ความผิดปกติของตับอ่อน: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

ความผิดปกติของตับอ่อนเป็นเรื่องปกติมาก กลุ่มใหญ่ผิดปกติหมายถึงตัวแปรของขนาดรูปร่างและตำแหน่งของตับอ่อนและส่วนใหญ่ไม่มีความสำคัญทางคลินิก

ในเวลาเดียวกันโรคทางพันธุกรรมมีมากขึ้นบ่อยมากขึ้นรุนแรงบางส่วนของพวกเขาจะเข้ากันไม่ได้กับชีวิตและปรากฏทันทีหลังคลอดความผิดปกติบางส่วนของตับอ่อนมากหรือน้อยส่งผลกระทบต่อสุขภาพของผู้ป่วยและลดคุณภาพชีวิต การพูดเกี่ยวกับความผิดปกติเกี่ยวกับตับอ่อนควรจำไว้ว่าโรคทางพันธุกรรมหลายอย่างไม่ได้แสดงออกมาเฉพาะในรูปแบบของพัฒนาการบางอย่างเท่านั้น แต่ยังมีความซับซ้อนหลายอย่างที่อาจเกิดขึ้นเช่นความผิดปกติของตับอ่อน นอกจากนี้ปัจจัยสำคัญคือการเพิ่มความชุกของโรคทางพันธุกรรมในบางประเทศตัวอย่างเช่นในประเทศสวิตเซอร์แลนด์ประมาณ 13 เดือนแรกเกิดหรือช่วงอายุครรภ์เป็นโรคที่เกิดจากพันธุกรรมทั้งหมดหรือบางส่วน

อย่างไรก็ตามในบทนี้เราจะพิจารณาความผิดปกติเกี่ยวกับตับอ่อนที่ผู้ป่วยสามารถอยู่ได้เป็นเวลานานและเกี่ยวกับอาการ (หรือภาวะแทรกซ้อน) ที่พวกเขาหันไปหาหมอ และแพทย์ผู้ป่วยดังกล่าวมักจะจัดการเพื่อช่วย

ในกรณีที่ไม่รุนแรงของความผิดปกติ แต่กำเนิด แต่ตับอ่อนสามารถแบ่งตามแกนตามยาวหรือหัวตับอ่อนอาจแยกออกจากร่างกายได้

การเสแสร้งตับอ่อนเป็นโรคพัฒนาการที่หายากมาก การแตกหางของมันเป็นเรื่องปกติมากขึ้น

ในตับอ่อนมีบางครั้ง heterotopy ของเนื้อเยื่อม้าม; ในกรณีเหล่านี้หางของต่อมมักจะหลอมละลายกับม้าม; มีการกำหนดขนาดของตับอ่อนที่มีเนื้อเยื่อสีแดงเข้มหลายมิลลิเมตรในการตัด

เสแสร้งของตับอ่อนและม้าม heterotopia เนื้อเยื่อในตับอ่อนของตัวเองเห็นได้ชัดว่าภัยคุกคามที่แท้จริงใด ๆ ต่อการพัฒนาของเด็กไม่อยู่ถ้าพวกเขาจะไม่ได้เป็นเพียงการแสดงออกของความผิดปกติที่ซับซ้อนมากขึ้นเช่นอาการ Patau และเดมีเหตุมีผล Dystonia และรูปแบบความผิดปกติของตับอ่อนเกิดขึ้นในกรณี situs viscerum Inversus (ต่อมตั้งอยู่ด้านขวา "มิร์เรอร์" ไปยังตำแหน่งปกติของพวกเขา) และ (ในระดับที่น้อยกว่า) เมื่อขยับตำแหน่งเนื่องจากอวัยวะที่อยู่ติดกันเพิ่มขึ้น (ม้ามขยายอย่างรวดเร็วกระบังลม sinistral ขนาดใหญ่ ไส้เลื่อน, ฯลฯ )

รูปวงแหวน มักเกิดขึ้นที่เรียกว่าตับอ่อนรูปวงแหวนที่เกิดขึ้นในตัวอ่อนเนื่องจากการเจริญเติบโตที่ไม่สม่ำเสมอของบุรุษมาร์คครีบหลังและท้องของอวัยวะนี้ เนื้อเยื่อของตับอ่อนที่มีการพัฒนาการผิดปกตินี้ตั้งอยู่ในรูปของแหวนที่สมบูรณ์หรือเกือบจะครอบคลุมส่วนที่ลดลงของลำไส้เล็กส่วนต้น ในบางกรณีมันเกิดขึ้นค่อนข้างบ่อยตับอ่อนวงแหวนเป็นมุมมองที่ต่อมลูกหมากโตการพัฒนาที่ผิดปกติค่อนข้างอ่อนโยนหรือที่ไม่ก่อให้เกิดความกังวลโดยเฉพาะกับผู้ป่วยหรือหากตีบรุนแรงพอที่แก้ไขการดำเนินงานค่อนข้างง่าย ในเวลาเดียวกันสิ่งที่ควรคำนึงถึงคือตับอ่อนที่เป็นวงแหวนสามารถใช้ร่วมกับความผิดปกติอื่น ๆ ในการพัฒนาระบบทางเดินอาหารและในบางกรณี - อวัยวะอื่น ๆ นอกจากนี้ความผิดปกตินี้ยังสามารถเข้าไปเป็นส่วนหนึ่งของข้อบกพร่องในการพัฒนาการรวมกันที่ซับซ้อนซึ่งอาจขัดต่อชีวิตได้ ถ้าเราพิจารณากรณีที่พบบ่อยมากขึ้นเมื่อตับอ่อนรูปวงแหวนไม่ได้รวมกับข้อบกพร่องพัฒนาการอื่น ๆ อาการทางคลินิกของมันจะถูกกำหนดโดยระดับของการบีบอัดของ duodenum และการละเมิด patency ของมัน

ถ้าการบีบอัดมีความชัดเจนในระหว่างการพัฒนาของทารกในครรภ์แล้วทันทีหลังคลอดอาการจะปรากฏเป็นอาการอาเจียนและอาการอื่น ๆ ทำให้ระลึกถึงการตีบของ pyloric ที่เป็นมา แต่กำเนิดหรือภาวะเม็ดเลือดแตก

ที่แก่กว่าวัยและผู้ใหญ่แม้เนื้อเยื่อเหมือนเดิมนี้ "ตับอ่อนแหวน" อาจจะบีบอัดลำไส้เล็กส่วนต้นและในกรณีของตับอ่อนอักเสบเรื้อรังหรือโรคมะเร็งตับอ่อนหัวบีบอัดดังกล่าวเกิดขึ้นโดยทั่วไปถึงการเกิดขึ้นของเรื้อรังอืดมีไขมันสูงหรือเฉียบพลัน ในบางกรณีตับอ่อนวงแหวนอาจดีซ่านประเภทเครื่องจักรกล (อุดกั้น) เนื่องจากการบีบอัดและการมีส่วนร่วมในกระบวนการของท่อน้ำดีร่วมกัน ในทางตรงกันข้ามการตรวจ X-ray ของกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้นในส่วนมากไปน้อยของหลังมักจะมีการตรวจพบ จำกัด (2-3 ซม.) หดวงกลมเยื่อบุผิวของลำไส้เล็กส่วนต้นในโซนหดตัวที่ปรากฏไม่เปลี่ยนแปลงเท่าเยื่อเมือกที่เก็บไว้ เมื่อ gastroduodenoscopy เปิดเผยตีบของส่วนมากไปน้อยของลำไส้เล็กส่วนต้น (ในกรณีที่แตกต่าง - องศาที่แตกต่าง) จะไม่เปลี่ยนแปลงเยื่อเมือกของลำไส้เล็กส่วนต้น คุณลักษณะนี้จะช่วยลดการอักเสบแผลลำไส้เล็กส่วนต้น cicatricial เช่นเนื่องจากแผล vnelukovichnoy แผลเป็นเนื่องจากเนื้องอกหด prirastaniya ลำไส้มะเร็งผนังบ้านหรือหัวตับอ่อน

การรักษาที่มีการบีบอัดเด่นชัดและการละเมิด patency ของ duodenum operative

ตับอ่อนเสริม (ผิดปกติ) ข้อบกพร่องในการพัฒนาที่พบโดยทั่วไปประกอบด้วย heterotopy ของเนื้อเยื่อตับอ่อนในผนังของกระเพาะลำไส้ถุงน้ำดีตับและไม่ค่อยพบในอวัยวะอื่น ๆ

เป็นที่เชื่อกันว่าคำอธิบายแรกของตับอ่อนเพิ่มเติมเป็นของ Schulz (1727) ผู้ค้นพบมันใน diverticulum ของ ileum (Meckel ของ diverticulum) SA Reinberg เสนอให้ตับอ่อนผิดปกติคำว่า "choristoma" (จากกรีก choristos ซึ่งหมายความว่า "แยกแยก")

โดยปี 1927 นั่นคือ 200 ปีหลังจากคำอธิบายครั้งแรกอ้างอิงจาก II Genkin มีเพียง 60 รายที่พบตับอ่อนที่ผิดปกติในอีก 20 ปีข้างหน้า - 415 ปี พ.ศ. 2503 ในประเทศและต่างประเทศ วรรณคดีอธิบาย 724 กรณีเป็น "chorister"; ตามพยาธิวิทยาความผิดปรกติของเนื้อเยื่อตับอ่อนพบได้ในทุกกรณีของการชันสูตรศพ 0.3-0.5% ซึ่งเป็นผลมาจากการวินิจฉัยทางสัณฐานวิทยาที่ถูกต้องมากขึ้น

เมื่ออยู่ในกระเพาะอาหารและลำไส้ส่วนต่อมอุปกรณ์เสริมมักจะอยู่ใน submucosa หรือกล้ามเนื้อซองจดหมาย พบบ่อยที่สุดคือในเขต gastroduodenal (63 ถึง 70%) กับ localization เด่นในกระเพาะอาหาร pyloric ตับอ่อนผิดปกติเป็นเรื่องปกติในผู้ชาย เกาะเล็กเกาะน้อยที่มีขนาดใหญ่เพียงพอกับการศึกษาด้วย X-ray และ endoscopy มักมีลักษณะเป็น polyp (หรือ polyps) บนฐานกว้าง ในใจกลางของ polyps ขนาดใหญ่พอที่มีการตรวจสอบเอ็กซ์เรย์บางครั้งจะถูกกำหนดโดยการสะสมของมวลความคมชัดขนาดเล็ก - นี่คือปากของท่อของตับอ่อนเสริม ในกรณีส่วนใหญ่ตับอ่อนผิดปกติอยู่โดยไม่มีอาการ

ภาวะแทรกซ้อนของตับอ่อนเสริมคือแผลอักเสบอักเสบและเนื้อเยื่อในกระเพาะอาหารหรือลำไส้มะเร็งมีเลือดออกจากตับอ่อนเป็นไปได้

เมื่อปรับตำแหน่งของตับอ่อนผิดปกติในบริเวณ gastroduodenal อาการปวดในบริเวณริมลมชักอาจสังเกตอาการคลื่นไส้อาเจียนได้ การตรวจวินิจฉัยระบุไว้สำหรับการตรวจด้วยรังสีเอกซ์ส่องกล้องและโดยเฉพาะอย่างยิ่งการศึกษาลักษณะทางจุลกายวิภาควิทยา (เนื้อเยื่อ) ของชิ้นเนื้อเยื่อ ผู้ป่วยส่วนใหญ่เชื่อว่าผู้ป่วยที่มีตับอ่อนผิดปกติจะได้รับการรักษาด้วยการผ่าตัด

ผู้สูงอายุ (aplasia) ถือว่าเป็นโรคพัฒนาการที่หายากมากและทารกแรกเกิดที่มีความผิดปกตินี้มักจะตายเร็วมาก วรรณกรรมอธิบายเพียงบางกรณีที่ผู้ป่วยที่มีความไม่สมประกอบนี้อาศัยอยู่เป็นเวลาหลายปี casuistically ไม่ค่อยผู้ป่วยดังกล่าวอาศัยอยู่มานานกว่า 10 ปีที่ - (. เช่นกรรมพันธุ์) ในกรณีนี้มีการยกเว้นสำหรับกรณีที่ไม่มีหรือ hypoplasia ตับอ่อนมักจะตรวจพบหลักที่ซับซ้อน และการเปลี่ยนแปลงในร่างกาย (รอง)

Syndrome of Shvakhman กลุ่มอาการของโรคที่แปลกประหลาดลักษณะ hypoplasia หรือ aplasia ของตับอ่อนอ่กับ lipomatosis ของไขกระดูก hypoplasia ล่าช้าการเจริญเติบโตของ granulocytes, FH และโรคปอดตับ fibroelastosis endocardial, metaphyseal chondrodysplasia ครั้งแรกในวรรณกรรมโซเวียตถูกอธิบายโดยอีตัน Ivanov และ E. K . Zhukova ในปี 1958 แต่ชื่อของมัน (ซินโดรม Shvahmana) เขาได้รับชื่อของหนึ่งในผู้เขียนที่อธิบายไว้ในปี 1963

โรคนี้เป็นของหายาก ขาดการถ่ายทอดทางพันธุกรรมลักษณะของฟังก์ชั่นอ่ตับอ่อน (autosomal ถอยมรดก) ความผิดปกติของไขกระดูก มักเกิดขึ้นในวัยเด็ก มีอาการท้องเสียกำเริบการเจริญเติบโตแคระแกรนเรื้อรังและการพัฒนาทั่วไปที่มีปัญญาอ่อนซึ่งความล่าช้าเป็นเรื่องยากอยู่ สัญญาณการตรวจสอบการจัดแสดงของโรคของการดูดซึมในลำไส้บกพร่อง :. น้ำหนัก, บวมกล้ามเนื้ออาการบวกอาการลูกกลิ้ง hypo- และโรคเหน็บชา, โรคโลหิตจางเป็นต้นในห้องปฏิบัติการทดสอบเปิดเผยการถือศีลอดภาวะน้ำตาลในเลือดลดลงกาแลคโตอดทนดิสก์เผาผลาญ, metaphyseal dysostosis, ความผิดปกติของเลือด (neutropenia, โรคโลหิตจาง thrombocytopenia, pancytopenia) และ steatorrhea

ผู้ป่วยกลุ่มอาการของโรคที่อธิบาย Shvahmana รวมกับจนผิดรูป แต่กำเนิดอื่น ๆ ความผิดปกติทางโลหิตวิทยาและชีวเคมีแม้ว่าตับอ่อนมักจะไม่ได้รับผลกระทบจะมีคำอธิบายกรณีที่แยกที่เกี่ยวข้องกับการละเมิดของการทำงานของต่อมไร้ท่อตับอ่อนและการพัฒนาของโรคเบาหวาน ผู้ป่วยมีแนวโน้มที่จะเสียชีวิตใน 10 ปีแรกจากการติดเชื้อแบคทีเรียปอดบวมมักหรือจากความผิดปกติของการเผาผลาญที่รุนแรง ในขณะเดียวกันผู้ป่วยที่มีอายุได้ถึง 30 ปีขึ้นไป

พวกเขาตรวจพบ morphologically hypoplasia ของตับอ่อนกับ lipomatosis ซึ่งเนื้อเยื่อต่อมและท่อจะถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อไขมัน; บางครั้งมีผลต่อต่อมหมวกไตต่อมไร้ท่อ

[1], [2], [3], [4], [5]