ความเสียหายของตับอ่อนในโรคซีสต์ไฟบรซิส

โรคซีสต์ไฟบรซิส (โรคพังผืดในตับอ่อน โรคไขมันเกาะตับแต่กำเนิด ฯลฯ) เป็นโรคทางพันธุกรรมที่มีลักษณะเป็นซีสต์ที่เปลี่ยนแปลงไปในตับอ่อน ต่อมลำไส้ ทางเดินหายใจ ต่อมน้ำลายหลัก ฯลฯ ซึ่งเกิดจากการหลั่งสารคัดหลั่งที่มีความหนืดมากจากต่อมที่เกี่ยวข้อง โรคนี้ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถ่ายทอดทางยีนด้อย เชื่อกันว่าประชากรผู้ใหญ่ 2.6-3.6% เป็นพาหะของยีนซีสต์ไฟบรซิสแบบเฮเทอโรไซกัส

โรคซีสต์ไฟบรซิสเกิดขึ้นในภูมิภาคต่างๆ ของโลกโดยมีความถี่ที่แตกต่างกันมาก คือ ตั้งแต่ 1:2800 ถึง 1:90000 ของทารกแรกเกิด (ตัวเลขหลังนี้ใช้กับผู้คนในกลุ่มมองโกลอยด์เป็นหลัก)

ตับอ่อนในโรคซีสต์ไฟบรซิสจะอัดตัวกันแน่น ชั้นเนื้อเยื่อเกี่ยวพันจะพัฒนามากเกินไป ท่อขับถ่ายจะขยายตัวเป็นซีสต์ ในเด็กโต อะซินีจะขยายตัว โดยท่อแต่ละท่อและอะซินีจะขยายตัวเป็นซีสต์ ซึ่งอาจมีการเปลี่ยนแปลงเป็นซีสต์อย่างสมบูรณ์ของเนื้อต่อมทั้งหมด จำนวนเกาะของตับอ่อนจะเท่ากับในบุคคลที่มีสุขภาพแข็งแรง การพัฒนาของโรคนี้เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการขนส่งไอออนผ่านเยื่อหุ้มเซลล์ ซึ่งเชื่อว่าเกิดจากข้อบกพร่องใน "โปรตีนควบคุมที่ขึ้นอยู่กับแคลเซียม"

อาการหลักๆ ของโรคซีสต์ไฟบรซีสในผู้ใหญ่คือ น้ำหนักลด ท้องเสียจากตับอ่อน ไขมันเกาะตับมาก โรคปอดเรื้อรังที่มีหลอดลมโป่งพองเป็นหนอง โรคถุงลมโป่งพองในปอดแบบชดเชย ปอดอักเสบเรื้อรังที่มีจุดฝีเกิดขึ้นบ่อยครั้ง การมีจมูกอักเสบเรื้อรัง ไซนัสอักเสบที่มีติ่งเนื้อ

การรวมกันของอาการที่แตกต่างกันค่อนข้างมากที่สังเกตได้ตั้งแต่วัยเด็กทำให้แพทย์สงสัยว่าเป็นโรคซีสต์ไฟบรซิส การตรวจเอกซเรย์ทรวงอกและไซนัสข้างจมูกช่วยให้สามารถระบุการเปลี่ยนแปลงในนั้นได้ ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของโรคซีสต์ไฟบรซิส ในระหว่างการตรวจอัลตราซาวนด์ของตับอ่อน ตับอ่อนอาจบีบอัด ขยายขนาด เสื่อมลงเป็นซีสต์โดยมีเนื้อหาที่เป็นเอคโคเนกาทีฟในซีสต์ ตับอาจโตขึ้น วิธีที่สำคัญในการตรวจหาตับอ่อนส่วนปลายคือการส่องกล้องตรวจกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น หากจำเป็น - โดยทำการตรวจชิ้นเนื้อ การทดสอบเหงื่อที่เรียกว่าการตรวจวัดปริมาณโซเดียมและคลอรีนในเหงื่อถือว่ามีความน่าเชื่อถือมาก หลักฐานที่สนับสนุนโรคซีสต์ไฟบรซิสคือการเพิ่มขึ้นของปริมาณไอออนเหล่านี้ในเหงื่อมากกว่า 40 มิลลิโมลต่อลิตรในเด็กและ 60 มิลลิโมลต่อลิตรในผู้ใหญ่

แนะนำให้รับประทานอาหารไขมันต่ำและโปรตีนสูงเพื่อรักษาโรคซีสต์ไฟบรซิส แนะนำให้รับประทานอาหารมื้อย่อยบ่อยๆ (4-6 มื้อต่อวัน) กำหนดให้เตรียมเอนไซม์เพื่อชดเชยการทำงานที่ไม่เพียงพอของตับอ่อน (แพนครีเอติน แพนซินอร์ม แพนซิเตรต เฟสทัล โซลิไซม์ โซมิเลส เป็นต้น) กำหนดให้ใช้อะเซทิลซิสเทอีน (ยาละลายเสมหะ) เพื่อละลายสารคัดหลั่งเมือกหนา ในกรณีที่น้ำหนักลดลงอย่างมาก กำหนดให้ใช้ฮอร์โมนสเตียรอยด์อนาโบลิกร่วมกับโภชนาการเสริม ผู้ป่วยควรอยู่ภายใต้การดูแลของแพทย์ทางเดินอาหารโดยตรวจอุจจาระเป็นระยะ (ทุก 1-2 เดือน) (ระดับความผิดปกติของระบบย่อยอาหารจะถูกกำหนด โดยส่วนใหญ่จะเกี่ยวกับไขมัน และเลือกขนาดยาเอนไซม์ตามความเหมาะสม) ผู้ป่วยโรคซีสต์ไฟบรซิสมักได้รับคำแนะนำให้รับประทานมัลติวิตามิน โดยเฉพาะวิตามินบี

ผู้ป่วยโรคซีสต์ไฟบรซีสควรอยู่ภายใต้การดูแลของแพทย์โรคปอดอย่างสม่ำเสมอ เพื่อไม่ให้เกิดการกระตุ้นกระบวนการทางปอดและโสตศอนาสิกแพทย์ และควรหลีกเลี่ยงภาวะอุณหภูมิร่างกายต่ำกว่าปกติทุกวิถีทาง

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]