ความผิดปกติของตับอ่อน: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

ความผิดปกติของตับอ่อนพบได้ค่อนข้างบ่อย ความผิดปกติจำนวนมากเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงของขนาด รูปร่าง และตำแหน่งของตับอ่อน และโดยทั่วไปไม่มีความสำคัญทางคลินิก

ในเวลาเดียวกัน โรคทางพันธุกรรมค่อนข้างพบได้บ่อยและร้ายแรงกว่ามาก บางโรคไม่เข้ากันได้กับชีวิตและแสดงอาการทันทีหลังคลอด ความผิดปกติของตับอ่อนบางอย่างส่งผลกระทบต่อสุขภาพของผู้ป่วยในระดับมากหรือน้อยและลดคุณภาพชีวิต เมื่อพูดถึงความผิดปกติของตับอ่อน ควรจำไว้ว่าโรคทางพันธุกรรมจำนวนมากไม่ได้แสดงอาการจากข้อบกพร่องทางการพัฒนาเพียงอย่างเดียว แต่แสดงอาการจากข้อบกพร่องดังกล่าวหลายรายการ บางครั้งอาจรวมถึงข้อบกพร่องทั้งกลุ่ม นอกจากนี้ ปัจจัยสำคัญประการหนึ่งคือความชุกของโรคทางพันธุกรรมที่เพิ่มมากขึ้นในบางประเทศ ตัวอย่างเช่น ในสวิตเซอร์แลนด์ ทารกแรกเกิดประมาณ 13 คนเมื่อแรกเกิดหรือในช่วงชีวิตต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคที่กำหนดโดยพันธุกรรมทั้งหมดหรือบางส่วน

อย่างไรก็ตาม บทนี้จะพิจารณาความผิดปกติของตับอ่อนที่ผู้ป่วยต้องใช้ชีวิตอยู่เป็นเวลานาน และอาการ (หรือภาวะแทรกซ้อน) ที่ทำให้ต้องไปพบแพทย์เป็นหลัก ซึ่งแพทย์มักจะช่วยเหลือผู้ป่วยดังกล่าวได้

ในกรณีที่มีความผิดปกติแต่กำเนิดในระดับไม่รุนแรง ตับอ่อนอาจแยกออกตามแนวแกนตามยาว หรือส่วนหัวของตับอ่อนอาจอยู่แยกจากลำตัว

การจำลองตับอ่อนเป็นความผิดปกติที่พบได้น้อยมาก โดยการแยกหางนั้นพบได้บ่อยกว่า

ในตับอ่อน มักพบเนื้อเยื่อม้ามที่มีลักษณะแตกต่างกัน ในกรณีนี้ หางของต่อมมักจะหลอมรวมกับม้าม ในการตัดชิ้นเนื้อ จะเห็นเกาะของตับอ่อนที่เป็นเนื้อเยื่อสีแดงเข้มที่มีขนาดหลายมิลลิเมตร

การเพิ่มจำนวนตับอ่อนและเนื้อเยื่อม้ามที่ผิดรูปเข้าไปในตับอ่อนเองดูเหมือนจะไม่ก่อให้เกิดภัยคุกคามต่อพัฒนาการของเด็ก เว้นแต่จะเป็นเพียงอาการแสดงของข้อบกพร่องทางพัฒนาการที่ซับซ้อนกว่ามาก เช่น กลุ่มอาการ Patau และ de Lange อาการผิดปกติและความผิดปกติของรูปร่างตับอ่อนจะเกิดขึ้นในกรณีของ situs viscerum inversus (ต่อมตั้งอยู่บน "กระจก" ทางด้านขวาของตำแหน่งปกติ) และ (ในระดับที่น้อยกว่า) เมื่อตำแหน่งของตับอ่อนถูกเลื่อนออกไปเนื่องจากอวัยวะที่อยู่ติดกันมีจำนวนเพิ่มขึ้น (ม้ามโตอย่างรวดเร็ว ไส้เลื่อนกะบังลมด้านซ้ายขนาดใหญ่ ฯลฯ)

ต่อมน้ำเหลืองชนิดวงแหวน เรียกอีกอย่างว่า ตับอ่อนชนิดวงแหวน เป็นต่อมที่พบได้ค่อนข้างบ่อย โดยเกิดขึ้นในกระบวนการสร้างตัวอ่อนเนื่องจากการเจริญเติบโตที่ไม่สม่ำเสมอของส่วนหลังและส่วนท้องของอวัยวะนี้ เนื้อเยื่อของตับอ่อนในข้อบกพร่องทางการพัฒนาจะอยู่ในรูปของวงแหวน ซึ่งจะปกคลุมส่วนลงของลำไส้เล็กส่วนต้นทั้งหมดหรือเกือบทั้งหมด ในบางกรณี ซึ่งค่อนข้างพบได้ค่อนข้างบ่อย ตับอ่อนชนิดวงแหวนเป็นต่อมที่มีการพัฒนาผิดปกติค่อนข้างไม่เป็นอันตราย ซึ่งไม่ก่อให้เกิดความกังวลมากนักสำหรับผู้ป่วย หรือหากตีบแคบมากเพียงพอ ก็สามารถแก้ไขได้ค่อนข้างง่ายด้วยการผ่าตัด ในขณะเดียวกัน ควรคำนึงไว้ด้วยว่าตับอ่อนชนิดวงแหวนอาจรวมกับความผิดปกติอื่นๆ ในการพัฒนาระบบย่อยอาหาร และในบางกรณี อาจรวมกับอวัยวะอื่นๆ ได้ นอกจากนี้ ความผิดปกตินี้อาจรวมอยู่ในส่วนประกอบเดียวของข้อบกพร่องทางการพัฒนาที่ซับซ้อนมาก ซึ่งบางครั้งเข้ากันไม่ได้กับชีวิต ถ้าหากเราพิจารณาถึงกรณีทั่วไปมากขึ้น เมื่อตับอ่อนรูปวงแหวนไม่ได้รวมกับข้อบกพร่องทางพัฒนาการอื่นๆ อาการทางคลินิกของตับอ่อนชนิดนี้ส่วนใหญ่จะถูกกำหนดโดยระดับของการกดทับของลำไส้เล็กส่วนต้นและการอุดตันของการเปิดออก

หากการบีบรัดนั้นเด่นชัดเพียงพอในช่วงพัฒนาการของทารกในครรภ์ ทันทีหลังคลอดก็จะแสดงอาการออกมาเป็นอาการอาเจียน อาเจียน และอาการอื่นๆ ที่คล้ายกับภาวะตีบหรือเกร็งของไพโลริกแต่กำเนิด

ในผู้สูงอายุและผู้ใหญ่ แม้แต่เนื้อเยื่อที่ยังคงสภาพสมบูรณ์ของ "วงแหวนตับอ่อน" ก็สามารถกดทับลูเมนของลำไส้เล็กส่วนต้นได้ และในกรณีของตับอ่อนอักเสบเรื้อรังหรือมะเร็งของส่วนหัวของตับอ่อน การกดทับดังกล่าวมักเกิดขึ้นจนถึงขั้นเกิดการอุดตันของลำไส้อย่างสมบูรณ์เรื้อรังหรือเฉียบพลัน ในบางกรณี ตับอ่อนแบบวงแหวนอาจเกิดภาวะดีซ่านทางกล (ใต้ตับ) ได้เนื่องจากการกดทับและท่อน้ำดีร่วมมีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการนี้ ในทางตรงกันข้าม การตรวจเอกซเรย์ของกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น มักจะตรวจพบการตีบแคบแบบวงกลมในขอบเขตจำกัด (มากกว่า 2-3 ซม.) ในส่วนลงของลำไส้เล็กส่วนต้น ในขณะที่เยื่อเมือกของลำไส้เล็กส่วนต้นในบริเวณที่แคบจะดูเหมือนไม่เปลี่ยนแปลง ส่วนพับของเยื่อเมือกยังคงอยู่ การส่องกล้องตรวจกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้นจะเผยให้เห็นการตีบแคบของส่วนลงของลำไส้เล็กส่วนต้น (ในบางกรณี - ในระดับที่แตกต่างกัน) โดยเยื่อเมือกของลำไส้เล็กส่วนต้นจะไม่เปลี่ยนแปลง สัญญาณนี้ช่วยให้เราแยกแยะรอยโรคอักเสบที่เป็นแผลเป็นของลำไส้เล็กส่วนต้นได้ เช่น เกิดจากแผลเป็นจากแผลนอกกระเปาะลำไส้ การแคบลงเนื่องจากการยึดเกาะของเนื้องอกที่ผนังลำไส้ในมะเร็งของลำไส้เล็กส่วนต้นหรือส่วนหัวของตับอ่อน

การรักษาภาวะกดทับและอุดตันรุนแรงของลำไส้เล็กส่วนต้นคือการผ่าตัด

ตับอ่อนผิดปกติ เป็นความผิดปกติของพัฒนาการที่พบได้ค่อนข้างบ่อย โดยเนื้อเยื่อตับอ่อนจะเคลื่อนเข้าไปในผนังของกระเพาะอาหาร ลำไส้ ถุงน้ำดี ตับ และพบได้น้อยมากในอวัยวะอื่น

เชื่อกันว่าคำอธิบายแรกของตับอ่อนส่วนปลายเป็นของ Schulz (1727) ซึ่งค้นพบในไส้ติ่งของลำไส้เล็ก (ไส้ติ่งของ Meckel) SA Reinberg เสนอคำว่า "choristoma" สำหรับตับอ่อนที่ผิดปกติ (จากภาษากรีก choristos แปลว่า "แยกได้ แยกจากกัน")

ภายในปี พ.ศ. 2470 หรือนานกว่า 200 ปีนับตั้งแต่มีคำอธิบายครั้งแรก ตามรายงานของ II Genkin มีรายงานกรณีตับอ่อนผิดปกติเพียง 60 กรณีเท่านั้น และอีก 20 ปีต่อมา มีรายงานอีก 415 กรณี ภายในปี พ.ศ. 2503 มีรายงานกรณี "choristoma" ในเอกสารในประเทศและต่างประเทศรวม 724 กรณี จากข้อมูลของนักพยาธิวิทยา พบว่าจุดผิดปกติของเนื้อเยื่อตับอ่อนเกิดขึ้นใน 0.3-0.5% ของกรณีการชันสูตรพลิกศพทั้งหมด ซึ่งเป็นผลมาจากการวินิจฉัยทางสัณฐานวิทยาที่แม่นยำยิ่งขึ้น

เมื่ออยู่ในกระเพาะอาหารและลำไส้ ต่อมเสริมมักจะอยู่ในชั้นใต้เยื่อเมือกหรือชั้นกล้ามเนื้อ ตำแหน่งที่พบมากที่สุดคือบริเวณกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น (63 ถึง 70%) โดยตำแหน่งส่วนใหญ่อยู่ในบริเวณไพโลริกของกระเพาะอาหาร ตับอ่อนที่ผิดปกติพบได้บ่อยในผู้ชาย เกาะเล็กของเนื้อเยื่อตับอ่อนที่มีขนาดใหญ่เพียงพอ มักจะมีลักษณะเหมือนโพลิป (หรือโพลิปหลายชิ้น) บนฐานกว้างในระหว่างการตรวจเอกซเรย์และส่องกล้อง ในบางครั้ง ในบริเวณตรงกลางของโพลิปที่มีขนาดใหญ่เพียงพอดังกล่าว อาจมีการสะสมของสารทึบแสงในปริมาณเล็กน้อยในระหว่างการตรวจเอกซเรย์ ซึ่งก็คือปากของท่อน้ำดีของตับอ่อนเสริม ในกรณีส่วนใหญ่ ตับอ่อนที่ผิดปกติจะไม่มีอาการใดๆ

ภาวะแทรกซ้อนของตับอ่อนส่วนปลาย ได้แก่ การอักเสบ เนื้อตายและการทะลุของผนังกระเพาะอาหารหรือลำไส้ มะเร็ง และอาจมีเลือดออกจากตับอ่อนส่วนปลาย

หากตับอ่อนผิดปกติอยู่ในบริเวณกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น อาจพบอาการปวดบริเวณเหนือกระเพาะอาหาร คลื่นไส้ และอาเจียน การวินิจฉัยจะชัดเจนขึ้นด้วยการเอกซเรย์ การส่องกล้อง และโดยเฉพาะอย่างยิ่งการตรวจทางสัณฐานวิทยา (เนื้อเยื่อวิทยา) ของชิ้นเนื้อที่นำมาตรวจ เนื่องจากมีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดมะเร็ง ผู้เขียนส่วนใหญ่จึงเชื่อว่าการรักษาด้วยการผ่าตัดนั้นเหมาะสำหรับผู้ป่วยที่มีตับอ่อนผิดปกติ

ภาวะพร่องเอนไซม์ (agenesis) ถือเป็นข้อบกพร่องทางพัฒนาการที่พบได้ยากมาก โดยทารกแรกเกิดที่มีความผิดปกตินี้มักจะเสียชีวิตอย่างรวดเร็ว วรรณกรรมได้บรรยายไว้เฉพาะกรณีแยกกันที่ผู้ป่วยที่มีข้อบกพร่องทางพัฒนาการนี้มีชีวิตอยู่ได้หลายปี โดยผู้ป่วยดังกล่าวมักมีอายุไม่เกิน 10 ปี และนอกจากการไม่มีหรือการพัฒนาของตับอ่อนแล้ว ผู้ป่วยมักมีการเปลี่ยนแปลงในร่างกายทั้งแบบปฐมภูมิ (แต่กำเนิด) และแบบทุติยภูมิ (เกิดขึ้นภายหลัง)

กลุ่มอาการชวาชมัน เป็นอาการเฉพาะที่มีลักษณะเฉพาะ คือ ตับอ่อนมีการเจริญเติบโตน้อยหรือไม่มีการเจริญเติบโตเลยพร้อมกับไขมันเกาะตับ ไขกระดูกมีการเจริญเติบโตน้อย เม็ดเลือดขาวเจริญเติบโตช้า ตับมีไขมันเกาะตับและพังผืดในตับ เยื่อบุหัวใจมีพังผืด และกระดูกอ่อนผิดปกติ ได้รับการอธิบายครั้งแรกในวรรณกรรมรัสเซียโดย TE Ivanovskaya และ EK Zhukova ในปีพ.ศ. 2501 อย่างไรก็ตาม ได้รับชื่อ (กลุ่มอาการชวาชมัน) จากหนึ่งในผู้เขียนที่อธิบายเรื่องนี้ในปีพ.ศ. 2506

กลุ่มอาการนี้พบได้ค่อนข้างน้อย มีลักษณะเด่นคือการทำงานของตับอ่อนที่บกพร่องทางพันธุกรรม (ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถ่ายทอดทางยีนด้อย) ไขกระดูกทำงานผิดปกติ มักแสดงอาการในวัยทารก ท้องเสียเรื้อรังเป็นพักๆ การเจริญเติบโตช้า และพัฒนาการโดยรวมลดลงในขณะที่พัฒนาการทางจิตใจยังคงพัฒนาต่อไป ซึ่งพบได้น้อยในการตรวจร่างกาย พบว่ามีอาการของการดูดซึมของลำไส้ผิดปกติ ได้แก่ น้ำหนักลด อาการบวมน้ำ อาการทางกล้ามเนื้อสัน อาการของโรคขาดวิตามินและวิตามิน โลหิตจาง เป็นต้น ระหว่างการตรวจทางห้องปฏิบัติการและการตรวจด้วยเครื่องมือ พบว่าระดับน้ำตาลในเลือดต่ำขณะอดอาหาร ความทนทานต่อกาแลกโตสลดลง กรดเกินในเลือด ความผิดปกติของเมตาไฟซิส ความผิดปกติของเม็ดเลือด (ภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำ โลหิตจาง เกล็ดเลือดต่ำ เกล็ดเลือดต่ำ) และไขมันในเลือดสูง

มีการอธิบายผู้ป่วยที่กลุ่มอาการชวาชแมนร่วมกับความผิดปกติแต่กำเนิดอื่นๆ ความผิดปกติทางชีวเคมีและทางโลหิตวิทยา แม้ว่าเกาะของตับอ่อนจะไม่ได้รับผลกระทบ แต่ก็มีรายงานผู้ป่วยรายเดี่ยวๆ ที่มีความผิดปกติของระบบต่อมไร้ท่อของตับอ่อนและโรคเบาหวาน ผู้ป่วยส่วนใหญ่มักจะเสียชีวิตในช่วง 10 ปีแรกจากการติดเชื้อแบคทีเรีย มักเป็นปอดบวม หรือจากความผิดปกติของการเผาผลาญที่รุนแรง ในขณะเดียวกัน ผู้ป่วยบางคนก็มีอายุยืนถึง 30 ปีขึ้นไป

จากการศึกษาทางสัณฐานวิทยา พบว่ามีภาวะ hypoplasia ของตับอ่อนที่มี lipomatosis ซึ่งเนื้อเยื่อต่อมและท่อจะถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อไขมัน ในบางครั้งอาจมีผลกระทบต่อเนื้อต่อมไร้ท่อของต่อมด้วย

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]