Palmar-plantar keratoderma: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

Palmar-plantar keratoderma เป็นกลุ่มของโรคที่แตกต่างกันมากในลักษณะทางสัณฐานวิทยาของพวกเขา บางคนเป็นโรคที่เป็นอิสระคนอื่น ๆ เป็นส่วนหนึ่งของอาการหลายอย่างในขณะที่คนอื่น ๆ เป็นตัวแทนของอาการของ keratoses กระจาย Histogenetically, ความหลากหลายของอาการทางคลินิกจะลดลงหลายประเภท hygomorphological.

โรคต้นกระโหลก (palmar-plantar keratodermia) มีอาการทางระบบวิทยาโดยทั่วไป: acanthosis แสดงในองศาที่แตกต่างกัน hyperkeratosis บางครั้ง paratoratosis โฟกัส; การเปลี่ยนแปลงในชั้นพื้นฐานของหนังกำพร้าและเยื่อหุ้มเซลล์ไม่อยู่ ปฏิกิริยาการอักเสบในผิวหนังชั้นหนังแท้เป็นปกติไม่มีเพียงบางครั้งเท่านั้นที่มีการแทรกซึมเข้าไปในช่องท้องเล็ก ๆ ในส่วนบน คุณสมบัติพิเศษที่ช่วยให้แยกต่างหากมือ poloshvennye keratoderma ประเภทต่างๆรวมถึงการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างของเม็ดและชั้น spinous ของหนังกำพร้า: hyperkeratosis กับจำนวนที่เพิ่มขึ้นของชั้นของชั้นเม็ด (granulosa) hyperkeratosis zpidermolitichesky การฝ่อหรือการขาดของชั้นเม็ด hyperkeratosis และ granulosis มีการสังเกตเห็นส่วนใหญ่ของ keratodermias palmar - plantar ทั้งในการกระจายและในรูปแบบที่ จำกัด.

К รูปแบบกระจายของ keratoderma รวมหน่วยต่อไปนี้ nosological.

Palmar-plantar keratodermia ของ Toasta-Unna ได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมในประเภท autosomal dominating โดยมีแผลพุพองและฝ่ามือกระจาย การเปลี่ยนแปลงในพื้นที่ของข้อต่อระหว่างมือถือของมือจะมีการอธิบายด้วย มีตั้งแต่แรกเกิดหรือมีการพัฒนาในช่วงปีแรก ๆ ของชีวิตไม่ค่อยเมื่ออายุมากขึ้นมีแผลพุพองของฝ่ามือและฝ่ามือที่มีแถบสันนิษฐาน zritima ที่ซบเซา แต่มีขอบ มีรอยแตกที่เจ็บปวดบ่อยๆ.

พยาธิวิทยา hyperkeratosis เด่นชัด granulosa ยั่วยวน zhedez เหงื่อบางครั้งภาพที่ epidermolitichesky hyperkeratosis แต่ในกรณีดังกล่าวก็เป็นสิ่งจำเป็นที่จะแยกออกเป็นรูปแบบที่ จำกัด ของ erythroderma ichthyosiform bullous การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงให้เห็นว่ามีเม็ดสี keratogialine ผิดปรกติซึ่งมีโครงสร้างเม็ดเล็กหนาแน่นสองแบบและมีเม็ดสีหนาแน่นมากขึ้นเมื่อมีอิเล็กตรอนหนาแน่นมากขึ้น.

พืชไม้ดอกจำพวกหนึ่งของ Werner เป็นกรรมพันธุ์โดยชนิดเด่น autosomal การกลายพันธุ์ของยีนที่เข้ารหัส keratin 9 อยู่ในสถานที่ 17ql2-q21. โรคพัฒนาขึ้นในสัปดาห์แรกของชีวิต ภาพทางคลินิกคล้ายกับ keratoderma palmar-plantar ของ Toast-Uina hyperhidrosis และความหนาของแผ่นเล็บจะสังเกตเห็น การปลดปล่อยตัวตนของฝูงมีเขาเกิดขึ้น 1-2 ครั้งต่อปี.

พยาธิวิทยา คล้ายคลึงกับที่มีมา แต่กำเนิด ichousyiform erythroderma bullous ซึ่งได้รับการยืนยันโดยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน สามารถสันนิษฐานได้ว่าพื้นฐานของ histogenesis ของโรคคือการละเมิดการก่อตัวของ tonofibrils การวิเคราะห์ทางชีวเคมีพบว่าแครอทีนระดับโมเลกุลต่ำในผิวหนังแสดงให้เห็นถึงการละเมิดความแตกต่างของเซลล์เยื่อบุผิว.

Mutiliruyushaya keratoderma สืบทอดมาในแฟชั่นที่โดดเด่น autosomal โดดเด่นด้วยพื้นผิวรังผึ้ง Keratosis บนฝ่ามือและฝ่าเท้า, keratoticheskih รูปร่าง foci stellate บนมือแปรงด้านหลังและเท้าพื้นผิวด้านในของข้อต่อข้อมือนิ้วมือ constrictions วงแหวน (psevloayngum) มักจะมี onychodystrophy อธิบาย alopepiya กระจาย.

รังผึ้ง keratosis แต่ไม่มี constrictions, นอกจากนี้ยังเป็นที่สังเกตใน keratoderma palmoplantar เกี่ยวข้องกับคนหูหนวกซึ่งในขณะที่อยู่ใน mutiliruyuschey keratoderma Palmar-ฝ่าเท้าที่ด้านหลังของมือและเท้ามีกระเป๋า keratoticheskie กับการเปลี่ยนไปใช้พื้นผิวด้านในของข้อมือ.

พยาธิวิทยา: hyperkeratosis กับ hypergranuliasis.

Diffuse palmar-plantar keratodermia ที่มีลักษณะเด่นของ autosomal domination (dock ยีน - 17q23-ater) สามารถร่วมกับโรคมะเร็งหลอดอาหาร Howel-Evans), Keratosis มักจะพัฒนามา 5-15 ปีมะเร็งของหลอดอาหาร - หลังจาก 30 ปี ในเวลาเดียวกันหลายเซลล์พื้นฐาน.

Keratoderma Meleda เกาะ (SYN. โรค shoaling เกาะ) จะได้รับมรดกใน autosomal ประเภท repessivnomu ลักษณะทางคลินิก palmoplantar กระจาย Keratosis ปฏิกิริยาการอักเสบรุนแรงในรูปแบบของรัศมีนินจารอบ keratoticheskih แผลผลผลิต foci บน dorsum ของมือและเท้าเข่าและข้อศอกข้อต่อที่ต่ำกว่าที่สามของแขนและขา (ขณะที่ "ถุงมือและถุงเท้า") มีรอยต่อและรอยแตกของนิ้วมือบ่อยๆ รวมกันอธิบายด้วย psevdoayngumom โรคที่จะมาพร้อมกับเหงื่อและแผ่นเล็บการเปลี่ยนแปลงที่เป็นไปได้และ leykokeratozy.

พยาธิวิทยา กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเผยให้เห็นเม็ดสี keratogialine ของโครงสร้างที่ซับซ้อนประกอบด้วยแกนเม็ดเล็กหนาแน่นน้อยและโซนอุปกรณ์ต่อพ่วงหนาแน่นที่เกี่ยวข้องกับ tonofilaments เม็ดสีที่คล้ายกันมักจะอยู่ในเซลล์เยื่อบุผิวที่อยู่ในบริเวณปากของต่อมเหงื่อ.

ปิดการแสดงอาการทางคลินิกกับโรคของเกาะเมลายาตะได้อธิบายไว้ A. Greither (1952). แต่รูปแบบนี้จะได้รับการถ่ายทอดในรูปแบบ autosomal เด่นโดดเด่นด้วยการทำเครื่องหมาย hyperkeratosis น้อยอยู่ในพื้นที่อื่น ๆ ของผิวที่มีการเปลี่ยนแปลงที่คล้ายกับที่พบใน eythrokeratodermia รุนแรงน้อยลงในการปรับปรุงกับอายุ.

Keratoderma Papillon-Lefevre {syn. Papillon - Lefevre ดาวน์ซินโดรม) เป็นกรรมพันธุ์ในลักษณะถอย autosomal ภาพทางคลินิกคล้ายคลึงกับโรคผิวหนังของเกาะเมเล ความพ่ายแพ้ของผิวจะรวมกับโรคปริทันต์การอักเสบของเหงือกและ papillae ของลิ้นและการสัมผัสกับโรคติดเชื้อต่างๆ บางครั้งมีความล้าหลังในการเจริญเติบโต hypotrichosis, calcification ของ meninges รวมกับ bronchiectasis แต่กำเนิด.

พยาธิวิทยา: hyperkeratosis ขนาดกะทัดรัดขนาดใหญ่และ gipergranulez; ในแผลนินจา-squamous ในพื้นที่ของข้อต่อขนาดใหญ่และ dorsum ของมือและเท้าจุลคล้าย pityriasis ตะไคร่ผมสีแดง (โรค Deverzhi): hyperkeratosis สลับกับในส่วนของ ortho- และ parakeratosis, acanthosis ผิดปกติอ่อนแทรกซึมอักเสบ perivascular ในผิวชั้นหนังแท้ papillary.

ดาวน์ซินโดรมของ Olmsted คือการรวมกันของ keratoderma palmar-plantar กระจายที่มีขอบที่แตกต่างกันการแบ่งตัวตามการบีบตัว, การรัดของนิ้วมือและการเกิดรูพรุนต่อมหมวกไต (periorifficial keratosis) นอกเหนือจากคุณสมบัติที่ระบุไว้แล้วยังมีคำอธิบายเกี่ยวกับผมร่วง, leukokeratosis, anomalies ฟัน.

จำกัด palmar - plantar keratosis เป็นคำศัพท์ที่ใช้สำหรับรูปแบบ จำกัด (โฟกัส, เส้น) ของ keratoderma ประเภทของมรดกคือ autosomal dominant อาการทางคลินิกของโรคสามารถปรากฏในวัยรุ่นหรือผู้ใหญ่ เมื่อรูปแบบ macrofocal keratoderma บนฝ่ามือและฝ่าเท้าของการตรวจพบเหรียญ keratoticheskie กลมกระเป๋าเด่นชัดมากที่สุดสำหรับข้อมูลความดันและขนาดใหญ่ที่แยกหรือรวมกับแผล Keratosis เชิงเส้นในพื้นผิวกล้ามเนื้อนิ้ว สามารถใช้ร่วมกับเกลียวผมหยิก การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนในกรณีหนึ่งตรวจพบอาการบวมเยื่อบุผิวความหนาแน่นเพิ่มขึ้นใน tonofilaments suprabasal เซลล์หนามพื้นที่ vacuolation การเปลี่ยนแปลงในโครงสร้าง keratogialinovyh เม็ดและหยดไขมันในชั้นเงี่ยน.

โรคใบจุดแตกหักมีความแตกต่างกันในลักษณะของกระจัดกระจายและมีขนาดเล็กลง พัฒนาในปีแรก ๆ ของชีวิต (Braer's keratoderma) หรือใน 15-30-(kusatodermia ของ Buschke-Fisher). ลักษณะทางคลินิกโดยหลายแบน hemispherical หรือ verruzed foci ของ keratinization กลมหรือรูปไข่เค้าร่างมักจะอยู่ในการแยกทั่วพื้นผิวของฝ่ามือและฝ่าเท้าและไม่เพียง แต่ในสถานที่ของความดัน หลังจากการกำจัดฝูงมีเขายังคงมีปล่องหรือความหดหู่เหมือนจานรอง. A. Greither (1978) พิจารณารูปแบบที่ปรากฏของ papular keratoderma เหมือนกัน.

จุดที่มีมา แต่กำเนิด akrokeratodermiya (SYN. จุด palmoplantar Keratosis) ลักษณะโดยลักษณะบนฝ่ามือของมือและมีเลือดคั่งเล็ก ๆ ด้านหลัง keratoticheskih สีผิวปกติที่มีพื้นผิวเรียบเงางาม การตรวจชิ้นเนื้อ F.C. Brown (1971) แสดงให้เห็นว่าคอลัมน์คล้าย ๆ กับที่สังเกตเห็นได้จาก pariperatosis Mibelli ของ pirokeratosis. D.G. Robestria и et al,. (1980) ความผิดปกติของสมองในรูปของ nucleuli hypertrophied หลายเซลล์ในชั้นแรกและเต็มไปด้วยหนามซึ่งในความเห็นของผู้เขียนมีส่วนร่วมในการพัฒนา hyperkeratosis ตรวจพบในกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน มีการรวมกันของโรคนี้กับมะเร็งของอวัยวะภายใน. M.J. Costello и R.C. Gibbs (1967) พิจารณา keratoderma papular และ punctate เป็นคำพ้อง.

Keratoderma กับ papules โปร่งแสงเป็นบางทีชนิดของ acrokeratoderma ระบุ แต่กำเนิด มันยังเป็นกรรมพันธุ์ใน autosomal ครอบงำชนิดโดดเด่นด้วยสีเหลือง - ขาวโปร่งแสง papules กับพื้นผิวเรียบบางครั้งมี punctures ตรงกลางรวมเข้ากับโล่ รวมกับผมบาง ๆ ที่ศีรษะและท้องผูก.

จุดเส้นโลหิตของเส้นฝ้ายเป็นลักษณะที่ปรากฏบนฝ่ามือและฝ่ามือของปลั๊ก hyperkeratotic เล็ก ๆ ที่อยู่ในภาวะซึมเศร้าของเส้นผิวที่เจ็บปวดเมื่อกด.

Palmar-plantar keratoderma ที่มีเส้นผมบิดเป็นโรคที่ได้รับกรรมพันธุ์แบบ autosomal โดดเด่นด้วยการมีจุดด่างบนของฝ่ามือและฝ่าเท้า การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิในเส้นผมได้รับการยืนยันโดยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแบบส่องกราด ในเส้นผม histochemically การขาด cysteine.

ซินโดรม Rnhnera-Hanharta (SYN:. ผิวหนังและ tirozinoz ตา tyrosinemia ชนิด II) ที่โดดเด่นด้วยความเจ็บปวด palmoplantar keratoticheskimi foci herpetiformis แก้วตาเสื่อมและปัญญาอ่อน หากไม่ได้รับการรักษาด้วยอายุที่มากขึ้นอาจทำให้เกิดแผลพุพองได้ ชนิดของการสืบทอดคือ autosomal recessive, gene locus ได้รับผลกระทบ 16q22.1-q22. histologically นอกเหนือจากคุณสมบัติทั่วไปสำหรับกลุ่มของอาการ keratoderma นี้รวม eosinophilic ถูกตรวจพบในเซลล์ของชั้นหนาม ด้วยการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนพบว่าปริมาณ tonofilaments ในเซลล์เยื่อบุผิวมากขึ้นมีช่องท่อและกลุ่ม tonofilamentes พื้นฐานของ histogenesis คือการขาดแคลนเอนไซม์ tyrosine aminotransferase ซึ่งนำไปสู่การสะสมของ tyrosine ในเลือดและเนื้อเยื่อ สันนิษฐานว่าโมเลกุลของ L-tyrosine motif ส่งเสริมการก่อตัวของการเชื่อมโยงข้ามเพิ่มเติม สิ่งนี้นำไปสู่ความหนาของ tonofibrils ในเซลล์เยื่อบุผิว.

palmar-primed, numular keratodermia (สิ่งที่เรียกว่าการประดิษฐ์ตัวอักษรที่เจ็บปวด) เป็นกรรมพันธุ์โดยชนิดเด่น autosomal พัฒนาการในเด็กปฐมวัยหรือวัยหนุ่มสาวที่มีลักษณะของ hyperkeratotic foci ที่มี จำกัด อยู่ในตำแหน่งของความดัน: บนพื้น ที่ฐานและบนพื้นผิวด้านข้างของนิ้วเท้าที่ปลายนิ้วมือเจ็บปวดเมื่อกด ฟองจะอธิบายตามขอบของ foci, subungual หรือ percherotosis hyperkeratosis หนาของแผ่นเล็บและจุดโฟกัสของ hyperkeratosis บน shins historia, zidermolytic hyperkeratosis.

Acrokeratoelastoidosis ของ Costa พัฒนาในวัยเด็ก ทางการแพทย์อย่างชัดแจ้งขนาดเล็กมีเลือดคั่งบางครั้งไหลมารวมกัน ptotnovatoy สอดคล้องสีเทาโปร่งแสงที่มีพื้นผิวมันวาวที่ตั้งอยู่บนฝ่ามือและฝ่าเท้าขอบของนิ้วมือในเอ็น calcaneal Histochemically ในชั้นหนังแท้ในแผลหนาและ fragmentation ของเส้นใยพลาสติกจะตรวจพบกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน - เปลี่ยนแปลงในส่วนที่ไม่เป็นรูปธรรมของพวกเขาหยุดชะงักของ microfibrillation การเปลี่ยนแปลงในชั้นเม็ดจะขาดหายไป.

ควรสังเกตว่ากลุ่มใหญ่ของ keratoderms palmar-plantar ยังไม่ได้รับการจำแนกทางคลินิกหรือทางด้าน histologically ในวรรณคดีมีคำอธิบายลักษณะทางสัณฐานวิทยาของแต่ละกรณีเท่านั้น ในการเชื่อมต่อกับเรื่องนี้การวินิจฉัยโดยเฉพาะอย่างยิ่งความแตกต่างของโรคเหล่านี้นำเสนอความยากลำบากมาก.

ความแตกต่างในลักษณะทางคลินิกของผื่นแดงและชนิดของการสืบทอดคุณสมบัติของโรคภายในกลุ่มที่เราได้แยกให้เราสามารถแนะนำการเกิดโรคที่แตกต่างกันกับรูปแบบทางจุลทรรศน์ที่คล้ายกัน.

[1], [2], [3], [4]