ภาวะไตเสื่อมทุเลารอง

ความผิดปกติของต่อมหมวกไตรองเป็นภาวะ hypofunction ต่อมหมวกไตที่เกิดจากการขาดสาร ACTH อาการคล้ายกับอาการของโรค Addison การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับข้อมูลทางคลินิกและห้องปฏิบัติการรวมทั้งระดับ ACTH และ cortisol ในเลือดต่ำ การรักษาขึ้นอยู่กับสาเหตุ แต่ส่วนใหญ่ประกอบด้วยการบริหาร hydrocortisone.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

สาเหตุ ความผิดปกติต่อมหมวกไตรอง

รองไตพร่องอาจเกิดขึ้นกับ panhypopituitarism ความล้มเหลวของการผลิต ACTH โดดเดี่ยวในผู้ป่วยที่ใช้ glucocorticoids หรือหลังหยุด glucocorticoid การผลิตที่ไม่เพียงพอของ ACTH อาจเกิดจากการที่ไม่มีการกระตุ้น hypothalamic ในการผลิต ACTH ซึ่งบางครั้งเรียกว่าความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตระดับตติยภูมิ

Panhypopituitarism อาจจะรองเนื้องอกต่อมใต้สมอง craniopharyngioma ในคนหนุ่มสาวที่มีความหลากหลายของเนื้องอก granulomas การติดเชื้อน้อยลงหรือได้รับบาดเจ็บทำลายเนื้อเยื่อต่อมใต้สมอง ผู้ป่วยที่ใช้ glucocorticoids นานกว่า 4 สัปดาห์ที่ผ่านมาสามารถพัฒนาผลิต ACTH ไม่เพียงพอซึ่งในระหว่างความเครียดการเผาผลาญไม่ได้ให้การกระตุ้นที่เพียงพอของต่อมหมวกไตและการผลิตในปริมาณที่เพียงพอของ corticosteroids หรือในผู้ป่วยเหล่านี้อาจก่อให้ฝ่อต่อมหมวกไตกับการขาดการตอบสนองต่อการกระตุ้น ACTH ปัญหาเหล่านี้สามารถมีอายุการใช้งานได้นานกว่า 1 ปีหลังจากสิ้นสุดการรักษาด้วย glucocorticoid

[8], [9]

อาการ ความผิดปกติต่อมหมวกไตรอง

อาการและอาการจะคล้ายกับที่ของ  โรคแอดดิสัน ลักษณะทางคลินิกและห้องปฏิบัติการทั่วไปที่โดดเด่น ได้แก่ การไม่มีรอยดำมากขึ้นระดับอิเล็กโทรไลต์และยูเรียที่ค่อนข้างปกติ Hyponatremia ในกรณีที่เกิดขึ้นเป็นผลมาจากการเพาะพันธุ์

ในผู้ป่วย panhypopituitarism การลดการทำงานของต่อมไทรอยด์และการมีเพศสัมพันธ์ภาวะน้ำตาลในเลือดมีความผิดปกติของไตต่อมลูกหมากและอาการรุนแรงอาจทำให้อาการโคม่าเสื่อมลงได้ ผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาเพื่อทดแทนการทำงานของต่อมไร้ท่อโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อรับไทรอกซีนโดยไม่ต้องเปลี่ยนไฮโดรคาร์สัน

การวินิจฉัยการวินิจฉัยความผิดปกติของไตชั้นแรกและตัวที่สองจะอธิบายในรายละเอียดของโรค Addison's ผู้ป่วยที่มีความผิดปกติเกี่ยวกับต่อมหมวกไตรองที่ได้รับการยืนยันแล้วควรได้รับ CT หรือ MRI ของสมองเพื่อตรวจพบการบวมของเนื้องอกหรือเพดาน ความสัมพันธ์ระหว่าง hypothalamic-pituitary-adrenal ในระหว่างการรักษาด้วย glucocorticoids ในระยะยาวสามารถทำได้โดยการฉีดเข้าหลอดเลือดดำ 250 ไมโครกรัมของ ACTH แบบสังเคราะห์ หลังจาก 30 นาทีระดับ cortisol ในพลาสมาควรมากกว่า 20 ไมโครกรัมต่อเดซิลิตร (> 552 นาโนเมตรต่อลิตร) "มาตรฐานทองคำ" สำหรับการทดสอบการสื่อสารในแกน hypothalamic-pituitary-adrenal คือการทดสอบความเครียดของอินซูลินที่ทำให้เกิดภาวะน้ำตาลในเลือดและเพิ่มระดับคอร์ติซอล

การทดสอบ corticobiliary test (CRH) สามารถใช้เพื่อแยกความแตกต่างระหว่าง hypothalamic และ pituitary variants แต่ไม่ค่อยมีการใช้ในทางคลินิก หลังจากได้รับยา corticoliberin ที่ปริมาณ 100 ไมโครกรัม (หรือ 1 ไมโครกรัมต่อกิโลกรัม) ปฏิกิริยาปกติของทางหลอดเลือดดำคือการเพิ่มขึ้นของระดับ ACTH ในพลาสมาโดย 30-40 pg / ml; ในผู้ป่วยที่มีภาวะ hypothalamic ไม่เพียงพอการตอบสนองมักจะพัฒนาและในภาวะ hypophysial - ไม่

การรักษา ความผิดปกติต่อมหมวกไตรอง

การรักษาด้วยการใช้ทดแทนกลูโคคอร์ติโคมีลักษณะคล้ายกับโรค Addison's ในแต่ละกรณีมีความแตกต่างกันขึ้นอยู่กับชนิดและขอบเขตของการขาดฮอร์โมนเฉพาะ เนื่องจาก Fludrocortisone ไม่จำเป็นต้องใช้เนื่องจาก adrenals ที่ยังหลงเหลืออยู่จะทำให้เกิด aldosterone

ในระหว่างการเจ็บป่วยเฉียบพลันหรือหลังจากได้รับบาดเจ็บผู้ป่วยที่ได้รับ glucocorticoids สำหรับโรคที่ไม่เป็นต่อมไร้ท่ออาจต้องใช้ยาเพิ่มเติมเพื่อเพิ่มการผลิต endogenous ของ hydrocortisone กับ panhypopituitarism, การรักษาที่เหมาะสมของประเภทอื่น ๆ ไม่เพียงพอต่อมใต้สมองเป็นสิ่งที่จำเป็น