ไซริงโกมา

Syringoma (คำพ้องความหมาย: multiple syringoadenoma, eruptive hidradenoma) คือความผิดปกติของการพัฒนาของต่อมเหงื่อเอกไครน์ ซึ่งมีโครงสร้างคล้ายกับส่วนท่อในส่วนบนของหนังแท้

ระบาดวิทยา

อุบัติการณ์ของไซริงโกมาในผู้ป่วยดาวน์ซินโดรมสูงกว่าผู้ป่วยโรคจิตเวชอื่นๆ ถึง 30 เท่า ไซริงโกมาเป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการนิโคเลา-บาลัส (ไซริงโกมาผื่นขึ้น ซีสต์แบบมีติ่ง และโรคผิวหนังที่เกิดจากพยาธิตัวกลม) ไซริงโกมามักเกิดขึ้นร่วมกับเนื้องอกชนิดไม่ร้ายแรงหรือความผิดปกติของผิวหนัง

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

กลไกการเกิดโรค

ในส่วนผิวเผินและส่วนกลางของชั้นหนังแท้มีซีสต์ขนาดเล็กและขนาดกลางจำนวนมาก มีลักษณะกลมหรือรี เรียงตัวกันเป็นชั้นๆ โดยมีเซลล์เยื่อบุผิว 2 ชั้น ชั้นของเซลล์ที่อยู่ติดกับเยื่อฐานจะแบนลง นิวเคลียสของเซลล์จะเปื้อนสีอย่างเข้มข้น ชั้นที่อยู่ติดกับโพรงซีสต์จะประกอบด้วยเซลล์ลูกบาศก์หรือเซลล์ปริซึมที่มีสีอ่อนกว่า เนื้อหาของซีสต์จะมีลักษณะเป็นเนื้อเดียวกันหรือเป็นเม็ดเล็กๆ

นอกจากซีสต์แล้ว ไซริงโกมายังมีเซลล์เล็กๆ ที่มีนิวเคลียสสีเข้มอยู่ด้วย โดยเซลล์บางเซลล์จะขยายตัวเป็นซีสต์ที่ขั้วหนึ่ง ซึ่งมีลักษณะคล้ายลูกอ๊อด ซึ่งถือเป็นลักษณะเฉพาะของเนื้องอกชนิดนี้ ซีสต์ที่เรียงรายไปด้วยเยื่อบุผิวแบบสแควมัสและเต็มไปด้วยเคราตินเป็นชั้นๆ อาจพบซีสต์เหล่านี้บางครั้งแตกออก สิ่งที่อยู่ข้างในเข้าไปในชั้นหนังแท้ ทำให้เกิดปฏิกิริยาของเซลล์ขนาดใหญ่ จากนั้นจึงกลายเป็นหินปูน ในบางครั้ง ไซริงโกมาจะสังเกตเห็นเซลล์เยื่อบุที่ขยายตัวอย่างรวดเร็ว โดยเซลล์เยื่อบุจะเติบโตผ่านเยื่อฐานที่เรียกว่าไซริงโกซีสตาดีโนมา เนื้อเยื่อเกี่ยวพันของเนื้องอกส่วนใหญ่จะไม่เปลี่ยนแปลง แต่บางครั้งก็พบเนื้อเยื่อลิมโฟฮิสทิโอไซต์แทรกซึมอยู่ นอกจากโครงสร้างทางเนื้อเยื่อวิทยาแบบปกติแล้ว ไซริงโกมายังมีเซลล์ใสๆ อีกหลายเซลล์ที่ได้รับการอธิบาย

การตรวจสอบทางฮิสโตเคมีเผยให้เห็นกิจกรรมของเอนไซม์ที่มีลักษณะเฉพาะของต่อม eccrine ได้แก่ ซักซิเนตดีไฮโดรจีเนส ฟอสโฟริเลส และลูซีนอะมิโนเปปติเดส ในขณะที่เอนไซม์ไลโซโซมที่มีลักษณะเฉพาะของโครงสร้างอะโพคริน (ฟอสฟาเทสกรดและเบตากลูคูโรนิเดส) ตรวจพบได้น้อยมาก ไซริงโกมาเซลล์ชนิดใสมีลักษณะเฉพาะคือมีไกลโคเจนในปริมาณสูง กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเผยให้เห็นไมโครวิลลี ไลโซโซม และโทโนฟิลาเมนต์จำนวนมากในเซลล์ที่บุโครงสร้างท่อ

ฮิสโตเจเนซิสของไซริงโกมา

มีมุมมองที่แตกต่างกันเกี่ยวกับการเกิดเนื้องอกของซิริงโกมา ผู้เขียนบางคนเชื่อว่าเนื้องอกนี้มีการแบ่งตัวเป็นเอกไครน์โดยอ้างอิงจากข้อมูลทางจุลทรรศน์และจุลทรรศน์อิเล็กตรอน ในขณะที่ตำแหน่งที่สะสมของต่อมอะโพไครน์ ผื่นขององค์ประกอบส่วนใหญ่ในช่วงวัยแรกรุ่น และการเชื่อมโยงทางจุลทรรศน์กับรูขุมขนที่ยังไม่เจริญเต็มที่และต่อมไขมันไม่ได้ตัดความเป็นไปได้ของการเกิดเนื้องอกของเอกไครน์ในบางกรณี

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

อาการ ไซริงโกม่า

เนื้องอกมักเกิดขึ้นหลายตำแหน่ง มีลักษณะสมมาตรบนใบหน้า โดยเฉพาะบริเวณเปลือกตา บนหน้าอก ไม่ค่อยพบในตำแหน่งอื่น เนื้องอกมักเกิดขึ้นในผู้หญิงในช่วงวัยแรกรุ่น มีรายงานกรณีทางพันธุกรรม นอกจากนี้ ยังมีรายงานตำแหน่งของไซริงโกมาในช่องคลอด องคชาต และนิ้วมือส่วนต้นที่จำกัด ไซริงโกมาที่เกิดขึ้นบนหนังศีรษะอาจมาพร้อมกับผมร่วงแบบกระจาย

ไซริงโกมาแบบหลายรูปแบบมีลักษณะเป็นก้อนเนื้อเล็กๆ ที่ยื่นออกมาเล็กน้อยเหนือผิวหนัง มีความมันวาวเล็กน้อย ดูคล้ายโปร่งแสงหรือออกสีเหลือง

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคไซริงโกมาค่อนข้างง่ายและอาศัยการมีซีสต์เล็กๆ จำนวนมากและโครงสร้างท่อน้ำคล้ายลูกอ๊อด

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]