โรคเม็ดเลือดผิดปกติในเด็ก

กลุ่มอาการผิดปกติของเม็ดเลือด (MDS) (ก่อนมะเร็งเม็ดเลือดขาว มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเซลล์เล็ก) เป็นกลุ่มอาการผิดปกติของเม็ดเลือดที่มีลักษณะแตกต่างกัน โดยมีลักษณะเด่นคือมีการเจริญเติบโตผิดปกติของส่วนประกอบเม็ดเลือดในไขกระดูก กลุ่มอาการผิดปกติของเม็ดเลือดมีลักษณะเด่นคือเซลล์เม็ดเลือดมีการเจริญเติบโตผิดปกติตามปกติ และมีสัญญาณของการสร้างเม็ดเลือดที่ไม่มีประสิทธิภาพ ในกลุ่มอาการผิดปกติของเม็ดเลือด การแบ่งตัวของเซลล์เม็ดเลือดจะเกิดขึ้นในไขกระดูกที่ระดับเซลล์ต้นกำเนิด ในกรณีส่วนใหญ่ การผลิตเม็ดเลือดขาว เม็ดเลือดแดง และเกล็ดเลือดจะถูกขัดขวาง ซึ่งนำไปสู่ภาวะเม็ดเลือดต่ำ ลักษณะเด่นอีกประการของกลุ่มอาการผิดปกติของเม็ดเลือดคือการวิวัฒนาการบ่อยครั้งไปสู่โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน ซึ่งการพัฒนาจะเกิดขึ้นก่อนกลุ่มอาการภาวะเม็ดเลือดต่ำในระยะยาว กลุ่มอาการผิดปกติของเม็ดเลือดจัดอยู่ในกลุ่มอาการโลหิตจางที่ดื้อยา ระยะที่ลุกลามของโรคจะสะท้อนถึงการเปลี่ยนแปลงเป็นโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

อาการของโรค MDS

อาการของโรคเม็ดเลือดผิดปกติเป็นผลจากภาวะเม็ดเลือดต่ำและมีอาการโลหิตจาง เลือดออกเนื่องจากเกล็ดเลือดต่ำ และติดเชื้อเนื่องจากภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำ เซลล์ไขกระดูกมักจะเพิ่มขึ้น แต่ก็อาจปกติหรือลดลงก็ได้ ความเสี่ยงโดยรวมของการเปลี่ยนแปลงเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์อยู่ที่ 10-20% โดยผู้ป่วย RAS มีความเสี่ยงในการเปลี่ยนแปลงเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวต่ำที่สุด (5%) และผู้ป่วย RABP-T มีความเสี่ยงสูงสุด (50%)

การจำแนกประเภท FAB ของกลุ่มอาการ MDS

• ภาวะโลหิตจางที่ดื้อต่อยา (< 5% blasts ในไขกระดูก)
• ภาวะโลหิตจางที่ดื้อต่อยาโดยมีไซเดอโรบลาสต์วงแหวน (< 5% บลาสต์ในไขกระดูก)
• โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังแบบไมอีโลโมโนไซต์ (>20% บลาสต์ในไขกระดูก)
• ภาวะโลหิตจางที่ดื้อต่อยาที่มีปริมาณบลาสต์เพิ่มขึ้น (บลาสต์ 5-10% ในไขกระดูก)
• โรคโลหิตจางที่ดื้อต่อยาซึ่งมีปริมาณแบลสต์ในระยะเปลี่ยนแปลงเพิ่มขึ้น (แบลสต์ในไขกระดูก 10-30%)

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]