การลดลงของรีเฟล็กซ์แบบสมมาตร (areflexia): สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย

การมีหรือไม่มีรีเฟล็กซ์ลึกในตัวมันเองไม่มีความสำคัญในการทำงาน การสูญเสียรีเฟล็กซ์เอ็นร้อยหวายอย่างต่อเนื่อง เช่น รีเฟล็กซ์เอ็นร้อยหวายระหว่างการหายจากอาการหมอนรองกระดูกเคลื่อน ไม่ส่งผลต่อการเดินหรือการเคลื่อนไหวแบบงอ-เหยียดอย่างรวดเร็วของเท้า อย่างไรก็ตาม การสูญเสียรีเฟล็กซ์แบบสมมาตรบ่งชี้ว่าผู้ป่วยมีหรือเคยได้รับบาดเจ็บที่ระบบประสาทส่วนปลาย ดังนั้น ในกรณีดังกล่าว จำเป็นต้องทำการตรวจทางระบบประสาทและการตรวจทางคลินิกทั่วไปอย่างละเอียด การลดลงแบบสมมาตรของรีเฟล็กซ์จากขาและแขน และการลดลงของรีเฟล็กซ์จากกล้ามเนื้อเคี้ยว (รีเฟล็กซ์ลึกเพียงชนิดเดียวของการระบุตำแหน่งกะโหลกศีรษะที่สามารถใช้ยืนยันทางคลินิกได้) ทั้งหมดนี้ต้องใช้แนวทางการวินิจฉัยแบบเดียวกัน

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

สาเหตุหลักของภาวะ areflexia แบบสมมาตร ได้แก่:

I. โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้น:

1. AIDP (โรคกิลแลง-บาร์เร)
2. โรคเส้นประสาทอักเสบเรื้อรัง

II. ความเสื่อมร่วมของไขสันหลัง (funicular myelosis)

III. โรคระบบประสาทสั่งการและประสาทรับความรู้สึกที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม (Charcot-Marie-Tooth disease) ชนิดที่ 1

IV. ภาวะอะแท็กเซียของสปิโนซีรีเบลลาร์ (ฝ่อ)

โรคของ V.เอ็ดดี้

VI. แท็บดอร์ซาลิส

VII. โรคของเซลล์ประสาทสั่งการ

I. โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้น

สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของอาการไม่ตอบสนองคือโรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้น โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นเฉียบพลันไม่น่าจะหลุดพ้นความสนใจของแพทย์ เนื่องจากในกรณีเหล่านี้ กล้ามเนื้ออ่อนแรงและ/หรือความผิดปกติทางประสาทสัมผัสจะเกิดขึ้นที่แขนขาหรือลำตัวที่ได้รับผลกระทบ ดังนั้น ปัญหาจึงไม่ได้อยู่ที่การระบุโรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นในผู้ป่วย แต่เป็นการตรวจหาสาเหตุของโรค

AIDP (โรคกิลแลง-บาร์เร)

มีเกณฑ์การวินิจฉัยโรค Guillain-Barré ที่ชัดเจน โดยเกณฑ์ที่สำคัญที่สุดคือ อาการเริ่มเฉียบพลันหรือกึ่งเฉียบพลัน มีอาการบกพร่องทางการเคลื่อนไหวมากกว่าอาการบกพร่องทางประสาทสัมผัส อาการจะลุกลามมากขึ้นเรื่อยๆ โดยกล้ามเนื้อส่วนต้น (แขนขาและเอว) กล้ามเนื้อหน้าท้อง กล้ามเนื้อลำตัวและกล้ามเนื้อทางเดินหายใจจะได้รับผลกระทบ กล้ามเนื้อใบหน้าทั้งสองข้างเป็นอัมพาตบ่อยครั้ง ระดับโปรตีนสูงขึ้นเมื่อจำนวนเซลล์ปกติ อัตราการนำสัญญาณการกระตุ้นไปตามเส้นประสาทจะช้าลง อาจเกิดการรบกวนการทำงานของไฟฟ้าในกล้ามเนื้อหัวใจได้

การตรวจร่างกายโดยเฉพาะอย่างยิ่งการตรวจทางซีรัมวิทยาเพื่อระบุสาเหตุเฉพาะนั้นจำเป็นอย่างยิ่ง ปัจจัยที่ก่อให้เกิดโรคที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ การติดเชื้อไวรัส (ไวรัส Epstein-Barr ไวรัสตับอักเสบบีระบาด) ภูมิคุ้มกันบกพร่อง หรือความผิดปกติทางเม็ดเลือดอื่นๆ ควรคำนึงถึงปัจจัยเหล่านี้ในกรณีที่มีอาการทางคลินิกที่ผิดปกติ เช่น ในกรณีที่มีอาการผิดปกติทางประสาทสัมผัสที่รุนแรง ในกรณีที่มีอาการแบบค่อยเป็นค่อยไป หรือในกรณีที่มีไซโทซิสเพิ่มขึ้นในน้ำไขสันหลัง สาเหตุที่พบได้น้อยของโพลีนิวโรพาทีเฉียบพลัน ได้แก่ โรคพิษสุราเรื้อรังที่มีความผิดปกติของระบบเผาผลาญที่เด่นชัดและการขาดวิตามินบี 1 หลอดเลือดแดงอักเสบเป็นปุ่ม ซึ่งต่อมามักจะเกิดขึ้นเป็นโพลีนิวโรพาทีเรื้อรัง

โรคเส้นประสาทอักเสบเรื้อรัง

โรคเส้นประสาทอักเสบเรื้อรังอาจไม่ถูกสังเกตเห็นเป็นเวลานาน เนื่องจากผู้ป่วยไม่มีอาการผิดปกติหรือไม่ได้ใส่ใจกับอาการดังกล่าว ในสถานการณ์เช่นนี้ ควรระบุอาการโดยด่วนระหว่างการตรวจระบบประสาท

ผู้ป่วยโรคเบาหวานหลายรายมีเอ็นร้อยหวายและ/หรือรีเฟล็กซ์หัวเข่าลดลงหรือไม่มีเลย กล้ามเนื้อน่องและหน้าแข้งฝ่อเล็กน้อย และกล้ามเนื้อเหยียดนิ้วสั้นในเท้าข้างที่อยู่ด้านล่างของกระดูกข้อเท้าอาจคลำไม่ได้เมื่องอปลายเท้า ความไวต่อการสั่นสะเทือนที่นิ้วหัวแม่เท้าหรือข้อเท้ามักจะลดลงหรือไม่มี การทดสอบความเร็วการนำกระแสประสาทเผยให้เห็นการชะลอตัวของเส้นใยสั่งการและใยรับความรู้สึกอย่างแพร่หลาย ซึ่งบ่งชี้ถึงไมอีลินอพาทีรอง

การตรวจพบโรคเส้นประสาทอักเสบแบบไม่แสดงอาการในผู้ป่วยที่เข้ารับการรักษาในสภาพที่เพ้อคลั่งหรือสับสน อาจบ่งชี้ว่าโรคพิษสุราเรื้อรังเป็นสาเหตุของโรคทางจิต การดื่มแอลกอฮอล์มากเกินไปเป็นเวลานานจะทำให้เกิดโรคเส้นประสาทอักเสบ ซึ่งมีลักษณะทางคลินิกคือ รีเฟล็กซ์ลึกลดลงและกล้ามเนื้อบริเวณขาส่วนล่างอ่อนแรงเล็กน้อย โดยเฉพาะกล้ามเนื้อเหยียด และไม่มีความผิดปกติทางประสาทสัมผัสที่ชัดเจน การศึกษาทางไฟฟ้าสรีรวิทยาเผยให้เห็นลักษณะทางแอกซอนของรอยโรค ซึ่งบ่งชี้ได้จากศักยภาพการฉีกขาดของเส้นประสาทใน EMG แบบเข็มที่มีความเร็วการนำสัญญาณประสาทปกติหรือเกือบปกติ

การตรวจร่างกายผู้ป่วยที่มีอาการเส้นประสาทอักเสบแบบไม่แสดงอาการซึ่งไม่เข้าข่ายหมวดหมู่ใดๆ ข้างต้น (ซึ่งไม่ใช่เรื่องแปลก) ใช้เวลานาน มีค่าใช้จ่ายสูง และมักไม่มีผลสรุปที่ชัดเจน

ด้านล่างนี้เป็นรายการสาเหตุบางประการที่หายากของโรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้น:

• ภาวะไตวาย;
• โรคเส้นประสาทอักเสบชนิดพารานีโอพลาสติค โรคไขข้ออักเสบ
• โรคข้ออักเสบหรือโรคแพ้ภูมิตัวเองแบบระบบ
• พอร์ฟิเรีย;
• ภาวะขาดวิตามิน (B1, B6, B12)
• พิษจากภายนอก (เช่น ตะกั่ว แทลเลียม สารหนู)

II. การเสื่อมของไขสันหลังร่วมกัน (funicular myelosis)

การระบุภาวะขาดวิตามินบี 12 ว่าเป็นสาเหตุของโรคอะรีเฟล็กซ์เซียมีความสำคัญอย่างยิ่ง เนื่องจากภาวะนี้สามารถรักษาให้หายขาดได้ การวินิจฉัยดังกล่าวมีแนวโน้มสูงหากผู้ป่วยมีภาพโดยละเอียดของการเสื่อมของไขสันหลังร่วมกัน กล่าวคือ กล้ามเนื้ออ่อนแรง อะรีเฟล็กซ์เซีย ความผิดปกติของการรับความรู้สึกแบบ "ถุงมือ" และ "ถุงเท้า" ความผิดปกติของความไวต่อความรู้สึกแบบลึกร่วมกับอาการของบาบินสกี้ ซึ่งบ่งชี้ถึงการเกี่ยวข้องของทางเดินพีระมิด อาการทางกายของโรคกระเพาะอะคิลิก การเปลี่ยนแปลงลักษณะเฉพาะของเยื่อเมือกของลิ้น (ลิ้นอักเสบฮันเตอร์: "ลิ้นลวก" "ลิ้นเป็นมันเงา") อาการของโรคอ่อนแรงมักพบบ่อย

III. โรคทางระบบประสาทและประสาทรับความรู้สึกที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมประเภท I และ II (โรค Charcot-Marie-Tooth)

โรคเสื่อมแต่กำเนิดที่ปัจจุบันจัดอยู่ในกลุ่มโรคเส้นประสาทรับความรู้สึกและสั่งการด้วยมอเตอร์ที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม (HMSN) โรคที่เรียกว่า Charcot-Marie-Tooth อาจมีอาการไม่รุนแรงและมีอาการไม่ชัดเจน ผู้ป่วยมีเพียงอาการเท้าผิดรูปเล็กน้อย (เรียกว่า "เท้ากลวง")

การวินิจฉัยโรคทำได้ง่ายหากพิจารณาถึงความแตกต่างระหว่างอาการที่เด่นชัด (ไม่มีการตอบสนอง ความเร็วการนำกระแสประสาทลดลงอย่างเห็นได้ชัด) กับการไม่มีอาการผิดปกติใดๆ เลย รวมถึงการไม่มีสัญญาณของการตัดเส้นประสาทใน EMG เข็ม การตรวจที่ให้ข้อมูลได้ดีที่สุดอาจเป็นการตรวจญาติสนิทของผู้ป่วย ซึ่งโดยทั่วไปมักจะแสดงอาการทางคลินิกเหมือนกัน

IV. สปิโนซีรีเบลลาร์อะแท็กเซีย (การเสื่อม)

ข้อควรพิจารณาที่คล้ายกันนี้ใช้ได้กับโรคอะแท็กเซียของสปิโนเซรีเบลลาร์ ซึ่งเป็นกลุ่มโรคเสื่อมที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมอีกกลุ่มหนึ่ง กลุ่มอาการนำหน้าเป็นโรคอะแท็กเซียของสมองน้อยที่ค่อยๆ เกิดขึ้นและค่อยๆ ก้าวหน้าขึ้นเรื่อยๆ มักไม่มีปฏิกิริยาตอบสนอง ประวัติครอบครัวอาจไม่ได้ให้ข้อมูลที่มีประโยชน์ใดๆ ไม่ควรพึ่งพาการศึกษาภาพประสาท เพราะแม้ในกรณีที่มีอาการอะแท็กเซียรุนแรงมาก สมองน้อยก็ไม่สามารถตรวจพบได้เสมอไป วิธีการวินิจฉัยทางพันธุกรรมบางครั้งอาจช่วยในการวินิจฉัยได้หากมีอยู่

โรค V. Eddie

หากมีอาการ anisocoria อย่างชัดเจนและรูม่านตาที่ใหญ่กว่าไม่ตอบสนองต่อแสงหรือต่อการปรับโฟกัส หรือตอบสนองช้า ควรทราบว่านี่คือ "รูม่านตาแข็ง" หากตรวจพบภาวะ areflexia ผู้ป่วยอาจมีอาการ Edie syndrome บางครั้งผู้ป่วยอาจตรวจพบความผิดปกติของรูม่านตาด้วยตนเอง ผู้ป่วยอาจมีความไวต่อแสงสว่างเพิ่มขึ้นเนื่องจากรูม่านตาหดตัวไม่เพียงพอเมื่อตอบสนองต่อการกระตุ้นแสง อาจมองเห็นพร่ามัวได้เมื่ออ่านหนังสือหรือมองวัตถุขนาดเล็กในระยะใกล้ ซึ่งเกี่ยวข้องกับการปรับโฟกัสที่ไม่เพียงพอ ผู้ป่วยบางรายเมื่อมองตัวเองในกระจกจะพบว่า "ตาข้างหนึ่งดูผิดปกติ" นอกจากนี้ ยังอาจเกิดอาการ Incomplete Edie syndrome ได้ด้วย (สูญเสียการตอบสนองโดยไม่มีความผิดปกติของรูม่านตาหรือความผิดปกติของรูม่านตาที่มีลักษณะเฉพาะโดยไม่มีการเปลี่ยนแปลงของการตอบสนอง)

ภาวะไม่มีการตอบสนองของระบบประสาทและการไม่มีการตอบสนองของระบบประสาททำให้แพทย์สงสัยว่าผู้ป่วยอาจเกิดโรคซิฟิลิสในระบบประสาทหรือไม่ เนื่องจากผู้ป่วยมีภาวะไม่มีการตอบสนองของระบบประสาทด้วย อย่างไรก็ตาม ผลการศึกษาทางซีรัมวิทยาให้ผลลบ และการตรวจทางจักษุวิทยาบ่งชี้ว่าการตอบสนองของระบบประสาทยังคงอยู่ แต่ช้ามาก สาเหตุของภาวะทางพยาธิวิทยานี้คือการเสื่อมของเซลล์พาราซิมพาเทติกของปมประสาทซีเลียรี เนื่องจากมีการเสื่อมของเส้นประสาทของรูม่านตา จึงมีความไวต่อการสูญเสียของเส้นประสาทด้วย ซึ่งสามารถตรวจยืนยันได้ง่ายๆ โดยการหยอดยาโคลีเนอร์จิกเจือจางลงในดวงตา ซึ่งจะทำให้รูม่านตาที่ได้รับผลกระทบหดตัวอย่างรวดเร็ว ในขณะที่รูม่านตาปกติ (ไม่ไวต่อการตอบสนองของระบบประสาท) จะไม่หดตัว

VI. แถบหลัง

บางครั้ง เมื่อตรวจผู้ป่วยที่อาการหลักคือความผิดปกติของรูม่านตา จะตรวจพบภาวะ areflexia ในกรณีของภาวะ miosis ทั้งสองข้างที่มีรูปร่างรูม่านตาเปลี่ยนแปลงเล็กน้อย (เบี่ยงเบนจากรูปทรงกลม) และไม่มีปฏิกิริยาต่อแสงในขณะที่ยังคงมีปฏิกิริยาต่อการรวมตัวกับการปรับโฟกัส (อาการของ Argyll-Robertson) การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นไปได้มากคือ tabes dorsalis ในกรณีดังกล่าว การตรวจทางซีรั่มของน้ำไขสันหลังและเลือด จำเป็นต้องระบุว่าผู้ป่วยมีกระบวนการติดเชื้อเฉพาะที่ยังคงดำเนินอยู่ (ซิฟิลิส) หรือไม่ - ในกรณีนี้ จำเป็นต้องใช้เพนิซิลลิน หรือว่าโรคอยู่ในระยะสงบ - ก็ไม่จำเป็นต้องใช้ยาปฏิชีวนะ เหตุผลเดียวกันนี้ใช้ได้หากรูม่านตาขยาย มี anisocoria เล็กน้อย และปฏิกิริยาต่อแสงเปลี่ยนแปลงไปในลักษณะเดียวกับที่อธิบายไว้ข้างต้น

VII. โรคเซลล์ประสาทสั่งการ

ในบางกรณี อาการแสดงหลักของโรคเซลล์ประสาทสั่งการ...