Meningocele

Meningocele เป็นประเภทของเงื่อนไขทางพยาธิวิทยาที่หมายถึงไส้เลื่อนในสมองที่เกิดจากการขาด แต่กำเนิดของเนื้อเยื่อกระดูกในพื้นที่ของหน้าตักในช่วงเวลาของการพัฒนาของตัวอ่อนภายใต้อิทธิพลของภายนอกบางอย่าง (การติดเชื้อ) และสาเหตุภายใน (พันธุกรรม) แผ่นสมอง (จาน Kolliker) ซึ่งนำไปสู่การก่อตัวของหลุมในผนังด้านล่างของแอ่งกะโหลกศีรษะหน้าผ่านซึ่งสารในสมอง prolapses ไส้เลื่อนเหล่านี้เรียกว่าไส้เลื่อนสมองส่วนหน้า

[1], [2], [3], [4]

สาเหตุ meningocele

มีสมมติฐานของการพัฒนาของ meningocele ซึ่งเชื่อมโยงการเกิดขึ้นของ ectopia หลักของ meninges และสมองผ่านข้อบกพร่องหลักของกะโหลกศีรษะเป็นผลมาจากการหยุดการพัฒนาของกะโหลกศีรษะในช่วงตัวอ่อน สปริงอธิบายต้นกำเนิดของไส้เลื่อนสมองและการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของเยื่อหุ้มสมองกะโหลกที่เกิดจากการอักเสบของเยื่อหุ้มสมองอักเสบซึ่งถูกถ่ายโอนไปยังทารกในครรภ์ในระหว่างตั้งครรภ์ ไคลน์เชื่อว่าสาเหตุของการ meningocele คือ hydrocephalus ภายในมดลูกซึ่งนำไปสู่ความแตกต่างของกระดูกของกะโหลกศีรษะและการปรุของมันในพื้นที่ของหลุมธรรมชาติ

ดังที่ระบุไว้แล้วพวกเขาจะเกิดขึ้นโดยย้อยแรกของเยื่อหุ้มสมองสร้างถุงที่เต็มไปด้วยของเหลวในสมองและจากนั้นถ้าเปิดมีขนาดใหญ่พอและโดยการเข้าไปในกระเป๋าและเนื้อเยื่อสมองนี้ โดยปกติอาการห้อยยานของอวัยวะนี้เกิดขึ้นผ่านรูที่รูจมูกและกลาเบลล่า hernias สมองและ meningocele แบ่งออกเป็นสองประเภท:

1. นอนอยู่บนเส้นตรงกลาง (nosholobnye);
2. โกหก แต่อยู่ที่ด้านข้างของรากจมูก (nasolattice) และที่มุมด้านในของวงโคจร (naso-orbital)

มี "ทฤษฎี" ต่าง ๆ ที่เกิดขึ้นของ meningocele

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

ปัจจัยเสี่ยง

นอกเหนือจาก meningocele ที่พิจารณาทางพันธุกรรมแล้วข้อบกพร่องของกระดูกในแอ่งกะโหลกศีรษะกะโหลกศีรษะ (เช่นเดียวกับในส่วนอื่น ๆ ของกะโหลกศีรษะ) สามารถเกิดขึ้นได้เนื่องจากการที่มดลูกส่งผ่าน transplacentally จากการติดเชื้อของแม่, มดลูกหรือการบาดเจ็บของทารกแรกเกิด หญิงตั้งครรภ์

บทบาทสำคัญคือการละเมิดการเผาผลาญของวิตามินเอและกรดโฟลิก, การเผาผลาญแคลเซี่ยมรวมทั้งการกระทำของรังสีไอออไนซ์และสารพิษบางชนิด แต่ละปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคเหล่านี้สามารถนำไปสู่การหยุดชะงักของการพัฒนาของตัวอ่อนในช่วงเวลาที่วาง lamina ในสมองหลักและปิดในหลอดสมองซึ่งต่อมานำไปสู่การพัฒนาของข้อบกพร่องกะโหลก

[13], [14]

กลไกการเกิดโรค

ข้อบกพร่องของกระดูกในกรณีส่วนใหญ่อยู่ในระนาบกลางทัลน้อยกว่าในภูมิภาคของท้ายทอย foramen และส่วนใหญ่มักจะอยู่ในภูมิภาคของการประสาน fronto-nasal, ช่องจมูกและวงโคจร เส้นผ่านศูนย์กลางของข้อบกพร่องของกระดูกใน meningocele จะแตกต่างกันไปตั้งแต่ 1 ถึง 8 ซม. และความยาวของคลองกระดูกซึ่งมีช่องเปิดทั้งภายในและภายนอกที่ขาไส้เลื่อนตั้งอยู่ได้ถึง 1 ซม.

Nasolate meningoencephalocele มักจะตั้งอยู่ในบริเวณที่มีการเปิดของกระดูกหน้าผากและคนตาบอดสามารถส่งต่อไปข้างหน้า, ลงหรือด้านข้าง, ซึ่งเป็นสาเหตุของการแปลของ hernial sac: nasolatalnias รูปแบบด้านล่างและด้านนอกและด้านนอก - จมูก โครงสร้างของถุงไส้เลื่อนประกอบด้วยด้านนอกด้านในของผิวหนังความแข็งความนุ่มและแมงมุมของเยื่อหุ้มสมองและสารของสมอง

[15], [16], [17], [18], [19]

อาการ meningocele

สัญญาณของ meningocele แบ่งออกเป็นอัตนัยและวัตถุประสงค์ อดีตส่วนใหญ่กังวลเฉพาะการร้องเรียนจากผู้ปกครองของเด็กหรือผู้ป่วยผู้ใหญ่เกี่ยวกับการปรากฏตัวของเนื้องอกในพื้นที่ของอาการไส้เลื่อนย้อย การร้องเรียนอื่น ๆ ตามกฎแล้วจะไม่เกิดขึ้น ขนาดของ "เนื้องอก" นี้อาจแตกต่างจากเมล็ดถั่วกับแอปเปิ้ลขนาดใหญ่บางครั้งเลียนแบบ "จมูกที่สอง" สำหรับการสัมผัสคือการก่อตัวของความมั่นคงนุ่มยืดหยุ่นบางครั้งขาของมันลึกลงไปในรากของจมูก อาการบวมอาจเต้นพร้อมกันกับการหดตัวของหัวใจในขณะที่รัด (ร้องไห้หรือร้องไห้เด็ก) เพิ่มขึ้นและเมื่อความดันถูกนำไปใช้กับมันลดลง สัญญาณเหล่านี้บ่งบอกถึงการเชื่อมต่อของเนื้องอกที่มีโพรงกะโหลก

สัญญาณเพิ่มเติมของ meningocele ด้านหน้าและ hernias ของสมองคือความผิดปกติของโครงกระดูกใบหน้า

[20]

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ภาวะแทรกซ้อนของ meningocele - ปรากฏการณ์ที่น่ากลัวมักจะจบลงด้วยความตาย เหล่านี้รวมถึงเยื่อหุ้มสมองอักเสบเยื่อหุ้มสมองอักเสบซึ่งเกิดขึ้นในระหว่างการเป็นแผลของผนังของเยื่อหุ้มสมองอักเสบ อย่างไรก็ตามภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้ส่วนใหญ่เป็นผลมาจากการผ่าตัดไส้เลื่อน ภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้คือ:

1. ระหว่างการผ่าตัด (ช็อกการสูญเสียเลือด);
2. หลังการผ่าตัดต่อไป (เยื่อหุ้มสมองอักเสบเยื่อหุ้มสมองอักเสบสมองบวม);
3. ล่าช้าหลังการผ่าตัด (hydrocephalus, ความดันเลือดต่ำในกะโหลกศีรษะ, สมองบวม, ชัก);
4. สาย (โรคลมชัก, ความผิดปกติทางจิต, สติปัญญาบกพร่อง)

Fistulas ของพื้นที่ subarachnoid, สุรา, การเกิดซ้ำของ meningocele และ hernias ในสมองสามารถนำมาประกอบกับภาวะแทรกซ้อนหลังการผ่าตัด

[21], [22], [23], [24]

การวินิจฉัย meningocele

การวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับอาการต่อไปนี้:

1. ตำแหน่งทั่วไปของถุงไส้เลื่อน;
2. ลักษณะพิการ แต่กำเนิด;
3. การปรากฏตัวของ dehiscences กำหนดโดยคลำและรังสีวิทยา

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคเป็นเรื่องยากสำหรับ meningocele ขนาดเล็ก การก่อตัวดังกล่าวควรจะแตกต่างจากซีสต์เดอร์มอยด์, meningiomas, hematomas เก่า, โป่งพอง, angiomas retrobulbar, deforming polyposis ของจมูกและซีสต์ของ paranasal ไซนัส, ซิลิฟิลิกสมอง, echinococcus สมอง

[32], [33], [34]

การรักษา meningocele

Meningocele ไส้เลื่อน แต่กำเนิดเป็นโรคที่หายากและไม่ใช่เด็กทุกคนที่เกิดมาพร้อมกับข้อบกพร่องดังกล่าวได้รับการผ่าตัดรักษาเนื่องจากบางคนเสียชีวิตทันทีหลังคลอด การรักษา meningocele และไส้เลื่อนสมองในกรณีที่ผ่าตัดเป็นเพียงการผ่าตัด เงื่อนไขการรักษาแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับตัวบ่งชี้หลายและคำถามของการผ่าตัดรักษาจะตัดสินใจในแต่ละกรณีโดยคำนึงถึงอายุของเด็กประเภทของไส้เลื่อนขนาดของข้อบกพร่องและบวมเช่นเดียวกับภัยคุกคามของภาวะแทรกซ้อน

ศัลยแพทย์บางคนมีความเห็นว่าการผ่าตัดควรเริ่มในช่วงเดือนแรกของชีวิต PA Herzen (1967) เชื่อว่าเด็กควรได้รับการผ่าตัดในปีแรกของชีวิต ด้วยไส้เลื่อนของสมองที่มีการเติบโตอย่างรวดเร็วของการบวมและความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อน (การอักเสบหรือการแตกของเนื้อเยื่อบาง) จะต้องดำเนินการในวันแรกหลังคลอด หากเงื่อนไขอนุญาตให้มีการใช้ชั้นเชิงรอดูการผ่าตัดควรทำเมื่ออายุ 2.1 / 2-3 ปี การทำศัลยกรรมพลาสติกที่ซับซ้อนโดยใช้การปลูกถ่ายกระดูกใช้ในวัยนี้ การผ่าตัดดังกล่าวเป็นความรับผิดชอบของประสาทศัลยแพทย์

พยากรณ์

ด้วยการผ่าตัดรักษาการพยากรณ์โรคเพื่อชีวิตเป็นสิ่งที่ดี อย่างไรก็ตามจากสถิติของต่างประเทศถึงแม้จะมีการผ่าตัดที่ไม่มีที่ติ แต่อัตราการเสียชีวิตจากโรคแทรกซ้อนขั้นที่สองก็สูงถึง 10%

วิวัฒนาการของกระบวนการขึ้นอยู่กับระยะของการพัฒนาไส้เลื่อนและการรักษาที่ใช้ ในรูปแบบที่รักษาไม่หายเมื่อมีส่วนสำคัญของสมองที่มีศูนย์ที่สำคัญในถุง hernial ความตายอาจเกิดขึ้นที่อายุ 5-8 ปีตามกฎมันเกิดจาก meningoencephalitis

[35], [36], [37], [38], [39], [40]