ฮิสทิโอไซโตซิสของผิวหนัง X: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

Histiocytosis X (SYN:. ไขสันหลัง reticulosis histiocytic, retikulogistiotsitoz มะเร็ง) Histiocytosis ของเซลล์ Langerhans แบบกลุ่มประกอบด้วยโรค Letterer-พระศิวะโรค Henda Shyullera คริสเตียน granuloma eosinophilic, retikulogistiotsitoz samozazhivayuschy พิการ แต่กำเนิดและ histiocytosis เซลล์ nondeterministic.

โรคระบบที่พบได้ยากในระบบ mononuclear-histiocytic ที่มีการเพิ่มจำนวนของ histiocytes ที่ผิดปรกติและ phagocytes mononuclear อื่น ๆ ลักษณะของโรคเป็นแบบเฉียบพลันที่มีอายุขัยเฉลี่ยไม่เกิน 6 เดือน ในกรณีนี้ hepatosplenomegaly, การแทรกซึมของกระดูก, ต่อมน้ำเหลือง, โรคดีซ่าน, ไข้, โรคโลหิตจาง.  Н. Rappaport (1966) แตกต่างรูปแบบทางคลินิกสองรูปแบบของ histiocytosis มะเร็ง: รูปแบบอวัยวะภายในที่มีการมีส่วนร่วมในช่วงต้นของอวัยวะ hemopoietic และรูปแบบผิวหนังสังเกตได้ประมาณ 10 % กรณี.

เมื่อฟอร์มผิวหนังมี blyashkopolobnuyu ทางคลินิกหลายคั่งหรือผดสีน้ำตาลสีม่วงที่มีใจชอบสำหรับ: เลือดและการอักเสบ, สิวใต้ผิวหนัง napominayushie ผู้ที่มีไขมันใต้ผิวหนังอักเสบ, สีม่วง, บางครั้งข้อสังเกตในการกดโรคต้น.

พยาธิวิทยา ในผิวหนังมีส่วนใหญ่เป็น polymorphic infocure โฟกัส localized ด้วยวิธีนี้ perivascularly และ perifolikulyarno การแทรกซึมของข้อมูลอาจแทรกซึมเข้าไปในส่วนลึกของผิวหนังชั้นหนังแท้และเนื้อเยื่อไขมันใต้ผิวหนัง สัญญาณทางวิทยาศาสตรวิทยาเปลี่ยนแปลงไปอย่างมาก แยกแยะกลุ่มต่อไปนี้ของ proliferating เซลล์; เซลล์ประสาทที่ผิดปรกติ histiocytes - ขนาดใหญ่ที่มี puyryrus หรือ hyperchromic, นิวเคลียสที่มีนิวเคลียสมักมีนิวเคลียสและ basophil pyroninophilic cytoplasm; ขนาดใหญ่ที่มีเมล็ดของการกำหนดค่าที่แตกต่างกันรวมทั้งในพลาสซึมของเซลล์เม็ดเลือดแดงเป็นผลมาจากหลาย erythrophagocytosis เศษเซลล์เกล็ดเลือดและคอมเพล็กซ์ hemosiderin lipidsoderzhashie; ดี histiocytes ที่แตกต่างเป็นเซลล์ไข่หรือยาวขนาดใหญ่ที่มีพลาสซึม eosinophilic และ puzyrkoobraznym นิวเคลียสที่มีเม็ดเลือดแดง phagocytized และเจือปนอื่น ๆ ในบรรดารูปแบบข้างต้นมีเซลล์จำนวนมากเป็นชนิดเปลี่ยนผ่าน มักพบเห็นเนื้อร้าย นอกจาก histiocytes, infiltrates มี neutrophilic และ eosinophilic granulocytes, เซลล์พลาสม่าเซลล์เม็ดเลือดขาวเซลล์ยักษ์ซึ่งมักเป็นรูปแบบที่แปลกประหลาดคล้ายเซลล์ของ reticulosarcoma Nefagotsitiruyuschie เซลล์ขนาดเล็กที่มีพลาสซึมซีดและนิวเคลียส hyperchromatic เหมือนกับที่เรียกว่า progistiotsitami แม้ว่าโครงสร้างของพวกเขาไม่ได้กำหนดไว้อย่างชัดเจนในเนื้อเยื่อไขมันใต้ผิวหนังมักจะถูกทำเครื่องหมายด้วยภาพของ lipogranulemami โฟกัส panniculitis ในเซลล์หลายเซลล์กิจกรรมของ esterase ที่ไม่จำเพาะเจาะจงจะถูกกำหนดอย่างฉับพลันหรืออยู่ในรูปของเม็ด Ultrastructually, histiocytes เปิดเผย formations เฉพาะในรูปแบบของ "ไม้" ซึ่งสามารถใช้เป็นเครื่องหมายวินิจฉัยที่เชื่อถือได้ของ histiocytosis X.

[1], [2], [3]