Siringoma

Syringoma (syn: multiple syringoadenoma, hydra-cone) เป็นข้อบกพร่องทางพัฒนาการของต่อมเหงื่อคอคล้ายคลึงกับโครงสร้างของโปรโตคอลในส่วนบนของผิวหนัง. 

ระบาดวิทยา

ความถี่ของ syringoma ในผู้ป่วยดาวน์ซินโดรมสูงกว่าผู้ป่วยโรคจิตอื่น ๆ ถึง 30 เท่า Syringoma เป็นส่วนสำคัญของกลุ่มอาการของ Nicolau-Balus (syringoma ที่ผื่น, ซีสต์ miliary และ vermicular atrophodermia) Syringoma มักจะรวมกับเนื้องอกอ่อนโยนหรือ malformations ของผิว 

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

กลไกการเกิดโรค

ในส่วนผิวเผินและกึ่งกลางของผิวหนังมีเนื้องอกขนาดเล็กและขนาดกลางจำนวนมากที่มีรูปร่างกลมหรือรูปไข่เรียงรายไปด้วยเซลล์เยื่อบุสองชั้น ชั้นของเซลล์ที่อยู่ติดกับฐานเมมเบรนถูกแบนแกนของพวกเขามีสีเข้ม; ชั้นหันหน้าไปทางโพรงของถุงประกอบด้วยเบาลูกบาศก์เดิน prismatic เซลล์. เนื้อหาของซีสต์เป็นเนื้อเดียวกันหรือมีเม็ดเล็ก ๆ

นอกจากซีสต์แล้วยังมีเส้นใยเล็ก ๆ ที่มีนิวเคลียสในกระบอกฉีด เส้นใยบางส่วนของขั้วโลกมีการขยายตัวแบบซีสเต็มรูปคล้ายรูปทรงของลูกอ๊อดซึ่งเป็นลักษณะของเนื้องอกนี้ ซีสต์เรียงรายไปด้วยเยื่อบุผิวที่มีหลายชั้นและเต็มไปด้วยมวลชั้นของเคราตินสามารถสังเกตได้ ซีสต์เหล่านี้บางครั้งฉีกขาดเนื้อหาของพวกเขาหล่นลงสู่ผิวหนังชั้นในทำให้เกิดปฏิกิริยาของเซลล์ยักษ์และจากนั้นจะถูกทำให้เป็นก้อน บางครั้งในซีสต์ของเข็มฉีดยาทำเครื่องหมายการงอกของเซลล์บุผนังด้วยการก่อตัวของเส้นทึบการงอกของเมมเบรนชั้นใต้ดิน - syringocystadenoma Stroma ของเนื้องอกส่วนใหญ่ไม่เปลี่ยนแปลง แต่บางครั้ง lymphohistiocytic infiltrates จะพบในนั้น นอกเหนือไปจากตัวแปรตามปกติของโครงสร้างทางเนื้อเยื่อแล้วจะมีการระบุรูปแบบเซลล์ที่ชัดเจนขึ้น

เมื่อตรวจสอบฮีสโตเคมีเผยกิจกรรมของเอนไซม์ต่อมลักษณะ ekkriniyh - succinate, โฟสและ leucine aminopeptidase ขณะที่เอนไซม์ lysosomal เป็นปกติของโครงสร้าง Apocrine (phosphatase กรดและเบต้า glucuronidase) ตรวจพบมากอย่างอ่อน siringomy เซลล์แตกต่างที่ชัดเจนโดดเด่นด้วยเนื้อหาสูงของไกลโคเจน กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนในเซลล์เยื่อบุโครงสร้างท่อ microvilli สามารถมองเห็นได้มากของ lysosomes และ tonofilaments

Histogenesis ของ Syringoma

มีมุมมองที่แตกต่างกันใน histogenesis ของ syringoma นักเขียนบางคนบนพื้นฐานของข้อมูลด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนฮีสโตเคมีและเชื่อว่าเนื้องอกนี้มีความแตกต่าง ekkrinnuyu ในขณะที่การแปลในสถานที่ที่ต่อม Apocrine องค์ประกอบผื่นส่วนใหญ่อยู่ในวัยหนุ่มสาวและการเชื่อมต่อกับ gistotopicheskaya รูขุมขนที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะและต่อมไขมันไม่ได้ยกเว้นกำเนิด Apocrine ในบางกรณี

[7], [8], [9], [10]

อาการ siringomy

เนื้องอกนี้มักมีหลายรูปแบบตั้งอยู่บนใบหน้าโดยเฉพาะอย่างยิ่งในเปลือกตาบนหน้าอกไม่ค่อยอยู่ในที่อื่น มันพัฒนาขึ้นบ่อยครั้งมากขึ้นในสตรีวัยเจริญพันธุ์กรณีครอบครัวอธิบาย นอกจากนี้มีการ จำกัด การสังเคราะห์ของเข็มฉีดยาไว้ที่ช่องคลอดอวัยวะเพศชายและมืออ่อนมือส่วนปลาย อาจมีอาการน้ำมูกไหลกระจายอยู่บนหนังศีรษะ

กระบอกฉีดยาหลายรูปแบบเป็นก้อนเล็ก ๆ ที่ยื่นออกมาเล็กน้อยเหนือพื้นผิวของผิวหนังเล็กน้อยเงางามเป็นสีโปร่งแสงหรือสีเหลือง

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยที่ผิดปกติของ syringoma ค่อนข้างง่ายและขึ้นอยู่กับการปรากฏตัวของซีสต์ขนาดเล็กและโครงสร้างท่อเช่น "ลูกอ๊อด"

[11], [12], [13], [14]