้นฐานเสื่อมสภาพแบบมีช่องว่าง ในชั้นหนังแท้ส่วนบน พบการแทรกซึมรอบหลอดเลือด ซึ่งประกอบด้วยเม็ดเลือดขาวและลิมโฟไซต์ที่มีนิวเคลียสหลายรูปร่างเป็นหลัก ซึ่งอยู่รอบหลอดเลือดและใกล้กับเส้นผม

พยาธิสรีรวิทยา สังเกตได้ดังนี้: ภาวะผิวหนังหนาไม่สม่ำเสมอ ภาวะผิวหนังหนาผิดปกติพร้อมจุดผิวหนังหนาผิดปกติ ภาวะผิวหนังหนาผิดปกติในช่องปากของรูขุมขนและรอยบุ๋มบนหนังกำพร้า ซึ่งมักมีผิวหนังหนาผิดปกติที่ด้านข้าง ชั้นเม็ดเล็กจะขยายใหญ่ขึ้น มีความหนาไม่สม่ำเสมอ ประกอบด้วยเซลล์ 1-4 แถว เซลล์เยื่อบุผิวเม็ดเล็กมักจะมีช่องว่าง ในส่วนบนของชั้นหนังแท้จะมีอาการบวมน้ำ หลอดเลือดขยายใหญ่ มีสิ่งแทรกซึมรอบหลอดเลือด M. Larregue et al. (1983) สังเกตว่าไม่มีสิ่งแทรกซึมรอบหลอดเลือดและสิ่งแทรกซึมรอบหลอดเลือดเสมอไป การตรวจทางฮิสโตเคมีเผยให้เห็นการเพิ่มขึ้นของกิจกรรมของเอนไซม์ไฮโดรไลติกและปฏิกิริยาเชิงบวกต่อฟอสโฟลิปิดในชั้นช่องปาก การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนพบว่าเซลล์เยื่อบุผิวอะซิลิกมีกิจกรรมเพิ่มขึ้นเล็กน้อย ช่องว่างระหว่างเซลล์กว้างขึ้น และจำนวนโทโนฟิลาเมนต์และเดสโมโซมลดลง ชั้นเม็ดเล็กจะกว้างขึ้นตาม L. Kanerva et al. (1983) และมีแถวมากถึง 9 แถว เม็ดเล็กของเคอราโทไฮยาลินส่วนใหญ่ไม่เปลี่ยนแปลง แต่มีบางบริเวณที่แยกตัวออกจากกัน จำนวนเม็ดเล็กของแผ่นเพิ่มขึ้น โดยเฉพาะในช่องว่างระหว่างเซลล์ ระหว่างชั้นเม็ดเล็กและชั้นที่มีขนมีเซลล์ที่เคลื่อนไหวได้ 1-2 แถว ซึ่งเป็นโซนเปลี่ยนผ่าน ตาม O. Braun-Falco et al. (1983) ประกอบด้วย 3 แถว หลอดเลือดของชั้นไมโครไหลเวียนจะแตกต่างกันตามกิจกรรมที่เพิ่มขึ้นของเอนโดทีลิโอไซต์และเพอริไซต์ที่มีออร์แกเนลล์จำนวนมาก ชั้นฐานประกอบด้วยสารที่ไม่มีรูปร่างแน่นอนเป็นหลัก นอกจากนี้ ยังพบตะกอนของสารชนิดเดียวกันใต้เยื่อฐานของหนังกำพร้า ซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับกระบวนการหลั่งสาร เกล็ดขนมีหยดไขมันจำนวนมาก ซึ่งทำให้โรคนี้แตกต่างจากโรคผิวหนังชนิดอื่น

การเกิดเนื้อเยื่อ นอกจากภาวะ parakeratosis แบบกระจายแล้ว ยังมีภาวะ follicular hyperkeratosis อีกด้วย เอนไซม์หลายชนิดมีส่วนร่วมในกระบวนการสร้างเคราตินซึ่งเกิดขึ้นในหนังกำพร้าและรูขุมขน ในขณะเดียวกัน การก่อตัวของไตรโคไฮยาลิน ซึ่งมีคุณภาพแตกต่างจากเคราตินของหนังกำพร้า ในรูขุมขนยังต้องการการมีส่วนร่วมของเอนไซม์ที่เฉพาะเจาะจงสำหรับการสร้างเคราตินประเภทนี้ด้วย ในโรค Devergie อาจมีข้อบกพร่องทางเอนไซม์ที่พบได้ทั่วไปในเคราตินทั้งสองประเภท สันนิษฐานว่าบทบาทสำคัญในการก่อโรคของโรค Devergie คือการขาดวิตามินเอหรือการเผาผลาญที่ผิดปกติ โดยเฉพาะข้อบกพร่องในการสังเคราะห์โปรตีนที่จับกับเรตินอล ได้รับการยืนยันแล้วว่าความเข้มข้นของโปรตีนนี้ในเลือดของผู้ป่วยใกล้เคียงปกติ

ในการวินิจฉัยแยกโรค Devergie และโรคผิวหนังอักเสบชนิดมีตุ่มน้ำที่ไม่เป็นตุ่มน้ำ ลักษณะทางคลินิกและประเภทของการถ่ายทอดทางพันธุกรรมมีความสำคัญอย่างยิ่ง การเริ่มมีอาการของโรค Devergie ในภายหลัง สีที่มีลักษณะเฉพาะของผื่นแดง ผิวหนังเป็นเกาะที่ไม่เปลี่ยนแปลงบนพื้นหลัง และผิวหนังมีรูพรุนที่ชัดเจน มักจะช่วยในการวินิจฉัยโรคได้ เนื่องจากภาพทางเนื้อเยื่อวิทยาของโรคทั้งสองนี้ไม่ชัดเจน จึงจำเป็นต้องตรวจผิวหนังด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนและการตรวจทางชีวเคมี โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับ n-alkane การแยกโรค Devergie จากโรคผิวหนังอักเสบชนิดมีตุ่มน้ำที่เด่นชัด อย่างไรก็ตาม โรค Devergie มีรูพรุนที่เด่นชัดและเนื้อเยื่อเป็นก้อนหนา โรคผิวหนังหนาที่มาก และผิวหนังเป็นก้อนหนาร่วมกับผิวหนังหนาที่เด่นชัดในโรคสะเก็ดเงินอาจเป็นลักษณะเฉพาะของโรคทั้งสองนี้

การรักษาโรคผมหงอกแดง

วิตามินเอใช้ในปริมาณสูง (300,000-400,000 มก. ต่อวัน) นีโอจิกาโซน (0.5-1 มก./กก. ของน้ำหนักผู้ป่วย) การรักษาด้วย PUVA และ Re-PUVA เมโทเทร็กเซต กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ ใช้ภายนอก - ยาที่ทำลายกระจกตาและยาคอร์ติโคสเตียรอยด์เฉพาะที่

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]