แผลที่เกี่ยวกับตับอ่อนในการเป็นพังผืดของ cystic fibrosis

โรคปอดเรื้อรัง (pankreofibroz, พิการ แต่กำเนิด steatorrhea ตับอ่อน, ฯลฯ ) - โรคทางพันธุกรรมที่โดดเด่นด้วยการเปลี่ยนแปลงในตับอ่อนเรื้อรังต่อมลำไส้ระบบทางเดินหายใจ, ต่อมน้ำลายและต่อมอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับการจัดสรรเนื่องจากการหลั่งหนืดมาก .. มันเป็นกรรมพันธุ์โดยประเภทถอย autosomal เป็นที่เชื่อกันว่า 2.6-3.6% ของประชากรผู้ใหญ่เป็นผู้ให้ heterozygous ของยีน cystic fibrosis

โรคปอดเรื้อรังพบในบริเวณต่างๆของโลกโดยมีความถี่แตกต่างกันตั้งแต่ 1: 2800 ถึง 1: 90,000 ทารกแรกเกิด (ตัวเลขหลังนี้หมายถึงบุคคลที่เผ่ามองโกลอยด์)

ตับอ่อนใน fibrosis cystic เป็น densified interlayers ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันมีการพัฒนามากเกินไป ท่อขับถ่ายมีการขยายตัวแบบซีสโตน ในเด็กที่โตขึ้น acini จะขยายใหญ่ขึ้นเรื่อย ๆ การขยายตัวของช่องปากส่วนบุคคลและ acini จะสังเกตเห็นได้จนกว่าเส้นประสาทต่อมน้ำตับจะมีความสมบูรณ์ จำนวนของเกาะเล็กตับอ่อนเป็นเช่นเดียวกับในคนที่มีสุขภาพดี การพัฒนาของโรคที่เกี่ยวข้องกับการละเมิดของการขนส่งเมมเบรนของไอออนซึ่งเชื่อว่าจะเกิดจากข้อบกพร่องใน "โปรตีนกฎระเบียบที่ขึ้นกับแคลเซียม"

อาการสำคัญของโรคปอดเรื้อรังในผู้ใหญ่ที่มีการสูญเสียน้ำหนัก "pancreatogenic 'ท้องเสีย steatorrhea อย่างมีนัยสำคัญโรคปอดถาวรกับการก่อตัวของผู้ป่วยหนองถุงลมโป่งพองชดเชยปอดบวมเรื้อรังที่มีจุดโฟกัสมักจะเกิดขึ้นก่อฝีการปรากฏตัวของโรคจมูกอักเสบเรื้อรังไซนัสอักเสบกับ polyposis

การรวมกันของอาการที่แตกต่างกันมากสังเกตได้จากวัยเด็กช่วยให้แพทย์สงสัย xcystis cystic การตรวจเอ็กซ์เรย์ของทรวงอกและ paranasal sinuses แสดงให้เห็นถึงการเปลี่ยนแปลงของพวกเขาซึ่งเป็นลักษณะทั่วไปของการเป็นพังผืดที่เป็นพังผืด ด้วยอัลตราซาวนด์ของตับอ่อนจะสามารถทำให้มีความหนาแน่นเพิ่มขึ้นและมีขนาดใหญ่ขึ้นและมีความผิดปกติของ cystic ที่มีอยู่ในซีสต์ของเนื้อหาที่เป็นกลาง สามารถขยายตับได้ วิธีที่สำคัญในการตรวจหาตับอ่อนเพิ่มเติมคือ gastroduodenoscopy ในกรณีที่จำเป็น - ด้วย biopsy น่าเชื่อถือมากคือการทดสอบเหงื่อที่เรียกว่ามีการกำหนดในหม้อของโซเดียมและคลอรีน หลักฐานในความโปรดปรานของ fibrosis cystic คือการเพิ่มเนื้อหาของไอออนเหล่านี้ในหม้อกว่า 40 mmol / l ในเด็กและ 60 mmol / L ในผู้ใหญ่

ในการรักษาโรค mucovacidosis แนะนำให้รับประทานอาหารที่มีไขมันต่ำและอาหารที่อุดมด้วยโปรตีน แนะนำอาหารที่ไม่ซ้ำกันบ่อยครั้ง (4-6 ครั้งต่อวัน) ที่ได้รับมอบหมายการเตรียมเอนไซม์ชดเชยความไม่เพียงพอของฟังก์ชั่นอ่ตับอ่อน (Pancreatin panzinorm, pantsitrat, Festalum, solizim, somilaza et al.) ในการลดการหลั่งของเมือกหนา acetylcysteine ถูกกำหนด (mucolytic drug) กับการสูญเสียน้ำหนักตัวมากพร้อมกับอาหารที่เพิ่มขึ้นกำหนดฮอร์โมนเตียรอยด์โคโบลิค ผู้ป่วยจะต้องอยู่ภายใต้การสังเกตทางการแพทย์ที่มีระบบทางเดินอาหารเป็นระยะ ๆ (1 ทุก 1-2 เดือน) ถือการศึกษา koprologicheskih (ระดับที่กำหนดความผิดปกติของการย่อยอาหารส่วนใหญ่กังวลปริมาณไขมันและเอนไซม์เตรียมเลือกตามลำดับ) ผู้ป่วยโรคปอดเรื้อรังมักแนะนำวิตามินโดยเฉพาะวิตามินบี

ผู้ป่วยที่เป็นโรคปอดเรื้อรังควรอยู่ภายใต้การดูแลด้านการจ่ายยาของผู้ป่วย pulmonologist เพื่อไม่ให้เริ่มกระบวนการเกี่ยวกับหลอดลมและใน otolaryngologist พวกเขาควรหลีกเลี่ยงภาวะ hypothermia ในทุกวิถีทาง

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]