Erythrokeratoderma: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

Erythrokeratoderma อยู่ในตำแหน่งกลางระหว่างรูปแบบการกระจายและการแปลที่เป็นรูปแบบของ keratoses มีหลายรูปแบบของ spectrocardoderma: ตัวแปรเป็นรูปเป็นร่าง Mendes da Costa; กำเนิดสมมาตร Gottron พิการ; ichthyosis เชิงเส้นของดาวหาง; genodermatosis kokardovidny Degosa ฯลฯ ความสัมพันธ์ระหว่างสิ่งที่ยังไม่ชัดเจน เป็นไปได้ว่าพวกเขาเป็นสายพันธุ์ของโรคเดียว.

Erythrokeratoderma ตัวแปรที่เป็นรูปเป็นร่าง Mendes da Costa (blues). Keratosis variabilis figurata) - โรคบ่อย ๆ จากกลุ่ม spectrocokerolertium เป็นกรรมพันธุ์โดยชนิดเด่น autosomal การแปลของยีนคือ 1p36.2-p34 ในปีแรกของชีวิตการเผาผลาญเป็นแผลพลาสมาและไขสันหลังอักกระดูกมีลักษณะเป็นรูปเป็นร่างเค้าโครงมหัศจรรย์ที่เปลี่ยนแปลงเส้นขอบภายในไม่กี่ชั่วโมงหรือหลายวัน ในช่วงเวลาที่มีอาการฝ้าเรื้อรังมีอาการเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยซึ่งมีความแตกต่างกันไปน้อยกว่าที่เป็นผื่นแดง โรคนี้ยังอธิบายการแพร่กระจายของแผลพุพองทั่วๆไป, โรคใบจุดเดือด, จุดด่างดำ, การเปลี่ยนแปลงของแผ่นเล็บ, การหลุดออกของแผลพุพอง.

พยาธิวิทยา Acanthosis, papillomatosis, เด่นชัด lamellar hyperkeratosis ปลั๊กมีเขาในปากของรูขุมขน เป็นชั้นที่มีความหนาตามปกติ บางครั้งมีการแทรกซึมที่แผ่ซ่านขนาดเล็กแพร่กระจายอยู่ในชั้น papillary ของผิวหนังชั้นหนังแท้ ผู้เขียนบางคนได้สังเกตเห็นโครงสร้างที่เป็นเนื้อเดียวกันกับเนื้องอกในกระเพาะรูมาตอยด์รวมถึงการลดจำนวนของ macrophages ในช่องปาก.

histogenesis ของโรคไม่ชัดเจน การฟักไข่ของส่วนที่มี 3H-thymidine พบว่าการงอกของเซลล์ปกติ สันนิษฐานว่ามี retker hyperkeratosis.

ความก้าวหน้าสมมุติ Gritron erythrokeratodermia เป็นกรรมพันธุ์อาจเกิดจาก autosomal dominant type โดยปกติในวัยเด็กปรากฏการพ่นสีสมมาตรที่อยู่ในรูปของสีแดงอมน้ำตาลที่มีการแบ่งแยก lamellar ส่วนใหญ่อยู่ในเขตขอบของมันล้อมรอบโดยมักมากของโคโรนาของ hyperpigmentation แผลลักษณะของผิวรอบปากและพับ nasolabial, desquamation และคั่งของหนังศีรษะโล่ขนาดใหญ่บนข้อศอกและหัวเข่า, hyperkeratosis แถบเหมือนบนพื้นผิวข้อต่อของข้อต่อ ความวุ่นวายจะโตช้าๆ มีกรณีของ hyperkeratosis ฝ่ามือและฝ่าเท้าร่วมกับต้อกระจก.

พยาธิวิทยา ค้นพบ acanthosis กับการขยายตัวที่ไม่สม่ำเสมอและการยืดตัวของ outgrowths ผิวหนัง hyperkeratosis, parakeratosis โฟกัสใกล้ผมชนิดรูขุมขนแผ่น kornoidnoy, hyperkeratosis follicular ชั้นเม็ดมีความหนาขึ้นเล็กน้อยและมีการระบุ dystrophy vacuole ของเซลล์เยื่อบุผิวแต่ละเซลล์ ในส่วนบนของผิวหนังมีการแทรกซึม lymphohistiocytic perivascular ปานกลาง ที่กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนในเกล็ดมีเขามีหยดไขมัน Desmosomes ในเซลล์ของชั้นที่คล้ายกระดูกสันหลังจะพบความหนาของ tonofilament และการเพิ่มจำนวนของพวกเขา ในชั้นพื้นฐานปริมาณของ desmosomes จะเพิ่มขึ้น Histogenesis ไม่ชัดเจนมีข้อเสนอแนะว่าในการพัฒนากระบวนการทางพยาธิวิทยาบทบาทมีการเล่นโดยการก่อตัวของ desmosomes มากเกินไปและพยาธิสภาพของ tonofilament.

Ichthyosis เชิงเส้นของ Komel (สีฟ้า. Dyskeratosis ichthyosiformis congenita migrans) - โรคที่หาได้ยากที่สืบทอดมาอาจเป็นได้โดยชนิดที่มีลักษณะด้อยแบบ autosomal ลักษณะทางคลินิกของ serpiginous-polycyclic erythematoma-squamous migratory foci เป็นลักษณะของเกล็ดคู่ ลักษณะเฉพาะคือความเสียหายที่เกิดกับรอยพับของผิว ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีขนเหมือนไม้ไผ่เช่นในกรณีของ Nerygona.

พยาธิวิทยา การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้มีความแตกต่างกันไปพวกเขาแสดงอาการ hyper- และ parakeratosis acanthosis ปานกลางและโยกย้ายงานทั้งระหว่างเซลล์บวม, เด่นชัดโดยเฉพาะอย่างยิ่งในพื้นที่ที่ใช้งานอุปกรณ์ต่อพ่วงของรอยโรคบางครั้งก็มีการก่อตัวของฟองอากาศในผิวหนังชั้นหนังแท้ - vasodilatation ชั้น papillary และแทรกซึม perivascular ขนาดเล็กที่ประกอบด้วยเซลล์เม็ดเลือดขาวและ histiocytes.

[1], [2]