เอ็กไครน์อะโครสไปโรมา: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

เนื้องอกเอคคริน (Eccrine acrospiroma) (คำพ้องความหมาย: nodular hidradenoma, clear cell hidradenoma, syringoepithelioma, solid-cystic hidradenoma, clear cell eccrine adenoma) มักเป็นต่อมน้ำเหลืองเดี่ยวในชั้นผิวหนัง ต่อมน้ำเหลืองนอกผิวหนัง หรือต่อมน้ำเหลืองผสมที่มีเส้นผ่านศูนย์กลาง 0.5-2 ซม. หรือมากกว่า มีลักษณะเป็นทรงกลม มีลักษณะยืดหยุ่นหนาแน่น บนฐานกว้าง ปกคลุมด้วยผิวหนังที่ไม่เปลี่ยนแปลง บางครั้งมีแผลเป็น ใน 15-20% ของกรณี ของเหลวใสจะถูกปล่อยออกมาจากเนื้องอก และมีอาการปวดในเปอร์เซ็นต์ที่เท่ากัน ของเหลวนี้จะอยู่ในส่วนใดของร่างกายก็ได้ แต่ส่วนใหญ่มักจะอยู่บนใบหน้า หนังศีรษะ และคอ เนื้องอกมีระยะเวลาตั้งแต่หลายเดือนถึง 12 ปี อายุเฉลี่ยของผู้ป่วยคือ ผู้หญิง 55 ปี ผู้ชาย 51 ปี

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

พยาธิวิทยาของ eccrine acrospiroma

เนื้องอกในสมองชนิดเอคครินมีลักษณะเป็นกลุ่มเซลล์ที่มีรูปร่างชัดเจนเป็นชั้นๆ หรือเป็นกลุ่มก้อนที่อยู่บนชั้นบนสุดของชั้นหนังแท้ โดยไม่เชื่อมต่อกับหนังกำพร้าหรืออยู่ใกล้ชิดกับหนังกำพร้า ในเกือบครึ่งหนึ่งของกรณี กลุ่มเซลล์จะอยู่ในซีสต์หรือโครงสร้างคล้ายซีสต์ที่มีเยื่อบุผิวสองแถว เนื้องอกในกรณีส่วนใหญ่มีลักษณะเป็นเซลล์สามประเภท ซึ่งอัตราส่วนอาจแตกต่างกันไปในแต่ละบริเวณของเนื้องอกเดียวกัน องค์ประกอบเซลล์หลักของเนื้องอกในสมองชนิดเอคครินคือเซลล์รูปหลายเหลี่ยมหรือรูปไข่ที่มีไซโทพลาสซึมที่มีสีเข้มข้นและนิวเคลียสโมโนมอร์ฟิกที่มีสีคล้ำปานกลาง เซลล์เหล่านี้อยู่ติดกันอย่างใกล้ชิด โดยมักจะอยู่รอบเส้นเลือดฝอยและมักจะมัดรวมกันเป็นมัด ประเภทที่สองคือเซลล์ที่มีรูปร่างชัดเจนเป็นทรงกลมหรือรูปหลายเหลี่ยมที่มีไซโทพลาสซึมสีอ่อนที่มีไกลโคเจนสูง เนื้องอกที่มีเซลล์สีอ่อนเป็นส่วนใหญ่ ถือเป็นรูปแบบโนโซโลยีอิสระจากกลุ่มฮิดราดีโนมาในมุมมองของผู้เขียนบางคน ประเภทที่สามคือเซลล์เยื่อบุผิวแบน ซึ่งบางครั้งก่อตัวเป็นจุดรวมของโรคดิสเคราโตซิสแบบทั่วไปในรูปแบบของ "รอยหมุนวน" ภายในกลีบของเซลล์ ท่ามกลางองค์ประกอบของเซลล์ จะเห็นช่องว่างของโครงสร้างรูปท่อขนาดต่างๆ แม้ว่าช่องว่างของโครงสร้างรูปท่ออาจไม่มีก็ได้ มักพบรอยแยกซีสต์ที่มีสารเนื้อเดียวกันที่มีอิโอซิโนฟิลอ่อนๆ ช่องว่างของโครงสร้างรูปท่อเรียงรายไปด้วยเซลล์ลูกบาศก์ของท่อต่อมเอกไครน์หรือเซลล์หลั่งแบบปริซึมที่แสดงการหลั่งโฮโลไครน์

การศึกษาทางฮิสโตเคมีของ eccrine acrospiroma แสดงให้เห็นว่าเซลล์แสงมีไกลโคเจน และพบเอนไซม์ที่มีความเข้มข้นสูงซึ่งมีลักษณะเฉพาะของการแบ่งตัวของ eccrine โดยเฉพาะฟอสโฟริเลสและเอนไซม์การหายใจ ในเซลล์ฐานรูปกระสวย ไม่พบกิจกรรมของฟอสฟาเตสอัลคาไลน์ และกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนไม่พบไมโครไฟบริล ซึ่งไม่รวมถึงแหล่งกำเนิดของไมโอเอพิเทเลียม ในทางตรงกันข้าม เซลล์เหล่านี้มีโทโนฟิลาเมนต์ ซึ่งส่งผลให้ K. Hashimoto และคณะ (1967) เชื่อว่าเป็นเซลล์ของชั้นนอกของอะโครไซริงเจียม

ฮิสโตเจเนซิสของเอคไครน์อะโครสไปโรมา

ข้อมูลจากการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์แบบฮิสโตเอนไซม์และกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนบ่งชี้ว่าเนื้องอกมีแนวโน้มในการแบ่งตัวแบบสองขั้ว ซึ่งในแง่หนึ่ง บ่งชี้ถึงการเชื่อมต่อกับรูพรุนของต่อมเหงื่อ และในอีกด้านหนึ่ง การแบ่งตัวในทิศทางของเซลล์ในส่วนอินทราเดอร์มาของท่อต่อมเหงื่อ เช่นเดียวกับเยื่อบุผิวของส่วนหลั่งสาร

เนื้องอกเอคครินอะโครสไปโรมาแตกต่างจากเนื้องอกไตรคิเล็มโมมา เนื่องจากพบจุดของการสร้างเคราตินและปริมาณไกลโคเจนในทั้งสองกรณี อย่างไรก็ตาม จุดเนื้องอกของเนื้องอกไตรคิเล็มโมมาจะล้อมรอบบริเวณรอบนอกด้วยเซลล์ที่มีทิศทางคล้ายเสาหิน