Glucagonomas

Glucagon - เซลล์มะเร็งตับอ่อนที่ผลิต glucagon เป็นองค์ประกอบทางคลินิกที่แสดงออกโดยการรวมกันของการเปลี่ยนแปลงลักษณะผิวและความผิดปกติของการเผาผลาญ กลุ่มอาการของโรคมะเร็งตับจะถูกถอดรหัสออกมา 1974 г. С. N. Mallinson и et al, ใน 95% ของกรณีที่เนื้องอกตั้งอยู่ intrapancreatically, มา 5% - extrapancreatic มีเพียงกรณีของเนื้องอกโดดเดี่ยว.

มากกว่า 60% ของผู้ป่วยเป็นมะเร็ง บางครั้ง glucagonoma ผลิตเปปไทด์อื่น ๆ - อินซูลิน, ПП. การวินิจฉัยโรคเกิดขึ้นจากการเพิ่มระดับกลูโคเกนและการศึกษาเกี่ยวกับเครื่องมือ เนื้องอกจะถูกระบุด้วย CT และอัลตราซาวนด์ส่องกล้อง การรักษา glucagonoma ประกอบด้วยการผ่าตัดผ่าตัด.

[1], [2], [3], [4]

อาการของ glucagon

เนื่องจาก glucagonomes ปล่อย glucagon ออกมาอาการของ glucagon จึงคล้ายคลึงกับโรคเบาหวาน มักจะมีการสูญเสียน้ำหนัก, โรคโลหิตจาง normochromic และ gipoaminoatsidemiya hypolipidemia แต่คุณสมบัติทางคลินิกหลักที่แตกต่างเป็นผื่นเรื้อรังที่มีผลต่อแขนขามักจะเกี่ยวข้องกับเรียบเงาลิ้นสีแดงสดใสและ Cheilitis ผิวหนังลอก, รอยดำ, แผลเปื่อยลาดกับ necrolysis ผิวเผินเรียกว่า necrolytic migrative erythema

ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ป่วยมีอาการเนื้องอกที่ทำให้เกิดเนื้องอกที่มีลักษณะเฉพาะ มันเริ่มต้นเป็นเม็ดมะโลที่มีโพรงมดลูกแล้วก็จะกลายเป็นโรคผิวหนังที่มีรูขุมขน นอกจากนี้ฟองเหมือนชั้นขึ้นด้านบนของหนังกำพร้าจะถูกทำลาย ในบริเวณใกล้เคียงกับเก่าองค์ประกอบใหม่เกิดขึ้น การรักษามาผ่านรอยดำ ผื่นผิวหนังมักปรากฏอยู่ในช่องท้องส่วนต้นขาขาลดลง สาเหตุของการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังไม่ชัดเจน ความสัมพันธ์ระหว่างพวกเขากับ hyperglycemia และ hypoacidemia ที่พบในผู้ป่วยที่เป็น glucagonoma ไม่ได้รับการยกเว้น ภาวะน้ำตาลในเลือดสูงและภาวะ hypoacidemia เป็นผลมาจากการเพิ่มขึ้นของ gluconeogenesis ในตับเนื่องจากระดับกลูโคสสูงและกรดอะมิโนในพลาสมาจะกลายเป็นน้ำตาลกลูโคส

ความอดทนของกลูโคสในทางพยาธิวิทยาเป็นผลจากน้ำตาลกลูโคสที่มีน้ำตาลในเลือดสูงเนื่องจากมีการสร้างกลูโคสในรูปแบบใหม่และเกิดจากการเพิ่มขึ้นของ glycogenolysis

บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยมีอาการอักเสบและปากอักเสบที่เจ็บปวดมาก การเกิดพยาธิกำเนิดของพวกเขานั้นไม่สามารถเข้าใจได้ นอกจากนี้ยังมีภาวะหยุดนิ่งเด่นชัดในลำไส้เล็กและลำไส้ใหญ่ที่เกี่ยวข้องกับการยับยั้งการเคลื่อนไหวของลำไส้โดยเปปไทด์

การวินิจฉัย glucagon

หลักฐานที่บ่งชี้ว่า glucagonoma (ในกรณีที่มีอาการทางคลินิกที่เหมาะสม) คือการตรวจหาพลาสม่าที่มีความเข้มข้นสูงของglucagon (ค่าปกติต่ำกว่า 30 pmol / l) อย่างไรก็ตามการเพิ่มขึ้นของฮอร์โมนในระดับปานกลางสามารถสังเกตได้ด้วยโรคไตวายตับอ่อนอักเสบเฉียบพลันความเครียดและการอดอาหาร ความสัมพันธ์กับอาการเป็นสิ่งที่จำเป็น ผู้ป่วยที่ต้องดำเนินการCT ท้องและส่องกล้องultrasonography; ถ้า CT เป็นข้อมูลที่ไม่สามารถใช้ MRI ได้

[5], [6], [7]

การรักษา glucagon

สามารถกำจัด glucanoma ได้อย่างมีประสิทธิภาพเพียงอย่างใดอย่างหนึ่งใน 3 รายที่ได้รับ glucagonoma การคุมกำเนิดของเนื้องอกจะนำไปสู่การถดถอยของอาการ การรักษา glucagonoma ด้วย streptozotocin และ / หรือ 5-fluorouracil โดยไม่ต้องมีการแทรกแซงทางศัลยศาสตร์ก่อนหน้านั้นจะให้ผลลัพธ์ที่นุ่มนวล

เนื้องอกผ่าตัดมะเร็งแพร่กระจายหรือเนื้องอกกำเริบอาจมีการรักษารวมกับ doxorubicin และ streptozocin ซึ่งลดระดับการไหลเวียนของ glucagon immunoreactive นำไปสู่การถดถอยของอาการและปรับปรุงสภาพของ (50%) แต่ไม่น่าจะส่งผลกระทบต่อเวลาการอยู่รอด ฉีด octreotide บางส่วนปราบปรามการหลั่งฮอร์โมนและลดการเกิดผื่นแดง แต่ยังอาจลดลงเนื่องจากความทนทานต่อกลูโคสลดการหลั่งอินซูลิน Octreotide อย่างรวดเร็วนำไปสู่การหายตัวไปของอาการเบื่ออาหารและการสูญเสียน้ำหนักที่เกิดจากผล catabolic ของส่วนเกิน glucagon ด้วยประสิทธิภาพของยาผู้ป่วยสามารถถ่ายโอนไปยัง octreotide 20-30 มก. เป็นเวลานานเดือนละครั้ง ผู้ป่วยที่ได้รับ octreotide ควรใช้เอนไซม์ตับอ่อนเนื่องจากมีผลต่อยา octreotide ที่มีต่อการหลั่งของเอนไซม์ตับอ่อน

มีรายงานว่าประสบความสำเร็จในการลดการแพร่กระจายของเนื้อร้ายในตับโดยการอุดหลอดเลือดแดงของหลอดเลือดแดงด้วยโฟมเจลาตินโดยการสวนโดยตรง

ในการรักษาอาการผิวเปลี่ยนการเตรียมสังกะสี แอพลิเคชันท้องถิ่นบริหารช่องปากหรือหลอดเลือดของสังกะสีมีผลในการถดถอยของคั่งคั่ง แต่อาจจะช่วยแก้ความชุ่มชื้นเรียบง่ายหรือบริหารทางหลอดเลือดดำ, อะมิโนหรือกรดไขมันจึงบอกว่าเกิดผื่นแดงที่เกิดจากการขาดธาตุสังกะสีได้อย่างแจ่มแจ้ง

อะไรคือการคาดการณ์สำหรับ glucagon?

Glucagon เป็นของหายาก แต่เช่นเดียวกับเนื้องอกอื่น ๆ จากเซลล์ islet เนื้องอกหลักและแผลพังผืดมีการเจริญเติบโตช้า: ปกติเวลาในการอยู่รอดประมาณ 15 ปี ร้อยละแปดสิบของ glucagon เป็นมะเร็ง อายุเฉลี่ยของผู้ป่วยที่มีอาการเป็นเวลา 50 ปี 80% เป็นสตรี ในผู้ป่วยบางรายมี type I ของ neoplasia ต่อมไร้ท่อหลายชนิด