โรค Darya (follicular vegetative dyskeratosis): ทำให้เกิดอาการการวินิจฉัยการรักษา

โรค Darya เป็นโรคที่หาได้ยากโดยมีลักษณะทางพยาธิวิทยา (dyscheratosis), ผื่นแดงที่มีเขา, ส่วนใหญ่มีขน, papules ในบริเวณ seborrheic.

สาเหตุและการเกิดโรคของโรค Darya (dyscheratosis ฟอลลิเคิล vegetative) ที่หัวใจของโรคนี้ก็คือความบกพร่องในการสังเคราะห์และการสุกของโครงสร้างที่ซับซ้อน topophilament-desmosome ตอนนี้ได้รับการยืนยันว่าในโรคของ Darya, การกลายพันธุ์ของยลพยาธิวิทยา 12q23 - q24.1 นำไปสู่การละเมิดการทำงานของปั๊มแคลเซียมและกลไกของการยึดเกาะของเซลล์ ในการเกิดโรคบทบาทของ hypovitaminosis A การหยุดชะงักของการเผาผลาญของกรดไขมันไม่อิ่มตัวเป็นไปได้ มันเหมือนกันทั้งสองเพศ.

อาการของโรค Darya (dyscheratosis ผักฝ่อ) ทางคลินิกรูปแบบปกติของโรคมักจะเริ่มขึ้นในทศวรรษที่สองของชีวิตและเป็นลักษณะการตกตะกะของ follicular, หนาแน่นกลมแบน papules hyperkeratotic ที่มีเส้นผ่าศูนย์กลาง 0,3-0,5 см. В องค์ประกอบผื่นเริ่มที่จะโดดเดี่ยวสีของผิวปกติแล้วเปลี่ยนเป็นสีเหลืองหรือสีน้ำตาลอ่อนที่มีเกล็ดหิมะบนพื้นผิว เมื่อเวลาผ่านไปผื่นผสานลงในแผ่นพื้นผิวของพวกเขากลายเป็น verrucous, papillomatous และปกคลุมด้วยเปลือกสีน้ำตาลสกปรก หลังจากที่หย่อนหรือลอกแล้วกระเป๋าที่ถูกกัดเซาะจะสังเกตเห็น ตำแหน่งที่ต้องการของผื่นคือ seborrhea (ใบหน้า, sternum, บริเวณ interblade, พับขนาดใหญ่ของผิว) นอกจากนี้ผื่นอาจจะตั้งอยู่บนลำตัวและปลายแขน หนังศีรษะผื่นคล้ายกับ seborrhea บนใบหน้าส่วนใหญ่อยู่ในพื้นที่ชั่วคราวบนหน้าผากในพับ nasolabial กระเป๋าที่ด้านหลังของมือมีลักษณะคล้ายกับ akrokeratoz Hopf ไม่ค่อยฝ่ามือและฝ่าเท้าจะเสียหายในรูปแบบของจุดหรือกระจาย hyperkeratosis กระบวนการทางพยาธิวิทยาสามารถใช้ในลักษณะที่แพร่หลายหรือครอบคลุมผิวทั้งหมด การโจมตีของโรคนี้เกิดขึ้นในผู้ใหญ่ แต่โดยปกติแล้วจะมีอาการอ่อนแอลง) ฟอร์ม.

В นอกเหนือจากการปฏิบัติของแพทย์ผิวหนังโรค vesicular (หรือ vesiculobullous), hypertrophic และ abortive forms ของ Darya's disease.

รูปแบบของถุงแบบนี้นอกเหนือไปจากก้อนฟอลลิเคิลทั่วไปคือลักษณะการตกตะกอนของถุงที่มีเส้นผ่านศูนย์กลาง 3-5 มิลลิเมตรมีความโปร่งใส ถุงจะอยู่ส่วนใหญ่ในพับขนาดใหญ่ของผิวได้อย่างรวดเร็วเปิดเผยให้เห็นพื้นผิวที่กัดกร่อนเปียกค่อยๆกลายเป็นปกคลุมด้วยเปลือก เช่น foci คล้ายกับครอบครัวเรื้อรัง pemphigus Haley-Haley.

ในรูป hypertrophic พร้อมกับ nodules ทั่วไปมีองค์ประกอบขนาดใหญ่ที่คล้ายกับหูดเช่นเดียวกับใน acrokeratosis ของ Gopf ความหนาของรอยโรคที่เกิดจากขนยาวขึ้นถึง 1 เซนติเมตรขึ้นไปมีการเจริญเติบโตและรอยแตกลึกบนพื้นผิว.

สำหรับรูปแบบของการเกิดโรค Darya ที่ไม่สมบูรณ์การแปลของผื่นที่มีอยู่อย่าง จำกัด และผิดปกติสำหรับบริเวณผิวหนังอักเสบในผิวหนังในรูปแบบของเอ็นเช่นเดียวกับสถานที่งูสวัด.

แผ่นเล็บจะถูกแยกออกตามยาวทำให้เกิดความแตกต่างอย่างไม่สม่ำเสมอที่ขอบอิสระพื้นผิวมีแถบยาวตามสีขาวและสีแดงอมน้ำตาลซึ่งมักเกิดภาวะ hyperkeratosis เยื่อเมือกไม่ค่อยได้รับผลกระทบ ผื่นจะปรากฏในรูปแบบของ papules เล็ก ๆ เช่น leukoplakia จากการเปลี่ยนแปลงระบบมีการลดลงของสติปัญญาปัญญาอ่อน endocrinopathy: ความผิดปกติของต่อมเพศรอง hyperparathyroidism ในผู้ป่วยที่มี dyskeratosis follicular มักพบอาการกำเริบของโรคภายใต้อิทธิพลของรังสียูวี (เช่นเดียวกับปรากฏการณ์ Kebner)).

จุลพยาธิวิทยา เกี่ยวกับรูปแบบของโรค Darya เป็นลักษณะเด่นชัดของ orthokeratosis กับการก่อตัวของปลั๊กที่มีเขาและการปรากฏตัวของกลมและธัญพืชในส่วนบน ในผิวหนังชั้นหนังแท้มีการเจริญเติบโตของ papillomatous ปกคลุมด้วยแถวหนึ่งของเซลล์ชั้นชั้นหนึ่งการแทรกซึมการอักเสบเรื้อรังบางครั้ง - acanthosis และ hyperkeratosis.

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน โรค Darya ควรจะแตกต่างจากครอบครัวฟองตาของเฮลีย์ -Haley, acrokeratosis หูด, โรค Kirls, folerular keratosis ของพรุ่งนี้ห้วย.

การรักษาโรค Darya (follicular vegetative dyskeratosis) กำหนด neotigazon ให้ 0,5-1 мг/кг น้ำหนักตัวของผู้ป่วยหรือวิตามินเอโดย 200000-300000 ME в วัน ภายนอกใช้ขี้ผึ้ง keratolytic และ glucocorticosteroid.

[1], [2]