ความผิดปกติของท่อไต

ความผิดปกติของท่อไตเป็นโรคที่พบได้บ่อยในระบบทางเดินปัสสาวะและอวัยวะสืบพันธุ์ โดยคิดเป็นร้อยละ 13.4 ของความผิดปกติของไตและท่อไต

การจำแนกประเภทของความผิดปกติของท่อไตจะพิจารณาจากลักษณะต่างๆ เช่น จำนวน ตำแหน่ง รูปร่าง และโครงสร้าง ปัจจุบัน การจำแนกประเภทที่นำมาใช้ในการประชุม All-Union Congress of Urologists ครั้งที่ 2 ในปี 1978 เป็นที่ยอมรับโดยทั่วไป ดังนี้

• ความผิดปกติในจำนวนไต (อะพลาเซีย, เพิ่มเป็นสองเท่า, เพิ่มเป็นสามเท่า ฯลฯ)
• ความผิดปกติของตำแหน่งไต (ท่อไตหลัง, ท่อไตหลัง, ท่อไตโตเปียของช่องเปิดท่อไต)
• ความผิดปกติในรูปร่างของไต (ท่อไตรูปเกลียว, ท่อไตรูปวงแหวน);
• ความผิดปกติทางโครงสร้างของไต (ภาวะไตทำงานไม่สมบูรณ์, ภาวะกล้ามเนื้อและระบบประสาทผิดปกติ รวมถึงภาวะอะคาลาเซีย, ท่อไตขยายใหญ่, ภาวะไตบีบตัวด้วยน้ำมากเกินไป, ลิ้นหัวใจไดเวอร์ติคูลัม, ท่อไตตีบ)

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

รูปแบบ

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

ความผิดปกติในจำนวนท่อไต

ภาวะไตไม่เจริญ (aplasia) ของท่อไตเป็นความผิดปกติที่พบได้ยากมาก ภาวะไตไม่เจริญทั้งสองข้างมักเกิดขึ้นพร้อมกับภาวะไตไม่เจริญทั้งสองข้าง แต่พบได้น้อยครั้งกว่า โดยไตที่มีซีสต์หลายซีสต์ทั้งสองข้างจะเสื่อมสภาพลงจนไม่สามารถดำรงชีวิตอยู่ได้

การจำลองท่อไตเป็นความผิดปกติแต่กำเนิดที่พบบ่อยที่สุดของระบบทางเดินปัสสาวะ ในกรณีนี้ ท่อไตข้างหนึ่งจะรวบรวมปัสสาวะจากครึ่งบนของไต และอีกข้างหนึ่งจะรวบรวมจากส่วนล่างของไต โดยทั่วไป ครึ่งบนจะมีขนาดเล็กกว่าและประกอบด้วยท่อไตเพียงสองหรือสามท่อโดยเฉลี่ย การจำลองท่อไตอาจเป็นแบบสมบูรณ์ (ureter duplex) หรือไม่สมบูรณ์ (ureter fissus) การจำลองท่อไตแบบไม่สมบูรณ์เกิดขึ้นเมื่อท่อเมโซเนฟริก (ก่อนจะเชื่อมกับเมตาเนฟโรเจนิกบลาสเตมา) แบ่งตัวออกเป็นสาขาก่อนกำหนด การแบ่งนี้อาจเริ่มต้นที่ส่วนปลายสุดหรือส่วนต้นสุดของท่อไต

การจำลองแบบสมบูรณ์เกิดขึ้นเนื่องจากการสร้างท่อ mesonephros สองท่อที่ด้านหนึ่งซึ่งมุ่งไปที่ metanephrogenic blastema ตามกฎของ Meyer-Weigert ท่อไตจากครึ่งบนจะเข้าสู่กระเพาะปัสสาวะด้านล่างและอยู่ตรงกลางมากขึ้น (ท่อไตนอกตำแหน่ง) เมื่อเทียบกับท่อไตที่ระบายน้ำครึ่งล่าง (ท่อไตออร์โธโทปิก) เมื่อจำลองแบบ ท่อไตทั้งสองมักจะผ่านกันในชั้นพังผืดเดียวกัน ความผิดปกติประเภทนี้จะอธิบายโดยละเอียดในหัวข้อความผิดปกติในจำนวนไต การเกิดท่อไตสามท่อเกิดขึ้นได้น้อยมาก

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

ความผิดปกติของตำแหน่งของท่อไต

ท่อไตหลังโพรงมดลูกเป็นความผิดปกติที่พบได้ค่อนข้างน้อย (0.21%) โดยท่อไตด้านขวา (ส่วนบนและส่วนกลางบางส่วน) ล้อมรอบ vena cava inferior ในระดับ L3-4 แบบเกลียว ท่อไตหลังโพรงมดลูกเป็นความผิดปกติที่พบได้น้อยมาก โดยท่อไตจะอยู่ด้านหลังหลอดเลือดดำอุ้งเชิงกรานส่วนนอกหรือส่วนร่วม การถ่ายภาพทางเดินปัสสาวะมักจะเผยให้เห็นการโค้งงอเป็นรูปตัว J ของส่วนบนหนึ่งในสามของท่อไตเนื่องจากการอุดตันในส่วนหลังโพรงมดลูก และมีเพียงการถ่ายภาพทางเดินปัสสาวะแบบถอยหลังเท่านั้นที่สามารถตรวจพบการโค้งงอเป็นรูปตัว S การถ่ายภาพทางเดินปัสสาวะไม่ให้ข้อมูลเพิ่มเติม CT และ MRI ยังช่วยในการตรวจจับความขัดแย้งระหว่างท่อไตกับหลอดเลือดด้วย หากจำเป็น CT อาจเป็นทางเลือกแทนการถ่ายภาพทางเดินปัสสาวะแบบถอยหลัง CT แบบเกลียวช่วยให้มองเห็นเส้นทางของท่อไตได้ ความผิดปกติเหล่านี้แสดงออกมาโดยการเกิดภาวะไตบวมน้ำ การรักษานี้มุ่งเป้าไปที่การฟื้นฟูระบบทางเดินปัสสาวะโดยทำให้ส่วนหลังของท่อไตหรือส่วนหลังของท่อไตทำงานไม่ได้ โดยจะทำทั้งแบบเปิดและแบบส่องกล้อง

การเอ็กโทเปียของช่องเปิดท่อไตเป็นความผิดปกติที่ตำแหน่งของช่องเปิดท่อไต 1 หรือ 2 ช่องในกระเพาะปัสสาวะหรือบริเวณนอกกระเพาะปัสสาวะ

เอ็มอี แคมป์เบลล์ (1970) พบภาวะท่อปัสสาวะโป่งพองใน 10 รายระหว่างการชันสูตรพลิกศพเด็ก 19,046 ราย (0.053%) ใน 80% ของกรณี ภาวะท่อปัสสาวะโป่งพองมีความเกี่ยวข้องกับการสร้างท่อไตเทียม ภาพทางคลินิกขึ้นอยู่กับจุดที่ท่อปัสสาวะโป่งพองเข้าและสภาพของท่อไตโป่งพอง การที่ท่อไตโป่งพองเข้าไปในท่อปัสสาวะ ช่องคลอด มดลูก อวัยวะเพศหญิงภายนอก จะมาพร้อมกับการรั่วของปัสสาวะที่ควบคุมไม่ได้โดยมีพื้นหลังเป็นปัสสาวะที่ยังไม่ผ่านกระบวนการ การที่ท่อไตโป่งพองเข้าไปในกระเพาะปัสสาวะเหนือหูรูดของท่อปัสสาวะ เข้าไปในถุงน้ำอสุจิ ท่อนำอสุจิ ลำไส้ จะไม่มาพร้อมกับการรั่วของปัสสาวะ และอาจไม่มีอาการเฉพาะหรืออาจไม่มาพร้อมกับโรคอักเสบเรื้อรังของอวัยวะสืบพันธุ์ภายใน

ในกรณีส่วนใหญ่ ectopia มักเกี่ยวข้องกับ ureterohydronephrosis โปรดทราบว่าอัลตราซาวนด์และการถ่ายภาพทางเดินปัสสาวะช่วยวินิจฉัยได้เฉพาะ ureterohydronephrosis เท่านั้น MSCT และ MRI ช่วยวินิจฉัยได้แม้ว่าการทำงานของไตจะลดลงอย่างรวดเร็ว การรักษาด้วยการผ่าตัด การเปิดท่อไตเพื่อตีบแคบของท่อไตส่วนปลาย การผ่าตัดไตส่วนปลายหรือไตส่วนปลายออกเพื่อแก้ไขการเปลี่ยนแปลงที่ส่วนปลายของไตและ UUT

[ 11 ], [ 12 ]

ความผิดปกติของโครงสร้างและรูปร่างของท่อไต

ท่อไตรูปเกลียวหรือรูปวงแหวนเป็นความผิดปกติที่หายากมาก ME Campbell พบเพียง 2 ครั้งในการชันสูตรพลิกศพเด็ก 12,080 คน โดยมีอาการแสดงคือท่อไตหมุนเป็นเกลียวรอบไตนานกว่า 1 รอบ และไตบวมน้ำร่วมด้วย โดยมีอาการตีบแคบของรอยต่อท่อไต

ภาวะพร่องของท่อไตมักเกิดขึ้นร่วมกับภาวะพร่องของไตที่เกี่ยวข้องหรือครึ่งหนึ่งของไตในกรณีที่เกิดการซ้ำซ้อนกับภาวะไตมีถุงน้ำหลายใบ ท่อไตเป็นท่อขนาดเล็กที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางเล็กลง อาจอุดตันได้ในบางพื้นที่

การตีบของท่อไตไม่ใช่เรื่องแปลก โดยส่วนใหญ่แล้วการตีบจะเกิดขึ้นที่บริเวณรอยต่อระหว่างท่อไตกับเชิงกราน ส่วนท่อไตเทียม (VUS) และมักเกิดขึ้นน้อยกว่าที่บริเวณที่ตัดกับหลอดเลือดบริเวณอุ้งเชิงกราน โดยปกติแล้วไม่สามารถแยกความแตกต่างระหว่างการตีบแต่กำเนิดและการตีบภายหลังได้ ไม่ว่าจะด้วยทางคลินิกหรือทางเนื้อเยื่อวิทยา การรักษาคือการผ่าตัด และในกรณีที่รักษาการทำงานของไตไว้ จะมีจุดมุ่งหมายเพื่อฟื้นฟูการทำงานของระบบปัสสาวะ ในกรณีที่มีการเปลี่ยนแปลงในระยะสุดท้าย จะทำการผ่าตัดไตออก

ลิ้นท่อไตเป็นการจำลองของเยื่อบุผิวของท่อปัสสาวะ บางครั้งลิ้นที่มีลักษณะคล้ายลิ้นจะประกอบด้วยผนังท่อไตทุกชั้น โดยทั่วไปลิ้นจะอยู่ที่ส่วนรอบเชิงกราน เชิงกราน และส่วนรอบท่อไต ความผิดปกตินี้พบได้ค่อนข้างน้อย พบได้บ่อยเท่าๆ กันในทั้งสองเพศ ทั้งทางด้านขวาและด้านซ้าย โดยจะแสดงอาการเป็นความผิดปกติของการไหลออกของปัสสาวะจากไตซึ่งอาจทำให้เกิดภาวะไตบวมน้ำ การรักษาโดยทั่วไปคือการผ่าตัด

ไส้ติ่งของท่อไตเป็นโพรงที่เชื่อมกับลูเมนของท่อไต โดยส่วนใหญ่มักจะอยู่ในส่วนล่างของท่อไต ไส้ติ่งนี้พบได้น้อย อาจมีหลายไส้ ผนังของไส้ติ่งมีไส้ติ่งเดียวกันกับท่อไต การวินิจฉัยไส้ติ่งของท่อไตจะอาศัยข้อมูลจากภาพถ่ายทางเดินปัสสาวะ ซึ่งเผยให้เห็นเงาทรงกลมหรือรูปถุงในส่วนอุ้งเชิงกรานของท่อไต

ยูเรเทอโรซีล (Ureterocele) คือภาวะที่ผนังท่อไตส่วนในกระเพาะปัสสาวะมีการขยายตัวแบบซีสต์ ซึ่งเป็นความผิดปกติของผนังท่อไตส่วนปลาย โดยผนังท่อไตส่วนในจะขยายตัวออกจนกลายเป็นซีสต์และยื่นเข้าไปในโพรงกระเพาะปัสสาวะ ทำให้ปัสสาวะไม่ออก ผนังของยูเรเทอโรซีลมีเยื่อเมือกของกระเพาะปัสสาวะปกคลุมอยู่และประกอบด้วยผนังท่อไตทุกชั้น โดยจากด้านใน เยื่อบุท่อไตจะบุด้วยเยื่อเมือกของท่อไต

ยูเรเทอโรซีลเป็นข้อบกพร่องทางพัฒนาการที่พบบ่อย (1.6% ของความผิดปกติของไตและยูเรเทอโรซีลทั้งหมด) อาจเป็นข้างเดียวหรือสองข้างก็ได้ ยูเรเทอโรซีลของท่อไตที่ซ้ำกันนั้นพบได้บ่อยมาก สาเหตุของยูเรเทอโรซีลคือการพัฒนาที่ไม่เพียงพอของระบบประสาทและกล้ามเนื้อของท่อไตส่วนปลายที่มีรูเปิดแคบ ในโรคทางเดินปัสสาวะของเด็ก ยูเรเทอโรซีลทั้งหมด 80% เป็นนอกมดลูก ในขณะที่ในผู้ใหญ่ ยูเรเทอโรซีลปกติพบได้บ่อยกว่า เนื่องจากยูเรเทอโรซีลนอกมดลูกจะไปขัดขวางการไหลของปัสสาวะจากไตในระดับที่มากขึ้น ส่งผลให้เนื้อไตตาย ดังนั้น จำนวนผู้ป่วยดังกล่าวในโรงพยาบาลโรคทางเดินปัสสาวะของเด็กจึงมีมากกว่า

ไตเทียมอาจไม่รบกวนการไหลเวียนของปัสสาวะเป็นเวลานานนัก ดังนั้นจึงไม่จำเป็นต้องแก้ไข การวินิจฉัยข้อบกพร่องนี้ในปัจจุบันไม่ใช่เรื่องยาก ส่วนใหญ่มักจะตรวจพบไตเทียมโดยใช้คลื่นอัลตราซาวนด์ หากจำเป็น อาจใช้การตรวจทางเดินปัสสาวะแบบขับถ่าย การตรวจซีสต์กราฟีแบบย้อนกลับเพื่อตรวจหา VUR สามารถใช้ CT, MSCT, MRI และการตรวจทางเดินปัสสาวะแบบเรโซแนนซ์แม่เหล็กได้ จากนั้นจึงทำการตรวจทางเดินปัสสาวะแบบขับถ่ายร่วมกับการตรวจซีสต์กราฟีแบบลง จากภาพเอ็กซ์เรย์ จะสังเกตเห็นการเพิ่มขึ้นของคอนทราสต์แบบโค้งมนในกระเพาะปัสสาวะที่บริเวณที่ท่อไตบรรจบกัน เมื่อใช้ MSCT และ MRI ก็สามารถระบุโพรงโค้งมนได้ชัดเจนเช่นกัน โดยยื่นเข้าไปในลูเมนของกระเพาะปัสสาวะ

มีมุมมองเกี่ยวกับปัญหาการรักษาท่อไตอุดตัน 2 ประการ มุมมองแรกคือการผ่าตัดแบบเปิด และมุมมองที่สองคือการผ่าตัดผ่านกล้อง การศัลยกรรมตกแต่งสามารถทำได้ดังนี้:

• การผ่าตัดเปิดท่อไตเทียมแบบขั้นตอนเดียวพร้อมการผ่าท่อไตเทียมออกแม้ว่าไตจะแทบทำงานไม่ได้หรือครึ่งหนึ่งของไตก็ตาม
• การเปิดท่อไตเทียมหรือท่อไตเทียมแบบเปิด-ปิดท่อไตเทียมโดยที่ไตยังทำงานได้ตามปกติ โดยมีหรือไม่มีการตัดท่อไตเทียมแบบเปิด-ปิดท่อไตเทียมออก
• การผ่าตัดไตทั้งซีกพร้อมหรือไม่พร้อมการตัดท่อไตเทียมออก

แพทย์เฉพาะทางด้านระบบทางเดินปัสสาวะในเด็กส่วนใหญ่มักใช้กลวิธีนี้ เหตุผลหลักที่สนับสนุนการผ่าตัดแบบเปิดคือ มีโอกาสเกิด VUR สูง (30%) หลังจากการผ่าตัดผ่านกล้องของท่อไตเทียม โดยเฉพาะในตำแหน่งที่ผิดตำแหน่ง ผู้สนับสนุนการผ่าตัดผ่านกล้อง ซึ่งเสนอครั้งแรกโดย I. Zielinski (1962) เห็นด้วยกับโอกาสเกิด VUR ในกรณีของ VUR พวกเขาแนะนำให้ใช้การผ่าตัดเพื่อสร้างใหม่ ซึ่งมีความจำเป็นในผู้ป่วยหนึ่งในสามราย ในกรณีนี้ การผ่าตัดผ่านกล้องเป็นขั้นตอนแรกของการรักษา ช่วยลดการขยายของ UUT ลงได้บ้าง ทำให้สามารถทำศัลยกรรมตกแต่งในภายหลังได้ง่ายขึ้น การไม่มีความผิดปกติของระบบทางเดินปัสสาวะและอาการทางคลินิกของการอุดตันในผู้ป่วย 52.38% ทำให้สามารถสังเกตแบบไดนามิกได้โดยไม่ต้องแก้ไขด้วยการผ่าตัด

ความผิดปกติของไตและ UUT มักกลายเป็นปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิดภาวะไตมีน้ำในท่อไตมากเกินและไตมีน้ำในท่อไตมากเกิน เนื้องอกในไต นิ่วในไต และไตอักเสบเฉียบพลัน ในเวลาเดียวกัน การวินิจฉัยและรักษาผู้ป่วยดังกล่าวก็มีปัญหาอย่างมาก เนื่องจากข้อบกพร่องบางประการอาจถูกเข้าใจผิดว่าเป็นโรค และในทางกลับกัน ซึ่งอาจนำไปสู่ข้อผิดพลาดในการวินิจฉัยและการรักษา นอกจากนี้ ความผิดปกติส่วนใหญ่ยังส่งผลต่อวิธีการรักษาและทำให้การผ่าตัดมีความซับซ้อน

ปัจจุบัน เนื่องมาจากการนำวิธีการวินิจฉัยแบบไม่รุกรานและรุกรานน้อยที่สุดมาใช้ รวมถึงวิธีการส่องกล้องต่างๆ ทำให้สามารถระบุประเภทของข้อบกพร่องจากอาการทางอ้อมได้ไม่เพียงเท่านั้น แต่ยังศึกษาอย่างละเอียดเกี่ยวกับกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่เกิดขึ้น ตลอดจนประเมินสภาพของอวัยวะข้างเคียง ความสัมพันธ์กับไตที่พัฒนาผิดปกติและทางเดินปัสสาวะมดลูกได้อีกด้วย เห็นได้ชัดว่าแนวคิดเกี่ยวกับความผิดปกติของไตและทางเดินปัสสาวะมดลูกอยู่ในขั้นตอนการพัฒนาใหม่ วิธีการรักษาสมัยใหม่แตกต่างไปจากที่ยอมรับกันโดยทั่วไปเมื่อ 5-10 ปีก่อน อุบัติการณ์ความผิดปกติของไตและทางเดินปัสสาวะมดลูกที่สูงและความซับซ้อนของการผ่าตัดแบบเปิดเมื่อเทียบกับภูมิหลังดังกล่าว ทำให้จำเป็นต้องมีการนำวิธีการรักษาแบบรุกรานน้อยที่สุดมาใช้

[ 13 ], [ 14 ]