ซินโดรม "อานตุรกีที่ว่างเปล่า"

วลี "อานตุรกีที่ว่างเปล่า" (PTS) เข้าสู่การปฏิบัติทางการแพทย์ในปี 1951 หลังจากทำงานทางกายวิภาคมันถูกเสนอโดย S. Busch ผู้ศึกษาวัสดุชันสูตรศพของ 788 คนที่เสียชีวิตจากโรคที่ไม่เกี่ยวข้องกับพยาธิวิทยาต่อมใต้สมอง ใน 40 ราย (ผู้หญิง 34 คน) พบการรวมกันของการขาดไดอะแฟรมของอานม้าตุรกีเกือบสมบูรณ์พร้อมกับการต่อมใต้สมองในรูปแบบของเนื้อเยื่อบางชั้นที่ด้านล่างของมัน อานกลับว่างเปล่า พยาธิวิทยาที่คล้ายกันนี้ถูกอธิบายโดยนักกายวิภาคศาสตร์คนอื่น ๆ แต่ Busch เป็นคนแรกที่เกี่ยวข้องกับอานตุรกีที่ว่างเปล่าบางส่วนกับการขาดไดอะแฟรม ข้อสังเกตของเขาได้รับการยืนยันจากการศึกษาในภายหลัง ในวรรณคดีวลีนี้หมายถึงรูปแบบ nosological ต่างๆซึ่งเป็นลักษณะทั่วไปของการขยายตัวของพื้นที่ subarachnoid ในภูมิภาค intracellular อานตุรกีในเวลาเดียวกันตามกฎเพิ่มขึ้น

สาเหตุ กลุ่มอาการอานอานตุรกีที่ว่างเปล่า

สาเหตุและการเกิดโรคของอานตุรกีที่ว่างเปล่านั้นยังไม่ชัดเจน อานตุรกีที่ว่างเปล่าที่พัฒนาขึ้นหลังจากการฉายรังสีหรือการผ่าตัดเป็นเรื่องรองและเกิดขึ้นโดยไม่ต้องมีการแทรกแซงในต่อมใต้สมองก่อนเป็นอันดับแรก อาการทางคลินิกของอานตุรกีที่ว่างเปล่ารองเกิดจากโรคพื้นฐานและภาวะแทรกซ้อนของการรักษาที่ประยุกต์ใช้ บทนี้จะทุ่มเทให้กับปัญหาของอานตุรกีว่างเปล่าหลัก มีความเชื่อกันว่าการพัฒนา "อานตุรกีที่ว่างเปล่า" นั้นต้องการไดอะแฟรมไม่เพียงพอเช่นการยื่นออกมาของเยื่อดูราหนาขึ้นรูปหลังคาของอานตุรกีและปิดทางออกจากมัน กะบังลมแยกช่องของอานออกจากพื้นที่ subarachnoid โดยไม่รวมเฉพาะหลุมที่ผ่านจากก้านใต้สมอง สิ่งที่แนบมาของไดอะแฟรมความหนาและลักษณะของรูที่อยู่ในนั้นอาจมีการเปลี่ยนแปลงทางกายวิภาคที่สำคัญ

บรรทัดของการยึดติดกับด้านหลังของอานม้าและตุ่มเล็ก ๆ ของมันอาจลดลงพื้นผิวโดยรวมจะบางลงอย่างสม่ำเสมอและช่องเปิดถูกขยายออกเนื่องจากการลดลงของไดอะแฟรมซึ่งเกือบจะเสร็จสมบูรณ์ซึ่งยังคงอยู่ในรูปของขอบบาง (2 มม.) ความล้มเหลวที่เกิดขึ้นในกรณีนี้นำไปสู่การแพร่กระจายของพื้นที่ subarachnoid ในภูมิภาคเซลล์และความสามารถของ CSF ที่จะส่งผลโดยตรงต่อต่อมใต้สมองซึ่งอาจนำไปสู่การลดลงของปริมาณ

สายพันธุ์ทั้งหมดของพยาธิวิทยาพิการ แต่กำเนิดของโครงสร้างของไดอะแฟรมกำหนดความไม่แน่นอนอย่างสมบูรณ์หรือสัมพัทธ์ซึ่งเป็นข้อกำหนดเบื้องต้นที่จำเป็นสำหรับการพัฒนาดาวน์ซินโดรอานอานตุรกีที่ว่างเปล่า ปัจจัยอื่น ๆ มีผลต่อการเปลี่ยนแปลงต่อไปนี้เท่านั้น:

1. การเพิ่มขึ้นของแรงกดดันในพื้นที่ suprasellar subarachnoid ซึ่งผ่านไดอะแฟรมที่ด้อยกว่าช่วยเพิ่มผลต่อมใต้สมอง (ด้วยความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะ, ความดันโลหิตสูง, ความดันโลหิตสูง, hydrocephalus, เนื้องอกในกะโหลกศีรษะ);
2. การลดขนาดของต่อมใต้สมองและการละเมิดอัตราส่วนปริมาตรระหว่างมันและตุรกีอานในการละเมิดของเลือดและต่อมน้ำเหลืองในช่วงระยะเวลาที่สองในช่วงเวลานี้และกล้ามเนื้อของต่อมใต้สมองหรือ adenoma (ในโรคเบาหวานบาดเจ็บที่ศีรษะเยื่อหุ้มสมองอักเสบไซนัสอุดตัน) ยิ่งไปกว่านั้นในผู้หญิงหลายคนมันจะยิ่งใหญ่ขึ้นตั้งแต่หลังคลอดมันไม่ได้กลับไปเป็นปริมาตรดั้งเดิมหลังจากวัยหมดประจำเดือนเมื่อปริมาตรของต่อมใต้สมองลดลง - การมีส่วนร่วมเช่นนี้ สามารถสังเกตได้ในผู้ป่วยที่มี hypofunction หลักของต่อมไร้ท่อต่อพ่วงซึ่งมีการเพิ่มขึ้นของการหลั่งของฮอร์โมนเขตร้อนและ hyperplasia ของต่อมใต้สมองและการเริ่มต้นของการรักษาทดแทนนำไปสู่การมีส่วนร่วมของต่อมใต้สมองและการพัฒนา
3. สำหรับหนึ่งในตัวเลือกที่หายากสำหรับการพัฒนาอานตุรกีที่ว่างเปล่า - การแตกของถังภายในเซลล์ที่มีของเหลว

ดังนั้นอานตุรกีที่ว่างเปล่าเป็นกลุ่มอาการของโรค polyetiological สาเหตุหลักซึ่งเป็นไดอะแฟรมที่ด้อยกว่าของอานตุรกี

[1],

อาการ กลุ่มอาการอานอานตุรกีที่ว่างเปล่า

อานตุรกีที่ว่างเปล่ามักไม่มีอาการและตรวจพบโดยบังเอิญระหว่างการตรวจเอกซเรย์ "อานตุรกีที่ว่างเปล่า" ส่วนใหญ่พบในผู้หญิง (80%) ซึ่งบ่อยครั้งมากขึ้นหลังจากอายุ 40 ปีพหุคูณ ผู้ป่วยประมาณ 75% เป็นโรคอ้วน อาการทางคลินิกแตกต่างกันไป อาการปวดหัวเกิดขึ้นใน 70% ของผู้ป่วยซึ่งเป็นสาเหตุของการถ่ายภาพรังสีเริ่มต้นของกะโหลกศีรษะซึ่งใน 39% ของกรณีแสดงให้เห็นว่าอานตุรกีที่ได้รับการดัดแปลงและนำไปสู่การตรวจสอบรายละเอียดเพิ่มเติม อาการปวดหัวแตกต่างกันอย่างมากในการแปลและขอบเขต - จากอ่อนเป็นระยะ ๆ จนทนไม่ไหวเกือบคงที่

การลดความเป็นไปได้ของการมองเห็นการทำให้แคบลงโดยทั่วไปของฟิลด์ต่อพ่วง อาการบวมของหัวนมของเส้นประสาทตาจะสังเกตเห็นได้ยาก แต่จะพบคำอธิบายในวรรณคดี

Rhinorrhea เป็นภาวะแทรกซ้อนที่หายากที่เกี่ยวข้องกับการแตกของก้นอานตุรกีภายใต้อิทธิพลของการเต้นของน้ำไขสันหลัง พันธบัตรที่เกิดระหว่าง subarachnoid พื้นที่ suprasellar และไซนัสจัตุรมุขเพิ่มความเสี่ยงของ  การปรากฏตัวของ rhinorrhea ต้องมีการแทรกแซงการผ่าตัดเช่นตุรกี tamponade อานกับกล้ามเนื้อ

ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อที่มีอานตุรกีที่ว่างเปล่าปรากฏให้เห็นในการเปลี่ยนแปลงในการทำงานของเขตร้อนของต่อมใต้สมอง การศึกษาโดยใช้วิธีการที่ไวต่อคลื่นวิทยุและตัวอย่างการกระตุ้นพบว่ามีความผิดปกติของการหลั่งฮอร์โมนสูง (แบบไม่แสดงอาการ) ดังนั้น K. Brismer และคณะ พบว่าใน 8 ของ 13 ผู้ป่วยตอบสนองต่อการหลั่งฮอร์โมน somatotropic อินซูลินภาวะน้ำตาลในเลือดลดลงและในการศึกษาของแกนเยื่อหุ้มสมองใต้สมองต่อมหมวกไตต่อมใต้สมองหลั่งของคอร์ติซอหลังจากบริหารทางหลอดเลือดดำใน 2 ของ 16 ผู้ป่วย ACTH เปลี่ยนไม่เพียงพอ; ปฏิกิริยาต่อ metyrapone เป็นเรื่องปกติในผู้ป่วยทุกราย ไม่เหมือนกับข้อมูลเหล่านี้ Faglia และคณะ (1973) พบว่ามีการปล่อย corticotropin ไม่เพียงพอต่อสิ่งเร้าต่าง ๆ (ภาวะน้ำตาลในเลือด, ไลซีน - วาสคเครสซิน) ในผู้ป่วยที่ได้รับการตรวจ นอกจากนี้ยังศึกษาปริมาณสำรองของ TSH และ GT ด้วย TRG และ RG ตามลำดับ ตัวอย่างแสดงการเปลี่ยนแปลงจำนวนมาก ลักษณะของการละเมิดเหล่านี้ยังไม่ชัดเจน

มีงานมากขึ้นเรื่อย ๆ ที่อธิบายถึงการเพิ่มขึ้นของฮอร์โมนเขตร้อนร่วมกับอานตุรกีที่ว่างเปล่า ครั้งแรกของเหล่านี้เป็นข้อมูลเกี่ยวกับผู้ป่วยที่มี acromegaly และระดับสูงของฮอร์โมน somatotropic JN Dominique และคณะ รายงานอานตุรกีที่ว่างเปล่าใน 10% ของผู้ป่วยที่มี acromegaly ผู้ป่วยเหล่านี้มักจะมี adenoma ต่อมใต้สมอง หลักอานไก่งวงว่างเปล่าพัฒนาขึ้นจากการตายของเนื้อร้ายและการมีส่วนร่วมโดย adenomas และสารตกค้าง adenomatous ยังคงเป็นอันตรายต่อฮอร์โมน somatotropic

บ่อยครั้งที่การเพิ่มขึ้นของโปรแลคตินพบได้ในกลุ่มอาการ "อานตุรกีที่ว่างเปล่า" รายงานการเติบโตของเขาใน 12-17% ของผู้ป่วย hyperprolactinemia และอานตุรกีที่ว่างเปล่ามักจะเกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของ adenomas การวิเคราะห์ของการสังเกตแสดงให้เห็นว่า 73% ของผู้ป่วยที่มีอานตุรกีว่างเปล่าและ hyperprolactinemia มี adenomas ระหว่างการผ่าตัด

มีคำอธิบายของ "อานตุรกีที่ว่างเปล่า" หลักในผู้ป่วยที่มีการกระตุ้น ACTH ส่วนใหญ่มักจะเหล่านี้เป็นกรณี  โรค Cushing 's  กับต่อมใต้สมอง microadenoma อย่างไรก็ตามเป็นที่ทราบกันดีอยู่แล้วเกี่ยวกับผู้ป่วยที่เป็นโรคแอดดิสันซึ่งมีการกระตุ้น corticotrophs เป็นเวลานานเนื่องจากภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอนำไปสู่การสร้าง adenoma ACTH-secreting และอานตุรกีที่ว่างเปล่า ที่น่าสนใจคือคำอธิบายของผู้ป่วย 2 รายที่มีอานตุรกีว่างเปล่าและการกระตุ้น ACTH ในระดับคอร์ติซอลตามปกติ ผู้เขียนหยิบยกข้อสันนิษฐานเกี่ยวกับการผลิต ACTH-peptide ที่มีฤทธิ์ทางชีวภาพต่ำและกล้ามเนื้อ hyperplastic corticotrophs ตามมาด้วยการก่อตัวของอานตุรกีว่างเปล่า ผู้เขียนหลายคนอ้างถึงตัวอย่างของการขาด ACTH ที่แยกได้และอานตุรกีที่ว่างเปล่าซึ่งเป็นการรวมกันของอานตุรกีที่ว่างเปล่าและมะเร็งต่อมหมวกไต

ดังนั้นความผิดปกติของต่อมไร้ท่อในกลุ่มอาการอานอานที่ว่างเปล่าของตุรกีจึงมีความหลากหลายอย่างมาก มีทั้งไฮเปอร์ - และไฮโปเทนชั่นของฮอร์โมนเขตร้อน การละเมิดมีตั้งแต่รูปแบบที่ไม่แสดงอาการที่ตรวจพบโดยตัวอย่างการกระตุ้นไปจนถึง panhypopituitarism เด่นชัด ความแปรปรวนของการเปลี่ยนแปลงในการทำงานของต่อมไร้ท่อสอดคล้องกับความกว้างของปัจจัยเกี่ยวกับสาเหตุและการเกิดโรคของการก่อตัวของอานม้าตุรกีหลักที่ว่างเปล่า

การวินิจฉัย กลุ่มอาการอานอานตุรกีที่ว่างเปล่า

การวินิจฉัยของโรคอานตุรกีที่ว่างเปล่ามักจะจัดตั้งขึ้นในระหว่างการตรวจสอบเพื่อระบุเนื้องอกต่อมใต้สมอง มันควรจะเน้นว่าการปรากฏตัวของข้อมูลเอ็กซ์เรย์ระบบประสาทซึ่งบ่งบอกถึงการเพิ่มขึ้นและการทำลายของอานไก่งวงไม่จำเป็นต้องบ่งชี้ว่าเนื้องอกต่อมใต้สมอง อุบัติการณ์ของเนื้องอกต่อมใต้สมองในระดับปฐมภูมิและกลุ่มอาการอานที่ว่างเปล่าของตุรกีมีความคล้ายคลึงกันในกรณีนี้ 36 และ 33% ตามลำดับ

ที่น่าเชื่อถือที่สุดสำหรับการวินิจฉัยอานตุรกีที่ว่างเปล่าคือ pneumoencephalography และการตรวจเอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อรวมกับการนำสื่อความคมชัดมาทางหลอดเลือดดำหรือเข้าสู่ของเหลวในสมองโดยตรง อย่างไรก็ตามด้วยการใช้ X-ray และ Tomograms ธรรมดามันเป็นไปได้ที่จะเปิดเผยสัญญาณบ่งบอกลักษณะของอาการอานอานของตุรกีที่ว่างเปล่า นี่คือการแปลของการเปลี่ยนแปลงด้านล่างกะบังของอานตุรกีการจัดเรียงสมมาตรของก้นหน้าในการฉาย "ปิด" รูปทรงอานเพิ่มขึ้นในขนาดแนวตั้งส่วนใหญ่ไม่มีสัญญาณของการผอมบางและการพังทลายของชั้นเยื่อหุ้มสมอง และด้านบนเบลอ

ดังนั้นการปรากฏตัวของ "อานตุรกีที่ว่างเปล่า" ที่มีการเพิ่มลักษณะของมันควรจะถือว่าในผู้ป่วยที่มีอาการทางคลินิกน้อยที่สุดและฟังก์ชั่นต่อมไร้ท่อไม่เปลี่ยนแปลง ในกรณีเหล่านี้ไม่จำเป็นต้องใช้ pneumoencephalography ผู้ป่วยควรได้รับการตรวจสอบอย่างง่ายดาย มันควรจะเน้นว่าอานตุรกีที่ว่างเปล่าพร้อมกับการเพิ่มขนาดนั้นมักถูกสังเกตด้วยการวินิจฉัยที่ผิดพลาดของ adenoma ต่อมใต้สมอง อย่างไรก็ตามการปรากฏตัวของ "อานตุรกีที่ว่างเปล่า" ไม่ได้ยกเว้นเนื้องอกต่อมใต้สมอง ในเวลาเดียวกันการวินิจฉัยแยกโรคมีวัตถุประสงค์เพื่อกำหนด overproduction ของฮอร์โมน

สำหรับวิธีการทางรังสีเพื่อการวินิจฉัยข้อมูลที่ได้รับมากที่สุดคือการรวมกันของ pneumoencephalography และการศึกษา

การรักษา กลุ่มอาการอานอานตุรกีที่ว่างเปล่า

การดูแลเป็นพิเศษสำหรับอานตุรกีที่ว่างเปล่าไม่ได้ถูกดำเนินการ แม้ว่าการรวมเข้ากับอานตุรกีที่ว่างเปล่าจะไม่ส่งผลกระทบต่อแผนการรักษาเนื้องอก แต่มันเป็นสิ่งสำคัญที่แพทย์จะต้องรู้เรื่องการอยู่ร่วมกันของมันเนื่องจากในกรณีเหล่านี้ความเสี่ยงในการเกิดโรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบหลังผ่าตัดเพิ่มขึ้น

การป้องกัน

การป้องกันของอานตุรกีที่ว่างเปล่ารวมถึงการป้องกันการบาดเจ็บโรคอักเสบรวมถึงมดลูกเช่นเดียวกับการเกิดลิ่มเลือดและเนื้องอกในสมองและต่อมใต้สมอง

พยากรณ์

กลุ่มอาการของโรคตุรกีอานที่ว่างเปล่ามีการพยากรณ์โรคที่แตกต่างกัน มันขึ้นอยู่กับลักษณะและหลักสูตรของโรคของสมองและต่อมใต้สมองด้วยกัน