ผิวหย่อนคล้อย: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

ผิวหนังซบเซา (syn: dermatochalasis, generalolysis elastolysis) เป็นกลุ่มที่ไม่เหมือนกันของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันทั่วไปที่มีการเปลี่ยนแปลงทางผิวหนังและทางคลินิกทั่วไป แยกแยะระหว่างรูปแบบทางพันธุกรรมและการได้มา ในบรรดาโรคทางพันธุกรรมมีความโดดเด่นแตกต่างจาก autosomal dominant และ autosomal recessive types อธิบายประเภทของโรคที่เกี่ยวข้องกับเพศซึ่งในอาการของผิวอ่อนล้าจะถูกรวมเข้ากับ hyperelasticity ชนิดที่เด่น autosomal ของโรคมีหลักสูตรอ่อนโยนการมีส่วนร่วมของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันมีผลต่อผิวส่วนใหญ่ในขณะที่ประเภทถอยห่างเป็นลักษณะความเสียหายของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันทั่วไป.

ไม่ได้มีการศึกษาสาเหตุและการเกิดพยาธิสภาพของผิวที่อ่อนล้า มันเป็นเรื่องที่ชี้ให้เห็นความเป็นไปได้ของการทำลายคอลลาเจนที่มีการสะสมในเซลล์ของการลดลงของการผลิต procollagen tropoplastina เพิ่มกิจกรรม elastase ในขณะที่ลดการยับยั้งการทำงานของ lizinoksidazy ขาด (แบบ X-linked) การลดความเข้มข้นของทองแดงบทบาทของ autoimmunity ในการพัฒนารูปแบบที่ได้รับของโรคกระบวนการติดเชื้อ, ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน.

ภาพทางคลินิกของแผลที่ผิวหนังจะเหมือนกันสำหรับโรคทุกประเภท หนังมือถือเหยียดได้อย่างง่ายดายหลังจากการหยุดชะงักของการยืดช้ามากกลับไปยังตำแหน่งเดิมภายใต้น้ำหนักของน้ำหนักของตัวเองเธอแขวนไว้เท่าและริ้วรอยโดยเฉพาะอย่างยิ่งการแสดงออกบนใบหน้าของเปลือกตา (blepharochalasis) พับ nasolabial บนคอ, หน้าอก, หน้าท้อง, หลัง, ซึ่งทำให้คนป่วยในวัยเด็กดูแก่กว่าเดิม โดดเด่นด้วยการติดยาเสพติดจมูกกับจมูก everted และหูริมฝีปากบนยาวหลบตาเสียงแหบต่ำซึ่งเกิดจากการยืดของสายเสียง.

ใน autosomal ถอยประเภทมรดกรูปแบบทางคลินิกมีความโดดเด่นทั้งสองผิวซบเซา เป็นครั้งแรกที่มีเอกลักษณ์เฉพาะด้วยการละเมิดทั่วไปของโครงสร้างของเส้นใยยืดหยุ่นประจักษ์ในรูปแบบของถุงลมโป่งพอง, ความล้มเหลวของปอดก้าวหน้าโครงสร้างที่ผิดปกติของระบบหัวใจและหลอดเลือดด้วยความพ่ายแพ้ของเยื่อยืดหยุ่นของหลอดเลือดรวมทั้งปอดหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดแดงใหญ่, diverticula ในระบบทางเดินอาหารและอวัยวะ urogenital ข้อบกพร่องดังกล่าวอาจเป็นสาเหตุของการเสียชีวิตได้ตั้งแต่อายุยังน้อย รูปแบบที่สองก็แสดงให้เห็นข้อบกพร่องพัฒนาการ: ก่อนและหลังคลอด dysplasia คลาดเคลื่อนสะโพก แต่กำเนิดข้อบกพร่องต่างๆของกระดูกและ Nezar-scheniem หน้ากระหม่อม.

Х-รุ่นที่เชื่อมโยงของผิวอ่อนแอเป็นลักษณะการปรากฏตัวของกระดูกยื่นออกมาทั้งสองด้านของการเปิดท้ายทอยใหญ่ diverticula ของกระเพาะปัสสาวะ ผู้ป่วยมักมีจมูกที่ติดยาเสพติดและริมฝีปากบนยาว fibroblasts ของผู้ป่วยและผู้ให้บริการ heterozygous ในวัฒนธรรมมีจำนวนมากของทองแดงข้อบกพร่องในการเผาผลาญอาหารของตนและการลดลงที่เกี่ยวข้องในกิจกรรมของเอนไซม์ไลซีนออกซิเดส.

อาการของหนังศีรษะอวบอ้วน หนังกำพร้ามีการเปลี่ยนแปลงเพียงเล็กน้อย เส้นใยคอลลาเจนจากส่วนบนของผิวหนังชั้นหนังแท้จะหลุดออกและความผิดปกติของการจัดเรียงของพวกเขาจะถูกเปิดเผยในชั้นตาข่าย จำนวนเส้นใยที่ยืดหยุ่นได้ทั่วทั้งผิวหนังชั้นหนังแท้จะลดลงอย่างเห็นได้ชัดโดยเฉพาะอย่างยิ่งในบริเวณส่วนบน ไม่มีเส้นใย oxitalane และเส้นใยอีลานินจะไม่ค่อยเห็นได้ชัดในเส้นประสาท subpopillary เส้นใยยืดหยุ่นของชั้นเนื้อเยื่อชั้นหนังแท้มีความหนาต่าง ๆ มีลักษณะเป็นชิ้นส่วนหรือเม็ดเล็ก ๆ ที่มีรูปร่างไม่ชัดบางครั้งในรูปของเม็ดพัฟที่อยู่ระหว่างการรวมกลุ่มของเส้นใยคอลลาเจน ในส่วนล่างของหนังแท้เส้นใยมีความยืดหยุ่นบางยาวหยักพวกเขาจะไม่อยู่รอบ ๆ รูขุมขน การศึกษาทางเนื้อเยื่อพบว่าการเพิ่มขึ้นของเนื้อหาของ glycosaminoglycans ในสารหลักของผิวหนังซึ่งอาจเกิดจากการเปลี่ยนแปลงของเส้นใยยืดหยุ่น มีลักษณะทางพยาธิวิทยาที่คล้ายกันของเส้นใยยืดหยุ่นในผนังหลอดเลือดในเนื้อเยื่อปอดในผู้ป่วย с อาการทางระบบหัวใจและหลอดเลือดของโรค การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนในชั้นหนังแท้ของ papillary พบว่ามีเพียง microfibrils ที่เตือนความจำของเส้นใย oxyta- alane เท่านั้นและไม่มีเส้นใยอีลานิน เส้นใยยืดหยุ่นรูปทรงเรขาคณิตทรงกลมหรือทรงกลมมีลักษณะเป็นเส้นใยคอลลาเจนที่มีการเปลี่ยนแปลงเพียงเล็กน้อย เมทริกซ์ของพวกเขามีความโปร่งใสทางอิเล็กทรอนิกส์โดยไม่ใช้ไมโครไฟเบอร์ซึ่งมักจะมองเห็นได้ในหมู่เมทริกซ์ที่ไม่มีรูปร่าง ในที่ที่มักพบ microfibrils ตามแนวขอบของเส้นใยที่ยืดหยุ่นพบว่ามีการตรวจพบสารที่เป็นเม็ดและเส้นใย การรวมกันของ microfibrils แยกต่างหากอยู่ใกล้กับเส้นใยที่ยืดหยุ่น ในสถานที่เหล่านี้ SR. Sayers и et al,. (1980) พบร่องรอยอิเล็กตรอนหนาแน่นของสารอสัณฐานที่มีรูปร่างเหมือนกัน ในส่วนลึกของหนังแท้เส้นใยยืดหยุ่นมีการเปลี่ยนแปลงน้อยลงแม้ว่าจะมีลักษณะเป็นเส้นใยบาง ๆ และสั้นก็ตามโดยมีสัญญาณของฟังก์ชันโปรตีน - สังเคราะห์ที่เพิ่มขึ้น.

Histogenesis ของผิวอ่อนแอ ปกติ microfibrils รูปแบบเครือข่ายซึ่งมีบทบาทสำคัญในการวางแนวของโมเลกุลอีลาสติน (ที่เรียกว่าการสังเคราะห์เวกเตอร์) ในด้านข้างและ "end-to-end ที่" การเชื่อมต่อซึ่งทำให้โครงสร้างปกติของเส้นใยที่มีความยืดหยุ่นและมีประโยชน์ทางสรีรวิทยา กับผิวหยาบความสัมพันธ์ระหว่างสององค์ประกอบหลักของเส้นใยยืดหยุ่นที่โปรตีนอีลาสติซึ่งประกอบด้วย amorphous matrix ของเส้นใยและ microfibrils เสีย M. Ledoux-Corbusier (1983) เชื่อว่าในประเภทที่ได้รับกรรมพันธุ์แบบถอยถอยแบบออสโมซัลโลนจะไม่มีการทำลายเส้นใยที่ยืดหยุ่น แต่ล้าหลัง การขาดเส้นใยอีลานินและ oxitalane ในปริมาณที่น้อยจะบ่งบอกถึงการสลายตัวของ elastogenesis ในระยะเริ่มแรก การผสมพันธุ์จะขาดหายไปอย่างสมบูรณ์ในชั้น papillary และถูกบล็อกไว้ในชั้นตาข่าย ในการเชื่อมต่อนี้คำว่า "อีลาสติส" เป็นกระบวนการที่ไม่เหมาะสมและถูกต้องมากขึ้นในกระบวนการหลักของการเกิดความวุ่นวายของ elastogeneza พบว่ามีการเปลี่ยนแปลงของเส้นใยคอลลาเจนในรูปของความไม่สม่ำเสมอของเส้นผ่าศูนย์กลางและการแบ่งแยกคล้ายคลึงกับกลุ่ม Chernogubov-Ehlers-Danlos เห็นได้ชัดว่านี่เป็นเพราะการควบคุมเอนไซม์ในแต่ละขั้นตอนของการสังเคราะห์คอลลาเจนและเส้นใยยืดหยุ่น.

ที่ได้มาหรือรอง elastolysis ในทางตรงกันข้ามกับประเภทกรรมพันธุ์มักจะเกิดขึ้นในผู้ใหญ่ที่เป็นผลมาจากความผิดปกติต่าง ๆ การอักเสบของผิวหนัง (dermatohalazis postinflammatory): ลมพิษไหม้ติดต่อโรคผิวหนังกลาก แต่ยังสามารถเกิดขึ้นโดยไม่มีการอักเสบก่อนหน้านี้.

Elastolysis ก็อาจจะรวมตัวกันของกลุ่มอาการดาวน์ซินโดร Chernogubova-Ehlers-Danlos กับ autosomal ถอนมรดก pseudoxanthoma ยืดหยุ่น autosomal amyloidosis ที่โดดเด่น เป็นที่เชื่อกันว่าพื้นฐานสำหรับการพัฒนาของ elastolysis ที่ได้มาเป็นกรรมตามพันธุกรรมและโรคผิวหนังก่อนเป็นเพียงปัจจัยการแก้ปัญหา.

В ซึ่งแตกต่างจากรูปแบบทางพันธุกรรมบนผิวยกเว้นทั่วไปอาการผิวหลวมมักจะมองเห็นอาการโรคผิวหนังที่เหลือกับการที่จะได้มีการพัฒนา อย่างไรก็ตามการทำลายบ่อยของอวัยวะภายใน - ปอดหัวใจระบบทางเดินอาหารที่คล้ายกับที่อธิบายไว้ในประเภทที่สืบทอดมา autosomal ถอยของผิวหลวมซึ่งจะทำให้ส่วนข้างต้นของการถ่ายทอดทางพันธุกรรมโรคและรูปแบบที่ได้มาของเงื่อนไขสูงและต้องอาศัยการพัฒนาเกณฑ์เพิ่มเติม.

พยาธิสภาพผิวหยาบกระด้าง ภาพทางด้าน histological ของการเกิด elastolysis ที่ได้รับนอกเหนือไปจากการเปลี่ยนแปลงที่ระบุไว้อาจรวมถึงการตอบสนองต่อการอักเสบซึ่งแสดงถึงการเปลี่ยนแปลงที่เกิดขึ้นก่อนการพัฒนาของผิวที่หยาบกระด้าง ในบางครั้งสังเกตแทรกตัวเข้าไป lymphohistiocytic ผิวหนังยักษ์เซลล์ร่างกายต่างประเทศ granulocytes ผสม eosinophilic, spongiosis eosinophilic เงินฝากแคลเซียม. H. Nanko и et al,. (1979) พวกเขาเชื่อว่าการเปลี่ยนแปลงที่เกิดขึ้นในผิวได้รับการตอบสนองประเภท elastolysis autoimmune เป็นหลักฐานโดยรายละเอียดของการรวมกันไม่กี่กรณีที่ได้มา elastolysis ที่มีโรคภูมิ - หลาย myeloma erythematosus โรคลูปัสและ amyloidosis ผิว การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนของผิวหนังด้วยการเกิดอีลาสซิสละลายที่เกิดขึ้นพร้อมกับเส้นใยที่ยืดหยุ่นตามปกติ มีเศษเล็กเศษน้อยล้อมรอบด้วยเส้นใยสั้น ๆ เส้นใยที่ยืดหยุ่นจะเห็นได้ในรูปของวัสดุอสัณฐานที่มีอิเล็กตรอนหนาแน่น ดังนั้นด้วยรูปแบบที่ได้รับการทำลายของเส้นใยยืดหยุ่นตามปกติจะสังเกตเห็น.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]