ไซริงโกมาชนิดร้ายแรง: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

เนื้องอกไซริงโกมาชนิดร้ายแรง (คำพ้องความหมาย: sclerosing carcinoma of the sweat gland duct, syringomatous carcinoma, microcystic adnexal carcinoma, syringoid eccrine carcinoma, eccrine epithelioma, basal cell epithelioma with eccrine differentiation, eccrine carcinoma with syringomatous structures, eccrine basalioma เป็นต้น)

โดยอิงจากข้อมูลวรรณกรรมและการสังเกตของตนเอง P. Abenoza และ AB Ackerman (1990) ได้ข้อสรุปว่าชื่อต่างๆ มากมายเหล่านี้แท้จริงแล้วอธิบายถึงระดับความแตกต่างของกระบวนการสร้างเนื้องอกชนิดเดียวที่แตกต่างกัน ซึ่งก็คือมะเร็งท่อเอคไครน์ และได้เสนอให้ใช้คำว่า "มะเร็งไซริงโกมาที่มีระดับความแตกต่างสูง ปานกลาง และต่ำ" เพื่อระบุกระบวนการนี้

เนื้องอกชนิดนี้พบได้น้อยและมักเกิดขึ้นกับผู้ชายและผู้หญิง อายุเฉลี่ยของผู้ป่วยคือ 45 ปี การเจริญเติบโตค่อนข้างช้า - หลายปี บางครั้ง - หลายทศวรรษ เนื้องอกไซริงโกม่าที่เป็นมะเร็งที่มีการแบ่งตัวสูงร้อยละ 85 เกิดขึ้นเฉพาะที่ผิวหนังของใบหน้า โดยเฉพาะอย่างยิ่งมักเกิดขึ้นที่ริมฝีปากบน (ร้อยละ 35) แก้ม (ร้อยละ 16) รอบดวงตา (ร้อยละ 10) ในบริเวณเหล่านี้ มักสังเกตเห็นการอัดตัว และผู้ป่วยมักมีอาการชา เนื้องอกมักแสดงอาการเป็นต่อมน้ำเหลืองเดี่ยวหรือคราบที่มีพื้นผิวเรียบ เส้นผ่านศูนย์กลาง 1-3 ซม. ขึ้นไป อาจเกิดแผลเป็นในบริเวณที่มีมานาน บริเวณที่มีการอัดตัวเมื่อเกิดขึ้นเฉพาะที่ริมฝีปากมักบ่งชี้ถึงการเจริญเติบโตของเนื้อเยื่อผ่านผนังไปทางเยื่อเมือก

พยาธิสภาพของไซริงโกมาชนิดร้ายแรง เนื้องอกมีลักษณะเฉพาะคือมีโครงสร้างท่อในส่วนกลาง เช่น ในไซริงโกมา บุด้วยเยื่อบุผิวสองชั้น ซีสต์ที่มีสัญญาณของการสร้างเคราติน ในบางตำแหน่งมีตะกอนของเกลือแคลเซียม ความผิดปกติของผนังซีสต์ และปฏิกิริยาแบบมีเนื้อเยื่อเป็นก้อนในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันโดยรอบ ตามแนวรอบนอกมีสายของเซลล์สีเข้มขนาดเล็กที่เจริญเติบโตแทรกซึมในชั้นหนังแท้และเนื้อเยื่อไขมันใต้ผิวหนัง สายบางส่วนมีลูเมนที่โผล่ออกมา ในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันรอบสาย จะเห็นเมตาโครมาเซียเมื่อย้อมด้วยโทลูอิดีนบลู และการตรวจสอบโครงสร้างจุลภาคจะพบว่าเซลล์ที่สร้างสายมีนิวเคลียสขนาดใหญ่ ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของกระบวนการสังเคราะห์กรดนิวคลีอิกที่เพิ่มขึ้น บางครั้งเซลล์เนื้องอกแทรกซึมเข้าไปในมัดของเส้นประสาทส่วนปลาย หลอดเลือดขนาดกลาง และทำลายส่วนประกอบของผิวหนัง วรรณกรรมนี้บรรยายการสังเกตมะเร็ง syringomatous ที่มีเซลล์เบาที่อุดมไปด้วยไกลโคเจนเป็นหลัก

มะเร็งชนิด Syringomatous ที่มีการแบ่งตัวในระดับปานกลาง ตามรายงานของ P. Abenoza, AB Ackerman (1990) มักเกิดขึ้นในผู้หญิงมากกว่าเล็กน้อย โดยผู้ป่วยมีอายุเฉลี่ย 61 ปี เนื้องอกนี้คงอยู่มาหลายปี โดยตำแหน่งที่พบส่วนใหญ่คือหนังศีรษะ ฝ่ามือ หลัง และส่วนล่างของร่างกาย เมื่อพิจารณาทางคลินิกจะมีลักษณะเป็นแผ่นหนาทึบที่มีขอบเขตไม่ชัดเจน โดยมีเส้นผ่านศูนย์กลางไม่เกิน 5 ซม.

พยาธิวิทยา เนื้องอกมีลักษณะเฉพาะคือมีนิวเคลียสอะไทเปีย ไม่มีซีสต์ที่มีเคราติน โครงสร้างของท่อที่มีรูปร่างไม่สม่ำเสมอและมีขนาดต่างๆ กัน เป็นกลุ่มซีสต์ของเซลล์ฐานแข็งหรืออะดีนอยด์

ในมะเร็ง syringomatous เกรดต่ำ โครงสร้าง "syringoid" ทั่วไปนั้นยากต่อการระบุ ความผิดปกติทางนิวเคลียร์นั้นแสดงออกอย่างชัดเจน มีรูปร่างไมโทซิสจำนวนมาก ซึ่งเป็นกลุ่มเซลล์เนื้องอกระหว่างมัดเส้นใยคอลลาเจนของชั้นหนังแท้ที่มีไมโครโฟกัสเดียวของการแยกตัวของท่อ ความเสี่ยงของการแพร่กระจายนั้นสูง จำเป็นต้องแยกความแตกต่างจากมะเร็งในตำแหน่งอื่น โดยเฉพาะต่อมน้ำนม

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]