อาการอานว่าง

วลี "empty sella turcica" (ETS) เริ่มใช้ในทางการแพทย์ในปี 1951 หลังจากการทำงานทางกายวิภาคศาสตร์ S. Busch ได้เสนอวลีนี้ขึ้น โดยเขาได้ศึกษาเอกสารชันสูตรศพจากผู้ป่วย 788 รายที่เสียชีวิตจากโรคที่ไม่เกี่ยวข้องกับพยาธิวิทยาของต่อมใต้สมอง ใน 40 กรณี (ผู้หญิง 34 คน) พบว่ามีไดอะแฟรม sella turcica หายไปเกือบหมดพร้อมกับต่อมใต้สมองที่แบนราบลงในรูปแบบของเนื้อเยื่อบางๆ ที่ก้น ในกรณีนี้ sella ว่างเปล่า พยาธิวิทยาที่คล้ายกันนี้เคยได้รับการอธิบายโดยนักกายวิภาคศาสตร์คนอื่นๆ ก่อนหน้านี้ แต่ Busch เป็นคนแรกที่เชื่อมโยง sella turcica ที่ว่างเพียงบางส่วนกับความไม่เพียงพอของกะบังลม การสังเกตของเขาได้รับการยืนยันจากการศึกษาในภายหลัง ในเอกสาร วลีนี้หมายถึงรูปแบบต่างๆ ของ nosological ซึ่งลักษณะทั่วไปคือการขยายของช่องว่างใต้เยื่อหุ้มสมองเข้าไปในบริเวณภายในเยื่อหุ้มสมอง sella turcica มักจะขยายใหญ่ขึ้น

สาเหตุ โรคปวดอานม้าตุรกีแบบว่างเปล่า

สาเหตุและพยาธิสภาพของ sella turcica ที่ว่างเปล่ายังไม่ชัดเจน sella turcica ที่ว่างเปล่าซึ่งเกิดขึ้นหลังจากการฉายรังสีหรือการรักษาด้วยการผ่าตัดเป็นภาวะทุติยภูมิ ในขณะที่ภาวะที่เกิดขึ้นโดยไม่ได้รับการแทรกแซงล่วงหน้าในต่อมใต้สมองเป็นภาวะปฐมภูมิ อาการทางคลินิกของ sella turcica ที่ว่างเปล่าทุติยภูมิถูกกำหนดโดยโรคพื้นฐานและภาวะแทรกซ้อนของการรักษาที่ใช้ บทนี้จะเน้นไปที่ปัญหาของ sella turcica ที่ว่างเปล่าปฐมภูมิ เชื่อกันว่าในการพัฒนา "sella turcica ที่ว่างเปล่า" จำเป็นต้องมีไดอะแฟรมที่ไม่เพียงพอ กล่าวคือ ส่วนที่ยื่นออกมาหนาของเยื่อดูราที่สร้างหลังคาของ sella turcica และปิดทางออกจากนั้น ไดอะแฟรมจะแยกโพรง sella ออกจากช่องว่างใต้เยื่อหุ้มสมอง โดยยกเว้นเฉพาะช่องเปิดที่ก้านต่อมใต้สมองผ่านเข้าไปเท่านั้น การติดตั้งไดอะแฟรม ความหนา และลักษณะของช่องเปิดอาจมีการเปลี่ยนแปลงทางกายวิภาคอย่างมีนัยสำคัญ

เส้นที่ยึดกับด้านหลังของ sella และปุ่มอาจลดลง พื้นผิวโดยรวมจะบางลงอย่างสม่ำเสมอ และช่องเปิดจะกว้างขึ้นเนื่องจากการลดลงของไดอะแฟรมเกือบสมบูรณ์ ซึ่งยังคงเป็นขอบบาง (2 มม.) ตามแนวรอบนอก ความไม่เพียงพอที่เกิดขึ้นทำให้ช่องว่างใต้เยื่อหุ้มสมองแพร่กระจายไปยังบริเวณ intrasella และเกิดการเกิดขึ้นของความสามารถของการเต้นของน้ำไขสันหลังที่จะส่งผลต่อต่อมใต้สมองโดยตรง ซึ่งอาจนำไปสู่การลดลงของปริมาตร

พยาธิสภาพแต่กำเนิดของโครงสร้างกะบังลมทุกรูปแบบทำให้เกิดความไม่เพียงพอของกะบังลมโดยสิ้นเชิงหรือสัมพันธ์กัน ซึ่งเป็นเงื่อนไขเบื้องต้นที่จำเป็นสำหรับการพัฒนาของกลุ่มอาการเซลลาว่างเปล่า ปัจจัยอื่นๆ ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงดังต่อไปนี้เท่านั้น:

1. ความดันที่เพิ่มขึ้นในช่องใต้เยื่อหุ้มสมองเหนือกระดูกอ่อน ซึ่งผ่านทางกะบังลมที่ไม่สมบูรณ์ จะเพิ่มผลกระทบต่อต่อมใต้สมอง (ในกรณีของภาวะความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะ ความดันโลหิตสูง โรคโพรงสมองบวม เนื้องอกในกะโหลกศีรษะ)
2. การลดขนาดของต่อมใต้สมองและการละเมิดความสัมพันธ์เชิงปริมาตรระหว่างต่อมใต้สมองและ sella turcica โดยมีการละเมิดการจัดหาเลือดและภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายเฉียบพลันหรือเนื้องอกต่อมใต้สมอง (ในโรคเบาหวาน การบาดเจ็บที่ศีรษะ เยื่อหุ้มสมองอักเสบ ไซนัสอุดตัน) อันเป็นผลมาจากการหดตัวของต่อมใต้สมองตามสรีรวิทยา (ในระหว่างตั้งครรภ์ - ในช่วงเวลานี้ปริมาตรของต่อมใต้สมองอาจเพิ่มขึ้นเป็นสองเท่าและในผู้หญิงที่ให้กำเนิดลูกหลายคนปริมาตรจะยิ่งใหญ่ขึ้นเนื่องจากหลังคลอดบุตรจะไม่กลับสู่ปริมาตรเดิมหลังจากเริ่มหมดประจำเดือนเมื่อปริมาตรของต่อมใต้สมองลดลง - การหดตัวดังกล่าวสามารถสังเกตได้ในผู้ป่วยที่มีภาวะต่อมไร้ท่อส่วนปลายทำงานน้อยลงเป็นหลักซึ่งมีการหลั่งฮอร์โมนโทรปิกและต่อมใต้สมองทำงานมากเกินไปและการเริ่มต้นของการบำบัดทดแทนจะนำไปสู่ภาวะหดตัวของต่อมใต้สมองและการพัฒนาของ sella ที่ว่างเปล่า turcica; กลไกที่คล้ายกันนี้ได้รับการอธิบายหลังจากรับประทานยาคุมกำเนิดชนิดกินแล้ว
3. ไปสู่รูปแบบที่หายากอย่างหนึ่งของการพัฒนา sella turcica ที่ว่างเปล่า - การแตกของถังเก็บน้ำภายในดาวที่บรรจุของเหลวอยู่

ดังนั้น sella turcica ที่ว่างเปล่าจึงเป็นกลุ่มอาการหลายสาเหตุ โดยมีสาเหตุหลักมาจากไดอะแฟรมของ sella turcica ที่ไม่สมบูรณ์

[ 1 ]

อาการ โรคปวดอานม้าตุรกีแบบว่างเปล่า

เซลลา เทอร์ซิกาที่ว่างมักไม่มีอาการและตรวจพบโดยบังเอิญระหว่างการตรวจเอกซเรย์ "เซลลา เทอร์ซิกาที่ว่าง" พบส่วนใหญ่ในผู้หญิง (80%) มักพบในผู้หญิงที่มีอายุมากกว่า 40 ปีและมีลูกหลายคน ผู้ป่วยประมาณ 75% เป็นโรคอ้วน อาการทางคลินิกมีความหลากหลาย ผู้ป่วย 70% มักมีอาการปวดศีรษะ ซึ่งเป็นสาเหตุของการเอกซเรย์กะโหลกศีรษะครั้งแรก ซึ่งใน 39% ของกรณีจะพบว่าเซลลา เทอร์ซิกาเปลี่ยนแปลงไปและต้องตรวจเพิ่มเติมอย่างละเอียด อาการปวดศีรษะแตกต่างกันมากในตำแหน่งและความรุนแรง ตั้งแต่เล็กน้อย เป็นพักๆ ไปจนถึงปวดมากจนแทบจะทนไม่ได้ตลอดเวลา

การมองเห็นลดลง ลานสายตาส่วนปลายแคบลงโดยทั่วไป และภาวะตาบอดครึ่งซีกบริเวณขมับทั้งสองข้าง อาการบวมของปุ่มประสาทตาพบได้น้อย แต่มีคำอธิบายในเอกสาร

น้ำมูกไหลเป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบได้น้อยซึ่งเกิดจากการแตกของพื้น sella turcica จากน้ำหล่อสมองและไขสันหลังที่เต้นเป็นจังหวะ การเชื่อมต่อที่เกิดขึ้นระหว่างช่องว่างเหนือเยื่อหุ้มสมองและไซนัสสฟีนอยด์จะเพิ่มความเสี่ยงต่อโรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบ การเกิดน้ำมูกไหลต้องได้รับการผ่าตัด เช่น การบีบรัดกล้ามเนื้อ sella turcica

ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อที่มี sella turcica ว่างเปล่าจะแสดงออกมาในรูปของการเปลี่ยนแปลงของหน้าที่ในทรอปิกของต่อมใต้สมอง การศึกษาโดยใช้วิธีเรดิโออิมมูนที่ไวต่อความรู้สึกและการทดสอบการกระตุ้นเผยให้เห็นความผิดปกติในการหลั่งฮอร์โมนในเปอร์เซ็นต์สูง (รูปแบบที่ไม่แสดงอาการ) ดังนั้น K. Brismer และคณะจึงพบว่าผู้ป่วย 8 รายจาก 13 รายมีการตอบสนองต่อการหลั่งฮอร์โมนโซมาโทโทรปิกที่ลดลงต่อการกระตุ้นด้วยภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำของอินซูลิน และเมื่อศึกษาแกนของคอร์เทกซ์ต่อมใต้สมอง-ต่อมหมวกไต การหลั่งคอร์ติซอลหลังจากการให้ ACTH ทางเส้นเลือดจะเปลี่ยนแปลงไม่เพียงพอในผู้ป่วย 2 รายจาก 16 ราย การตอบสนองต่อเมไทราโปนเป็นปกติในผู้ป่วยทุกรายที่เข้ารับการตรวจ ตรงกันข้ามกับข้อมูลเหล่านี้ Faglia และคณะ (1973) พบว่ามีการหลั่งคอร์ติโคโทรปินไม่เพียงพอต่อสิ่งกระตุ้นต่างๆ (ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ ไลซีนวาโซเพรสซิน) ในผู้ป่วยทุกรายที่เข้ารับการตรวจ นอกจากนี้ ยังศึกษาการสำรอง TSH และ GT โดยใช้ TRH และ RG ตามลำดับ การทดสอบแสดงให้เห็นการเปลี่ยนแปลงหลายประการ แต่ลักษณะของความผิดปกติเหล่านี้ยังคงไม่ชัดเจน

มีรายงานที่อธิบายถึงการหลั่งฮอร์โมนโทรปิกมากเกินไปร่วมกับ sella turcica ที่ว่างเปล่ามากขึ้นเรื่อยๆ รายงานแรกเป็นข้อมูลเกี่ยวกับผู้ป่วยโรคอะโครเมกาลีและระดับฮอร์โมนโซมาโทโทรปิกที่สูง JN Dominique และคณะ รายงานว่าพบ sella turcica ที่ว่างเปล่าในผู้ป่วยโรคอะโครเมกาลี 10% โดยปกติ ผู้ป่วยเหล่านี้จะมีต่อมใต้สมองเป็นเนื้องอกด้วย sella turcica ที่ว่างเปล่าในระยะแรกเกิดจากการตายของเซลล์และการหดตัวของเนื้องอก และส่วนที่เหลือของเนื้องอกจะยังคงหลั่งฮอร์โมนโซมาโทโทรปิกมากเกินไปต่อไป

อาการที่พบบ่อยที่สุดของโรค "sella turcica ที่ว่างเปล่า" คือระดับโปรแลกตินที่เพิ่มขึ้น โดยมีรายงานการเติบโตของระดับนี้ในผู้ป่วย 12-17% เช่นเดียวกับกรณีของการหลั่งฮอร์โมนเพศชายมากเกินไป ภาวะโปรแลกตินในเลือดสูงและ sella turcica ที่ว่างเปล่ามักสัมพันธ์กับการมีอะดีโนมา การวิเคราะห์การสังเกตพบว่าพบอะดีโนมาในระหว่างการผ่าตัดในผู้ป่วย 73% ที่มี sella turcica ที่ว่างเปล่าและโปรแลกตินในเลือดสูง

มีคำอธิบายเกี่ยวกับ "sella turcica ที่ว่างเปล่า" หลักในผู้ป่วยที่มีการหลั่ง ACTH มากเกินไป โดยส่วนใหญ่มักเป็นกรณีของโรค Itsenko-Cushingที่มีไมโครอะดีโนมาของต่อมใต้สมอง อย่างไรก็ตาม มีกรณีที่ทราบกันดีของผู้ป่วยโรค Addison ซึ่งการกระตุ้นคอร์ติโคโทรปเป็นเวลานานเนื่องจากต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอทำให้เกิดอะดีโนมาที่มีการหลั่ง ACTH และ sella turcica ที่ว่างเปล่า สิ่งที่น่าสนใจคือคำอธิบายของผู้ป่วย 2 รายที่มี sella turcica ที่ว่างเปล่าและการหลั่ง ACTH มากเกินไปโดยมีระดับคอร์ติซอลปกติ ผู้เขียนแนะนำให้มีการผลิตเปปไทด์ ACTH ที่มีกิจกรรมทางชีวภาพต่ำและเกิดภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายจากคอร์ติโคโทรปที่มีปริมาณมากเกินไปตามมาด้วยการก่อตัวของ sella turcica ที่ว่างเปล่า ผู้เขียนจำนวนหนึ่งให้ตัวอย่างของความไม่เพียงพอของ ACTH แบบแยกเดี่ยว และ sella turcica ที่ว่างเปล่า ซึ่งเป็นการรวมกันของ sella turcica ที่ว่างเปล่าและมะเร็งต่อมหมวกไต

ดังนั้น ความผิดปกติของระบบต่อมไร้ท่อในกลุ่มอาการเซลล์เซลลาว่างเปล่าจึงมีความหลากหลายอย่างมาก พบการหลั่งฮอร์โมนโทรปิกมากเกินไปและน้อยเกินไป อาการผิดปกติมีตั้งแต่แบบที่ตรวจพบโดยการทดสอบการกระตุ้นจนถึงภาวะต่อมใต้สมองทำงานผิดปกติอย่างรุนแรง ความแปรปรวนของการเปลี่ยนแปลงการทำงานของระบบต่อมไร้ท่อนั้นสอดคล้องกับปัจจัยที่ก่อให้เกิดโรคและพยาธิสภาพของการก่อตัวของเซลล์เซลลาว่างเปล่าในขั้นต้น

การวินิจฉัย โรคปวดอานม้าตุรกีแบบว่างเปล่า

การวินิจฉัยกลุ่มอาการเซลลาว่างเปล่ามักจะทำขึ้นระหว่างการตรวจหาเนื้องอกต่อมใต้สมอง ควรเน้นย้ำว่าการมีข้อมูลทางประสาทวิทยาที่บ่งชี้การขยายตัวและการทำลายเซลลาเทอร์ซิกาไม่ได้บ่งชี้ว่าเป็นเนื้องอกต่อมใต้สมองเสมอไป ความถี่ของเนื้องอกต่อมใต้สมองภายในเซลลาหลักและกลุ่มอาการเซลลาว่างเปล่าในกรณีเหล่านี้เท่ากันที่ 36 และ 33% ตามลำดับ

วิธีการที่น่าเชื่อถือที่สุดในการวินิจฉัย sella turcica ที่ว่างเปล่าคือการตรวจด้วยเครื่องตรวจปอดและเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อใช้ร่วมกับการฉีดสารทึบแสงเข้าเส้นเลือดดำหรือฉีดเข้าในของเหลวในสมองและไขสันหลังโดยตรง อย่างไรก็ตาม สัญญาณที่บ่งบอกถึงกลุ่มอาการ sella turcica ที่ว่างเปล่าสามารถตรวจพบได้แม้ในเอกซเรย์และเอกซเรย์ธรรมดา สัญญาณเหล่านี้ได้แก่ การระบุตำแหน่งของการเปลี่ยนแปลงใต้ไดอะแฟรมของ sella turcica ตำแหน่งสมมาตรของส่วนล่างในส่วนยื่นด้านหน้า รูปร่าง "ปิด" ของ sella การเพิ่มขึ้นส่วนใหญ่ในขนาดแนวตั้ง การไม่มีสัญญาณของการบางลงและการสึกกร่อนของชั้นคอร์เทกซ์ ส่วนล่างที่มีเส้นสองชั้นในภาพซากิตตัล โดยเส้นล่างหนาและชัดเจน และเส้นบนเบลอ

ดังนั้น ควรสันนิษฐานว่าผู้ป่วยที่มีอาการทางคลินิกเพียงเล็กน้อยและการทำงานของระบบต่อมไร้ท่อไม่เปลี่ยนแปลงมี "sella turcica ที่ว่างเปล่า" ที่มีการขยายตัวตามลักษณะเฉพาะ ในกรณีนี้ ไม่จำเป็นต้องทำการตรวจปอดด้วยเครื่องบันทึกภาพสมอง เพียงสังเกตอาการผู้ป่วยเท่านั้น ควรเน้นย้ำว่า sella turcica ที่ว่างเปล่าซึ่งมาพร้อมกับขนาดที่เพิ่มขึ้น มักพบร่วมกับการวินิจฉัยเนื้องอกต่อมใต้สมองที่ผิดพลาด อย่างไรก็ตาม การมี "sella turcica ที่ว่างเปล่า" ไม่ได้ตัดความเป็นไปได้ของเนื้องอกต่อมใต้สมอง ในกรณีนี้ การวินิจฉัยแยกโรคมีจุดมุ่งหมายเพื่อระบุการผลิตฮอร์โมนมากเกินไป

จากวิธีการทางรังสีวิทยาในการวินิจฉัย วิธีการที่มีข้อมูลมากที่สุดคือการใช้การรวมกันของการตรวจนิวโมเอนเซฟาโลแกรมและการตรวจโพลีโทโมกราฟี

การรักษา โรคปวดอานม้าตุรกีแบบว่างเปล่า

ไม่มีวิธีการรักษาเฉพาะสำหรับ sella turcica ที่ว่างเปล่า แม้ว่าการใช้ sella turcica ที่ว่างเปล่าร่วมกับ sella turcica ที่ว่างเปล่าจะไม่ส่งผลต่อแผนการรักษาเนื้องอก แต่ศัลยแพทย์ระบบประสาทควรทราบถึงการมีอยู่ร่วมกันของ sella turcica เนื่องจากในกรณีดังกล่าว ความเสี่ยงในการเกิดโรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบหลังการผ่าตัดจะเพิ่มขึ้น

การป้องกัน

การป้องกันภาวะถุงน้ำคร่ำว่างได้แก่ การป้องกันการบาดเจ็บ โรคอักเสบต่างๆ รวมถึงโรคในมดลูก การเกิดลิ่มเลือดและเนื้องอกในสมองและต่อมใต้สมอง

พยากรณ์

กลุ่มอาการเซลลาว่างเปล่ามีการพยากรณ์โรคที่แตกต่างกัน ขึ้นอยู่กับลักษณะและแนวทางการดำเนินโรคของสมองและต่อมใต้สมองที่เกิดร่วมกัน