เนื้องอกและกระบวนการคล้ายเนื้องอกในหลอดเลือดของผิวหนัง: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

กระบวนการคล้ายเนื้องอกที่สังเกตพบในหลอดเลือดของผิวหนังนั้นขึ้นอยู่กับการเจริญผิดปกติของตัวอ่อนซึ่งมาพร้อมกับการแยกตัวขององค์ประกอบหลอดเลือด ซึ่งเริ่มตั้งแต่ระยะตัวอ่อน ขยายพันธุ์และก่อตัวเป็นแฮมารโตมาหลายประเภท ได้แก่ เนวัสที่ขยายตัว หลอดเลือดและหลอดน้ำเหลืองที่มีมาแต่กำเนิดหรือเกิดขึ้นภายหลังโดยมีการเปลี่ยนแปลงของฟองอากาศในหลอดเลือด แองจิโอเคอราโตมาที่ปรากฏในภายหลังในสำลีที่เกิดจากการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังชั้นนอก: แองจิโอมา - เนื้องอกหลอดเลือดชนิดไม่ร้ายแรงที่มีการขยายตัวขององค์ประกอบหลอดเลือดทั้งแบบเส้นเลือดฝอยล้วนๆ หรือแบบหลอดเลือดแดงหรือหลอดเลือดดำบางส่วน

นอกจากนี้ ยังมีความผิดปกติในการต่อต้านพยาธิวิทยาที่รวมกับความผิดปกติแต่กำเนิดต่างๆ เช่น หลอดเลือดดำโป่งพองแบบกระจาย จุดดำ (ปานแมงมุม) โรคเส้นเลือดฝอยแตกมีเลือดออก (โรค Rendu-Osler) และพยาธิวิทยาพยาธิวิทยาพยาธิวิทยาพยาธิวิทยาพยาธิสรีรวิทยาของฮัทชินสัน

เนวัสที่ขยายใหญ่ขึ้นเป็นภาวะที่เกิดขึ้นตั้งแต่แรกเกิด โดยมีลักษณะทางคลินิกคือมีจุดสีแดงเข้มหรือสีแดงอมน้ำเงินหนึ่งจุดขึ้นไป โดยปกติจะไม่ยื่นออกมาเหนือผิวหนัง เนวัสแบ่งออกเป็น 2 ประเภท ได้แก่ เนวัสที่อยู่ตรงกลางส่วนใหญ่อยู่ในบริเวณท้ายทอยและส่วนที่เป็นกลางของไข่ และอยู่ด้านข้าง มักอยู่ด้านเดียวบนใบหน้าและแขนขา เนวัสประเภทนี้มักเกิดร่วมกับความผิดปกติแต่กำเนิดของอวัยวะและเนื้อเยื่ออื่นๆ (leptomeningeal naevus flamrneus, Sturge-Weber syndrome, Klippel-Trenaunay syndrome)

พยาธิสรีรวิทยา เนวัสเส้นเลือดฝอยที่อยู่ตรงกลางมีลักษณะเฉพาะคือเส้นเลือดฝอยในชั้นใต้ปุ่มของหนังแท้ขยายตัวในช่วงแรกของชีวิต ในขณะที่เนวัสเส้นเลือดฝอยที่อยู่ด้านข้างจะเริ่มขยายตัวเมื่ออายุประมาณ 10 ปี และไม่เพียงแต่เกิดขึ้นที่ชั้นใต้ปุ่มของหนังแท้เท่านั้น แต่ยังเกิดขึ้นที่ชั้นที่ลึกกว่าด้วย เช่น เนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง

ภาวะแองจิโอเคอราโตมามีลักษณะเฉพาะคือภาวะแองจิโอมาโตซิสและการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังชั้นนอก (ภาวะหนาตัวของผิวหนัง, ภาวะผิวหนังหนาตัวมาก) WF Lever และ C. Schaumhuig-Lever (1983) แบ่งภาวะแองจิโอเคอราโตมาออกเป็น 5 ประเภท ได้แก่

1. ประเภทระบบทั่วไป - diffuse angiokeratoma of Fabry ซึ่งเป็นความผิดปกติทางกรรมพันธุ์ของกระบวนการเผาผลาญในร่างกาย (lipidosis)
2. Angiokeratoma จำกัด ไม่มีรอยโรคที่นิ้วของ Mibelli;
3. Fordyce angiokeratoma ของถุงอัณฑะและช่องคลอด
4. angiokeratoma papular soditarial และ
5. Angiokeratoma จำกัด

Angiokeratoma circumscriptum nevoidum ของนิ้ว Mibelli มีลักษณะทางคลินิกคือมีก้อนซีสต์สีแดงเข้มหรือเขียวคล้ำขนาดเล็ก (เส้นผ่านศูนย์กลาง 1-5 มม. ขึ้นไป) ที่ไม่เจ็บปวด ซึ่งจะหายไปในระหว่างการส่องกล้อง โดยจะอยู่ในตำแหน่งสมมาตร โดยส่วนใหญ่อยู่บนผิวหนังบริเวณหลังและด้านข้างของนิ้วมือของแขนขาส่วนบนและส่วนล่าง บางครั้งที่ก้นและที่อื่นๆ พื้นผิวของก้อนซีสต์เป็นผื่นหนา บางครั้งมีตุ่มตุ่ม ผื่นมักปรากฏในวัยแรกรุ่น มักเกิดขึ้นในเด็กผู้หญิงที่มีความไวต่อความเย็นมากขึ้น ร่วมกับอาการเขียวคล้ำ เหงื่อออกมากที่ฝ่ามือและฝ่าเท้า มีแนวโน้มที่จะหนาวสั่นและชาที่แขนขา

พยาธิสรีรวิทยา ในองค์ประกอบที่สดใหม่ หลอดเลือดฝอยในส่วนบนของชั้นหนังแท้จะขยายตัว ในจุดโฟกัสเก่า จะมีลักษณะเป็นผิวหนังหนาขึ้น ผิวหนังหนาขึ้น และผิวหนังมีตุ่มน้ำ หลอดเลือดฝอยในชั้นหนังแท้จะขยายตัวอย่างรวดเร็วโดยมีลิมโฟไซต์แทรกซึมรอบหลอดเลือด

เนื้องอกหลอดเลือดบริเวณอัณฑะและช่องคลอด Fordyce มีลักษณะเด่นคือมีตุ่มหลอดเลือดจำนวนมากที่มีเส้นผ่านศูนย์กลาง 2 ถึง 5 มม. ซึ่งขนาดและจำนวนของตุ่มดังกล่าวจะเพิ่มขึ้นตามอายุ ผื่นที่เกิดขึ้นใหม่จะมีสีแดงสดและมีลักษณะนุ่ม ในขณะที่ผื่นที่เกิดขึ้นใหม่จะมีสีออกฟ้าและมีลักษณะเป็นผิวหนังหนาขึ้น ผื่นเหล่านี้อาจมาพร้อมกับอาการคันและเลือดออก

เนื้องอกหลอดเลือดแข็งแบบตุ่มมักปรากฏในวัยหนุ่มสาวในรูปแบบของก้อนเนื้อที่นูนขึ้นเล็กน้อย ขนาด 2 ถึง 10 มม. โดยมีผื่นตุ่มตามขอบ มักเกิดขึ้นที่บริเวณขาส่วนล่างเป็นส่วนใหญ่ เนื้องอกที่เกิดขึ้นใหม่จะคล้ายกับเนื้องอกที่อัณฑะ เนื้องอกเก่าจะมีสีดำอมฟ้าและมีพื้นผิวเป็นเคอราโทซิสหนาแน่น ซึ่งคล้ายกับเนื้องอกเมลาโนมาชนิดร้ายแรง ในกรณีส่วนใหญ่ เนื้องอกหลอดเลือดประเภทนี้มักเกิดขึ้นเพียงจุดเดียว

พยาธิสภาพของแองจิโอเคอราโตมาทุกชนิดที่กล่าวมาข้างต้นนั้นคล้ายคลึงกัน ในรอยโรคที่เกิดขึ้นใหม่ พบว่าหลอดเลือดฝอยของชั้นหนังแท้ส่วนบนขยายตัว ในรอยโรคที่เกิดขึ้นใหม่ จะพบว่ามีภาวะผิวหนังหนาขึ้น ผิวหนังหนาขึ้นเล็กน้อย และเนื้อเยื่อบุผิวหนาขึ้น หลอดเลือดฝอยขยายตัวมากขึ้นอย่างเห็นได้ชัด ซึ่งบางครั้งอาจพบลิมโฟไซต์แทรกซึมอยู่รอบๆ รอยโรคดังกล่าว ในกรณีดังกล่าว จะพบลิ่มเลือดที่จัดระเบียบหรือจัดระเบียบแล้ว และหลอดเลือดฝอยขยายตัวมากขึ้นอย่างเห็นได้ชัดในส่วนลึกของหนังแท้และชั้นไขมันใต้ผิวหนัง

ในรูปแบบตุ่มของ angiokeratoma มีเพียงการขยายตัวของเส้นเลือดฝอยที่ส่วนผิวเผินของหนังแท้เท่านั้น ซึ่งเรียกได้ว่าเป็น telangiectasia อย่างแท้จริง

ในระยะเริ่มต้น แองจิโอเคอราโตมาจะจำกัดอยู่เพียง 1 รอยโรคขึ้นไป โดยประกอบด้วยแองจิโอมาสีแดงที่รวมเข้าด้วยกัน โดยมีพื้นผิวเป็นเคอราโตซิสหนาผิดปกติ บางครั้งอาจมีลักษณะเป็นเส้นตรง มักเกิดขึ้นที่หน้าแข้งและเท้า และมักเกิดขึ้นตั้งแต่แรกเกิด เมื่ออายุมากขึ้น รอยโรคจะขยายใหญ่ขึ้นและมีองค์ประกอบใหม่เกิดขึ้น แองจิโอเคอราโตมาจำกัดอาจรวมกับเนวัสแบบเทลังจิเอ็กตาติกและกลุ่มอาการคลิปเพล-เทรนาเนย์

พยาธิสรีรวิทยา รูปแบบนี้มีลักษณะเด่นคือมีผิวหนังหนาขึ้น ผิวหนังหนาขึ้น และผิวหนังมีติ่งเนื้อ เส้นเลือดฝอยที่ขยายตัวอย่างรวดเร็วจะอยู่ใกล้กับหนังกำพร้าและบางครั้งจะล้อมรอบไปด้วยเนื้อเยื่อที่งอกออกมาจากหนังกำพร้า แม้ว่าหลอดเลือดส่วนใหญ่จะเต็มไปด้วยเลือด แต่บางส่วนที่มีผนังบางจะมีน้ำเหลืองอยู่ภายใน เส้นเลือดฝอยที่ขยายตัวมักพบลิ่มเลือด ซึ่งแตกต่างจาก papular angiokeratoma ซึ่งพบ telangiectasia ที่ผิวเผิน ใน angiokeratoma ที่จำกัด จะตรวจพบการขยายตัวของเครือข่ายหลอดเลือดทั้งหมดของชั้นหนังแท้ รวมถึงเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง