ภาวะฮอร์โมนเพศชายต่ำรอง

ภาวะฮอร์โมนเพศชายต่ำรอง หรือภาวะฮอร์โมนเพศชายต่ำ มักเกิดขึ้นจากการขาดฮอร์โมนเพศชายหลัก ซึ่งอาจรวมกับการขาดฮอร์โมนต่อมใต้สมองชนิดอื่น ในภาวะขาดฮอร์โมนเพศชายแบบแยกเดี่ยว อาการทางคลินิกหลักเกิดจากระดับแอนโดรเจนต่ำ เช่นเดียวกับในกรณีของภาวะฮอร์โมนเพศชายต่ำหลัก

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

สาเหตุ ภาวะฮอร์โมนเพศชายต่ำรอง

สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของภาวะต่อมใต้สมองทำงานน้อย ได้แก่ เนื้องอก ความผิดปกติของหลอดเลือด กระบวนการอักเสบในต่อมใต้สมองและไฮโปทาลามัส รวมถึงการผ่าตัดต่อมใต้สมอง นอกจากนี้ ยังมีภาวะต่อมใต้สมองทำงานน้อยแต่กำเนิดซึ่งเกิดจากความผิดปกติของการพัฒนาของต่อมใต้สมองในระยะเอ็มบริโออีกด้วย ในพลาสมาของผู้ป่วยเหล่านี้ จะพบระดับฮอร์โมนโกนาโดโทรปิน (LH และ FSH) และฮอร์โมนเทสโทสเตอโรนต่ำ

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

อาการ ภาวะฮอร์โมนเพศชายต่ำรอง

ภาวะฮอร์โมนเพศชายต่ำ (hypogonadotropic hypogonadism) มีลักษณะเฉพาะคือขนาดของอัณฑะลดลงเนื่องจากเนื้อเยื่อของอวัยวะมีรูปร่างไม่แน่นอนและฝ่อตัว หลอดสร้างอสุจิมีขนาดเล็กลง ไม่มีลูเมน และมีเซลล์เซอร์โทลีเรียงรายอยู่ ภาวะสเปอร์มาโตโกเนียพบได้น้อย หากสังเกตพบ การเกิดสเปิร์มจะเกิดขึ้นได้เฉพาะในระยะของสเปิร์มโทไซต์ลำดับที่หนึ่งเท่านั้น พบเฉพาะเซลล์ตั้งต้นของเซลล์เลย์ดิกในเนื้อเยื่อระหว่างเซลล์เท่านั้น

ความรุนแรงของอาการของภาวะฮอร์โมนเพศชายต่ำขึ้นอยู่กับระดับของต่อมใต้สมองทำงานไม่เพียงพอและอายุที่เกิดโรค

รูปแบบ

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

ภาวะฮอร์โมนเพศชายต่ำแต่กำเนิด

กลุ่มอาการคัลแมนมีลักษณะเฉพาะคือ ขาดฮอร์โมนโกนาโดโทรปิน (ฮอร์โมนลูทีไนซิ่งและเอฟเอสเอช) ขาดออกซิเจน หรือขาดการรับกลิ่น (ประสาทรับกลิ่นลดลงหรือไม่มีการรับกลิ่น) ผู้ป่วยเหล่านี้มีข้อบกพร่องแต่กำเนิดในการพัฒนาของไฮโปทาลามัส ซึ่งแสดงออกมาโดยการขาดฮอร์โมนรีลีสซิงโกนาโดโทรปิน ส่งผลให้ต่อมใต้สมองผลิตฮอร์โมนโกนาโดโทรปินลดลง และเกิดภาวะฮอร์โมนเพศต่ำแบบ...

ในทางคลินิก ผู้ป่วยเหล่านี้มีภาวะยูเนาคอยด์ ซึ่งบางครั้งอาจมาพร้อมกับภาวะอัณฑะไม่ลงถุง นอกจากนี้ พวกเขายังมีข้อบกพร่อง เช่น ปากแหว่ง ("ปากแหว่ง") และเพดานโหว่ ("เพดานโหว่") หูหนวก นิ้วติดกัน (มีหกนิ้ว) เป็นต้น โรคนี้เป็นโรคทางกรรมพันธุ์ ดังนั้น จากประวัติพบว่าสมาชิกในครอบครัวบางคนมีหรือเคยมีข้อบกพร่องทางพัฒนาการตามที่อธิบายไว้ แคริโอไทป์ของผู้ป่วยคือ 46.XY พลาสมามีฮอร์โมน luteinizing, FSH และฮอร์โมนเพศชายในปริมาณต่ำ

การรักษาโรค Kallman syndrome ประกอบด้วยการให้ฮอร์โมนโคริโอนิกโกนาโดโทรปินหรือสารที่คล้ายกัน (เช่น โพรฟาซี, พรีกนิล, โคริโอโกนิน เป็นต้น) ในปริมาณ 1,500-2,000 หน่วย 2-3 ครั้งต่อสัปดาห์ โดยฉีดเข้ากล้ามเนื้อเป็นระยะเวลานาน โดยแบ่งเป็นรายเดือนและพักเป็นระยะทุกเดือน ในกรณีที่อัณฑะมีการเจริญเติบโตไม่สมบูรณ์อย่างรุนแรง ร่วมกับฮอร์โมนโคริโอนิกโกนาโดโทรปิน อาจมีการให้แอนโดรเจนร่วมด้วย โดยให้ฉีดซัสทาโนน-250 (หรือออมนาเดรน-250) 1 มล. เดือนละครั้ง หรือเทสโทสเตอโรน 10% 1 มล. ทุก 10 วันเป็นเวลา 1 ปี หากระดับฮอร์โมนเทสโทสเตอโรนในเลือดของผู้ป่วยเพียงพอจากการรักษาด้วยฮอร์โมนโกโนนิกโกนาโดโทรปินเพียงอย่างเดียว ก็สามารถให้ฮอร์โมนโคริโอนิกโกนาโดโทรปินเพียงอย่างเดียว (หรือสารที่คล้ายกัน) ได้

ส่งผลให้เกิดการพัฒนาของลักษณะทางเพศรอง การขยายตัวขององคชาต และการทำให้การสืบพันธุ์เป็นปกติ เพื่อฟื้นฟูการทำงานของระบบสืบพันธุ์ อาจใช้โกนาโดโทรปินที่มีฤทธิ์กระตุ้นรูขุมขนมากขึ้น ได้แก่ ฮูเมกอน เพอร์โกนัล นีโอเพอร์โกนัล ฉีดเข้ากล้ามเนื้อในปริมาณ 75 หน่วยสากล (ร่วมกับเพร็กนิลหรืออนุพันธ์อื่นๆ ในปริมาณ 1,500 หน่วยสากล) 2-3 ครั้งต่อสัปดาห์เป็นเวลา 3 เดือน การใช้ยาเหล่านี้ต่อไปขึ้นอยู่กับประสิทธิภาพของการรักษา บางครั้งอาจฟื้นฟูการเจริญพันธุ์ได้

ภาวะขาดฮอร์โมนลูทีไนซิ่งแบบแยกส่วนแสดงอาการออกมาด้วยอาการเฉพาะของภาวะขาดฮอร์โมนแอนโดรเจน บทบาทสำคัญในการพัฒนาพยาธิวิทยานี้คือภาวะขาดฮอร์โมนลูทีไนซิ่งแต่กำเนิดและการหลั่งฮอร์โมนเทสโทสเตอโรนที่ลดลง การลดลงของความเข้มข้นของฟรุกโตสในน้ำอสุจิที่สังเกตได้ในผู้ป่วยเหล่านี้ รวมถึงการลดลงของการเคลื่อนที่ของอสุจิ เป็นอาการของภาวะขาดฮอร์โมนแอนโดรเจน

ในกรณีส่วนใหญ่ ระดับ FSH ในพลาสมาจะอยู่ในช่วงปกติ ซึ่งอธิบายได้ว่าทำไมจึงรักษาระยะต่างๆ ของการสร้างสเปิร์มไว้ได้ ภาวะอสุจิน้อยที่สังเกตพบในภาวะนี้ดูเหมือนจะเกี่ยวข้องกับการขาดแอนโดรเจน Pasqualini เป็นผู้ป่วยรายแรกที่รายงานอาการดังกล่าวในปี 1950 ผู้ป่วยเหล่านี้มีภาพทางคลินิกที่ชัดเจนของภาวะยูนูคอยด์ และในขณะเดียวกันก็มีการสร้างสเปิร์มที่น่าพอใจ กรณีของ "ภาวะมีบุตรยาก" ในผู้ป่วยภาวะฮอร์โมนเพศชายต่ำเรียกว่า "กลุ่มอาการ Pasqualini" หรือ "กลุ่มอาการยูนูชที่มีบุตรยาก" ซึ่งกรณีหลังนี้เป็นเรื่องที่น่าเสียดาย เนื่องจากภาวะมีบุตรยากมักเกิดขึ้นในกรณีส่วนใหญ่

อาการต่างๆ ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของการขาดฮอร์โมนลูทีไนซิ่ง กลุ่มอาการนี้มีลักษณะเด่นคือองคชาตไม่เจริญเติบโต ขนบริเวณหัวหน่าว รักแร้ และใบหน้าบาง สัดส่วนร่างกายเล็ก และสมรรถภาพทางเพศลดลง ผู้ป่วยมักไม่ค่อยมีภาวะไจเนโคมาสเตียและไม่มีภาวะอัณฑะไม่ลงถุง บางครั้งอาจปรึกษาแพทย์เกี่ยวกับภาวะมีบุตรยาก ผลการตรวจน้ำอสุจิมักจะสม่ำเสมอ คือ มีปริมาณน้อย มีอสุจิน้อย อสุจิเคลื่อนที่น้อย และปริมาณฟรุกโตสในน้ำอสุจิลดลงอย่างรวดเร็ว แคริโอไทป์ 46.XY

การรักษาภาวะขาดฮอร์โมนลูทีไนซิ่งแบบแยกเดี่ยวๆ ควรรักษาด้วยฮอร์โมนโกนาโดโทรปินโคริโอนิกหรือฮอร์โมนที่คล้ายกัน (เพร็กนิล โพรฟาซี เป็นต้น) 1,500-2,000 IU ฉีดเข้ากล้ามเนื้อ สัปดาห์ละ 2 ครั้ง เป็นการรักษาแบบรายเดือนโดยเว้นระยะทุกเดือนตลอดช่วงการสืบพันธุ์ ผลการรักษาทำให้ทั้งการทำงานของระบบสืบพันธุ์และระบบสืบพันธุ์กลับคืนมา

โรคแมดด็อกเป็นความผิดปกติที่พบได้ยากซึ่งเกิดจากการขาดหน้าที่ของต่อมใต้สมองที่เกี่ยวข้องกับการหลั่งฮอร์โมนโกนาโดโทรปิกและอะดรีโนคอร์ติโคโทรปิกในเวลาเดียวกัน โรคนี้จะแสดงอาการหลังจากเข้าสู่วัยแรกรุ่น ระดับฮอร์โมนลูทีไนซิง เอฟเอสเอช เอซีทีเอช และคอร์ติซอลในเลือดต่ำ ระดับฮอร์โมน 17-โอซีเอสในปัสสาวะต่ำ เมื่อให้ฮอร์โมนโกนาโดโทรปินในมนุษย์ ระดับฮอร์โมนเทสโทสเตอโรนในพลาสมาจะเพิ่มขึ้น หน้าที่ของต่อมไทรอยด์ยังคงอยู่ สาเหตุของโรคนี้ยังไม่ทราบแน่ชัด

อาการ ผู้ป่วยจะมีอาการทางคลินิกของภาวะยูเนาคอยด์ร่วมกับอาการของภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอเรื้อรังจากส่วนกลาง ดังนั้นจึงไม่มีการสร้างเม็ดสีมากเกินไปที่ผิวหนังและเยื่อเมือก ซึ่งถือเป็นอาการทั่วไปของภาวะไฮโปคอร์ติซึมรอง วรรณกรรมมีคำอธิบายถึงกรณีแยกกันของโรคนี้

การรักษาผู้ป่วยดังกล่าวจะดำเนินการควบคู่ไปกับการใช้โกนาโดโทรปินตามรูปแบบปกติ ได้แก่ ด้วยยาที่กระตุ้นการทำงานของเปลือกต่อมหมวกไต (คอร์ติโคโทรปิน) หรือด้วยความช่วยเหลือของการบำบัดด้วยการทดแทนกลูโคคอร์ติคอยด์

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

ภาวะฮอร์โมนเพศชายต่ำที่เกิดขึ้นภายหลัง

รูปแบบของโรคเหล่านี้สามารถเกิดขึ้นได้หลังจากกระบวนการติดเชื้อและการอักเสบในบริเวณไฮโปทาลามัส-ต่อมใต้สมอง ดังนั้นในผู้ป่วยที่เป็นโรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบจากวัณโรค ในบางกรณีอาจมีอาการของฮอร์โมนเพศชายต่ำ ซึ่งมาพร้อมกับการสูญเสียการทำงานของต่อมใต้สมองส่วนอื่นๆ (ไทรอยด์โทรปิก โซมาโตโทรปิก) บางครั้งอาจมีอาการกระหายน้ำมาก ในระหว่างการตรวจเอกซเรย์กะโหลกศีรษะ ในผู้ป่วยบางรายอาจตรวจพบการรวมตัวของหินแข็งเหนือ sella turcica ซึ่งเป็นสัญญาณทางอ้อมของกระบวนการวัณโรคในบริเวณไฮโปทาลามัส ฮอร์โมนเพศชายต่ำรองอาจต้องได้รับการบำบัดทดแทนตามรูปแบบที่อธิบายไว้ข้างต้น นอกจากนี้ ผู้ป่วยดังกล่าวยังจะได้รับการบำบัดทดแทนด้วยฮอร์โมนดังกล่าว ซึ่งร่างกายมีฮอร์โมนดังกล่าวไม่เพียงพอ

โรคไขมันในร่างกายและอวัยวะสืบพันธุ์เสื่อม

โรคนี้สามารถถือว่าเป็นโรคอิสระได้ก็ต่อเมื่ออาการปรากฏในวัยเด็กและไม่สามารถระบุสาเหตุของโรคได้ อาการของโรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้จากรอยโรคทางเนื้อเยื่อของไฮโปทาลามัสหรือต่อมใต้สมอง (เนื้องอก การติดเชื้อในระบบประสาท) เมื่อกำหนดลักษณะของกระบวนการทำลายไฮโปทาลามัส (การอักเสบ เนื้องอก การบาดเจ็บ) ควรพิจารณาภาวะอ้วนและฮอร์โมนเพศชายต่ำเป็นอาการของโรคพื้นฐาน

ภาวะผิดปกติของไฮโปทาลามัสทำให้การทำงานของต่อมใต้สมองที่เกี่ยวข้องกับการสร้างฮอร์โมนเพศชายลดลง ซึ่งนำไปสู่การพัฒนาของภาวะฮอร์โมนเพศชายต่ำรอง ภาวะผิดปกติของต่อมใต้สมองและอวัยวะสืบพันธุ์มักตรวจพบในช่วงก่อนวัยแรกรุ่น (10-12 ปี) กลุ่มอาการนี้มีลักษณะเป็นโรคอ้วนทั่วไป โดยมีการสะสมของไขมันใต้ผิวหนังตาม "ประเภทของผู้หญิง" ได้แก่ ช่องท้อง กระดูกเชิงกราน ลำตัว ใบหน้า ผู้ป่วยบางรายมีภาวะไจเนโคมาสเตียเทียม สัดส่วนของร่างกายมีลักษณะเป็นยูนูคอยด์ (กระดูกเชิงกรานกว้าง แขนขาค่อนข้างยาว) ผิวซีด ไม่มีขนบนใบหน้า รักแร้ และหัวหน่าว (หรือมีน้อยมาก) องคชาตและอัณฑะมีขนาดเล็กลง ผู้ป่วยบางรายมีภาวะอัณฑะไม่ลงถุงอัณฑะ บางครั้งก็ตรวจพบโรคเบาหวานจืด

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

การรักษา ภาวะฮอร์โมนเพศชายต่ำรอง

การรักษาภาวะฮอร์โมนเพศชายต่ำในโรคไขมันพอกและอวัยวะสืบพันธุ์: การฉีดฮอร์โมนโกนาโดโทรปินของมนุษย์หรือสารที่คล้ายกัน (เพร็กนิล โพรฟาซี เป็นต้น) 1,500 ถึง 3,000 หน่วยสากล (ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคอ้วน) จะใช้สัปดาห์ละ 2 ครั้ง โดยแบ่งเป็นคอร์สรายเดือนพร้อมช่วงพักรายเดือน หากผลของการบำบัดด้วยฮอร์โมนโกนาโดโทรปินไม่เพียงพอ อาจกำหนดให้ฉีดฮอร์โมนแอนโดรเจนพร้อมกันได้: ซัสทาโนน-250 (หรือออมนาเดรน-250) 1 มล. เดือนละครั้ง หรือฉีดเทสทีเนต 10% 1 มล. ทุก 10 วัน หากผู้ป่วยมีการทำงานของตับบกพร่อง แนะนำให้ใช้ยารับประทาน: แอนดริออล 1 แคปซูล 2-4 ครั้งต่อวัน จะต้องดำเนินการลดน้ำหนัก: รับประทานอาหารที่มีแคลอรีต่ำ ยาลดความอยากอาหาร การออกกำลังกายบำบัด