อาการแสดงทางผิวหนังในโรคกล้ามเนื้ออักเสบ

โรคกล้ามเนื้ออักเสบ (Dermatomyositis หรือโรคกล้ามเนื้ออักเสบหลายเส้น หรือโรคของวากเนอร์) เป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันซึ่งมักเกิดกับผิวหนังและกล้ามเนื้อโครงร่าง เป็นโรคร้ายแรงที่ไม่ทราบสาเหตุแน่ชัด มีลักษณะเฉพาะคือมีการเปลี่ยนแปลงผิดปกติ โดยเฉพาะกล้ามเนื้อลาย และมีอาการทางผิวหนัง มีบางกรณีที่เกิดกับกล้ามเนื้อที่เสียหายเท่านั้น ในทางพยาธิวิทยาของโรค ความสำคัญหลักอยู่ที่เซลล์ที่ไวต่อแอนติเจนต่างๆ โรคนี้เกิดขึ้นได้ทุกวัย รวมถึงในเด็ก แต่ส่วนใหญ่จะเกิดขึ้นหลังจาก 50 ปี และมักเกิดในผู้หญิง

สาเหตุและการเกิดโรคกล้ามเนื้ออักเสบ

มีทฤษฎีหลายประการ (การติดเชื้อ ไวรัส ภูมิคุ้มกันตนเอง) ที่อธิบายการพัฒนาของโรคกล้ามเนื้ออักเสบจากโรคผิวหนัง ปัจจุบัน แพทย์ผิวหนังหลายคนสนับสนุนสมมติฐานเกี่ยวกับการพัฒนาของโรคกล้ามเนื้ออักเสบจากโรคภูมิคุ้มกันตนเอง โดยเห็นได้จากลักษณะทั่วร่างกาย การทำให้ลิมโฟไซต์ไวต่อแอนติเจน เนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ ความเป็นพิษของเซลล์ลิมโฟไซต์ต่อการเพาะเลี้ยงกล้ามเนื้ออัตโนมัติ กล้ามเนื้อปกติ และกล้ามเนื้อต่างชนิด การมีแอนติบอดีต่อนิวเคลียส คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่ไหลเวียน การมีผู้ป่วยในครอบครัว การพัฒนาของโรคในฝาแฝด โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่นๆ ในครอบครัว ความสัมพันธ์กับแอนติเจน และความเข้ากันได้ทางเนื้อเยื่อ (HLA D8 และ DRW3) ทำให้นักวิทยาศาสตร์สามารถเสนอทฤษฎีเกี่ยวกับแนวโน้มทางพันธุกรรมของโรคได้

โรคกล้ามเนื้ออักเสบจากพารานีโอพลาสติค (paraneoplastic dermatomyositis) ยังไม่มีการพิสูจน์ว่าโรคกล้ามเนื้ออักเสบจากพารานีโอพลาสติคเกี่ยวข้องกับเนื้องอกหรือไม่ เชื่อกันว่าผลข้างเคียงจากเนื้องอกต่อร่างกายและกลไกภูมิคุ้มกันอาจก่อให้เกิดอาการแพ้ได้ โรคของอวัยวะภายใน ระบบประสาท และระบบต่อมไร้ท่อมีบทบาทสำคัญในการพัฒนาของโรคกล้ามเนื้ออักเสบจากพารานีโอพลาสติค ไลเคนที่ทำให้เกิดโรคสเคลอโรโทรฟิกอาจเกิดจากยา โรคติดเชื้อ แสงแดด ฯลฯ

อาการของโรคกล้ามเนื้ออักเสบ

โรคกล้ามเนื้ออักเสบแบ่งออกเป็นแบบปฐมภูมิ (ไม่ทราบสาเหตุ) ซึ่งมักเกิดขึ้นในเด็ก และแบบทุติยภูมิ (มักเป็นพาราเนื้องอก) ซึ่งพบส่วนใหญ่ในผู้ใหญ่ และเมื่อพิจารณาตามการดำเนินโรค จะพบว่าเป็นเฉียบพลัน กึ่งเฉียบพลัน และเรื้อรัง

ในบรรดาอาการทางผิวหนัง อาการที่เด่นชัดที่สุดคือผื่นแดงบวมเป็นสีม่วงอมม่วง โดยมักเกิดขึ้นที่บริเวณร่างกายที่เปิดเผย โดยเฉพาะที่ใบหน้า โดยเฉพาะรอบดวงตา และที่หลังมือ คอ หน้าอกส่วนบน และหลัง อาจพบการเปลี่ยนแปลงคล้ายโรคสเกลอโรเดอร์มาได้ที่ปลายแขนและหลังมือ บางครั้งผื่นอาจมีลักษณะหลายแบบ ซึ่งทำให้ภาพทางคลินิกคล้ายกับโรคแพ้ภูมิตัวเอง โดยเฉพาะเมื่อตรวจพบแอนติบอดีต่อนิวเคลียสและการสะสมของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันใต้เยื่อฐานของหนังกำพร้า เมื่อโรคดำเนินไปเป็นเวลานาน ผิวหนังจะเกิดการเปลี่ยนแปลงแบบฝ่อลงด้วยโรคพออิคิโลเดอร์มา (พออิคิโลเดอร์มาโทไมโอไซติส) กล้ามเนื้อไหล่และกระดูกเชิงกรานได้รับผลกระทบมากที่สุด โดยจะรู้สึกปวด บวม อ่อนแรง ฝ่อลง ความดันโลหิตต่ำลงเรื่อยๆ และอะไดนามิก เมื่อกล้ามเนื้อหลอดอาหารได้รับผลกระทบ จะทำให้กลืนอาหารได้ยาก เมื่อกล้ามเนื้อของกะบังลมมีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการนี้ การหายใจก็จะบกพร่อง

โรคนี้มักพบในผู้หญิง ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ โรคจะเริ่มด้วยอาการเริ่มต้น ในผู้ป่วยบางราย กระบวนการพัฒนาช้าๆ โดยมีอาการปวดเล็กน้อยที่แขนขา อ่อนแรง และมีไข้ขึ้นเล็กน้อย แต่โรคอาจเริ่มเฉียบพลันได้เช่นกัน (ปวดรุนแรง โดยเฉพาะที่แขนขา ปวดศีรษะ เวียนศีรษะ คลื่นไส้และอาเจียน หนาวสั่นอย่างรุนแรงพร้อมกับมีไข้สูง) ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการบวมและแดงที่ใบหน้าโดยมีสีม่วงอ่อน โดยเฉพาะบริเวณรอบดวงตา อาการแดงจะเด่นชัดโดยเฉพาะที่เปลือกตาบนและรอบๆ เปลือกตา (อาการ "เหมือนแว่นตา") บางครั้งอาจครอบคลุมบริเวณกลางใบหน้า จากนั้นจะคล้ายกับอาการ "ผีเสื้อ" ของโรคลูปัสเอริทีมาโทซัส การมีเส้นเลือดฝอยแตกหลายเส้นทำให้สีใบหน้าเข้มขึ้น

ผื่นแดงและบวมมักพบที่ด้านข้างของคอ และอาจพบได้น้อยที่บริเวณเหยียดของแขนขาส่วนบน ลำตัว และบางครั้งอาจพบที่บริเวณอื่น ๆ บนแขนขา ผิวหนังได้รับผลกระทบส่วนใหญ่ในบริเวณกล้ามเนื้อและข้อต่อขนาดใหญ่ ผื่นแดงและบวมอาจลามจากคอไปยังไหล่ หน้าอก และหลังเหมือนผ้าคลุม ผื่นไลเคนอยด์แบบมีปุ่มมักเกิดขึ้นโดยมีพื้นหลังเป็นสีแดงหรือภายนอกผื่น ผื่นลมพิษ ตุ่มน้ำ ตุ่มน้ำ และผื่นเลือดออกมักเกิดขึ้นโดยมีพื้นหลังเป็นผื่นแดง มีรายงานกรณีการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อตาย การกัดกร่อน และแผลที่ผิวหนัง ในผู้ป่วยบางราย โรคกล้ามเนื้ออักเสบจะมีลักษณะเหมือนโรคอีริโทรเดอร์มา (โรคอีริโทรเดอร์มาของมิลาน) การเปลี่ยนแปลงที่คล้ายกับโรคสเกลอโรเดอร์มาอาจปรากฏที่มือและปลายแขน ในบริเวณดังกล่าว ผิวแห้ง ผมร่วง และเล็บเสียหาย ต่อมาอาจเกิดอาการทางคลินิกของโรคผิวหนังอักเสบได้ ผู้ป่วยโรคกล้ามเนื้ออักเสบประมาณ 25% จะมีรอยโรคที่เยื่อเมือกในรูปแบบของปากอักเสบ ลิ้นอักเสบ เยื่อบุตาอักเสบ และลิ้นมีเม็ดเลือดขาว

โดยทั่วไปอาการทางจิตใจจะแสดงออกอย่างชัดเจน แต่ผู้ป่วยแทบจะไม่เคยบ่นว่าคันเลย มีเพียงบางกรณีที่อาการคันรุนแรงเท่านั้น

โรคกล้ามเนื้ออักเสบตามชื่อของโรคบ่งบอกว่านอกจากจะส่งผลต่อผิวหนังแล้ว ยังส่งผลต่อระบบกล้ามเนื้อด้วย โดยมักจะแสดงอาการในช่วงแรกๆ ผู้ป่วยจะรู้สึกอ่อนแรงของกล้ามเนื้อมากขึ้นเรื่อยๆ โดยเฉพาะบริเวณส่วนต้นของแขนขา ซึ่งเรียกว่าอะไดนามิก (adynamia) กล้ามเนื้อส่วนไหนก็ได้รับผลกระทบไปด้วย ผู้ป่วยจะบ่นว่าปวดมากขึ้นหรือน้อยลง โดยเฉพาะอย่างยิ่งการเหยียดแขนขาโดยไม่เคลื่อนไหว เนื่องมาจากกล้ามเนื้อโครงร่างได้รับความเสียหาย ทำให้การเดินไม่มั่นคง ไม่สามารถทรงศีรษะให้ตรงได้ ถอดเสื้อผ้าได้ยาก ("อาการเสื้อ") ขึ้นบันไดได้ยาก ("อาการบันได") หวีผมได้ยาก ("อาการหวีผม") น้ำตาจะไหลออกมา ซึ่งเป็นผลมาจากกล้ามเนื้อใบหน้าได้รับความเสียหาย ใบหน้ามีรอยย่นมาก ("หน้ากากคาร์นิวัล") เศร้า ("อารมณ์ร้องไห้")

เมื่อกล้ามเนื้อคอหอยได้รับผลกระทบ ผู้ป่วยจะสำลักได้ง่าย เมื่อกล้ามเนื้อกล่องเสียงได้รับผลกระทบ จะเกิดอาการอะโฟเนีย เมื่อเวลาผ่านไป กล้ามเนื้อจะฝ่อลง มีการสะสมเกลือแคลเซียมในกล้ามเนื้อ และเกิดการหดตัว ในผู้ป่วยบางราย กล้ามเนื้ออักเสบจะแสดงอาการทางคลินิกโดยการเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อ ("โพลีไมโอไซติส") เท่านั้น

โรคกล้ามเนื้ออักเสบยังทำให้เกิดแผลในอวัยวะภายใน เช่น ทางเดินอาหาร ทางเดินหายใจส่วนบน หลอดลมและปอด กล้ามเนื้อหัวใจและเยื่อบุหัวใจ ระบบประสาทส่วนกลางและส่วนปลายได้รับผลกระทบ โรคเขตร้อนของส่วนประกอบของผิวหนัง โรคกระดูกพรุน อาการทั่วไป ได้แก่ หัวใจเต้นเร็ว เหงื่อออกมาก น้ำหนักลดมาก และไวต่อแสงมากขึ้น

โดยปกติจะตรวจพบ ESR ที่เร่งขึ้น โดยมักพบภาวะครีเอตินูเรีย ภาวะอัลบูมินในปัสสาวะ และปริมาณอัลบูมินในซีรั่มจะลดลง

ภาวะกล้ามเนื้ออักเสบมักจะเกิดขึ้นร่วมกับเนื้องอกร้ายของอวัยวะภายใน (มะเร็ง และยิ่งไม่บ่อยนักคือเนื้องอกชนิดอื่นๆ เช่น เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน มะเร็งเม็ดเลือดขาว มะเร็งปากมดลูก เป็นต้น)

การกำจัดเนื้องอกมะเร็งทำให้อาการทางคลินิกดีขึ้นอย่างรวดเร็วและบางครั้งอาจหายจากโรคกล้ามเนื้ออักเสบได้อย่างสมบูรณ์

พยาธิวิทยาของโรคกล้ามเนื้ออักเสบ

การเปลี่ยนแปลงในชั้นหนังกำพร้าและชั้นหนังแท้คล้ายกับการเปลี่ยนแปลงในโรคสเกลอโรเดอร์มาและบางส่วนในโรคลูปัสเอริทีมาโทซัส การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อส่วนลึกไม่พบลายขวาง ตรวจพบการแตกเป็นเสี่ยง เส้นใยกล้ามเนื้อเสื่อมหลายประเภท และการแทรกซึมในเนื้อเยื่อระหว่างเซลล์ รอบหลอดเลือดหรือกระจาย โดยส่วนใหญ่มาจากเซลล์ลิมฟอยด์

พยาธิสภาพของโรคกล้ามเนื้ออักเสบ

ในผิวหนัง ภาพอาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับความรุนแรงของกระบวนการ ในระยะเริ่มแรก พบว่ามีการแทรกซึมรอบหลอดเลือดที่แสดงออกอย่างอ่อนซึ่งมีลักษณะเป็นลิมโฟไซต์และหลอดเลือดฝอยอักเสบ ต่อมา ผิวหนังชั้นนอกฝ่อลงพร้อมกับการเสื่อมของช่องว่างของเซลล์ในชั้นฐาน อาการบวมน้ำของส่วนบนของชั้นหนังแท้ ปฏิกิริยาอักเสบมักเกิดขึ้นโดยมีการเปลี่ยนแปลงของไฟบรินอยด์รอบเส้นเลือดฝอยและบริเวณรอยต่อระหว่างผิวหนังชั้นนอกและชั้นหนังแท้ ในรอยโรคเก่า พบว่ามีปรากฏการณ์ของหลอดเลือดโปอิคิโลเดอร์มา ซึ่งพบการแทรกซึมของลิมโฟไซต์และฮิสทิโอไซต์เป็นแถบอยู่ใต้ชั้นหนังกำพร้า หนังกำพร้าฝ่อ การเจริญเติบโตของหนังกำพร้าจะเรียบขึ้น มักพบจุดที่มีการเสื่อมของเมือกในชั้นหนังแท้ในรูปแบบของการสะสมของไกลโคสะมิโนไกลแคน มักพบในบริเวณที่มีการแทรกซึมจากการอักเสบ นอกจากนี้ยังพบจุดเสื่อมของเมือกในเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง ในระยะหลังของกระบวนการอาจพบการสะสมของเกลือแคลเซียม

ในกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบ การเปลี่ยนแปลงที่เสื่อมโทรมและทำลายล้างจะเกิดขึ้น ซึ่งระดับของการเปลี่ยนแปลงนั้นขึ้นอยู่กับความรุนแรงของกระบวนการ ซึ่งแสดงออกโดยการหายไปของลายขวาง ไฮยาลินอซิสของซาร์โคพลาซึมพร้อมกับการขยายตัวของนิวเคลียส บางครั้งเส้นใยกล้ามเนื้อจะไร้โครงสร้าง สลายตัวเป็นชิ้นเล็กชิ้นน้อย ซึ่งจะถูกกลืนกิน ในเนื้อเยื่อระหว่างเซลล์ พบการอักเสบแทรกซึมในระดับต่างๆ ซึ่งประกอบด้วยลิมโฟไซต์ เซลล์พลาสมา ฮิสทิโอไซต์ และไฟโบรบลาสต์ ในกรณีของการเปลี่ยนแปลงที่ทำลายล้างที่เด่นชัดที่สุดในเส้นใยกล้ามเนื้อ (กล้ามเนื้อตาย) ปฏิกิริยาอักเสบจะรุนแรงขึ้น ในกรณีนี้ เซลล์แทรกซึมจะอยู่ระหว่างเส้นใยกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบและรอบหลอดเลือดในรูปแบบคลัสเตอร์ขนาดใหญ่ บางครั้ง วิธีการทางฮิสโตเคมีเผยให้เห็นเฉพาะการเปลี่ยนแปลงที่เสื่อมโทรมและเนโครไบโอติกในเส้นใยกล้ามเนื้อ โดยกิจกรรมของเอนไซม์เผาผลาญออกซิเดชันและการหดตัวของกล้ามเนื้อจะลดลงอย่างรวดเร็วและหายไป ในแผลเก่า พบว่าเส้นใยกล้ามเนื้อที่เหลือฝ่อลง ล้อมรอบด้วยเนื้อเยื่อเส้นใยที่ปกคลุมเส้นใยที่ตายแล้ว หลอดเลือดระหว่างช่องว่างยังเกี่ยวข้องกับกระบวนการอักเสบ ในระยะเฉียบพลัน ตรวจพบอาการบวมน้ำที่ผนังและการขยายตัวของเซลล์เอ็นโลทีลิโอไซต์ในหลอดเลือด บางครั้งอาจเกิดภาวะหลอดเลือดอักเสบ ในระยะต่อมา พบว่าผนังแข็งและมีการอุดตันของช่องว่าง

การเกิดโรคกล้ามเนื้ออักเสบยังไม่ชัดเจน ผู้เขียนบางคนจัดโรคนี้ว่าเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง ในขณะที่บางคนจัดโรคกล้ามเนื้ออักเสบ (ผลจากการที่ร่างกายไวต่อแอนติเจนต่างๆ เช่น ติดเชื้อ แบคทีเรีย ไวรัส เป็นต้น) ไม่ต้องสงสัยเลยว่าปัจจัยฮิวมอรัลและเซลล์ของภูมิคุ้มกันมีส่วนในการพัฒนาปฏิกิริยาอักเสบ สันนิษฐานว่าปัจจัยฮิวมอรัลของภูมิคุ้มกันทำให้หลอดเลือดในชั้นไหลเวียนโลหิตเสียหาย ส่งผลให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของเส้นใยกล้ามเนื้อที่เสื่อมโทรมและตายในที่สุด ความผิดปกติของการเชื่อมโยงระหว่างเซลล์ของภูมิคุ้มกันนั้นสังเกตได้จากการรวมตัวของเม็ดเลือดขาวโมโนนิวเคลียร์ที่ถูกกระตุ้นในกล้ามเนื้อโครงร่าง ซึ่งในวัฒนธรรมจะมีฤทธิ์ทำลายเซลล์กล้ามเนื้อโดยตรง และยังสามารถเปลี่ยนสภาพเป็นลิมโฟบลาสต์ได้อีกด้วย ผู้ป่วยโรคกล้ามเนื้ออักเสบเกือบครึ่งหนึ่งมีออโตแอนติบอดี การผลิตแอนติบอดีต่อไมโอซินและไมโอโกลบิน ซึ่งเคยให้ความสำคัญอย่างมากมาก่อนนั้น มีแนวโน้มสูงสุดว่าเป็นผลมาจากการตายของเซลล์ในโครงกระดูกของหนู แม้ว่าจะยังไม่ได้รับการพิสูจน์ แต่มีแนวโน้มมากกว่าว่าแอนติบอดีต่อกลุ่มแองจิโอไซต์ที่มีความหลากหลาย เช่น PM-1 (PM-Scl) Kn, PA-1, Mi-2 จะมีบทบาทในการก่อโรค ในปฏิกิริยาของอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์โดยตรงและใน 35% ของกรณีในรอยโรคบนผิวหนัง จะตรวจพบการสะสมของอิมมูโนโกลบูลิน (IgG, IgM, IgA) และคอมพลีเมนต์เป็นเม็ดในบริเวณขอบระหว่างชั้นหนังแท้และชั้นหนังกำพร้า ในการอักเสบที่แทรกซึมในชั้นหนังแท้ ลิมโฟไซต์ T-helper ที่ถูกกระตุ้นและแมคโครฟาจที่มีเซลล์ Langerhans เดี่ยวผสมอยู่จะพบมากที่สุด

มีแนวโน้มทางพันธุกรรมบางประการที่จะเกิดโรคกล้ามเนื้ออักเสบ - มีการค้นพบความเชื่อมโยงกับแอนติเจนของระบบ HLA-B8 และ HLA-DR3 และยังได้มีการรายงานกรณีของโรคนี้ในครอบครัวด้วย

K. Hashimoto และคณะ (1971) พบอนุภาคคล้ายไวรัสบนเส้นใยกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบโดยใช้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน มีหลักฐานของการเชื่อมโยงระหว่างโรคกล้ามเนื้ออักเสบกับโรคทอกโซพลาสโมซิส กลุ่มอาการที่คล้ายกับโรคกล้ามเนื้ออักเสบพบได้ในภาวะโครโมโซม X ที่ถ่ายทอดทางกรรมพันธุ์แบบด้อย ความเสียหายของกล้ามเนื้ออาจเกิดขึ้นได้จากพยาธิสภาพที่เกิดจากยาซึ่งเกิดจาก L-tryptophan ซึ่งเรียกว่ากลุ่มอาการ "อีโอซิโนฟิเลีย-กล้ามเนื้ออักเสบ"

การวินิจฉัยแยกโรค

โรคนี้ควรจะแยกแยะความแตกต่างจากโรคลูปัสเอริทีมาโทซัส โรคผิวหนังแข็ง และโรคแพนนิคูไลติสที่เกิดขึ้นเอง

การรักษาโรคกล้ามเนื้ออักเสบ

กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ถูกกำหนดให้ใช้ในขนาด 0.5-1 มก./กก./วัน หากไม่ได้ผล ให้เพิ่มขนาดยาเป็น 1.5 มก./วัน

การให้เพรดนิโซโลนร่วมกับอะโซไทโอพรีน (2-5 มก./กก./วัน รับประทาน) จะได้ผลดี จำเป็นต้องหลีกเลี่ยงกล้ามเนื้ออ่อนแรงจากสเตียรอยด์ ซึ่งมักเกิดขึ้น 4-6 สัปดาห์หลังจากเริ่มการรักษา ยาที่กดภูมิคุ้มกัน ได้แก่ เมโทเทร็กเซตและไซโคลฟอสเฟไมด์ ให้ผลบวก มีรายงานเกี่ยวกับประสิทธิผลของการฉีดอิมมูโนโกลบูลินเข้าทางเส้นเลือดดำในปริมาณสูง (0.4 ก./กก./วัน เป็นเวลา 5 วัน) เป็นยาเดี่ยวและร่วมกับคอร์ติโคสเตียรอยด์

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]