เยื่อหุ้มสมองอักเสบ

เยื่อหุ้มสมองส่วนหน้า (meningomyelocele) เป็นภาวะทางพยาธิวิทยาชนิดหนึ่งที่หมายถึงไส้เลื่อนในสมองส่วนหน้า ซึ่งเกิดจากภาวะเนื้อกระดูกบกพร่องแต่กำเนิดในบริเวณด้านล่างของโพรงกะโหลกศีรษะส่วนหน้าในระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อนภายใต้อิทธิพลของสาเหตุภายนอกบางประการ (การติดเชื้อ) และสาเหตุภายในบางประการ (ทางพันธุกรรม) ส่งผลให้แผ่นกระดูกส่วนปลายของสมองส่วนหน้า (แผ่น Kolliker) ปิดตัวลงช้า ส่งผลให้เกิดรูที่ผนังด้านล่างของโพรงกะโหลกศีรษะส่วนหน้า ซึ่งเป็นจุดที่เนื้อสมองยื่นออกมา ไส้เลื่อนเหล่านี้เรียกว่าไส้เลื่อนในสมองส่วนหน้า

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

สาเหตุ เยื่อหุ้มสมองชั้นใน

มีสมมติฐานเกี่ยวกับการพัฒนาของเยื่อหุ้มสมองที่เชื่อมโยงการเกิด ectopia ขั้นต้นของเยื่อหุ้มสมองและสมองผ่านข้อบกพร่องของกะโหลกศีรษะขั้นต้นอันเนื่องมาจากการหยุดพัฒนาของกะโหลกศีรษะในช่วงตัวอ่อน สปริงส์อธิบายถึงต้นกำเนิดของไส้เลื่อนในสมองและเยื่อหุ้มสมองจากการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในกะโหลกศีรษะที่เกิดขึ้นจากโรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบที่ทารกในครรภ์ได้รับระหว่างตั้งครรภ์ ไคลน์เชื่อว่าสาเหตุของเยื่อหุ้มสมองอักเสบคือภาวะน้ำคั่งในโพรงมดลูก ซึ่งทำให้กระดูกกะโหลกศีรษะแยกออกจากกันและเกิดการทะลุในบริเวณช่องเปิดตามธรรมชาติ

ดังที่กล่าวไว้แล้ว ไส้เลื่อนในสมองและเยื่อหุ้มสมองส่วนหน้าหย่อนคล้อย เกิดขึ้นจากถุงที่เต็มไปด้วยน้ำไขสันหลัง จากนั้นหากช่องเปิดมีขนาดใหญ่พอ ก็จะเกิดการเคลื่อนตัวของเนื้อเยื่อสมองเข้าไปในถุงดังกล่าว โดยทั่วไปไส้เลื่อนจะเกิดขึ้นผ่านช่องเปิดที่บริเวณโคนจมูกและกระดูกหน้าแข้ง ไส้เลื่อนในสมองและเยื่อหุ้มสมองส่วนหน้าหย่อนคล้อยแบ่งออกเป็น 2 ประเภท ได้แก่

1. นอนอยู่ตามแนวกลาง (nasofrontal)
2. นอนอยู่ที่ข้างโคนจมูก (nasothelial) และที่มุมด้านในของเบ้าตา (nasoorbital)

มี "ทฤษฎี" ต่างๆ เกี่ยวกับการเกิดโรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบ

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

ปัจจัยเสี่ยง

นอกจากเยื่อหุ้มสมองชั้นในที่กำหนดทางพันธุกรรมแล้ว ข้อบกพร่องของเนื้อเยื่อกระดูกในโพรงกะโหลกศีรษะด้านหน้า (เช่นเดียวกับในส่วนอื่น ๆ ของกะโหลกศีรษะ) อาจเกิดขึ้นได้จากการติดเชื้อในมดลูก การติดเชื้อผ่านรกที่ถ่ายทอดจากแม่ การบาดเจ็บในมดลูกหรือการคลอด รวมถึงปัจจัยที่ไม่พึงประสงค์อื่นๆ ที่ส่งผลเสียต่อร่างกายของหญิงตั้งครรภ์

การหยุดชะงักของการเผาผลาญวิตามินเอและกรดโฟลิก การเผาผลาญแคลเซียม รวมถึงผลกระทบของรังสีไอออไนซ์และสารพิษบางชนิดที่ทำให้เกิดความพิการแต่กำเนิด มีบทบาทสำคัญ ปัจจัยก่อโรคข้างต้นแต่ละอย่างสามารถนำไปสู่การหยุดชะงักของการพัฒนาตัวอ่อนในช่วงการวางแผ่นสมองหลักและการปิดลงในท่อสมอง ซึ่งต่อมานำไปสู่การเกิดความผิดปกติของกะโหลกศีรษะ

[ 13 ], [ 14 ]

กลไกการเกิดโรค

ข้อบกพร่องของกระดูกส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นในระนาบกลางซากิตตัล น้อยกว่านั้นจะเกิดขึ้นในบริเวณรูท้ายทอย และส่วนใหญ่มักจะอยู่ในบริเวณรอยต่อระหว่างโพรงจมูกกับโพรงจมูก โพรงจมูก และเบ้าตา เส้นผ่านศูนย์กลางของข้อบกพร่องของกระดูกในเยื่อหุ้มสมองชั้นกลางจะแตกต่างกันไปตั้งแต่ 1 ถึง 8 ซม. และความยาวของช่องกระดูกซึ่งมีช่องเปิดภายในและภายนอกซึ่งเป็นที่ตั้งของก้านไส้เลื่อนอาจยาวได้ถึง 1 ซม.

เยื่อหุ้มสมองส่วนหน้าส่วนหน้าจะอยู่บริเวณช่องเปิดที่มองไม่เห็นของกระดูกหน้าผากเสมอ และช่องของเยื่อหุ้มสมองอาจมุ่งไปข้างหน้า ลงล่าง หรือไปด้านข้าง ซึ่งจะกำหนดประเภทของตำแหน่งของถุงไส้เลื่อน ได้แก่ ไส้เลื่อนแบบ nasoethmoid ที่มุ่งลงและด้านข้าง และไส้เลื่อนแบบ nasoorbital ที่มุ่งลงและด้านนอก โครงสร้างของถุงไส้เลื่อนประกอบด้วยตั้งแต่ภายนอกจนถึงด้านในของผิวหนัง เยื่อแข็ง เยื่ออ่อน และเยื่ออะแร็กนอยด์ของสมอง และเนื้อสมอง

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

อาการ เยื่อหุ้มสมองชั้นใน

อาการของโรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบแบ่งได้เป็น 2 ประเภท คือ อาการทางอัตนัยและอาการทางวัตถุ อาการทางวัตถุส่วนใหญ่มักเกิดจากคำบ่นของพ่อแม่ของเด็กหรือผู้ป่วยผู้ใหญ่เกี่ยวกับการมีเนื้องอกในบริเวณที่ไส้เลื่อนยื่นออกมา โดยปกติแล้วจะไม่มีอาการอื่นใดอีก ขนาดของ "เนื้องอก" นี้อาจแตกต่างกันไปตั้งแต่ขนาดเท่าเมล็ดถั่วไปจนถึงแอปเปิลขนาดใหญ่ บางครั้งอาจดูเหมือน "จมูกที่สอง" เมื่อสัมผัส จะพบว่าเนื้องอกมีลักษณะนุ่มและยืดหยุ่น บางครั้งก้านอาจลึกเข้าไปในโคนจมูก อาการบวมอาจเต้นเป็นจังหวะพร้อมกับการบีบตัวของหัวใจ เพิ่มขึ้นเมื่อเบ่ง (เสียงกรีดร้องหรือร้องไห้ของเด็ก) และลดลงเมื่อกดทับ อาการเหล่านี้บ่งชี้ถึงความเชื่อมโยงระหว่างเนื้องอกและโพรงกะโหลกศีรษะ

สัญญาณเพิ่มเติมของเยื่อหุ้มสมองส่วนหน้าและไส้เลื่อนในสมองคือความผิดปกติของโครงกระดูกใบหน้า

[ 20 ]

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ภาวะแทรกซ้อนของเยื่อหุ้มสมองอักเสบเป็นอาการร้ายแรงซึ่งมักส่งผลให้เสียชีวิตได้ เช่น เยื่อหุ้มสมองอักเสบ ซึ่งเกิดขึ้นเมื่อผนังเยื่อหุ้มสมองอักเสบเป็นแผล อย่างไรก็ตาม ภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้มักเกิดจากการผ่าตัดเอาถุงไส้เลื่อนออก ภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้ได้แก่:

1. ระหว่างการผ่าตัด (ช็อค เสียเลือด);
2. หลังการผ่าตัดทันที (เยื่อหุ้มสมองอักเสบ เยื่อหุ้มสมองอักเสบ สมองบวม)
3. ความล่าช้าหลังการผ่าตัด (ภาวะโพรงสมองคั่งน้ำ ความดันโลหิตในกะโหลกศีรษะต่ำ ภาวะสมองบวม อาการชัก)
4. ระยะท้าย (โรคลมบ้าหมู, โรคทางจิต, ความบกพร่องทางสติปัญญา)

ภาวะแทรกซ้อนหลังการผ่าตัดอาจรวมถึงรูรั่วในช่องใต้เยื่อหุ้มสมอง การรั่วของน้ำไขสันหลัง เยื่อหุ้มสมองอักเสบที่เกิดซ้ำ และไส้เลื่อนในสมอง

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

การวินิจฉัย เยื่อหุ้มสมองชั้นใน

การวินิจฉัยจะอาศัยอาการดังต่อไปนี้:

1. ตำแหน่งทั่วไปของถุงไส้เลื่อน
2. ลักษณะนิสัยที่มีมาแต่กำเนิด;
3. การปรากฏของรอยแยกซึ่งตรวจสอบได้โดยการคลำและการถ่ายภาพรังสี

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคทำได้ยากในกรณีที่มีเยื่อหุ้มสมองเล็ก ควรแยกโรคดังกล่าวจากซีสต์เดอร์มอยด์ เยื่อหุ้มสมอง เลือดออกผิดปกติแบบเก่า หลอดเลือดโป่งพอง เนื้องอกหลอดเลือดหลังลูกตา โพลิปจมูกผิดรูป ซีสต์ไซนัสพารานาซัล เหงือกจากซิฟิลิส อีคิโนค็อกคัสในสมอง เนื้องอกในสมองและกะโหลกศีรษะต่างๆ

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

การรักษา เยื่อหุ้มสมองชั้นใน

โรคไส้เลื่อนเยื่อหุ้มสมองแต่กำเนิดเป็นโรคที่พบได้น้อย และเด็กที่เกิดมาพร้อมกับความผิดปกติดังกล่าวไม่ใช่ทุกคนจะต้องได้รับการรักษาด้วยการผ่าตัด เนื่องจากบางคนเสียชีวิตในเวลาไม่นานหลังคลอด การรักษาโรคไส้เลื่อนเยื่อหุ้มสมองและไส้เลื่อนในสมองในกรณีที่ต้องผ่าตัดนั้นทำได้ด้วยการผ่าตัดเท่านั้น ระยะเวลาในการรักษาจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับตัวบ่งชี้หลายประการ และคำถามเกี่ยวกับการรักษาด้วยการผ่าตัดจะพิจารณาเป็นรายบุคคลโดยคำนึงถึงอายุของเด็ก ประเภทของไส้เลื่อน ขนาดของความผิดปกติและอาการบวม รวมถึงความเสี่ยงต่อภาวะแทรกซ้อน

ศัลยแพทย์บางคนมีความเห็นว่าการผ่าตัดควรเริ่มในเดือนแรกของชีวิต PA Herzen (1967) เชื่อว่าควรผ่าตัดเด็กในปีแรกของชีวิต ในกรณีที่มีไส้เลื่อนในสมองที่มีอาการบวมอย่างรวดเร็วและมีความเสี่ยงต่อภาวะแทรกซ้อน (การอักเสบหรือการแตกของเนื้อเยื่อที่บางลง) จำเป็นต้องผ่าตัดในวันแรกหลังคลอด หากเงื่อนไขเอื้ออำนวยให้ใช้วิธีการรอและดู ควรทำการผ่าตัดเมื่ออายุ 2.1/2-3 ปี ในวัยนี้ การผ่าตัดตกแต่งที่ซับซ้อนจะใช้กับการปลูกกระดูก การผ่าตัดดังกล่าวอยู่ในความสามารถของศัลยแพทย์ระบบประสาท

พยากรณ์

การรักษาโดยการผ่าตัดช่วยให้มีแนวโน้มว่าจะหายขาดได้ อย่างไรก็ตาม ตามสถิติต่างประเทศ แม้จะผ่าตัดได้อย่างสมบูรณ์แบบ อัตราการเสียชีวิตจากภาวะแทรกซ้อนอื่นๆ ก็อาจสูงถึง 10%

วิวัฒนาการของกระบวนการนี้ขึ้นอยู่กับระยะของการเกิดไส้เลื่อนและการรักษาที่ใช้ ในรูปแบบที่ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ เมื่อส่วนสำคัญของสมองที่มีศูนย์กลางสำคัญอยู่ในถุงไส้เลื่อน อาจเสียชีวิตได้เมื่ออายุ 5-8 ปี โดยสาเหตุส่วนใหญ่มักเกิดจากเยื่อหุ้มสมองอักเสบ

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]