โรคหลอดไฟ

Bulbar syndrome พัฒนาด้วยความเสียหายต่อส่วนหางของก้านสมอง (ไขกระดูก oblongata) หรือการเชื่อมต่อกับอุปกรณ์บริหาร หน้าที่ของไขกระดูก oblongata มีความหลากหลายและมีความหมายสำคัญ เส้นประสาทของนิวเคลียสทรงเครื่อง X และ XII เป็นศูนย์กลางของการควบคุมกิจกรรมการสะท้อนของคอหอยกล่องเสียงและลิ้นและมีส่วนร่วมในการให้ข้อต่อและกลืน พวกเขาได้รับข้อมูล interoceptive และเกี่ยวข้องกับปฏิกิริยาตอบสนองที่อวัยวะภายในหลายอย่าง (ไอ, กลืน, จาม, น้ำลายไหล, ดูด) และการตอบสนองหลั่งที่หลากหลาย ในไขกระดูก, มัดกลาง (หลัง) ผ่านยาวซึ่งเป็นสิ่งสำคัญในการควบคุมการเคลื่อนไหวของศีรษะและลำคอและการประสานงานหลังด้วยการเคลื่อนไหวของดวงตา มันมีแกนรีเลย์ของหูและตัวนำขนถ่าย เส้นทางจากน้อยไปมากและจากมากไปน้อยผ่านเข้ามาเชื่อมโยงระดับล่างและสูงกว่าของระบบประสาท การก่อตัวของไขว้กันเหมือนมีบทบาทสำคัญในการบรรเทาหรือระงับกิจกรรมยนต์ควบคุมกล้ามเนื้อควบคุมการดำเนินการ afferentation ในกิจกรรมการทรงตัวและการสะท้อนอื่น ๆ ในการควบคุมสติเช่นเดียวกับอวัยวะภายในและการทำงานของพืช นอกจากนี้ผ่านระบบ vagus, ไขกระดูก oblongata มีส่วนร่วมในการควบคุมระบบทางเดินหายใจ, หัวใจและหลอดเลือด, ทางเดินอาหารและกระบวนการเผาผลาญอื่น ๆ ในร่างกาย

ที่นี่เราพิจารณารูปแบบการขยายตัวของอัมพาต bulbar พัฒนาด้วยรอยโรคทวิภาคีของนิวเคลียสทรงเครื่อง, X และ XII ประสาทเช่นเดียวกับรากและเส้นประสาทของพวกเขาทั้งภายในและภายนอกกะโหลกศีรษะ ที่นี่เราประกอบแผลของกล้ามเนื้อและ synapses ที่สอดคล้องกันซึ่งนำไปสู่การรบกวนเดียวกันของฟังก์ชั่น bulbar motor: การกลืน, การเคี้ยว, การเปล่งเสียง, การออกเสียงและการหายใจ

[1], [2], [3]

สาเหตุของโรค bulbar

1. โรคของเซลล์ประสาทมอเตอร์ (เส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic, กระดูกสันหลัง amyotrophy Fazio-Londe, เคนเนดี bulbospin amyotrophy)
2. Myopathies (okulofaringealnaya, Kearns-Sayre syndrome)
3. Dystrophic Myotonia
4. myeplegia Paroxysmal.
5. myasthenia
6. polyneuropathy (Guillain-Barre, โพสต์ - ฉีดวัคซีน, คอตีบ, paraneoplastic, กับ hyperthyroidism, porphyria)
7. โปลิโอ
8. กระบวนการในก้านสมอง, หลังโพรงในสมองและภูมิภาค cranio-spinal (หลอดเลือด, เนื้องอก, syringobulbia, เยื่อหุ้มสมองอักเสบ, สมองอักเสบ, โรคไข้สมองอักเสบ, โรค granulomatous, ความผิดปกติของกระดูก)
9. dysphonia Psychogenic และกลืนลำบาก

[4], [5]

โรคของเซลล์ประสาทมอเตอร์

ขั้นตอนสุดท้ายของทุกรูปแบบของโรคด้านข้าง amyotrophic ด้านข้าง (ALS) หรือการโจมตีของรูปแบบ bulbar เป็นตัวอย่างทั่วไปของฟังก์ชั่น bulbar บกพร่อง โรคนี้มักจะเริ่มต้นด้วยรอยโรคในระดับทวิภาคีของเส้นประสาทนิวเคลียส XII และอาการแรกของมันคือฝ่อพังผืดและอัมพาตของลิ้น ในระยะแรก dysarthria ที่ไม่มี dysphagia หรือ dysphagia ที่ไม่มี dysarthria อาจเกิดขึ้นได้ แต่การเสื่อมสภาพของการทำงานของ bulbar ทั้งหมดค่อนข้างเร็วขึ้น เมื่อเริ่มต้นของโรคความยากลำบากในการกลืนอาหารเหลวนั้นพบได้บ่อยกว่าอาหารที่เป็นของแข็ง แต่เมื่อโรคดำเนินต่อไป dysphagia จะพัฒนาเมื่อทานอาหารที่เป็นของแข็ง ในกรณีนี้ความอ่อนแอของลิ้นนั้นมาจากความอ่อนแอของการบดเคี้ยวและจากนั้นกล้ามเนื้อใบหน้าเพดานอ่อนแขวนลงลิ้นในช่องปากนั้นไม่คงที่และไม่เคลื่อนไหว มันแสดงให้เห็น fastsikulyatsii Anarthria น้ำลายไหลคงที่ กล้ามเนื้อหายใจอ่อนแอ ในบริเวณเดียวกันหรือในพื้นที่อื่นของร่างกายอาการของการมีส่วนร่วมของเซลล์ประสาทมอเตอร์บนมีการตรวจพบ

[6], [7], [8], [9], [10]

เกณฑ์สำหรับการวินิจฉัยของเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic

• การปรากฏตัวของสัญญาณของความเสียหายให้กับเซลล์ประสาทมอเตอร์ลดลง (รวมถึง EMG - การยืนยันของกระบวนการล่วงหน้าในกล้ามเนื้อรักษาไว้ในคลินิก); อาการทางคลินิกของรอยโรคของเซลล์ประสาทมอเตอร์บน (ซินโดรมเสี้ยม); หลักสูตรก้าวหน้า

"อัมพาต bulbar อัมพาต" วันนี้ถือได้ว่าเป็นหนึ่งในสายพันธุ์ของรูปแบบ bulbar ของเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic (เช่นเดียวกับ "เส้นโลหิตตีบด้านข้างหลัก" เป็นประเภทของเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic อื่นที่เกิดขึ้นโดยไม่มีอาการทางคลินิกของ

การเพิ่มอัมพาต bulbar อาจเป็นการรวมตัวของ amyotrophy กระดูกสันหลังแบบก้าวหน้าโดยเฉพาะในระยะสุดท้ายของ Werdnig-Hoffmann amyotrophy (Werdnig-Hoffmann) และในเด็ก Fazio-Londe amyotrophy หลังเกี่ยวข้องกับ autosomal ถอย amyotrophy กระดูกสันหลังด้วยการเปิดตัวในวัยเด็ก ในผู้ใหญ่ X-linked bulbar สันหลังเป็นที่รู้จักกันดีเริ่มตั้งแต่อายุ 40 ปีขึ้นไป (โรคเคนเนดี) ความอ่อนแอและลีบของกล้ามเนื้อของส่วนที่ใกล้เคียงของแขนขาบน, fasciculations ที่เกิดขึ้นเอง, ปริมาณที่ จำกัด ของการเคลื่อนไหวที่ใช้งานอยู่ในมือ, ลดลงการตอบสนองเอ็นกับลูกหนูและกล้ามเนื้อ triceps เป็นลักษณะ ในฐานะที่เป็นโรคดำเนิน bulbar (มักจะไม่หยาบ) ความผิดปกติของการพัฒนา: พอง, ฝ่อลิ้น, dysarthria กล้ามเนื้อขามีส่วนร่วมในภายหลัง ลักษณะ: gynecomastia และ pseudohypertrophy ของกล้ามเนื้อ gastrocnemius

ด้วยความก้าวหน้าของกระดูกสันหลัง amyotrophies กระบวนการถูก จำกัด ให้เกิดความเสียหายต่อเซลล์ของเขาด้านหน้าของไขสันหลัง ซึ่งแตกต่างจาก amyotrophic ด้านข้างเส้นโลหิตตีบนี่คือกระบวนการที่สมมาตรเสมอมันไม่ได้มาพร้อมกับอาการของการมีส่วนร่วมของเซลล์ประสาทมอเตอร์บนและมีหลักสูตรที่ดีขึ้น

[11], [12], [13], [14], [15],

Myopathies

บางรูปแบบของผงาด (oculofaryngeal, Kearns-Sayre ดาวน์ซินโดรม) อาจประจักษ์เป็นฟังก์ชั่น bulbar บกพร่อง Oculopharyngeal ผงาด (dystrophy) เป็นโรคทางพันธุกรรม (autosomal เด่น) ซึ่งโดดเด่นด้วยการเปิดตัวปลาย (ปกติหลังจาก 45 ปี) และกล้ามเนื้ออ่อนแรงซึ่ง จำกัด อยู่ที่กล้ามเนื้อใบหน้า (ทวิภาคี ptosis) และ bulbar กล้ามเนื้อ (dysphagia) ความผิดปกติของ Ptosis, การกลืนและ dysphonia จะค่อยๆ maladaptive ซินโดรมหลักคือกลืนลำบาก บนแขนขากระบวนการแพร่กระจายเฉพาะในผู้ป่วยบางรายและในระยะต่อมาของโรค

หนึ่งในรูปแบบของ mitochondrial encephalomyopathy คือ Kearns-Sayre syndrome (“ ophthalmoplegia plus”) เป็นที่ประจักษ์นอกเหนือไปจาก ptosis และ ophthalmoplegia ซึ่งเป็นอาการของ myopathic complex ซึ่งพัฒนาขึ้นหลังจากมีอาการตา การมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อ bulbar (กล่องเสียงและคอหอย) มักจะไม่ค่อยหยาบคาย แต่สามารถนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงในการออกเสียงและการออกเสียงการปิดปาก

[16], [17], [18], [19]

สัญญาณบังคับของกลุ่มอาการ Kearns-Sayre:

• ophthalmoplegia ภายนอก
• เม็ดสีที่จอประสาทตาเสื่อม
• รบกวนการนำของหัวใจ (หัวใจเต้นช้า, บล็อก atrioventricular, เป็นลมหมดสติ, เสียชีวิตอย่างกะทันหันเป็นไปได้)
• เพิ่มโปรตีนในเหล้า

[20], [21]

Dystrophic Myotonia

Dystrophic myotonia (หรือ myotonic distorofiya Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) ได้รับการถ่ายทอดในลักษณะที่โดดเด่นแบบ autosomal และส่งผลกระทบต่อผู้ชายมากกว่าผู้หญิงถึง 3 เท่า การเปิดตัวของเธอมาเมื่ออายุ 16-20 ปี ภาพทางคลินิกประกอบด้วย myotonic, myopathic syndromes และ extramuscular disorder (การเปลี่ยนแปลง dystrophic ในเลนส์ลูกอัณฑะและต่อมไร้ท่ออื่น ๆ ผิวหนังหลอดอาหารหัวใจและบางครั้งในสมอง) Myopathic syndrome นั้นเด่นชัดที่สุดในกล้ามเนื้อของใบหน้า (กล้ามเนื้อเคี้ยวและชั่วคราวซึ่งนำไปสู่การแสดงออกทางสีหน้า) คอและในผู้ป่วยบางรายที่แขนขา ความพ่ายแพ้ของกล้ามเนื้อ bulbar นำไปสู่การสีของเสียง, กลืนลำบากและปิดปากและบางครั้งความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจ (รวมถึงหยุดหายใจขณะหลับ)

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Paroxysmal myoplegia (อัมพาตซ้ำ)

Paroxysmal myoplegia - โรค (hypokalemic, hyperkalemic และรูปแบบ normokalemic) ซึ่งแสดงออกโดยการโจมตีทั่วไปหรือบางส่วนของความอ่อนแอของกล้ามเนื้อ (โดยไม่สูญเสียสติ) ในรูปแบบของอัมพาตหรือ plegia (ถึง tetraplegia) กับการลดลงของเอ็นกล้ามเนื้อ ระยะเวลาของการโจมตีจะแตกต่างกันตั้งแต่ 30 นาทีถึงหลายวัน ปัจจัยที่กระตุ้นความคิด: อุดมไปด้วยคาร์โบไฮเดรตอาหารที่อุดมสมบูรณ์, การละเมิดเกลือ, อารมณ์เชิงลบ, การออกกำลังกาย, การนอนหลับตอนกลางคืน เฉพาะในการโจมตีบางครั้งมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อปากมดลูกและกะโหลกศีรษะ ในกระบวนการไม่ค่อยมีส่วนร่วมในองศาที่แตกต่างกันกล้ามเนื้อทางเดินหายใจ

การวินิจฉัยแยกโรคจะดำเนินการในรูปแบบที่สองของ myoplegia ซึ่งพบในผู้ป่วยที่มี thyrotoxicosis ด้วย hyperaldosteronism หลัก, hypokalemia ในโรคทางเดินอาหารบางอย่าง, โรคไต มีการอธิบายตัวแปร iattrogenic ของอัมพาตเป็นระยะในการแต่งตั้งยาที่ส่งเสริมการกำจัดโพแทสเซียมออกจากร่างกาย (ยาขับปัสสาวะ, ยาระบาย, ยาระบาย, ชะเอม)

Myasthenia

Bulbar syndrome เป็นหนึ่งในอาการที่อันตรายของ myasthenia Myasthenia gravis (myasthenia gravis) เป็นโรคอาการทางคลินิกชั้นนำซึ่งเป็นอาการกล้ามเนื้อเมื่อยล้าผิดปกติลดลงจนหายเป็นปกติหลังจากรับประทานยา anticholinesterase อาการแรกมักจะเกิดความผิดปกติของกล้ามเนื้อตา (ptosis, ซ้อนและ จำกัด การเคลื่อนไหวของลูกตา) และกล้ามเนื้อใบหน้าเช่นเดียวกับกล้ามเนื้อของแขนขา ประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยมีอาการบดเคี้ยวคอหอยกล่องเสียงและการมีส่วนร่วมของลิ้น มีรูปแบบทั่วไปและท้องถิ่น (ส่วนใหญ่เป็นตา)

การวินิจฉัยแยกโรคของ myasthenia ดำเนินการด้วยอาการ myasthenic (กลุ่มอาการ Lambert-Eaton, โรค myasthenic ใน polyneuropathy, myasthenia-polymyositis complex, myasthenic syndrome ใน botulinum intoxication)

[28], [29], [30], [31]

Polyneuropathy

Bulbar อัมพาตกับ polyneuropathy เป็นที่สังเกตในภาพของโรค polyneuropathic ทั่วไปบนพื้นหลังของ tetraparesis หรือ tetraplegia ที่มีความผิดปกติที่มีลักษณะอ่อนไหวซึ่งอำนวยความสะดวกในการวินิจฉัยลักษณะของความผิดปกติของ bulbar หลังมีลักษณะของรูปแบบเช่นเฉียบพลัน Guillain-Barre demyelinating polyneuropathy, โพสต์ติดเชื้อและโพสต์การฉีดวัคซีนการฉีดวัคซีนป้องกันโรคคอตีบ, โรคคอตีบและ polyneuropathy paraneoplastic เช่นเดียวกับ polyneuropathy ใน hyperthyroidism และ porphyria

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

โปลิโอ

เฉียบพลันโปลิโอเป็นสาเหตุของอัมพาต bulbar ได้รับการยอมรับจากการปรากฏตัวของอาการติดเชื้อทั่วไป (pre- อัมพาต) การพัฒนาอย่างรวดเร็วของอัมพาต (ปกติในช่วง 5 วันแรกของการเจ็บป่วย) ที่มีความเสียหายมากขึ้นกว่าใกล้เคียงที่สุด ระยะเวลาของการพัฒนาย้อนกลับของอัมพาตในไม่ช้าหลังจากการปรากฏตัวของพวกเขาเป็นลักษณะ รูปแบบกระดูกสันหลัง bulbar และ bulbospinal มีความโดดเด่น ขาส่วนล่างมักได้รับผลกระทบมากขึ้น (ใน 80% ของกรณี) แต่เป็นไปได้ว่ากลุ่มอาการของโรคจะพัฒนาไปตาม hemitip หรือ cross อัมพาตเป็นธรรมชาติที่ซบเซาด้วยการสูญเสียการตอบสนองเอ็นและการพัฒนาอย่างรวดเร็วของฝ่อ Bulbar เป็นอัมพาตสามารถสังเกตเห็นได้จากรูปแบบ bulbar (10-15% ของรูปแบบอัมพาตทั้งหมดของโรค) ซึ่งไม่เพียง แต่ในระบบประสาททรงเครื่อง IX, X (น้อยกว่าสิบสอง) แต่ยังทำให้เส้นประสาทใบหน้าประสบ ความเสียหายที่เกิดกับเขาด้านหน้าของส่วน IV-V สามารถทำให้เกิดอัมพาตทางเดินหายใจ ในผู้ใหญ่รูปแบบกระเปาะมีแนวโน้มที่จะพัฒนา การมีส่วนร่วมของการก่อไขว้ก้านไขว้ก้านสามารถนำไปสู่โรคหัวใจและหลอดเลือด (ความดันเลือดต่ำ, ความดันโลหิตสูง, ภาวะหัวใจเต้นผิดปกติ), ความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจ ("การหายใจ atactic"), ความผิดปกติของการกลืน

การวินิจฉัยแยกโรคจะดำเนินการกับการติดเชื้อไวรัสอื่น ๆ ที่สามารถส่งผลกระทบต่อเซลล์ประสาทยนต์ลดลง: โรคพิษสุนัขบ้าและงูสวัดเริม โรคอื่น ๆ ที่มักจะต้องมีการวินิจฉัยแยกโรคด้วยโรคโปลิโอเฉียบพลันรวมถึงกลุ่มอาการ Guillain-Barré, porphyria เฉียบพลันเป็นระยะ, botulism, polyneuropathy พิษ, myelitis ขวางและการบีบอัดเฉียบพลันของไขสันหลังในฝีแก้ปวด

[38], [39],

กระบวนการในก้านสมองโพรงหลังกะโหลกและภูมิภาค craniospinal

โรคบางอย่างบางครั้งก็เกี่ยวข้องกับทั้งสองส่วนของไขกระดูก oblongata ให้ขนาดเล็กและกะทัดรัดของส่วนหางของก้านสมอง: intramedullary เนื้องอก (gliomas หรือ ependymomas) หรือ extramedullary (neurofibromas, meningiomas, hemangiomas, metastatic tumors); วัณโรค, Sarcoidosis และกระบวนการ granulomatous อื่น ๆ อาจมีลักษณะคล้ายกับอาการทางคลินิกของเนื้องอก กระบวนการทางปริมาตรนั้นมาพร้อมกับความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้นไม่ช้าก็เร็ว parenchymal และ subarachnoid ตกเลือดบาดเจ็บที่สมองบาดแผลและกระบวนการอื่น ๆ พร้อมกับ intracranial ความดันโลหิตสูงและไขกระดูก oblongata เจาะเข้าไปใน foramen Magnum สามารถนำไปสู่ hyperthermia, โรคทางเดินหายใจ, อาการโคม่าและการเสียชีวิตของผู้ป่วยจากทางเดินหายใจและหัวใจล้มเหลว สาเหตุอื่น ๆ : syringobulbia, ความผิดปกติ แต่กำเนิดและความผิดปกติของภูมิภาค craniospinal (platibasia, โรคพาเก็ท), กระบวนการพิษและเสื่อม, เยื่อหุ้มสมองอักเสบและเยื่อหุ้มสมองอักเสบ, นำไปสู่ความผิดปกติของพื้นที่หางของสมองก้าน

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Dysphonia Psychogenic และกลืนลำบาก

ความผิดปกติทางจิตของฟังก์ชัน bulbar บางครั้งจำเป็นต้องมีการวินิจฉัยแยกโรคกับอัมพาต bulbar-bar ที่แท้จริง ความผิดปกติทางจิตของการกลืนและการออกเสียงสามารถสังเกตได้ทั้งในรูปของความผิดปกติทางจิตและในกรอบของความผิดปกติในการแปลง ในกรณีแรกพวกเขามักจะพบกับพื้นหลังของความผิดปกติของพฤติกรรมที่เห็นได้ชัดทางคลินิกในครั้งที่สองพวกเขามักไม่ค่อยแสดงอาการของโรคและในกรณีนี้การรับรู้ของพวกเขาจะอำนวยความสะดวกโดยการตรวจสอบ polysyndromic มีความจำเป็นต้องใช้ทั้งเกณฑ์บวกสำหรับการวินิจฉัยโรคจิตและการยกเว้นโรคอินทรีย์โดยใช้วิธีการตรวจพาราฟินสมัยใหม่

[46], [47], [48], [49], [50],

การตรวจวินิจฉัยโรค bulbar

การตรวจเลือดทั่วไปและชีวเคมี ปัสสาวะ; CT scan หรือ MRI ของสมอง EMG ของกล้ามเนื้อของลิ้น, คอและแขนขา; การทดสอบทางคลินิกและ EMG สำหรับ myasthenia gravis ที่มีความเครียดทางเภสัชวิทยา การสอบจักษุแพทย์ คลื่นไฟฟ้าหัวใจ; การศึกษาสุรา esophagoscopy; การให้คำปรึกษาของนักบำบัด

[51], [52], [53], [54]